To improve the understanding of EB virus associated post-transplant lymphoproliferative disorder (EBV-PTLD) after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,and to explore the early diagnosis and treatment of EBV-PTLD.The clinical data of 2 cases of acute lymphoblastic leukemia patients who had EBV-PTLD after unrelated donor transplantation were reported.Both of them were pretreated with TBI+CTX+Flu+Ara-C+ATG (rabbit) before unrelated donor transplantation.EBV-DNA increment,fever and lymphadenectasis occurred on day 41th and day 67th after transplantation respectively.The two patients received the preemptive therapy of reduction of CsA and application of rituximab.All clinical symptoms were completely disappeared.Dynamic monitoring of EBV-DNA is important for patients with high risk factors of EBV-PTLD.The prognosis of EBV-PTLD can be improved by early application of rituximab and the reduction of immunosuppression.
作者：古再丽努尔.吾甫尔；杨栋林；冯四洲；韩明哲 刊期： 2017年第03期
Two chronic myeloid leukemia (BP) patients were suffered from severe hemorrhage combined with disseminated intravascular coagulation,and they received tyrosine kinase inhibitor combined with chemotherapy and active supportive treatment.One patient was converted to chronic phase and the other one received allogeneic hematopoietic stem cell transplantation.
作者：张楠楠；张睿娟；王梅芳；马艳萍；李建兰 刊期： 2017年第03期
To study the diagnosis of primary granulocytic sarcoma of small intestine (PGS) and put forward the new treatment of the disease.A case of PGS was reported and the related literatures of PGS in recent 10 years were reviewed.Nine cases presented clinically with abdominal pain,the diagnosis was based on the immunohistochemistry,and combination chemotherapy was the main treatment.Immunohistochemistry is extremely important for the diagnosis of PGS,the prognosis of PGS is poor,and the intensive chemotherapy is associated with longer survival.
作者：章俏雷；方炳木；曲志刚；刘永华；江锦红；马光丽 刊期： 2017年第03期
To investigate clinical features,preventions,therapies in patients with septicemia resulting from agranulocytosis with oral ulcer,we analyzed the pathogenesis,clinical manifestations,laboratory tests and therapies of 2 cases with septicemia resulting from agranulocytosis and oral ulcer,and reviewed the relevant literature.Of 2 cases,one patient was confirmed acute severe aplastic anemia,the other one with acute lymphoid leukemia received haploid allogeneic peripheral blood stem cell transplantation.Both of 2 cases had onset of fever with severe oral ulcer under the condition of agranulocytosis.Both of them found cultivated bacteria from oral and blood culture (bilateral double bottle) was done at the same time.The culture result in one case was stenotrophomonas maltophilia,and the other one was candida tropicalis.According to the drug sensitivity tests,the anti-infection therapeutic regimen was adjusted.Both of 2 patients were discharged with improved conditions.There was potential possibility that severe oral ulcer with systemic infections could result in septicemia during agranulocytosis phase.Oral secretion and blood culture would be helpful in guiding our treatment.Once the pathogenesis was confirmed,adjusting anti-infection therapeutic regimen according to the drug sensitivity tests would improve the conditions of patients.
作者：宋梦；王冬娇；王菊娟；缪扣荣；仇红霞 刊期： 2017年第03期
Primary intraocular lymphoma (PIOL) is a rare subset of primary central system lymphoma (PCNSL),its diagnosis remains challenging because it can masquerade as uveitis.The use of immunocytochemistry and flow cytometry improves the diagnostic yield,but the definitive diagnosis remains dependant on demonstration of malignant lymphoma cells in ocular specimens or CSF.Approximately 65 to 90 percent of patients with PIOL will develop central nerves system lymphoma.The optimal therapy for PIOL is not defined because of the disease rarity.Intravenous chemotherapy,ocular chemotherapy,immunological therapy can be used in PIOL patients.Despite these advance,the prognosis remains poor.
作者：张子璐；许宏；崔中光；张芳；赵洪国 刊期： 2017年第03期
Immune thrombocytopenic purpura (ITP) is an acquired disease with detectable autoantibodies against antigens on platelets' surface,which accelerate platelets' destruction and inhibit their production.In most cases,ITP are considered be idiopathic;whereas others are secondary to some well-defined causes including autoimmune disease,immunodeficiency and drug.Recent studies suggest that the proclivity to develop platelet-reactive antibodies in secondary ITP is resulted from diverse mechanisms.ITP secondary to an underlying condition is an exclusive diagnosis that is essential for improving treatment efficacy.Our review focuses on new advances of pathogenic and clinical diversity in several common secondary ITP.
作者：贺怡子；张广森 刊期： 2017年第03期
Acute myeloid leukemia (AML) is a highly heterogeneous hematological malignancy characterized by the proliferation and infiltration of poorly differentiated hematopoietic cells in the bone marrow,blood and tissues.Cytarabine is a kind of nucleoside analogues mostly used in the induction and consolidation therapy of AML.High dose cytarabine proved to be more effective in killing leukemic cells while it also brought more adverse effect and resistance.Based on its metabolic pathways in vivo,researchers found that insufficient uptake of cytarabine into cells,decrease of activating enzymes and activated products,increase of inactivating enzymes and intracellular dCTP amount could be the cause of cytarabine resistance in AML.Further investigation on the potential enzymes and candidate genes has been carried out in order to improve complete remission rates,overall survival and disease free survival of AML.This article will review recent advances in the mechanism of resistance to cytarabine therapy in AML.
作者：任雨虹；李军民 刊期： 2017年第03期
1 病例资料患者,男,22岁,以“反复咽痛、发热1个月,全腹胀痛15 d”于2014年8月16日入院.入院前1个月患者出现咽痛,伴咳嗽、咳痰、发热,体温波动于38℃,给予抗感染治疗,症状反复,15d前出现上腹胀痛,进行加重,伴消瘦5 kg.患者既往体健,无特殊药物服用史.入院体检:一般情况稍差,生命征正常,贫血外观.多处浅表均可触及多个淋巴结肿大,大者约3 cm×3 cm,质硬,活动度可,无压痛.咽充血,双侧扁桃体Ⅱ度肿大,表面可见脓性分泌物,左下肺可闻及湿性哕音.
作者：陈聪杰；张浪辉；付海英；张媛媛；沈建箴 刊期： 2017年第03期
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是目前无法治愈的浆细胞恶性增殖性血液系统肿瘤,老年人群好发,其发病率居血液肿瘤第2位n].自体移植和新药(免疫调节药和蛋白酶体抑制药)的应用使患者的生存期得到了明显改善,老年MM的治疗也转变为一种新药联合化疗或地塞米松的思路.近年来,因明确MM的发病机制与骨髓微环境中的血管内皮系统密切相关,抗血管新生药物沙利度胺成为MM的热点治疗手段,其经济、方便、有效及毒副作用轻等优点使该药得到了临床认可及重视.
作者：林梅英；谢有科；尹芳；莫苑君 刊期： 2017年第03期
目的:探讨高铝暴露再生障碍性贫血(AA)患者免疫细胞因子变化特点及其临床意义.方法:选取AA患者62例(病例组),根据患者居住地和饮用水铝含量分为高铝暴露组(33例)和非高铝暴露组(29例),高铝暴露地区和非高铝暴露地区健康体检者各30例作为对照组.利用ELISA法检测其治疗前后免疫细胞因子IL-10、IL-12、IL-17及INF-γ表达情况,ICP-MS方法检测血清铝的水平,分析高铝暴露AA患者治疗前后免疫细胞因子变化特点及临床意义.结果:高铝暴露人群(高铝暴露的AA患者及健康者)血清铝水平高于非高铝暴露人群(非高铝暴露的AA患者及健康者)(P＜0.01),且高铝暴露AA患者血清铝水平高于高铝暴露健康者(P＜0.01).治疗前病例组(高铝暴露AA及非高铝AA)IL-10水平显著低于对照组,IFN-γ、IL-17水平显著高于对照组(均P＜0.01).治疗前高铝暴露AA组IL-10、IFN-γ水平高于非高铝暴露AA组和对照组(均P＜0.05).高铝暴露AA组IL-17水平高于对照组(P＜0.01),但与非高铝暴露AA组比较差异无统计学意义.治疗后病例组IL-10水平较治疗前显著升高,IFN-γ、IL-17水平均较治疗前显著下降(均P＜0.05).IL-12在病例组内、病例组与对照组间比较均未发现差异有统计学意义.血清铝水平与细胞因子间未发现相关性.结论:高铝暴露AA与非高铝暴露AA免疫细胞因子表达水平有所不同,高铝暴露可影响免疫细胞因子水平.
作者：左瑶；王小超；陆翔；陶丽菊；陈诗强；黄光敏；林美情 刊期： 2017年第03期
目的:评估PAD方案(硼替佐米+脂质体多柔比星+地塞米松)治疗初治多发性骨髓瘤(MM)的疗效和安全性.方法:初治MM 27例,均给予PAD方案为一线治疗:硼替佐米1.3 mg/m2,静脉注射,第1、4、8、11天;脂质体多柔比星20 mg,静脉滴注,第1、4、8天;地塞米松20～40 mg/d,静脉滴注,第1、4、8、11天;每28 d为1个周期.27例患者接受平均4(2～8)个疗程的治疗.观察其短期疗效和长期疗效,并判断其不良反应.结果:近期疗效观察:初始疗效的中位时间为2周,佳疗效的中位时间为3个月.总反应率为89％,其中完全缓解14例(52％),非常好的部分缓解2例(7％),部分缓解8例(30％).此外,疾病稳定3例(11％),疾病控制100％.长期疗效观察:中位随访49(7～96)个月,中位无进展生存时间24个月,中位生存时间50个月.患者3年、5年、7年的无疾病进展率分别为37.0％、17.3％和8.6％,3年、5年、7年的总生存率分别为51.9％、47.9％和47.9％.主要的不良反应为血液学毒性,中性粒细胞减少8例(30％),贫血5例(19％),血小板减少7例(26％).非血液学毒性主要为胃肠道症状,便秘10例(37％),腹泻、恶心、黏膜炎分别为2例(7％);其次为周围神经病变,1/2级7例(26％),3级2例(7％).4例(15％)出现手足综合征,4例(15％)出现乏力,2例(7％)肝功能异常,2例(7％)并发带状疱疹.结论:PAD方案对于初治MM总反应率高,起效快,不良反应较小,是一种安全、有效的治疗方法.其长期疗效显示,PAD方案能使MM获得大程度的缓解,适当的维持治疗后近半数患者长期生存.
作者：吴文；王焰；高晓东；沈志祥；童建华 刊期： 2017年第03期
目的:探讨丙酮酸激酶(PK)缺乏症的临床特点、诊断、治疗及预后.方法:回顾性分析36例PK缺乏症患者的临床资料.结果:临床表现:36例患者中23例有不同程度的贫血貌,12例有皮肤和(或)巩膜黄染,脾大18例,肝大8例,尿色加深13例.实验室检查:全血细胞减少8例,36例患者红细胞均有不同程度的减少,血红蛋白低于正常值35例,血红蛋白正常1例,31例网织红细胞百分比增加.溶血检查:36例患者均存在PK活性缺乏,其中2例合并遗传性球形红细胞增多症,合并嘧啶5'核苷酸酶缺乏症1例,合并地中海贫血1例,继发于骨髓增生异常综合征4例,继发于再生障碍性贫血4例,继发于骨髓纤维化1例.结论:PK缺乏症病情严重程度不一,临床容易误诊、漏诊,目前无有效治疗手段,其治疗手段尚需进一步研究.
作者：万乾娅；郑以州；薛艳萍；薄丽津；徐艳；赵玉平 刊期： 2017年第03期
目的:评估异基因造血干细胞移植(allo-H SCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)Ⅱ型的疗效和安全性.方法:回顾性分析接受allo-HSCT治疗的22例SAAⅡ患者的临床资料,其中同胞相合供者移植10例,无关供者移植12例;18例行外周血造血干细胞移植,4例行骨髓联合外周血造血干细胞移植.预处理方案为环磷酰胺+抗人胸腺细胞球蛋白±氟达拉滨±白消安±低剂量TBI;采用环孢霉素A或他克莫司、短疗程甲氨蝶呤士霉酚酸酯预防移植物抗宿主病(GVHD).回输单个核细胞中位数13.55(5.12～25.90)×108/kg,CD34+细胞中位数7.30(2.19～40.32)×106/kg.结果:20例(90.91％)患者获得造血重建,可评估患者的中性粒细胞和血小板的中位植入时间分别为12(9～22)d和13(9～28)d.移植后2年急性GVHD、慢性GVHD和移植排斥、移植相关死亡累积发生率分别为40.00％、30.00％、9.09％和22.73％.细菌血流感染率22.73％,肺部侵袭性真菌病发生率40.91％,巨细胞病毒和EBV感染率分别为75.00％和50.00％;心、肝、肾功能不全发生率分别为45.45％、13.64％和36.36％.中位随访23(10～68)个月,17例患者生存,预期2年总生存率77.27％,预期2年无病生存率72.73％.单因素分析结果显示,移植后发生严重(Ⅱ～Ⅳ度)急性GVHD和重要脏器功能不全可显著降低allo-HSCT治疗SAAⅡ的疗效(P=0.018、0.009).结论:同胞相合供者和无关HLA匹配供者allo-HSCT是治疗SAAⅡ的有效手段.
作者：周健；符粤文；梁利杰；张莉；祖璎玲；王倩；韩利杰；房佰俊；魏旭东；宋永平 刊期： 2017年第03期
目的:分析IgD型多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特点、疗效及预后因素.方法:回顾性分析130例IgD型MM患者的病例资料,对其临床特征、实验室指标、生存和预后因素进行分析.结果:130例IgD型MM患者,中位发病年龄为55.5(33～83)岁,男女比例为2.3∶1.0,λ轻链型123例(占94.6％);103例患者有可分析的FISH结果,17p缺失、13q缺失、1q21扩增、t(11;14)、t(4;14)的发生率分别为15.5％(16/103)、28.2％(29/103)、68.0％(70/103)、45.5％(40/88)、4.5％(4/88),其中70例1q21扩增患者中,30例合并t(11;14)(其中9例同时伴13q缺失),12例合并17p缺失,19例合并13q缺失.22例采用传统化疗方案诱导治疗,108例采用以硼替佐米为基础的联合化疗方案诱导治疗,2组的总体反应率分别为63.6％和86.1％ (P=0.012).130例患者中位随访时间24.3个月,中位生存期为31.1个月,多因素分析结果显示,乳酸脱氢酶(LDH)是IgD型MM的独立预后因素,LDH升高的患者中位生存期为21.6个月,LDH正常的患者中位生存期为39.5个月,2组差异有统计学意义(P＜0.0001).结论:IgD型MM是一种少见的MM类型,发病年龄较年轻,以λ轻链型为主,预后较差;FISH检测1q21扩增发生率较高,常合并其他遗传学异常,可能提示预后不良;采用新药化疗可提高其总体反应率;LDH是IgD型MM的独立预后因素.
作者：安然；何海燕；姜华；李璐；赵云阳；吴昊；贺婕；张慧；侯健 刊期： 2017年第03期
目的:分析多疗程地西他滨治疗骨髓增生异常综合征(MDS)及急性髓系白血病(AML)患者的临床疗效与安全性.方法:对接受地西他滨治疗的30例MDS患者及27例AML患者进行回顾性分析.结果:地西他滨单药治疗MDS患者中,随着疗程数增加,完全缓解(CR)/骨髓完全缓解(mCR)率增加,差异有统计学意义(P=0.047).对可能影响疗效的临床特征分析发现,在MDS患者中,重度贫血对CR/mCR有影响(P=0.042);在AML患者中,预后分层对CR/mCR有影响(P=0.016).地西他滨治疗MDS患者相关并发症分析中,单药方案1个疗程粒细胞减少中位时间为10(0～25)d,2个疗程为6(0～24)d,3个疗程为4(0～10)d;联合方案中,1个疗程粒细胞减少中位时间为11(0～30)d,2个疗程为8(0～30)d,3个疗程为4(0～11)d;肺部感染发生率为30.0％,治疗相关死亡1例(为移植后复发).地西他滨单药及联合方案治疗AML患者,1个疗程粒细胞减少中位时间为21(0～37)d,2个疗程为13(0～37)d,3个疗程为13(0～18)d;肺部感染发生率为40.7％,治疗相关死亡2例.通过多因素COX比例风险模型分析发现,IPSS评分及铁过载是影响MDS患者总生存的预后因素(P=0.031、0.042),而预后危险分层是影响AML患者总生存的预后因素(P=0.013).结论:地西他滨治疗MDS/AML疗效确切,单药治疗MDS患者中,随着疗程数增加,缓解率增加;地西他滨不良事件具有可控性,安全性好,大部分患者可以安全度过化疗后骨髓抑制期.
作者：许倩；孙爱宁；陈苏宁；吴德沛；潘金兰；沈宏杰 刊期： 2017年第03期
目的:探讨外周血淋巴细胞绝对计数(ALC)与IA方案即标准剂量的去甲氧柔红霉素(IDA)联合阿糖胞苷(Ara-C)诱导治疗初治急性髓系白血病(AML)(除外急性早幼粒细胞白血病)患者预后的关系.方法:155例初治AML患者均接受IA方案诱导治疗:IDA 10～12 mg/(m2·d),第1～3天,Ara-C 100 mg/(m2·d),持续静脉滴注第1～7天.126例IA诱导治疗达完全缓解(CR)患者的后继治疗包括:70例采用以大剂量Ara-C为主的化疗;32例行自体干细胞移植(auto-HSCT);24例行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT).回顾性分析诱导治疗后第10天ALC(ALC-10)、第14天ALC(ALC-14)与总生存时间(OS)、无复发生存时间(RFS)的关系.结果:首次诱导治疗后,5例(3.2％)发生早期死亡,其余150例进行疗效评估,其中126例(84.0％)达到CR,9例(6.0％)获得部分缓解.ALC-10≥0.435×109/L者与ALC-10＜0.435×109/L者中位OS分别为13.6个月、18.5个月(P=0.019),前者中位RFS优于后者(13.6个月∶10.0个月,P=0.007);ALC-14≥0.270×109/L者与ALC-14＜0.270×109/L者中位OS分别为14.8个月、17.0个月(P=0.002),前者中位RFS优于后者(11.8个月∶10.0个月,P=0.002).多因素分析显示,ALC-14是影响RFS的独立危险因素.在以大剂量Ara-C为主的化疗组和auto-HSCT组,ALC-14≥0.270×109/L者与ALC-14＜0.270×109/L者相比,RFS均明显延长(P=0.025、0.028).在allo-HSCT组,ALC-14对RFS的影响无统计学意义.结论:ALC-14可以作为判断IA方案诱导治疗初治AML患者预后的指标,尤其是CR后接受以大剂量Ara-C为主的化疗和auto-HSCT患者.
作者：李砚如；刘为星；朱雨；洪鸣；谢月；赵慧慧；朱晗；李骥；钱思轩 刊期： 2017年第03期
目的:观察抗磷脂抗体(APA)水平变化及凝血相关指标对抗磷脂综合征(APS)患者易栓症的影响.方法:采用ELISA法检测25例APS患者妊娠各期血清抗心磷脂抗体(ACL)、狼疮样抗凝物、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体表达水平;磁珠法检测纤维蛋白原、D-二聚体、抗凝血酶水平.结果与对照组(我院同期产检无免疫性疾病和血栓病史的健康孕妇)比较.结果:随着孕期增加,APS患者APA、D-二聚体水平均持续增高,至妊娠晚期达到高(P＜0.05);低分子肝素及阿司匹林抗凝治疗后ACL-IgG、ACL-IgM、抗β2糖蛋白Ⅰ等抗体水平显著下降(P＜0.05).结论:随着妊娠时期持续,APA水平逐渐表达升高,可促进妊娠性易栓症;孕期予以低分子肝索及阿司匹林有助于降低患者APA水平,改善易栓症.
作者：徐佩；张静峥；朱淼；孙幸；倪军；沈连军；施青青；吉薇；张军；顾方乐；顾健 刊期： 2017年第03期
酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor,TKI)使慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)疗效取得了划时代的改变,也成为国际国内CML治疗的一线选择.近年陆续有更多的TKI上市,目前国内上市的3种TKI包括一代药物伊马替尼和二代药物尼洛替尼及达沙替尼.中国CML诊治指南2016年版TKI一线选择包括伊马替尼和尼洛替尼[1],国际上3种TKI均已成为一线选择.面对每一位CML患者,哪种TKI是理想的一线选择?能同时大限度达到疗效好而生活质量相对高?这是摆在每位医生和患者面前的问题.
作者：朱焕玲 刊期： 2017年第03期
自第一个酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor,TKI)甲磺酸伊马替尼上市后,其卓越的疗效使慢性髓性白血病(chronic myeloid leukemia,CML)的治疗取得了里程碑式的进展.2003年伊马替尼迅速取代干扰素、造血干细胞移植等治疗手段,成为一线治疗CML慢性期(CP)患者的首选[1].随后TKI药物不断更新换代,二代TKI尼洛替尼、达沙替尼和博舒替尼,甚至三代TKI普纳替尼等,其药效较伊马替尼更高,同时因具有可克服大部分导致伊马替尼耐药的ABL激酶区突变以及与伊马替尼几乎没有交叉不耐受等特点,早应用于伊马替尼耐药或不耐受患者,取得较好疗效.
作者：黎纬明；熊颖媛 刊期： 2017年第03期
尽管酪氨酸激酶抑制剂(TKI)的诞生使绝大多数慢性期慢性髓性白血病(CML)患者的生存期显著延长[1-4],国际公认的CML的治疗目标仍然是减少疾病进展,延长生存,同时改善患者生活质量[4].随着TKI为CML患者带来接近正常人的生存期,停药并获得无治疗缓解(treatment free remission,TFR)成为不少CML患者的追求.近年,多项关于TFR的研究相继开展,并有约40％的患者成功停药,获得TFR.毋庸置疑,TFR已经成为CML疾病领域受关注的话题之一.
作者：江倩；于露 刊期： 2017年第03期
1 2016年WHO遗传易感性髓系肿瘤的分型[1]虽然恶性肿瘤的致病原因尚不十分清楚,但是越来越多的证据显示,恶性肿瘤的致病原因是外因(辐射、化疗毒物等)与遗传因素共同作用的结果.近年来,随着检测技术尤其是基因测序技术的发展,发现越来越多的遗传基因或染色体异常与恶性肿瘤的发生、发展有关,携带这些遗传基因患癌的概率明显高于其他人群,这解释了为什么在相同致癌因素条件下,一些人患癌,而另一些人不患癌;一些癌症患者接受放化疗后易患其他肿瘤,而另一些不会[2];因此称这类为遗传易感性基因或染色体异常.
作者：童春容 刊期： 2017年第03期
1999年世界卫生组织(WHO)发表了《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》,距今已超过17年,经历了多次的修订和重新分类,是目前为全面和准确的分型标准,已经成为当今世界上普遍参照的分类.分类及命名的演变体现了人类对本组疾病认识的不断进步.《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》已经逐渐被我国血液科临床医生熟悉和掌握,成为指导临床诊断工作的基础.
作者：马军；赵东陆 刊期： 2017年第03期
The cure rates in adults with acute lymphoblastic leukemia (ALL) remain at only 30％ to 40％ and that of Ph-positive ALL is less than 20 ％.Recurrence is a main obstacle to improve prognosis.Central nervous system (CNS) involvement at initial presentation decreases the overall survival.Without prophylaxis,the CNS recurrence reaches 30％ of adult ALL in complete remission (CR) and the outcome is poor.But the diagnosis and treatment of central nervous system leukemia (CNSL) is easy to be ignored and this subject has not been addressed as thoroughly.In this article,we present a 49 years old female with Ph-positive ALL.She had CNS recurrence after achieved CR by treatment with imatinib plus chemotherapy without enough CNS prophylaxis.Then she attained CR again by intrathecal methotrexate and oral dasatinib plus low intense systemic chemotherapy.The performance,diagnosis and risk factors of CNSL,methods of CNSL prophylaxis and treatment in adult patients with ALL especially Ph-positive cases are discussed.
作者：何静；严晗；胡豫；刘新月；胡俊斌 刊期： 2017年第03期
