目的:探讨单倍体相合造血干细胞移植治疗自体移植后复发的难治性骨霍奇金淋巴瘤的可行性.方法:报道1例原发性骨霍奇金淋巴瘤患者的诊断、治疗和移植经过,结合文献复习,提高对该病的认识.结果:该患者初诊为骨结核,抗结核治疗无效,经病变局部活检终确诊为原发骨霍奇金淋巴瘤,多个疗程化疗缓解并自体造血干细胞移植,移植后4个月复发.经多疗程含硼替佐米的联合化疗方案挽救治疗再次达完全缓解,继而行单倍体相合造血干细胞移植,植入成功,造血重建,中性粒细胞＞0.5×109/L及血小板＞20×109/L的平均时间分别为13d及19d,植入鉴定证实为供者型.移植后6个月PET/CT显示病灶无活动.结论:原发性骨霍奇金淋巴瘤是极少见的淋巴瘤,早期诊断困难,确诊主要临床特征、影像学及病理检查,放化疗是常规治疗手段.对难治或自体造血干细胞移植后复发年轻患者,选择含硼替佐米的联合化疗方案作为其挽救治疗,随后行单倍体相合造血干细胞移植,方法可行,国内外未见类似报道.
作者：薛梅；丁利；朱玲；刘静；董磊；闫洪敏；王志东；王恒湘 刊期： 2013年第01期
目的:观察硼替佐米治疗恶性浆细胞病的近期疗效和不良反应.方法:恶性浆细胞病患者7例,其中1例原发性浆细胞白血病,1例髓外浆细胞瘤,5例多发性骨髓瘤.均给予硼替佐米为基础的化疗方案治疗.患者分别接受1～4个疗程的治疗.结果:6例患者均在第1疗程治疗后显示反应,其中1例原发性浆细胞白血病患者治疗1疗程后骨髓达完全缓解,5例部分缓解或接近完全缓解；1例因严重感染死亡.不良反应包括血液学不良反应、周围神经病变、疲乏、胃肠道症状及发热.大部分经对症支持治疗后缓解.结论:硼替佐米对于恶性浆细胞病有效,有一定不良反应,但患者耐受良好.
作者：王淡瑜；刘泽林；金梦迪；王欣；卢博；刘黎琼；黎纬明 刊期： 2013年第01期
目的:探讨地西他滨治疗骨髓增生异常综合征及难治性急性髓系白血病的临床疗效及安全性.方法:接受地西他滨5d治疗方案(地西他滨20 mg· m-2·d-1×5 d)的1 2例患者,应用骨髓细胞学、血常规评价疗效.监测体温、血常规、肝肾功能等观察其不良反应.结果:12例患者中4例获完全缓解,1例部分缓解,1例血液学改善,总有效率50％(6/12).平均无疾病进展时间为9.67个月.7例患者输血依赖状况改善.4例患者出现Ⅳ度骨髓抑制,发生率为33.3％(4/12).2例并发感染,感染率16.67％(2/12),其中1例死亡,化疗相关死亡率8.33％(1/12).其他不良反应可见轻度药物性肝损害等.结论:地西他滨5d治疗方案对骨髓增生异常综合征及难治性急性髓系白血病有效率较高,严重骨髓抑制发生率低,其他不良反应轻微.
作者：李菁媛；周敏；冉启杰；罗晓静；徐彪；谢红；王军；张新华 刊期： 2013年第01期
目的:总结造血干细胞移植过程中发生乳糜胸的治疗经验,并为异基因造血干细胞移植物中干细胞和过客淋巴细胞对植入的影响提供了现实依据.方法:报告1例原发耐药T淋巴母细胞淋巴瘤白血病患者行同胞全和异基因造血干细胞移植过程中发生损伤性大量乳糜胸的临床及治疗经过.结果:通过造血干细胞移植患者原发病获得了持续缓解,同时通过抽胸水、移植后早期胸腔镜下结扎胸导管等治疗手段,成功治疗了乳糜胸,并为移植早期发生乳糜胸淋巴液丢失对造血干细胞移植的影响积累了经验.结论:造血干细胞移植为部分原发耐药的T母细胞淋巴瘤患者提供了治愈机会；胸导管损伤供者淋巴细胞的丢失不影响移植物的植活；移植后早期微创手术的干预降低了大量乳糜胸的死亡率.
作者：李智慧；曹星玉；吴彤 刊期： 2013年第01期
目的:探讨青黄散为主治疗伴有原始细胞增多的骨髓增生异常综合征(MDS-RAEB)的远期疗效.方法:对30例MDS-RAEB患者采用青黄散为主进行治疗并评价疗效,同时观察患者治疗前后危度等级、骨髓原始细胞、生存时间及肝、肾功能等安全性指标.结果:青黄散为主治疗MDS-RAEB总有效率为56.67％；治疗后患者危度评分明显降低(P＜0.05)；骨髓原始细胞百分率减低(P＜0.05).截止到观察结束时,全部30例患者均存活,平均已存活时间(28.53±20.43)个月,不同危度等级患者平均已存活时间差异无统计学意义(P＞0.05),无一例患者转为AML.结论:青黄散加健脾补肾中药能够有效治疗MDS-RAEB,具有降低患者疾病危度等级、减低骨髓原始细胞、延长MDS-RAEB患者生存时间的作用.
作者：高飞；麻柔；胡晓梅；杨晓红；孙淑贞；王洪志 刊期： 2013年第01期
目的:检测骨髓增生异常综合征(MDS)患者血浆中P15基因启动子区域甲基化状况及地西他滨对其甲基化的影响.方法:采用甲基化特异性聚合酶链反应(methylation-specific PCR,MSP)法检测1例初治的MDS患者、3例MDS转化而来的AML患者使用地西他滨序贯半量CA(方案治疗前后血浆中P15基因启动子区域CPG岛甲基化情况,并分析其临床疗效.结果:4例患者治疗前均有P15基因甲基化,治疗1疗程后有3例患者P15基因甲基化得到逆转,4例患者中有2例获得临床缓解,2例无效.结论:MDS的发生与P15基因甲基化相关,地西他滨对MDS患者血浆P15基因高甲基化具有明显的去甲基化作用.P15基因甲基化检测可能成为MDS辅助诊断和预后判断的分子标记.
作者：邓银芬；张秀群；张磊；苏爱玲；张学忠；徐燕丽 刊期： 2013年第01期
目的:回顾性分析乙型肝炎病毒(HBV)感染在住院的血液系统疾病患者中分布情况及化疗后影响.方法:对205例血液系统疾病患者临床资料进行回顾性分析,根据血液系统疾病及乙肝病毒抗原、抗体检测结果不同分组,以200例同期体检人员为对照,统计总体乙肝病毒感染率及治疗后肝功能损害情况.结果:淋巴瘤组HBsAg阳性率为22.95％,与体检组及其他疾病组差异有统计学意义(P＜0.05)；治疗前肝功能异常发生率HBV感染组为14.67％,HBV未感染组的5.38％,差异有统计学意义(P＜0.05)；治疗后肝功能损害发生率HBsAg阴性HBeAb、HBcAb阳性组为51.28％,HBV未感染组为22.31％,两者差异有统计学意义(P＜0.05).结论:淋巴瘤患者中H BV感染率明显增高.对予HBsAg阳性患者,早期应用抗病毒药物拉米夫定并加强护肝治疗能有效降低HBV-DNA激活及肝功能损害发生率.HBsAg阴性而HBeAb、HbcAb阳性患者临床医生应提高警惕,早期检测HBV-DNA,加强护肝治疗强度,定期监测HBV-DNA及肝功能.
作者：陈建霖；管灵素；张晓红 刊期： 2013年第01期
浆母细胞淋巴瘤(plasmablastic IymphomaPBI_)临床罕见，是弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL) 的一种具有高度侵袭性的变异类型[1]。本文报告 我院确诊的1例PBL患者，并进行文献复习。
作者：杨波；王龙 刊期： 2013年第01期
白血病是血液科常见的恶性肿瘤，在我国的发病率约为2. 76/10万，其中2%～8%的急性白血病和4. 2%-4.5%的慢性髓系白血病患者可发生髓系肉瘤(MS)。MS的发生部位多样，椎管内少见，而以椎管内MS白血病为首发临床表现的则更为罕见。现将我院以截瘫为首发的MS1例报道如下
作者：孙方方；李文倩；韩国雄；东绍斌；冯建明 刊期： 2013年第01期
肺朗汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)是一种发生于肺、以朗汉斯细胞增生为特点的肺间质性疾病，国内罕见PLCH病例报道。现将报道我院收治的2例单纯PLCH并进行相关文献复习。1病例资料例1，男，23岁，因咳嗽3个月余，加重伴气促、胸闷l d入院。曾在当地肺CT检查示间质性肺炎并气胸。既往体健，有10年吸烟史。入院体检：生命征正常，头颅五官未见异常，浅表淋巴结不大，左胸稍饱满，双肺呼吸运动度减弱，语颤减弱，双肺叩诊鼓音，呼吸音减弱，语音传导减弱，以左侧明显，未闻干湿哕音，心（一）。
作者：阙颖；廖宁 刊期： 2013年第01期
患者，男，41岁，因“周身结节、结痂伴痒1个月”入院。1个月前无明显诱因左侧腋下出现2个蚕豆大小红色丘疹，且伴有皮损。随后丘疹皮损逐渐增多，胸背部、四肢皮肤亦出现类似皮损，部分皮损表面可见结痂，结节大小不等，黄豆至鸽蛋大小。期间发热，体温高40℃，咳嗽，咳白色黏痰，颈部数个无痛性淋巴结肿大，无头晕、恶心、呕吐，无胸闷、气短，牙龈、鼻腔无渗血，无腹痛、腹泻，四肢关节疼痛等症状.
作者：胡晓燕；白海；王存邦 刊期： 2013年第01期
目的:观察原发性干燥综合征(pSS)并发贫血的特征.方法:回顾性分析28例pSS并发贫血患者临床资料,并对贫血的类型及与自身抗体相关性进行分析.结果:pSS并发贫血占所有住院pSS患者的44％.其中慢性病贫血(ACD) 18例(64.％),缺铁性贫血(IDA)3例(10％),巨幼红细胞性贫血(MA)2例(7％),自身免疫性溶血性贫血(AIHA)3例(10％),再生障碍性贫血(AA)2例(7％).ANA、抗SSA、SSB抗体阳性在pSS伴免疫性贫血(AIHA,AA)中更常见(P＜0.05).结论:pSS并发贫血以ACD多见；免疫功能紊乱与贫血存在内在的关联.
作者：章赛芜；武洵 刊期： 2013年第01期
细胞自噬（简称自噬）是广泛存在于真核细胞中的生命现象[1]，它与细胞的正常生长、分化、凋亡 以及多种疾病的发生、发展密切相关。细胞自噬对肿瘤的生长具有双重影响：一方面，能保护正常细胞抑制肿瘤细胞的生长；另一方面，能促进肿瘤细胞的生长。研究发现，自噬的发生与肿瘤的耐药密切相关，抑制自噬可能成为一种有效地肿瘤治疗策略.
作者：叶丽霖；李玉峰 刊期： 2013年第01期
酪氨酸激酶受体FLT3的激活突变是已发现的急性髓系白血病常见的分子遗传学异常之一。一般说来，这种突变的出现与不良预后相关，因此近年来的研究致力于开发针对这一类型白血病的靶向治疗方案。已有文献报道的小分子FLT3酪氨酸激酶抑制剂已经超过20余种，部分已进入临床试验。研究证明FLT3酪氨酸激酶抑制剂作为单独疗法对伴有FLT3突变的AML患者效果有限，而且FLT3酪氨酸激酶抑制剂与标准化疗方案的佳组合方案仍需探讨，但是其与常规化疗方案的联用已经显示出了极大的治疗前景。本文概述了早期的FLT3抑制剂、新型FLT3抑制剂以及已有的FLT3抑制剂与化疗方案联合的新研究进展。
作者：李鑫雨；王欣 刊期： 2013年第01期
端粒是近年来生命科学研究的热点之一，随着相关研究的不断深入，已逐渐引起国内外血液病工作者的关注。端粒长度缩短和端粒酶相关基因突变可以导致造血干细胞衰老，严重影响造血干细胞的植入效率，是骨髓衰竭性疾病的发病原因之一。根据疾病的成因不同，骨髓衰竭性疾病可分为先天性和获得性两大类，获得性再生障碍性贫血(aAA)是常见的获得性骨髓衰竭性疾病，端粒及端粒酶在这一难治性血液病中所发挥的作用已成为人们关注的焦点。本文将对aAA患者中端粒一端粒酶活性的变化及其调控机制的研究做一综述。
作者：宋佳音；王耀春；肖扬 刊期： 2013年第01期
骨髓增生异常综合征(MDS)是一类起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,临床表现复杂多样,贫血是其主要症状,为改善生活质量需反复输血治疗.长期输血以及无效造血带来了铁超载,过量铁沉积于心脏可引起心律失常、心力衰竭等[1].我们报道MDS输血后在铁过载基础上左心衰竭患者1例,并对国内外文献进行复习.
作者：周亚丽；黄洁；谭嫦；周天红；张新华 刊期： 2013年第01期
急性早幼粒细胞白血病(APL)是一种特殊类型的急性髓系白血病(即AML-M.型),以骨髓中含有异常颗粒的早幼粒细胞异常增生为特点.APL是急性白血病中病情十分凶险的一种类型,除具有急性白血病的共同特点外,出血症状明显重于其他白血病,往往是弥散性血管内凝血(DIC)的表现,尤其是在化疗过程中DIC可以加重,导致致命性的大出血而致患者早期死亡[1].APL染色体检查多有t(15;17)易位,产生融合基因PMLRARa及其编码的蛋白,现阶段对APL研究的进展及维甲酸、砷剂的出现使APL的治疗有了很大的改观,使其成为白血病治疗成功的典范[2].妊娠合并白血病较少见,合并APL更为罕见,随着APL治疗的成功,在APL的处理上也应有所改进.
作者：徐彧 刊期： 2013年第01期
血小板减少引起的黏膜出血是常见的出血性疾病之一,临床上除全身应用止血药及压迫止血外,针对病因或发病机制治疗,许多病例可达到一定效果.但其中还有一些病例,血小板减少时间持续较长,并存在反复出血的表现,而静脉输注血小板未达到理想效果,仍然是临床上面临的难题.我院对采用传统疗法无效的16例血液病患者,将血小板直接应用于黏膜表面止血,取得了较好疗效,现报告如下.
作者：冉俊丽；姜兴来；韩伟；张丽丽；张倩 刊期： 2013年第01期
血涂片分类对各临床诊断发热及其他因素引起的外周血白细胞异常、不明原因浅表淋巴结肿大等疾病起着不可或缺的重要作用,其分类的准确与否直接影响着临床医生对患者的诊断与治疗.近年来,不明原因的发热、白细胞数异常(增多或减少)及浅表淋巴结肿大的患者日益增多,且无明显的年龄差距;上述临床症状的出现常与各种感染,尤其是与病毒感染有关[1],而病毒感染常常在血涂片分类中出现异型淋巴细胞(异淋),这种异淋细胞在血细胞计数仪上又很难被识别.血涂片分类对确立异淋细胞的数量和形态学特征起着至关重要的作用,可以简单、快捷的为临床提供准确、可靠的结果.血细胞形态学是血常规检验的主要内容,也是检验医学技术人员必须掌握的基本功[2].而随着全自动血细胞仪的普遍使用,血细胞显微镜检查逐渐被忽略[3].但是,完全依靠仪器检测结果,不加以分析和复查,就会造成误诊或导致不合理结果[4].我们观察分析了3 000例患者血涂片分类中异淋细胞的形态学特点,并与血细胞计数仪分类的结果进行比较,现报告如下.
作者：邢宝利；宁尚勇；王伟良；刘辉 刊期： 2013年第01期
静脉血栓栓塞症是一种危及全世界人类健康和生命的常见疾病,其临床表现形式为深静脉血栓形成和肺血栓栓塞症[1].由于血流动力学因素的影响,深静脉血栓形成主要发生在下肢.对于易栓症患者,血栓形成也可见于浅静脉、上肢静脉(如腋静脉)、颅内静脉窦、肾静脉、门静脉和肠系膜静脉等罕见部位.静脉血栓形成有着较高的死亡率,近荷兰的一项对近5000例静脉血栓形成患者长达8年的随访研究显示,其年死亡率为22.7/1000,为正常人群年死亡率的4倍,死亡风险在血栓形成后8年无下降趋势[2].另外,下肢深静脉血栓形成的远期并发症之一——静脉血栓形成后综合征,可使患肢长期处于肿痛状态并引起浅静脉曲张甚至溃疡,严重影响下肢功能.可见,静脉血栓形成的危害严重而且广泛.
作者：胡豫 刊期： 2013年第01期
骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasma,MPN)是一组发生在造血干细胞水平的克隆性疾病,主要包括真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)、慢性髓系白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)、原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)和原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)等.患者由于骨髓造血干细胞过度增殖,使得外周血细胞(包括白细胞、红细胞或血小板)持续增多.血栓栓塞是MPN患者主要的致残和致死原因,是影响MPN患者无病生存及总生存率的主要危险因素,血栓栓塞相关的致死率相当于MPN总死亡率的35％～70％.MPN患者首次发生血栓栓塞后,多部位栓塞再发率高达50％,本文就MPN血栓并发症研究进展做一综述.
作者：杨仁池；张磊 刊期： 2013年第01期
原发免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种免疫介导的血小板减少性疾病,是临床上常见的出血性疾病,主要表现为皮肤黏膜出血、月经多、内脏颅内出血等,出血风险随年龄增加.近年来,ITP国际工作组对本病的命名、定义、疗效评价、临床诊断、治疗、预后等问题达成共识,并正式成文发表[1-2].ITP发病机制复杂,到目前为止尚未完全阐明.归纳起来主要包括两个方面:一是血小板破坏增多;二是血小板生成减少.抗体介导的血小板破坏以及细胞毒性T细胞介导的血小板溶解是血小板破坏增多的主要原因;而近年来研究发现的巨核细胞成熟障碍和巨核细胞凋亡异常则导致血小板生成减少.目前ITP的治疗仍以糖皮质激素、丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)、脾切除、免疫抑制剂、促血小板生成等非特异性手段为主,但关于ITP患者发生血栓事件鲜有报道.有文献报道Anti-GP Ⅸ抗体或Anti-CD9等其他抗体能诱导血小板活化聚集,并与血栓形成有关.ITP患者经过切脾或
作者：侯明；杨蕾 刊期： 2013年第01期
