目的:了解儿童中重度缺铁性贫血(IDA)发生的危险因素.方法:回顾性分析我院儿科2011-09-2014-12收治的98例中重度IDA患儿的临床资料.结果:中重度IDA大部分发生在母乳喂养儿童和2岁以下儿童;早产,尤其是34周以下的早产儿是发生中重度IDA的主要高危因素(x2=23.135,P=0.000);未及时添加辅食也是危险因素(x2=11.674,P=0.020);重度IDA更易发生在农村患儿;2岁以上儿童中重度IDA常与其他疾病相关(x2=30.455,P=0.000).结论:目前经济状况下儿童中重度IDA并不少见,应加强婴幼儿营养卫生宣教及定期体检以预防其发生,早期关注早产儿铁状态和及时补充铁剂对防治儿童中重度IDA至关重要.2岁以上儿童中重度IDA需考虑其他疾病的可能,注意寻找病因.
作者：吴婷婷；胡迎；刘爱国；张柳清；胡群；刘双又 刊期： 2016年第06期
目的:观察阿米福汀联合地西他滨及CHG方案(阿糖胞苷+羟基喜树碱+重组人粒细胞刺激因子)治疗高危骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效.方法:将42例高危MDS患者随机分为2组,第1组应用小剂量地西他滨及CHG方案治疗(19例),第2组应用阿米福汀联合地西他滨及CHG方案治疗(23例),14d为1个周期,治疗2个周期后评估疗效,观察不良反应发生情况.结果:阿米福汀联合地西他滨及CHG方案治疗组总有效率与地西他滨及CHG方案组比较差异无统计学意义(78.3％∶78.9％,P＞0.05).近期死亡率方面,阿米福汀联合地西他滨及CHG方案治疗组明显低于地西他滨及CHG方案治疗组(0∶15.8％,P＜0.05);Ⅲ～Ⅳ度白细胞减少和血小板减少发生率方面,阿米福汀联合地西他滨及CHG方案组明显低于地西他滨及CHG方案组(21.7％∶36.8％,69.6％∶89.5％,P＜0.05);黏膜炎的发生率方面,阿米福汀联合地西他滨及CHG方案组明显低于地西他滨及CHG方案组(17.4％∶42.1％,P＜0.05).结论:阿米福汀联合地西他滨及CHG方案治疗中高危MDS安全有效,其近期死亡率降低,Ⅲ～Ⅳ度血液学毒性及黏膜炎等不良反应明显减轻.
作者：周文锦；石岳坚；郑翠苹；胡映映 刊期： 2016年第06期
目的:探讨国产地西他滨单药治疗老年骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效和安全性.方法:评价我院2013-07-2015-06使用国产地西他滨(25 mg×5 d)治疗15例中危或不能耐受联合化疗的高危老年初治MDS患者的疗效和不良反应.结果:15例MDS患者中位年龄70岁,中危Ⅰ9例,中危Ⅱ及高危6例.至少经过3个疗程的治疗,6例获得完全缓解,2例获得部分缓解,2例脱离成分血输注,1例疾病稳定,4例未缓解,总反应率达66.7％.在6例细胞遗传学异常的患者中,5例获得完全细胞遗传学缓解,1例获得部分细胞遗传学缓解.Ⅲ～Ⅳ级血液学毒性发生率为73.3％,Ⅲ～Ⅳ级感染发生率为53.3％,无一例发生Ⅲ～Ⅳ级出血、严重恶心呕吐和肝功能损害.中位随访时间12(2～24)个月,随访期间1例死亡.结论:国产地西他滨治疗中危或不能耐受联合化疗的高危MDS可取得良好的疗效.
作者：黄琴；李燕；王晓敏；刘虹；安利 刊期： 2016年第06期
目的:评价达沙替尼治疗伊马替尼耐药的BCR-ABL阳性慢性髓细胞白血病急变期(CML-BC)的疗效和安全性.方法:对7例伊马替尼耐药的CML-BC患者,给予达沙替尼100 mg/d口服治疗,观察达沙替尼对CML患者的血液学、遗传学及分子生物学反应,并监测不良反应,评估疗效和耐受情况.结果:7例伊马替尼耐药的BCR-ABL阳性CML-BC患者服用达沙替尼治疗后均获得完全血液学缓解,4例达到完全细胞遗传学缓解,1例达到完全分子学反应.4例达沙替尼治疗后检测到突变,4例死亡.2例出现3～4级中性粒细胞减少和3～4级血小板减少.结论:达沙替尼治疗伊马替尼耐药的BCR-ABL阳性CML-BC患者起效迅速,可获得完全血液学及细胞遗传学缓解,甚至获得完全分子生物学缓解,但维持时间短,容易再次出现疾病进展.达沙替尼治疗后可出现新的ABL激酶区突变,导致患者对达沙替尼耐药.
作者：钟丽红；杜新；丘创华；蔡云；张巧霞；楼瑾；李明 刊期： 2016年第06期
目的:观察慢性粒细胞白血病患者(CML)服用伊马替尼期间的生育情况.方法:回顾性搜集服用伊马替尼的CML患者或其配偶妊娠过程中疾病状态、妊娠类型、孕前或孕期服药情况、生产、婴儿及产后治疗等信息.结果:共12例患者或其配偶妊娠12次,其中男5例,女7例,共成功生产6例.7例女性患者妊娠时中位年龄28(25～32)岁,CML中位病程为42(19～97)个月,5例达主要分子学反应(MMR),2例为加速期,目前共成功生产2例,尚未生产2例(分别为孕29周和孕31周),3例流产.5例男性患者配偶妊娠时中位年龄31(22～36)岁,CML中位病程为32(24～84)个月,4例达MMR,1例达部分细胞遗传学反应,共生产4例婴儿,1例在孕9周自然流产.目前共生产6例婴儿的体重、身高等指标均正常,未见先天性畸形,中位年龄24(10～36)个月,2例胎儿行外周血查染色体及定期彩超检查均未发现异常.结论:伊马替尼治疗期间应有效避孕.对有强烈生育要求的女性患者,Sokal评分越低,越早达MMR,且MMR持续时间越长(至少2年),妊娠时停药安全系数越高.受孕前后3个月应避免伊马替尼暴露.男性患者妊娠过程中无需停药.
作者：桂瑞瑞；张龚莉；李珍；赵慧芳；祖璎玲；李梦娟；宋永平 刊期： 2016年第06期
作者：马婷；王丽娜；李卓；牟晓丽；吕莹；李婷；贾明峰；李子坚；席亚明 刊期： 2016年第06期
作者：冶秀鹏；包慎；魏玉萍；智峰；李叶琼；白洁；李芳；金立元 刊期： 2016年第06期
作者：李叶琼；包慎；冶秀鹏 刊期： 2016年第06期
目的:探讨不同剂量地西他滨治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效.方法:地西他滨治疗中高危MDS患者29例,根据患者应用地西他滨剂量的不同,分为8d方案组(12mg· m-2·d-1×8d,11例)和5d方案组(20 mg·m-2·d-1×5d,18例),比较2组地西他滨的疗效及不良反应.结果:29例患者中完全缓解(CR)率为37.9％,总有效率(ORR)为62.1％.8d方案组及5d方案组CR率分别为45.5％和33.3％,ORR分别为72.7％和55.6％,2组比较均差异无统计学意义.地西他滨应用后,2组各疗程发生各级粒细胞及Ⅲ～Ⅳ级血红蛋白减少均差异无统计学意义,但8d方案组各疗程发生各级血红蛋白及血小板减少均较5d方案组轻(P＜0.05),2组骨髓抑制期三系血细胞低值差异无统计学意义.感染仍为骨髓抑制期主要并发症,其中40.0％的用药疗程中出现感染,肺部细菌感染占首位.结论:8d方案和5d方案均有较好的疗效,但8d方案骨髓抑制程度轻,安全性更高.
作者：孙淑香；赵洪国；许宏；吴颖；崔中光；刘珊娇 刊期： 2016年第06期
目的:评价对伊马替尼和(或)尼洛替尼/氟马替尼耐药或不耐受的慢性髓系白血病(CML)患者接受依尼舒治疗的疗效和安全性.方法:15例对伊马替尼和(或)尼洛替尼/氟马替尼耐药或不耐受CML患者,接受依尼舒100 mg qd,评价其血液学、细胞遗传学、分子学疗效、总体生存和疾病进展及不良反应.结果:15例患者中位随访时间12.3(8～20)个月,服用依尼舒中位时间12.3(2.7～17.6)个月.11例治疗前未达主要细胞遗传学反应(MCyR)患者,9例(82％)获得MCyR,中位时间2.9(2.6～5.4)个月;13例未达完全细胞遗传学反应(CCyR)患者,8例(62％)获得CCyR,中位时间3.1(2.9～7.9)个月;15例未达主要分子学反应(MMR)患者,7例(47％)获得MMR,中位时间6.3(2.6～9.1)个月;1例(7％)患者于治疗后3个月获得MR4.5.2例患者于治疗后3个月及8个月进展至急变期,均检出T315I突变,分别于治疗后8个月、10个月死亡;1例于治疗11个月时死于第二肿瘤.15个月预期无进展生存率为78％,总生存率为77％.血液学不良反应:3～4级中性粒细胞减少1例(6.7％),3～4级血小板减少4例(26.7％).非血液学不良反应轻微,未发生3～4级不良反应.结论:伊马替尼和(或)尼洛替尼耐药和(或)不耐受的CML慢性期患者,应用依尼舒获得了较高的CCyR及MMR率.依尼舒治疗的近期观察中耐受性好,不良反应轻微,未出现胸腔积液及心脏毒性不良事件.
作者：孔军；付海霞；赖悦云；石红霞；秦亚溱；黄晓军；江浩 刊期： 2016年第06期
目的:探讨原发性结外型淋巴瘤(PENL)的临床和病理特征.方法:回顾性分析304例PENL的病例资料,从性别、发病年龄、病理类型、起病部位等方面进行总结分析.结果:①304例PENL中位年龄51岁(3～91岁),41～70岁为高发年龄段;男女比为1.2∶1.0,原发于小肠和腮腺的好发于男性,甲状腺、扁桃体和脾则表现为女性明显多于男性.②本组PENL占同期淋巴瘤的53.0％(304/574),以非霍奇金淋巴瘤(NHL)为主,占95.1％;霍奇金淋巴瘤(HL)占4.9％.结外NHL占同期NHL的58.1％(289/497),结外HL占同期HL的19.5％(15/77).③原发部位广泛,常见于胃肠道(25.0％)、鼻腔(12.2％)、纵膈(9.9％)、扁桃体(9.5％).④原发于胃肠道、扁桃体、中枢神经系统、骨、乳腺、甲状腺、睾丸、子宫、卵巢、脾、肺、肾等部位的PENL病理类型,以弥漫性大B细胞淋巴瘤常见;原发于鼻腔的PENL病理类型,以结外NK/T细胞淋巴瘤常见.临床分期以Ⅰ期、Ⅱ期为主.结论:PENL发病率较高,发病部位广泛,临床表现多样且无特异性,临床中对各组织器官疾病进行诊断时应警惕淋巴瘤的可能性,尽早行组织病理学检查,避免漏诊和误诊.
作者：杨喜格；杨锡贵；孟良；常静；姜超 刊期： 2016年第06期
作者：耿传营；陈文明 刊期： 2016年第06期
作者：刘召云；付蓉 刊期： 2016年第06期
作者：周巧林；邹兴立；魏锦 刊期： 2016年第06期
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种终末分化的B淋巴细胞来源的血液系统恶性肿瘤,占恶性血液系统肿瘤的10％～15％[1],近年来发病率呈逐渐上升趋势且难以治愈.既往采用M2(卡氮芥、环磷酰胺、马法兰、泼尼松、长春新碱),MP(马法兰、泼尼松),VAD(长春新碱、阿霉素、地塞米松)等化疗方案完全缓解率很低,且缓解时间短暂.
作者：高顺姬；孙艳花；李广伦；郭振清；赵洪国 刊期： 2016年第06期
左旋门冬酰胺酶(L-asparaginase,L-Asp)是治疗急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)的经典药物,其作用原理是耗竭患者体内L天冬酰胺从而阻断肿瘤细胞的蛋白质合成,抑制肿瘤细胞代谢[1-2].但因其外源性蛋白质的特性,常引发机体过敏、骨髓抑制、凝血功能异常、生化指标异常、胃肠道不适等药物相关不良反应,影响药物的继续应用[3-6].
作者：周阳；刘延方；王萌；王冲；徐衍；孙慧；万鼎铭；谢新生；姜中兴 刊期： 2016年第06期
慢性粒细胞性白血病(chronic myeloid leukemia,CML)是起源于骨髓造血干细胞克隆性增殖的恶性肿瘤.酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitors,TKI)的出现,给CML的治疗带来了革命性变化,使CML患者生存率和生存时间极大延长.然而,TKI疗效并非总尽如人意,有些患者出现不能耐受,有些患者出现耐药,尤其出现ABL激酶T315I突变患者,目前国内常用的伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼等一二代TKI均耐药,三代TKI尚未上市,需要异基因造血干细胞移植(allo-HSCT).
作者：何国民；陈婷；徐娟；蔡亚云；贲海祥 刊期： 2016年第06期
免疫抑制治疗(immunosuppressive theapy,IST)和异基因骨髓/造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)是治疗再生障碍性贫血(再障),尤其是重型再障(severe aplas-tic anemia,SAA)的主要手段[1],但到具体再障患者具体选择,却仍有困难.本文拟就再障的IST选择相关因素展开讨论,以期优化IST,提高疗效.
作者：何广胜 刊期： 2016年第06期
重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)是由化学物质、生物因素、放射因素或其他不明原因引起的一类严重的骨髓造血功能衰竭,以贫血、出血、感染及全血细胞减少为特征的疾病.SAA按病因分为获得性及遗传性,半数以上的获得性为特发性,继发性包括化学因素(如苯等)、药物(如氯霉素等)、放射线、病毒(如EB病毒、肝炎病毒、微小病毒、艾滋病病毒等)、细菌(结核杆菌等)、妊娠及结缔组织病等.
作者：许兰平 刊期： 2016年第06期
原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是由于不明病因导致B淋巴细胞功能紊乱产生红细胞自身抗体,进而导致红细胞过多过早破坏而发生溶血性贫血.新报告显示AIHA的年发病率为0.8～3.0/10万,死亡率达到11％[1].根据致病抗体作用于红细胞佳活性温度可将AIHA分为3类:①温抗体型(wAIHA):自身抗体与红细胞反应佳温度为37℃,抗体主要为IgG型;②冷抗体型:包括冷凝集素综合症(CAD)和阵发性冷性血红蛋白尿症(PCH).
作者：邵宗鸿；郑萌颖 刊期： 2016年第06期
溶血性疾病是一大类病因多种多样、某些类型之间临床症状高度相似的异质性疾病.这类疾病的共同点是红细胞寿命缩短,溶血性贫血诊断就是根据红细胞破坏增多和红细胞代偿性增生等溶血指征,确定存在溶血并进一步查找致病原因.溶血病因可分为遗传性和非遗传性,红细胞膜病、血红蛋白病和红细胞酶病是常见的三大遗传病因.在欧洲和北美,红细胞膜病始终占据遗传性溶血病因第一[1].
作者：李津婴；钱宝华；查占山；蒋瑾瑾 刊期： 2016年第06期
补体是免疫系统的重要组成部分,可保护机体防御病原体侵犯.补体活化受精细调控,不适当或不受控制的补体激活可引起局部和(或)全身炎症反应、组织损伤以及疾病.补体参与某些疾病的病理机制很早就被认识到,但其在各类溶血性贫血(hemolytic anemia,HA)疾病中所起作用直至近10年才逐渐清晰,并促进了补体通路抑制剂的研发.本文综述补体在溶血性疾病中的作用,以及补体通路抑制剂用于临床治疗的现状.
作者：高清妍；张凤奎 刊期： 2016年第06期
