目的:对比硼替佐米联合地塞米松(BD)方案和沙利度胺联合地塞米松(TD)方案对老年多发性骨髓瘤患者的疗效及不良反应.方法:回顾性分析24例老年多发性骨髓瘤病例,随机分为BD组和TD组,统计分析2组的缓解率及生存时间.结果:4个疗程后,BD组完全缓解(CR)4例,部分缓解(PR)6例,TD组完全缓解2例,部分缓解4例.BD组2年存活9例,4年存活5例,TD组2年存活6例,4年存活3例.BD组缓解率,生存期优于TD组.结论:BD方案较TD方案更适于老年多发性骨髓瘤患者的化疗.
作者：吴蕾；王春芳；熊健；万坤；赵娜；冯广加 刊期： 2013年第02期
目的:提高对伴dupMLL、HOX11 WT1基因阳性的急性白血病髓外浸润的认识.方法:报告1例伴dupMLL、HOX11和WT1基因阳性急性髓系白血病合并胸膜侵犯并对相关文献进行复习总结.结果:dupMLL、HOX11和WT1基因阳性急性髓系白血病患者易并发髓外浸润,髓外侵犯部位可同时表达融合基因.结论:伴dupMLL、HOX11、WT1基因阳性的急性白血病有较高的髓外浸润率并且对常规化疗耐药,预后较差.
作者：王诗轩；陈智超；周浩；吴秋玲 刊期： 2013年第02期
目的:探讨CX3CL1/CX3CR1对获得性再生障碍性贫血患者CD4+和CD8+T细胞迁移和黏附功能的影响.方法:17例重型再障患者和10例健康对照,应用MACS免疫磁珠分选法分选CD4+和CD8+T细胞,在自身骨髓血浆或CX3CR1的配体CX3CL1的作用下通过Transwell迁移实验比较患者和健康对照CD4+和CD8+T细胞表面CX3CR1介导的的趋化活性以及阻断CX3CR1对其趋化活性的影响；采用细胞基质黏附实验比较患者和健康对照CX3CL1/CX3CR1介导的CD4+和CD8+T细胞的黏附能力.结果:再障患者骨髓CD4+和CD8+T细胞CX3CL1/CX3CR1介导的的迁移活性及黏附能力均高于正常对照组(P＜0.05),尤以CD8+细胞更为显著(P＜0.05).结论:CX3CL1/CX3CR1的相互作用可能参与了T细胞介导的再障的发病机制,对CX3CR1的阻断有望成为治疗再障的新靶点.
作者：侯晓燕；王琳琳；任娟；李辉；彭军 刊期： 2013年第02期
目的:观察咖啡酸片治疗糖皮质激素不敏感或不耐受慢性免疫性血小板减少症的效果.方法:分析咖啡酸片治疗糖皮质激素不敏感或不耐受慢性免疫性血小板减少症的效果,并进行满意度调查.结果:共观察患者62例,良效12例,占19.4％；进步38例,占61.3％；无效12例,占19.4％.咖啡酸片治疗前患者的血小板数量为(27.94±11.31)×109/L,治疗后血小板数量增高至(37.42±13.74)×109/L(P＜0.01).单因素及多因素logistic分析显示年龄及患者对糖皮质激素的反应状态是疗效的独立预后因素(P＜0.01)；咖啡酸治疗前后患者生化指标无变化(P＞0.05)；满意度调查结果为48例(77.4％)患者对应用咖啡酸片满意.结论:咖啡酸片治疗效果较好,患者满意度高,值得推广应用.
作者：李英华；罗建民 刊期： 2013年第02期
目的:探讨结外弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者初发时外周血绝对淋巴细胞计数(ALC)与其临床特征的关系及对预后的影响.方法:回顾性分析初发的结外DLBCL患者的临床特征及疗效,分析不同ALC水平与结外DLBCL患者各临床特征关系及其预后的相关性.结果:本组59例结外DLBCL患者,以ALC=1.0×109/L为分界点,ALC减少组18例(ALC＜1.0×109/L),ALC非减少组41例(ALC＞1.0×109/L),2组性别、年龄、LDH水平、ECOG评分、IPI预后指数等临床特征差异无统计学意义(均P＞0.05),但ALC减少组常伴有临床分期的升高及non-GCB型增多(均P＜0.05),且临床缓解率相对较低(P＜0.05)；P53缺失、Bcl-6及c-myc基因的异常表达与ALC高低均无相关性(P＞0.05).结论:ALC减少可以作为结外DLBCL患者的辅助性预后判断指标.
作者：邹志兰；顾伟英；王志林；严峰；孙冠星；李青；曹祥山 刊期： 2013年第02期
目的:分析结外NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、生存时间及影响预后的因素.方法:回顾性分析我院收治的结外NK/T细胞淋巴瘤33例患者的临床资料,分析临床特征、生存时间及影响预后的因素.结果:共收集结外NK/T细胞淋巴瘤患者,男女比例为2∶1,发病年龄30～50岁.Ann Arbor分期:Ⅰ期10例(30.3％),Ⅱ期5例(15.2％),Ⅲ期2例(6.06％),Ⅳ期16例(48.5％).B组患者21例(63.6％),乳酸脱氢酶升高23例(69.7％),血β2-微球蛋白升高26例(78.8％),病变组织中EBER阳性21例(63.6％).33例患者中死亡22例,生存11例,中位生存时间12个月,2年总生存(OS)率39.4％.单因素分析结果显示,存在B组症状、体能状况差(ZPS≥2)、LDH/血β2-微球蛋白升高、EBER阳性、临床分期≥Ⅲ期者预后差.结论:NK/T细胞淋巴瘤患者预后差,影响预后的因素包括B组症状、ZPS评分、LDH/血β2-微球蛋白水平、EBV感染、临床分期等因素.
作者：杨晓净；郑波慧；龚玉萍 刊期： 2013年第02期
目的:伴T315I突变的难治性慢性髓系白血病(CML)急髓变,在未缓解状态下,直接进行地西他滨联合BuCy预处理的无关供体外周血造血干细胞移植(allo-HSCT).方法:对1例难治性CML急髓变行地西他滨联合BuCy预处理的无关供体allo-HSCT,并持续对其细胞形态学、遗传学及分子生物学进行监测.结果:患者伊马替尼治疗后出现Q252H突变、T315I突变、染色体复杂异常、急髓变,行地西他滨联合BuCy预处理的无关供体allo-HSCT,术后+12d粒系造血重建,+14 d骨髓形态缓解,BCR-ABL定量:＜10 copies/10000 abl copies,后因肠道重度急性移植物抗宿主病(aGVHD)死亡.结论:allo-HSCT是治疗伴有T315I突变的CML患者的有效手段,对于未缓解的患者,行地西他滨联合BuCy预处理临床研究值得探索.
作者：吴倩；何广胜；吴德沛；孙爱宁；陈峰；胡晓慧；金松；张旭辉 刊期： 2013年第02期
目的:探讨胸骨骨穿对于骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断意义.方法:分析我院31例经胸骨骨穿诊断的MDS,对同期的髂骨和胸骨骨髓像进行对比研究.结果:31例经胸骨诊断为MDS的患者髂骨穿刺及髂骨活检表现为增生低下,按WHO分型均为MDS-RCMD; 31例髂骨骨髓增生低下患者粒系、红系少见病态造血,粒系仅6.5％(2例)出现巨幼样变,12.9％(4例)患者出现核浆发育失衡,红系仅6.5％(2例)患者出现巨幼样改变,巨核细胞少见,仅3.2％(1例)患者见到4个巨核细胞,未见到病态巨核细胞；相反,同期的胸骨骨髓均表现为增生活跃或明显活跃,三系病态造血明显,在粒系病态造血表现中54.8％(17例)出现双核粒,71.0％(22例)出现了巨幼样粒细胞,93.5％(29例)出现了核浆发育失衡粒细胞,22.6％(7例)出现了假性派胡细胞；红系病态造血表现中,35.5％(11例)患者出现三核红细胞,77.4％(24例)患者出现巨幼样红细胞；87.1％(27例)患者巨核系统出现病态造血,其中小巨核、单圆核、双圆核、三圆核巨核出现的比例分别为19.4％(6例)、77.4％(24例)、35.5％(11例)、35.5％(11例).结论:部分MDS患者表现为髂骨增生低下,髂骨穿刺发现病态造血的概率低,胸骨穿刺能有效地发现具有重要意义的病态造血表现,为诊断提供明确的依据,是诊断此类MDS的重要方法.
作者：王洪志；周庆兵；杨秀鹏；郭小青；高飞；杨晓红；许勇钢；胡晓梅；刘峰 刊期： 2013年第02期
目的:提高对中枢神经系统曲霉病(CNS-A)的认识.方法:报告1例急性白血病患者造血干细胞移植后经过真菌培养和病理确诊的CNS-A,并进行相关文献复习.结果:急性白血病患者,相关不合移植后免疫残留升高,减停免疫抑制剂后出现移植物抗宿主病,加用免疫抑制剂后出现发热和癫痫,头颅MRI可见右侧额叶和枕叶两个长T1长T2病灶,给予伏立康唑后好转,立体定向下活检病理可见大量的曲霉菌丝,引流液培养出有丝真菌.结论:骨髓移植后中枢神经系统曲霉病不少见,发展迅速,预后恶劣,临床表现和影像学表现缺乏特异性,快速诊断困难,一旦考虑CNS-A就应及时尽早使用伏立康唑治疗.伏立康唑和手术治疗是目前治疗CNS-A的有效手段.
作者：宫立众；杜亚楠；路平；尹文杰；李莉；陈晓平；沈建良 刊期： 2013年第02期
目的:研究非霍奇金淋巴瘤(NHL)初诊和化疗过程中血清脂联素、瘦素和抵抗素水平的变化.方法:选择45例接受相同的化疗方案的NHL患者,选择50例健康成年人作为对照组.用双抗体夹心ABC-ELISA法测定治疗过程中血清中的脂联素、瘦素和抵抗素水平的变化,同时测定血清中的乳酸脱氢酶浓度.结果:初诊时患者血清中的脂联素水平明显降低(P＜0.01),而瘦素和抵抗素的表达明显增高(P＜0.01).经过化疗后,NHL患者血清中的脂联素水平呈现明显上升的趋势(P＜0.01),而瘦素和抵抗素水平出现明显下降的趋势(P＜0.05).相关性分析显示治疗过程中的乳酸脱氢酶与脂联素水平呈现明显的负相关(r=-0.635,P=0.003),而与瘦素和抵抗素呈现明显的正相关(分别为r=0.532,P=0.025和r=0.637,P=0.012).结论:NHL初诊时血清中的脂联素水平明显降低,瘦素和抵抗素水平明显增高,这3种脂肪素的水平随着NHL治疗的进展逐渐趋于正常.
作者：张莹；杨威；刘冬梅 刊期： 2013年第02期
目的:总结减低剂量的地西他滨治疗3例骨髓增生异常综合征-难治性血小板减少(MDS-RT)患者的诊疗体会.方法:起始3例患者均行减低剂量地西他滨治疗1疗程:20mg/m2,静脉滴注1h,qd×3d,之后患者2巩固3疗程,患者3转用免疫抑制剂治疗.结果:1疗程结束后,患者1血小板3×109/L升为50× 109/L,患者2血小板5×109/L升为45×109/L,均脱离输注,患者3仍未脱离输注,免疫抑制剂治疗无效,后进展为急性单核细胞白血病.结论:减低剂量地西他滨治疗低危的MDS-RT可改善血小板减少、血小板输注依赖问题,且不良反应少,值得在大样本的临床实验中检验其疗效.
作者：刘真真；何广胜；吴德沛；孙爱宁；仇惠英；苗瞄；王秀丽；方宝枝；吴倩 刊期： 2013年第02期
目的:探讨我国儿童免疫性血小板减少症(ITP)颅内出血的发生率、相关临床因素及预后.方法:对四大儿童血液病中心2001-2011年收治的儿童ITP并发颅内出血者17例进行回顾性分析.结果:①ITP患儿颅内出血的发生率为0.46％.②颅内出血高危因素为急性患儿起病1个月内,慢性患儿病程1年后；并发感染、剧烈运动和外伤；血小板计数小于10×109/L.③并发颅内出血者病死率为11.7％.④积极治疗后预后良好.结论:ITP患儿的颅内出血是一种可以通过积极治疗而达到有效治愈的疾病,幸存下来的患儿多数无严重的神经系统后遗症.
作者：胡群；刘爱国；金润铭；徐云云；李建新；李晖；朱斌 刊期： 2013年第02期
恶性淋巴瘤为一组高度异质性疾病,常可合并有中枢的侵犯而呈中枢神经系统(central nervous system,CNS)淋巴瘤表现.原发中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)则是一种只发生于CNS的恶性侵袭性淋巴瘤,其临床表现没有特异性.本文结合我科近年来收治的2例以CNS为首发症状的淋巴瘤,对PCNSL进行分析及相关文献复习.
作者：张文曦；孙雪梅 刊期： 2013年第02期
目的:探讨成熟NK细胞肿瘤的临床特点、诊断及治疗效果.方法:收集14例成熟NK细胞肿瘤病例并进行回顾性分析.结果:侵袭性NK细胞白血病(ANKL)4例,结外NK细胞淋巴瘤鼻型(ENKL)10例.4例ANKL病情呈暴发性,进展快,临床表现为发热,肝脾肿大,贫血,多脏器功能衰竭,均治疗无效死亡.10例ENKL临床特点为局部肿块,溃疡坏死伴出血或脓性分泌物.5例死亡,5例正在治疗中.结论:成熟NK细胞肿瘤较罕见,目前对其发病机制不明,ANKL诊断主要依据临床表现、骨髓细胞学检查和免疫学分型,采用急性淋巴细胞白血病的化疗方案治疗.ENKL诊断主要依据临床表现、组织活检和免疫组化,采用化放疗联合治疗.
作者：章琴；高清平；余乾燕 刊期： 2013年第02期
目的:了解白血病及再生障碍性贫血患者外周血中环磷酸腺苷(cAMP)和环磷酸鸟苷(cGMP)的含量变化.方法:用酶标法测定外周血中cAMP和cGMP的含量.结果:与正常组相比,白血病化疗前组、白血病化疗后组以及再生障碍性贫血组(再障组)cAMP含量均显著降低,差异有统计学意义(P＜0.05)；白血病化疗后组cGMP含量显著增高,差异有统计学意义(P＜0.05)；白血病化疗前组、白血病化疗后组以及再障组cAMP与cGMP的比值均显著降低,差异有统计学意义(P＜0.05).结论:血中cAMP、cGMP含量的变化与白血病及再生障碍性贫血可能具有一定的关系.
作者：许子亮；孙晓明；许晋；吴蕴棠；孙忠；李睿；齐玉梅；秘营昌；王建祥 刊期： 2013年第02期
现代慢性髓系白血病(CML)治疗的主要目的是追求细胞遗传学缓解(即ph+细胞消失率)和分子生物学缓解(即bcr/abl融合基因转阴率),而非仅为血液学缓解,争取患者获得长期无病生存[1].第一代酪氨酸激酶抑制剂(TKI)的出现并在临床上的成功应用,给Ph(+)CML患者带来希望,伴随着第二代TKI的合理应用以及第三代TKI的出现并将进入临床,将会继续造福于CML患者.
作者：王杨；王京华 刊期： 2013年第02期
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症( hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),又称嗜血细胞综合征( Hemophagocytic Syndrome,HPS),是以过度炎症反应综合征为共同临床表现的一组疾病,由于机体免疫功能紊乱导致活化的淋巴细胞及组织细胞过度增生、大量细胞因子释放,进而引起多脏器严重受损;临床表现包括发热、肝脾肿大、血细胞减少等,同时伴有高甘油三脂血症、低纤维蛋白原血症、肝功能异常等.
作者：刘新；袁代 刊期： 2013年第02期
肝豆状核变性(HLD)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍引起的肝硬化和脑变性疾病.以溶血性贫血(HA)为首发症状的HLD临床上较少见,多被误诊,从而延误治疗.我们在临床工作中遇到3例,现报告如下,并复习相关文献进行分析.
作者：葛晋源 刊期： 2013年第02期
近年来,血栓性疾病的危害及其防治的重要性已广为熟知,但对于易栓症的检测,许多临床医师仍存在一定认识上的误区,例如何种人群应进行易栓症的检测、应该选择哪些易栓症检测项目以及在何时进行检测.因此,2012年中华医学会血液学分会血栓与止血学组根据国内外相关研究的结果拟订了专家共识.
作者：朱铁楠；赵永强 刊期： 2013年第02期
弥散性血管内凝血(DIC)是在某些严重疾病基础上,由特定诱因引发的复杂病理过程.大多数起病急骤、病情复杂、发展迅猛、预后凶险,如不及时诊治,常危及患者生命.尽管近年来欧美和日本专家相继制定出DIC诊治指南或共识,我国在DIC的诊断与治疗中也在不断的探索,但由于其临床表现多样、治疗个体化差异较大等因素,致使DIC的诊断标准和某些药物的疗效尚存在较大争议.
作者：胡豫 刊期： 2013年第02期
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种临床急重症,以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病,理特征.典型的临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害.本病发病急骤病情凶险,如不及时治疗则病死率可达90％.近年来随着血浆置换疗法的临床应用,TTP急性发作期治疗效果虽有明显改观,但仍然是临床上的急重症,并存在易反复发作等难以解决等问题.
作者：阮长耿；余自强 刊期： 2013年第02期
