目的:探索急性髓细胞白血病(AML)骨髓中Th17细胞及其相关因子在AML发生与发展中的作用.方法:选取初诊AML患者23例,另取25名健康志愿者为对照.采用流式细胞仪分别测初诊AML组、初诊AML组诱导缓解后、对照组骨髓中CD3+CD161+IL-17+IFN-γ+T细胞的比例.采用ELISA法检测初诊AML组、初诊AML组诱导缓解后、对照组骨髓液中血管内皮生长因子(VEGF)、IL-17浓度;对VEGF与IL-17进行相关性分析.结果:初诊AML组骨髓中CD3+CD161+IL-17+IFN-γ+T细胞的比例为(1.52±0.10)％,初诊AML组诱导缓解后CD3+CD161+IL-17+IFN-γ+T细胞的比例为(1.36±0.06)％,对照组骨髓中CD3+CD161+IL-17+IFN-γ+T细胞的比例为(0.22±0.04)％.初诊AML组VEGF浓度(254.08±24.34) pg/ml,IL-17浓度(20.24±3.82) pg/ml;初诊AML组诱导缓解后VEGF浓度(137.37±22.51) pg/ml,IL-17浓度(10.42±2.96) pg/ml;对照组骨髓液中VEGF浓度(125.98±14.96)pg/ml,IL-17浓度(10.59±2.87) pg/ml;VEGF与II-17呈正相关.结论:Th17细胞具有促进AML发生与发展的作用.
作者：潘铭；黄建霞；王宁；陆娟；齐雪花；楚文瑛；潘筱媛；王志冰；吴庆 刊期： 2016年第03期
目的:研究大剂量地塞米松治疗前后免疫性血小板减少症(ITP)患者体内CD8+调节性T细胞(Treg)及相关细胞因子的变化,了解CD8+ Treg在ITP发病中的意义及大剂量地塞米松的影响.方法:流式细胞仪分析初诊ITP患者大剂量地塞米松治疗前后CD8+ Treg的变化,ELISA法检测患者治疗前后血浆转化生长因子(TGF)-β1和白细胞介素(IL)-10的水平.结果:治疗前ITP患者CD8+T细胞亚群中的CD8+ CD28 Treg,尤其是CD8+ CD25+ Foxp3+ Treg细胞比例较正常对照明显下降,血浆TGF-β1和IL-10的水平明显降低;大剂量地塞米松治疗后,获得缓解的ITP患者的CD8+ CD28 Treg及CD8+ CD25+ Foxp3+ Treg细胞比例较治疗前明显升高,而与正常对照比较差异无统计学意义;血浆TGF-β1和IL-10的水平亦明显升高.结论:在初诊ITP患者CD8+T细胞亚群中,CD8+ Treg细胞比例减少,获得缓解后CD8+ Treg细胞比例增加,说明CD8+ Treg参与了ITP的发病过程,增加CD8+ Treg细胞比例和上调血浆TGF-β1和IL-10的水平可能是大剂量地塞米松发挥作用的机制之一.
作者：李秀秀；邱继花；闵亚楠；聂牧；周海；彭军；石艳；侯明 刊期： 2016年第03期
目的:探讨荧光原位杂交技术(FISH)检测多发性骨髓瘤(MM)浆细胞异常基因的应用价值,提高对MM克隆演进方面的认识.方法:利用FISH技术检测122例MM患者的5种异常基因,并回顾性分析其临床表现、实验室检查、临床分期.结果:FISH技术检测101例MM患者中1q21扩增37.6％、RB1缺失13.9％、D13S319缺失18.8％、P53缺失9.9％、IGH易位22.8％、两重或多重基因异常18.8％,FISH的总体阳性率为77.2％;而21例冒烟型MM(SMM)中,以上基因异常依次为9.5％、9.5％、14.3％、0、14.3％、4.8％,FISH的总体阳性率为42.9％.经软件分析,MM阳性率明显高于SMM,1q21及P53基因差异有统计学意义(P＜0.05),出现双重及多重基因异常及两者的总体阳性率差异也有统计学意义(P＜0.05),而且与MM的临床分期相关.结论:FISH可检测MM异常克隆的骨髓瘤细胞,常见的染色体异常是1q21及IGH重排.SMM与MM的FISH阳性检出率的差异有统计学意义,FISH技术在MM的克隆演进方面研究具有重要应用价值.
作者：曹鹏飞；陈方平；谭倩；张颖；李晓林；贺玉香 刊期： 2016年第03期
目的:探讨初发急性早幼粒细胞白血病(APL)患者接受ATRA+ ATO±化疗早期死亡的危险因素.方法:本研究回顾性分析417例初治成人APL患者,比较早期死亡与非早期死亡的患者在临床表现、白细胞计数、血小板计数、凝血指标、骨髓细胞形态学、免疫学等检查方面是否存在差异.结果:417例患者中早期死亡36例,早期死亡率为8.6％.低、中、高危患者相应组别早期死亡率分别为1.9％,8.1％,16.2％ (P=0.001).出血引起的死亡21例,心脏功能衰竭和严重肺部感染各5例,维甲酸综合征3例,脑梗死1例,还有1例原因不明.多因素分析提示,患者起病时的美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分、危险分层、出血症状和纤维蛋白原水平是早期死亡的独立危险因素(P值分别为P＜0.001,P=0.007,0.031和0.022).结论:出血,尤其是颅内出血是APL早期死亡为常见的原因.患者起病时的体能状态、危险分层、出血症状和纤维蛋白原水平是APL早期死亡的独立危险因素.
作者：陈丽；祝洪明；李啸扬；赵慧瑾；张赟翔；李军民 刊期： 2016年第03期
目的:分析湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)患儿脐血移植后的疗效和影响因素,为供体选择和受体移植的时机提供经验.方法:5例WAS患儿接受非血缘脐血干细胞移植,分析移植前营养状态、移植时年龄、HLA相合度、移植后移植物抗宿主病(GVHD)及感染因素对移植效果的影响,随访时间截止到2016年1月.结果:5例WAS患儿成功植入.粒细胞植入时间分别为15 d、12 d、11d、14 d、15d,血小板植入时间分别为39 d、16d、16d、34 d、36d,HLA高分辨检测显示供受体相合度分别为8/10、10/10、5/10、10/10、10/10;其中3例患儿移植前有巨细胞病毒血症,移植后血小板植入缓慢,1例中度营养不良的患儿移植后有皮肤及肠道重度GVHD和反复重症感染.结论:移植前患儿巨细胞病毒血症和移植前营养状态是影响血小板植入和预后的主要因素,HLA高分辨位点相合程度对粒细胞和血小板植入及GVHD没有显著影响.
作者：卞馨妮；李乐；卢俊；肖佩芳；姚艳华；孔令军；吴德沛；胡绍燕 刊期： 2016年第03期
目的:通过分析免疫性血小板减少症(ITP)患者幼稚B细胞免疫球蛋白序列的特点,探索ITP患者B细胞中枢免疫耐受机制的情况.方法:采用单细胞PCR的方法从6例ITP患者和4例健康对照者中克隆并测序了400多个免疫球蛋白基因序列,并借助IMGT数据库、IgBLAST数据库以及VHRFA-1软件等进行分析.结果:与正常者相比,ITP患者的免疫球蛋白轻链序列倾向于运用下游的Vκ和上游的Jκ,免疫球蛋白重链包含更多的VH替换产物,并且其互补决定区(CDR3)中含有更多的正电荷.结论:ITP患者B细胞中枢免疫耐受机制出现紊乱,这可能是ITP发生的机制之一.
作者：高岩；李松；侯明；彭军 刊期： 2016年第03期
目的:分析遗传学异常对侵袭性套细胞淋巴瘤预后的影响.方法:回顾性分析50例伴外周血及骨髓侵犯的套细胞淋巴瘤患者资料.使用荧光原位杂交方法检测患者D13S25/13q14、ATM/11q22、P53/17p13和IGH/CCND1/t(11;14)共4种DNA探针,分析遗传学相关性及预后的影响.结果:Del 13q、Del 11q和Del 17p的发生率分别为36.0％、18.0％和34.0％.单因素分析显示MIP1预后评分系统,Del 13q和Del 17p均为无进展生存的影响因素,而Del 13q、Del 17p和不同治疗方案为总生存的影响因素.结论:P53缺失在套细胞淋巴瘤患者中作为常见的细胞突变,在患者预后中对无进展生存和总生存具有独立的不良预后影响.
作者：陈伟伟；钟仕贞；李承文；易树华；李增军；刘薇；邹德慧；邱录贵 刊期： 2016年第03期
目的:探讨PROS1 5'非翻译区基因多态性c.-190C＞G和c.-189G＞C以及血浆蛋白S(PS)水平与华中地区静脉血栓栓塞症(VTE)的关系.方法:采用病例-对照研究,收集湖北省血栓与止血临床研究中心VTE患者外周血标本1 304例,收集与病例组年龄、性别相对应且无动静脉血栓栓塞病史的正常人外周血标本1 334例.提取全血基因组DNA,PCR扩增目的片段,采用限制性内切酶BsoBI酶切鉴定并测序验证,比较2组间PROS1 c.-190C＞G与c.-189G＞C突变的CC、CG、GG基因型比例.采用ELISA法测定血浆中游离PS抗原水平,对比突变型与野生型有无差异.结果:PROS1 c.-190C＞G等位基因G在病例组中发生率为1.34％,与对照组相比,OR=1.44(0.86-2.41,P=0.17),PROS1 c.-189G＞C等位基因C在病例组中发生率为0.31％,与对照组相比,OR=1.64(0.54-5.02,P=0.38).因此,PROS1的基因多态性c.-190C＞G及c.-189G＞C在病例组与对照组比较差异无统计学意义,2种突变型血浆游离PS抗原水平与野生型比较差异也无统计学意义(P＞0.05).结论:PROS1 5非编码区的基因多态性c.-190C＞G与c.-189G＞C可能不是华中地区VTE的危险因素.未来还需扩大样本量对PS缺乏的VTE患者进行更深入的研究.
作者：刘敬迪；唐亮；吴莹莹；汪清云；程志鹏；胡蓓；杨焰；胡豫 刊期： 2016年第03期
作者：魏玉萍；包慎；冶秀鹏；王春华；郭莹；丁建华；智峰；李蓉；宋丽君 刊期： 2016年第03期
作者：李海菲；崔思远；杜英俊；刘朝霞；王琰；王敬毅；徐杰；徐瑞荣 刊期： 2016年第03期
作者：李宝林；李明；王丽娜；吕莹；牟晓丽；李卓；李子坚；席亚明 刊期： 2016年第03期
目的:探讨成人噬血细胞综合征(HPS)的临床特点,旨在进一步提高对该病的认识.方法:回顾分析19例成人HPS的临床资料.结果:19例患者中男11例,女8例;中位发病年龄34(18～61)岁.考虑肿瘤相关5例(26.3％),感染相关5例(26.3％),结缔组织病4例(21.1％),原因不明5例(26.3％).19例患者(100％)均有高热,14例(73.7％)表现为肝脾肿大,5例(26.3％)表现为多发浅表淋巴结肿大,3例(15.8％)出现皮疹,3例(15.8％)出现神经系统症状.19例患者均出现血清铁蛋白及血清乳酸脱氢酶升高,18例(94.7％)可见血细胞减少,14例(73.7％)血清甘油三酯水平升高,5例(26.3％)出现低纤维蛋白原血症,12例(63.2％)出现肝功能异常.4例(21.1％)EB病毒DNA滴度升高.全部患者于骨髓中发现吞噬细胞现象.全组患者8例存活,7例死亡,4例失访.19例患者的生存时间为0.3～39.8个月(中位生存时间为4.7个月),病死率36.8％.结论:HPS是一种少见疾病,其病因复杂,进展迅速,病死率高,且发病机制尚未明确,提高对HPS的认识,做出早期诊断和及时的治疗至关重要.
作者：于洪霞；李艳；蔡冬梅；蒋丽娟；洪虹；何娟 刊期： 2016年第03期
目的:研究重组人白细胞介素-11(rhIL-11)应用于ICU病房血小板减少症患者的升血小板数量和改善血小板功能的临床疗效.方法:根据临床诊断将血小板计数＜70×109/L的60例患者按照随机数字表法分为rhIL 11组和对照组,每组30例.在常规治疗的基础上,rhIL-11组应用rhIL-11 1.5 mg皮下注射,1次/d,当血小板数量升至100×109/L时停药;对照组注射等量生理盐水.观察2组用药前、用药后第3、5、7天血小板计数和凝血4项,以及用药前后血栓弹力图检测结果差异,并进行统计分析.结果:2组患者治疗前血小板计数差异无统计学意义,治疗后第5、7天rhIL 11组血小板计数明显高于对照组,2组差异有统计学意义.2组患者的性别、年龄、用药前后凝血4项(凝血酶原时间、活化部分凝血酶原时间、血浆凝血酶时间、纤维蛋白原)及血栓弹力图参数中的R时间、K时间、Angle角度、MA值均差异无统计学意义.rhIL-11组用药前后R、K、Angle差异无统计学意义,用药后MA较用药前增加,差异有统计学意义;rhIL-11组的有效率明显高于对照组;rhIL-11组无明显不良反应发生.结论:rhIL-11能够促进血小板减少症患者血小板数量的恢复,同时能显著改善血小板的功能,一定程度上可预防患者的出血,且疗效安全、可靠.
作者：匡发发；汤展宏；胡军涛；潘熠平；张驰；陈显锋 刊期： 2016年第03期
作者：陈燕梅；吴裕丹 刊期： 2016年第03期
作者：王紫齐；吴迪炯；叶宝东；邵科钉；周郁鸿 刊期： 2016年第03期
作者：陈永春；范磊；徐卫；李建勇 刊期： 2016年第03期
作者：张露 刊期： 2016年第03期
急性白血病常出现口腔溃疡,临床表现为口腔剧烈疼痛,易合并感染,影响患者治疗及预后.沙利度胺有抑制血管生成、有效阻断TNF-α,调节免疫功能及影响微环境中细胞因子的释放[1],目前被广泛用于多发性骨髓瘤、淋巴瘤、骨髓增殖性疾病乃至急性白血病的治疗,亦用于白塞氏病等多种自身免疫性疾病和复发性口腔溃疡等疾病的治疗[2].我们在前期临床观察中发现沙利度胺对急性白血病患者口腔溃疡有明显的疗效,遂进一步研究,现将结果报告如下.
作者：田发青；唐玫琴；李举亨；黄映彩；李惠卿；钟骐泽；成小慧 刊期： 2016年第03期
目的:检测转录因子Sp1在NK/T细胞淋巴瘤(NK/TCL)细胞株中的表达,探讨Sp1对肿瘤细胞侵袭的作用及其可能的调控机制.方法:利用Real-time PCR、免疫荧光技术和蛋白质免疫印迹技术检测Sp1的表达,Real-time PCR技术和蛋白质免疫印迹技术检测血管内皮生长因子(VEGF)和基质金属蛋白酶(MMP)2的表达,Transwell技术观察Sp1抑制剂光神霉素A(MIT)对细胞侵袭能力的影响.结果:NK/TCL细胞株SNK 1、SNK-6和SNT-8均高表达Sp1.MIT显著抑制SNK-1、SNK-6和SNT-8中VEGF基因和蛋白水平的表达,MMP2蛋白的表达以及细胞的侵袭能力.结论:NK/TCL肿瘤细胞株中存在高表达的Sp1,并可促进肿瘤细胞的侵袭.Sp1可通过调控VEGF和MMP2的表达影响细胞的侵袭力.
作者：李大慧；丁浩；李高扬；张文皓；马玉杰；陶荣 刊期： 2016年第03期
1 病例资料患者,男,22岁,因“发热28 d”于2015年10月22日人院.患者2015年9月25日无明显诱因出现高热,体温高达42.0℃,伴畏寒、寒颤,咳嗽,咳白痰.并有恶心,上腹胀.无呕吐.先后就诊于广州及湖北监利的3家医院,1周内WBC有明显下降,人院时WBC为1.66×109/L,Hb维持在110 g/L,PLT为50×109/L左右.肝功能不良进行性加重,TB从76.21 μmol/L上升至126.1 μmol/L,以DB升高为主;入院时ALT127 U/L,AST 354 U/L;白蛋白低29 g/L;乳酸脱氢酶(LDH)升高1 839 U/L;甘油三酯升高4.13 mmol/L;CRP无升高.凝血功能纤维蛋白原(FIB)由2.04 g/L迅速下降至0.77 g/L.体检及CT、B超均示肝脾明显肿大.曾行骨穿骨髓涂片发现明显噬血现象.血EB病毒DNA 1.88×107 IU/ml.给予地塞米松(剂量不详),抑酸,输注FIB及护肝、抗感染支持对症治疗效果不佳.仍有高热,腹胀,皮肤黄染,于2015年10月22日来我院以“发热待查:噬血细胞综合征?”收治.
作者：何静 刊期： 2016年第03期
噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种以免疫功能极度活化导致病理性免疫活化引发过度炎症反应为特征的临床综合征[1].由于早在同一家族的兄妹中发现,均于婴幼儿期发病,组织病理检查以噬血性细胞网状细胞增多为特征,而被冠以“家族性噬血细胞网状细胞增多症”之名陆续报道.研究证实遗传或获得性细胞毒性淋巴细胞功能缺陷是HLH为重要的病理生理基础,且发病年龄较小,因此HLH在很长一段时间内被认为是一种儿科疾病.而事实上,随着临床医生和研究人员对HLH本质认识的提高,HLH不再是一种具有年龄界限的疾病.2015年,国际组织细胞协会成立了成人噬血细胞综合征焦点小组,旨在促进成人HLH的登记及合作研究.
作者：王旖旎；王昭 刊期： 2016年第03期
作者：赵苗苗；刘芳；胡豫；刘林 刊期： 2016年第03期
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征,是一种威胁生命的临床综合征:由于细胞毒T细胞和NK细胞功能缺陷不能有效地清除病原体,引起单核巨噬细胞和(或)淋巴细胞过度活化增殖,继而出现细胞因子风暴,主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症、高血清铁蛋白血症,并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象.大部分患者是由病原体诱发,导致严重的高炎症反应.HLH可分为遗传性和获得性两种,遗传性HLH又可分为家族性HLH(FHL)和免疫缺陷综合征,多见于婴幼儿.获得性HLH又可细分为病毒性、自身免疫性或肿瘤相关性HLH[1],主要由外源性因素如病毒、细菌、结核杆菌、寄生虫、真菌、风湿性疾病及恶性肿瘤等引起.本文将结合近年文献及笔者经验对非肿瘤相关性噬血细胞综合征的诊治进展做一介绍.
作者：高丽丽；周剑峰 刊期： 2016年第03期
噬血细胞综合征又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种单核巨噬系统过度反应性疾病,以儿童病例报告为多.根据病因分为遗传性(原发性)和获得性(继发性)两类(表1)[1],后者多与感染、肿瘤、风湿等相关.获得性HLH多发生于成人,其中恶性肿瘤相关性HLH (malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,M-HLH)报道逐年增多,且其中多见的就是淋巴瘤相关性噬血细胞综合征(lymphoma-associated hemophagocytic syndrome,LAHS).本文综合相关文献,重点介绍肿瘤相关性HLH的临床特征、分类、发病机制、诊断、治疗和预后.
作者：付功丽；刘芳 刊期： 2016年第03期
