目的 比较在儿童传统腹腔镜肾盂成形术(LP)与机器人辅助腹腔镜下肾盂成形术(RALP)的手术效果及适用范围.方法 回顾性分析2014年1月至2016年5月间,应用传统腹腔镜或机器人辅助腹腔镜技术进行单侧离断式肾盂成形术的儿童病例资料.结果 共计39例单侧肾盂输尿管连接部狭窄(UPJO)患儿,其中24例接受LP,男20例,女4例;15例接受RALP手术治疗,男14例,女1例.LP和UPJO两组年龄分别为(3.2±1.1)岁和(7.5±3.4)岁,手术时间分别为(167±25) min和(173±31)min,平均随访时间分别为22.3个月和17.5个月,平均出血量均为15 ml.所有手术均未中转开放手术,术后住院期间均无短期并发症.两组均有1例患儿术后肾积水加重继而进一步手术治疗.结论 机器人辅助腹腔镜肾盂成形术可有效、安全地应用于3岁以上的UPJO患儿,并能取得与传统腹腔镜手术类似的效果.
作者：吕逸清；谢华；黄轶晨；陈艳；杨刚刚；李晓溪；余玲；许传亮；孙颖浩；陈方 刊期： 2019年第01期
目的 探讨先天性动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM)的临床特征及治疗方法.方法 回顾性分析赣南医学院第一附属医院血管外科2013年1月至2016年8月治疗的8例先天性动静脉畸形患儿临床资料.8例中,男3例,女5例.依据病灶部位不同,头颈面部2例,四肢4例,躯干2例.头颈面部采用介入栓塞和硬化剂治疗,四肢根据患儿部位及分型,分别予以手术、介入栓塞、硬化治疗或综合治疗.结果 8例患儿症状均获消失或者缓解.1例左侧桡动脉畸形患儿行分支栓塞术后,二期行畸形静脉泡沫硬化治疗,患儿搏动性肿块消失,但表面仍伴有静脉显露;2例耳廓动静脉畸形患儿栓塞后行静脉硬化治疗,症状明显改善;1例右侧腋动静脉畸形患儿行传统手术治疗后症状消失,随访2年,症状无复发;1例左侧锁骨下动静脉畸形患儿行单纯栓塞术后,症状消失;2例Parkes-Weber综合征患儿均伴有肢体的增粗、胀痛,经栓塞后症状好转,予以增高鞋调整治疗;1例左侧髂内动脉先天性静脉畸形患儿,予以动脉栓塞治疗后,肿块变小,予以两次畸形静脉硬化治疗,症状缓解,仍随访中,拟后期行手术切除.结论 AVM病情复杂,其血流动力学改变影响邻近器官及组织所产生的病理生理改变,增加了治疗难度;个体化或多学科的综合治疗可获得较好的效果.
作者：刘建平；刘凤恩；段训洪；苏强；刘潜 刊期： 2019年第01期
目的 通过分析儿童先天性无痛无汗症合并四肢长骨骨折的临床特点及术后并发症,以期提高临床医生对该病的认识水平.方法 回顾性分析2000年10月至2015年10月南京医科大学附属儿童医院收治的6例儿童先天性无痛无汗合并四肢长骨骨折患儿的临床资料.6例患儿中,男4例,女2例.就诊年龄3～13岁,平均年龄7.3岁.按照骨折部位的不同,分为肱骨髁上骨折2例,肱骨近端骨折1例,股骨骨折2例,胫腓骨骨折1例.所有病例均行骨折闭合/切开复位术,4例采用克氏针经皮固定,2例采用切开复位接骨板螺钉内固定.术后行石膏或支具外固定.结果 6例患儿均获得6个月至2年随访,平均13个月.3例患儿术后随访在6～12周骨折部位骨性愈合.3例患儿长骨骨折固定术后分别在5周、8周、6个月出现骨折部位化脓性骨髓炎,经切开引流联合抗感染支持对症处理后感染得到控制.6例患儿术后无内固定松动及断裂等发生.1例右股骨近端骨折患儿术后6个月骨折部位出现接骨板上方病理性骨折.2例肱骨髁上骨折术后分别在1.5年、2年出现肘关节Charcot关节病.结论 儿童先天性无痛无汗症合并四肢长骨骨折临床少见,骨折复位内固定术后并发症严重,易出现化脓性骨髓炎及Charcot关节病.
作者：孙祥水；江波；郑朋飞；张志群；楼跃 刊期： 2019年第01期
目的 探讨和分析陈旧性桡骨头前脱位儿童患侧尺骨的三维畸形,以期能对临床治疗提供病理改变基础,指导临床手术.方法 2016年6月至2017年1月收治7例陈旧性桡骨头前脱位患儿,男5例,女2例.年龄范围3～11岁,平均8岁.均为Bado Ⅰ型.受伤到测量时间为1～4年,平均2年5个月.通过双侧尺桡骨全段三维CT扫描,导入MIMICS10.01软件,重建出双侧尺骨三维图像.再通过镜像技术,将患侧尺骨与对侧尺骨进行矢状位、冠状位、轴位的对比测量.结果 7例桡骨头前脱位儿童患侧尺骨与对侧尺骨比较,存在矢状位、冠状位、轴位的三维畸形改变.矢状位的过伸畸形为明显,为12.14°～20.83°,平均为16.26°.冠状位的外翻畸形为5.44°～12.90°,平均为10.24°.轴位存在旋后畸形为6°～23°,平均为13.14°.结论 陈旧性桡骨头前脱位儿童患侧尺骨存在明显的三维畸形,提示在临床不能单纯行尺骨近端后成角截骨治疗,可能需要同时矫正患侧尺骨的外翻和旋转畸形,这样才能完全矫正患侧尺骨的畸形,防止术后的桡骨头再脱位.
作者：姜海；苗武胜；吴革；汪兵；吴永涛；屈继宁；李敏 刊期： 2019年第01期
目的 总结儿童毛发性胃石症的临床特点及胃镜辅助经腹壁小切口胃切开术的手术方法和疗效.方法 回顾性分析2013年7月至2016年6月在上海市儿童医院/上海交通大学附属儿童医院收治的5例毛发性胃石症患儿的临床资料,包括:临床表现、影像学检查、手术方法及疗效.结果 5例患儿均为女性,年龄为(7±2.5)岁,年龄范围为5～11岁;均有长期吞食毛发史;发病时间为(74±66)d,范围为10～180 d.临床表现为反复腹痛4例、呕吐4例、肠梗阻1例,上腹部包块4例.B型超声和CT检查提示胃内异物.经胃镜检查确诊后,因取石失败,行胃镜辅助腹壁小切口胃切开术直视下取石.所取胃石重量约为(1 740±1 299)g,范围为200～3 600g.术后患儿均接受精神疾病专科心理干预及药物治疗.术后随访0.25～2.5年,均未复发.结论 毛发性胃石症是儿童罕见的精神障碍性疾病.胃镜检查确诊后,若取石失败,经腹壁小切口胃镜辅助胃切开取石术是一种有效的治疗方法.术后由精神疾病专科进行心理干预和药物治疗以戒除疾病.
作者：黄一敏；刘江斌；刘海峰；吴伟；吕志宝 刊期： 2019年第01期
目的 分析不消退型先天性血管瘤的血管造影特征,推测其不自行消退或治疗失败的原因.方法 回顾性分析2010年6月至2016年6月期间在广州市妇女儿童医疗中心介入血管瘤科被诊断为不消退型先天性血管瘤14例患儿的临床资料,年龄为(8.1±4.4)岁,年龄范围2～15岁,均接受过介入治疗,分析其血管造影特征,并与普通婴幼儿血管瘤血管造影特征进行比较.结果 14例不消退型血管瘤患儿,其血管造影特征均不同于普通婴幼儿血管瘤,10例血管造影表现为明显“肿瘤样染色”,进一步超选择性动脉造影可见病灶微动静脉瘘存在,回流静脉粗大并提前显影,造影剂迅速廓清,尝试经供血动脉注入平阳霉素碘油乳剂,药物难于沉积在病灶内(我们称之为Ⅰ型表现).10例患儿先后共行1～3次动脉栓塞术,随访半年以上,病灶未见缩小,其中2例病灶甚至还较前有所增大.4例血管造影表现为“淡薄染色”或动脉造影未见明确肿瘤染色,局部经皮穿刺病灶造影可见“树枝样”回流静脉显影,尝试经皮穿刺病灶注入平阳霉素碘油乳剂,药物很容易进入粗大回流静脉,难于沉积在病灶内(我们称之为Ⅱ型表现).4例患儿先后共行1～3次局部硬化治疗,随访半年以上,病灶未见缩小.结论 超选择性动脉造影显示不消退型先天性血管瘤血管造影特征不同于普通婴幼儿血管瘤,不消退型先天性血管瘤造影通常表现为“微动静脉瘘优势型(Ⅰ型)”或“静脉优势型(Ⅱ型)”,因为微动静脉畸形或静脉畸形的存在或许是导致不消退型先天性血管瘤不消退或药物及栓塞治疗失败的重要原因.
作者：谭小云；张靖；周少毅；刘珍银；张韬；夏杰军；邓海浪 刊期： 2019年第01期
目的 探讨手术在小儿神经节细胞瘤诊断和治疗中的作用及术后残余肿瘤的变化.方法 2011年1月至2013年12月广州市妇女儿童医疗中心收治7例神经节细胞瘤患儿,男3例,女4例,平均年龄5.29岁,对7例患儿的术前影像学检查、手术情况、病理检查结果、术后随访情况进行回顾分析.结果 术前6例行CT检查,1例行MRI检查,3例患儿提示神经母细胞瘤,1例提示畸胎瘤或脂肪肉瘤可能.1例患儿穿刺活检后放弃治疗.其余6例患儿行手术切除,2例肿物完整切除,4例有肿瘤残留.术后病理6例患儿均为神经节细胞瘤.随访时间6～36个月,平均随访时间24个月.6例患儿随访至今仍存活,生长发育正常.2例术中完整切除肿物的患儿,随访期间未见肿瘤复发.4例术中有肿瘤残留的患儿:1例术后复查MRI提示骶孔内走行的神经略增粗;1例术后行超声检查,肿瘤逐渐缩小,至术后18个月、26个月时行超声检查未见明显肿瘤残余迹象;2例术后定期复查超声,残余肿瘤稍缩小.结论 手术是治疗神经节细胞瘤的唯一方法.手术中如肿瘤完整切除困难,可适当残留,以免因损伤重要组织器官及大血管而引起严重并发症;少量的肿瘤残余可逐渐缩小甚至完全消退,对患儿生存无明显影响.
作者：潘静；杨纪亮；杨天佑；胡超；邹焱 刊期： 2019年第01期
目的 采用双向电泳质谱分析筛选梅克尔憩室患儿和无肠道畸形儿童尸检小肠的差异蛋白.方法 取无痛性便血梅克尔憩室患儿憩室顶端全层组织和无肠道畸形儿童尸检小肠组织.分别提取组织总蛋白、双向电泳分离、MALDI-TOF质谱分析、PubMed蛋白质序列检索,筛选得到黏膜差异蛋白.采用免疫组织化学法对憩室组38例患儿及对照组16例组织筛选出来的差异蛋白进行验证.结果 筛选出11项表达差异大于3倍的蛋白,质谱分析及PubMed检索出5项蛋白得分高.其中,膜联蛋白A2(Anx-A2)、表皮生长因子受体(Egfr)低表达,细胞角蛋白9(Cyk9)和人类组织相关抗原Ⅰ(MHC-Ⅰ)在憩室异位黏膜高表达,血红蛋白被认为是憩室血管内残留.免疫组织化学显示Anx-A2在憩室基底层弱表达,对照组阳性表达;Cyk9在憩室壁黏膜层高表达,对照组阴性表达;MHC-Ⅰ在憩室壁黏膜层阳性表达,对照组为弱阳性表达.结论 Anx-A2低表达及Cyk9、MHC-Ⅰ高表达可能与梅克尔憩室发病有关.
作者：金鑫；金先庆；陈建飞；李晓庆；王佚；李勤；童科融；赵占波 刊期： 2019年第01期
目的 采用Meta分析的方法评价sutureless手术与传统手术治疗完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的疗效.方法 计算机检索PubMed、Embase、Medline、Cochrane Library、维普、万方、CNKI相关文献.根据纳入标准查找有关对比sutureless手术与传统手术治疗完全性肺静脉异位引流疗效的文献.由2名评价者独立选择研究、提取数据和评估方法学质量后,采用Revman 5.3软件对文献数据进行效应量合成.采用Stata 12.0软件对纳入的文献针对发表偏倚行Begg's及Egger's检验.结果 终共纳入7项研究,共纳入病例1 293例.Sutureless手术治疗在以下方面优于传手术,其差异有统计学意义:术后肺静脉梗阻发生率(OR,0.52;95％CI,0.32,0.86;P=0.01)、因肺静脉梗阻再手术率(OR,0.28;95％CI,0.09,0.87;P=0.03).住院时间(WMD,5.92;95％CI,-7.97,19.80;P=0.40)和术后死亡率(OR,0.65;95％CI,0.41,1.04;P=0.07)两种治疗方式相比差异无统计学意义.体外循环和主动脉钳闭时间(WMD,5.07;95％CI,-9.29,19.42;P=0.49);(WMD,5.73;95％CI,-7.76,19.23;P=0.40)两种治疗方式相比,差异也无统计学意义,但是敏感性分析结果提示这一结论可能不稳健.关于术后死亡率的漏斗图、Begg's及Egger's检验均未发现发表偏倚(Begg's检验P=0.88,Egger's检验P=0.248).结论 与传统手术相比,sutureless手术治疗完全性肺静脉异位引流的术后肺静脉梗阻发生率、因肺静脉梗阻再手术率更低,住院时间、术后病死率、体外循环和主动脉钳闭时间两种治疗方式相比,差异无统计学意义.关于体外循环和主动脉钳闭时间的结论可能不稳健.由于本文为基于回顾性研究的Meta分析,因此证据等级较低,为进一步证实sutureless手术在TAPVC治疗中的优越性还需大样本的随机对照研究以证实.
作者：吴雨昊；辛良靖；金鑫；李勇刚；况虹宇；吴春；周悦航 刊期： 2019年第01期
目的 研究术前血清谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyl transferase,GGT)水平较低的胆道闭锁患儿GGT水平变化趋势、临床特点及预后.方法 回顾分析2012～2014年间复旦大学附属儿科医院收治的61例低GGT水平胆道闭锁患儿临床资料,并选取同期48例中GGT水平患儿和85例高GGT水平患儿作为对照,分别对术前及术后1个月、3个月、6个月的GGT及相关血清酶变化进行动态观察.术后1年黄疸无消退、肝移植、死亡或者失访为预后不良;术后1年患儿无黄疸并且自体肝存活为预后良好.结果 术前低GGT水平为(115.7±26.6) U/L,患儿年龄为(60.6±13.4)d,占同期胆道闭锁患儿总数的7.3％(61/830),预后良好与预后不良患儿术后1个月GGT水平均迅速上升,其中预后良好组迅速升高至(330.1±276.2) U/L,而预后不良组仅略增高(P＜0.001);术后3个月预后良好组GGT水平开始下降,而预后不良组维持升高趋势.术前中GGT水平为(535.5±222.6) U/L,患儿年龄为(65.3±21.7)d,预后良好与不良患儿术后1个月GGT水平较术前均显著增高,但两者增幅差异无统计学意义.术前高GGT水平为(1 496.5±446.4)U/L,患儿年龄为(70.0±20.0)d,术后1个月GGT水平显著降低(P=0.014).低GGT水平组术前ALT、AST、DBIL水平均高于其他两组.结论 胆道闭锁存在部分术前低GGT水平患儿,此类患儿术前伴有较高的肝酶及胆红素水平,其中术后1个月内GGT水平迅速上升随后开始逐渐下降提示预后较好.高GGT水平患儿相比于低中GGT水平的患儿预后稍好,术前中GGT水平患儿预后差.
作者：张书豪；陈功；郑珊；肖现民；董岿然 刊期： 2019年第01期
目的 回顾性分析6例儿童结、直肠恶性肿瘤患儿的临床表现、病理特征及疾病转归,同时寻找与成人临床病理不同点.方法 回顾性分析2010年1月至2016年1月共收治的结、直肠癌患儿共3 401例,其中＜14岁以下6例,占0.17％.男4例,女2例,平均年龄13岁,均经病理检查证实.同时在同期20 ～ 30岁年龄组和50 ～ 60岁年龄组中采用随机数字表法随机抽样分别产生17例和67例病例,分别与儿童结、直肠癌临床表现、病理特征做一比较.结果 临床表现以腹痛、便血、腹部肿块、肠梗阻为主,1例有大便习性改变.病理特征:肿瘤部位在结肠5例,直肠1例.病理诊断:结肠黏液腺癌2例,印戒细胞癌3例,管状腺癌1例,均有区域性淋巴结转移,1例远处转移.病理检查中还发现1例合并肠神经元发育异常改变(例6).例2十年前曾做肝母细胞瘤切除,辅以化疗,此为二次肿瘤.6例儿童均予以化疗,至随访日(2016年8月30日)有3例死亡,1例失随访,2例存活,继续化疗中.后者生活质量低于同龄儿童.对照20～30岁年龄组,与50～60岁年龄组,后二组临床表现则以大便习性改变为主.从病理特征分析,20～30岁组以管状腺癌、低分化腺癌、印戒细胞癌、黏液腺癌(以多少排序)多见,50～60岁组以管状腺癌、黏液腺癌、乳头状管状腺癌、低分化腺癌、未分化癌(以多少排序)多见.结论 儿童结、直肠癌罕见,本组6例占全年龄段结、直肠癌数中0.17％.临床表现仍与成年人结、直肠癌相似,但首发症状以反复腹痛、便血、腹部肿块、肠梗阻为主,大便习性改变少见.而成年人结、直肠癌则以大便习性改变为主.儿童结肠部位多见,以黏液腺癌和印戒细胞癌为主,大多有周边淋巴转移.成年组以管状腺癌为主,儿童结肠癌有肠神经元发育异常.
作者：施诚仁；张忠德；吴晔明；武志祥；崔龙；管雯斌；王立峰；殷敏智；龚一鸣；蔡威 刊期： 2019年第01期
患儿 男,12岁,以发现左侧阴囊红肿7d入院,否认外伤、剧烈运动史.入院体格检查:左侧阴囊红肿明显,内可触及增大睾丸,质硬,轻压痛,左侧腹股沟可触及条索状肿物,质硬,无压痛.右侧阴囊及睾丸未见明显异常.彩色多普勒超声检查提示:左侧睾丸形态异常并血供消失(考虑扭转),左侧精索下段增粗,末端扭曲.手术取左侧阴囊前壁横行切口,逐层分离至睾丸,可见睾丸呈紫黑色,呈顺时针扭转360°(图1A),复位后睾丸血供无改善,行睾丸切除术.自扭转处向精索近端探查,可视范围内见近端精索肿胀明显,呈黑紫色,向近端游离困难,决定行左侧腹股沟精索探查术,取左侧腹股沟外环处斜形切口,于精索近端距外环口2 cm处探查见精索逆时针扭转约900°(图1B),扭转处远端精索较近端精索肿胀明显,质硬,色苍白,切除左侧睾丸及坏死精索组织留作标本.右侧睾丸给予固定.术后病理示:睾丸凝固性坏死,另见纤维结缔组织构成的囊壁样结构,局部被覆间皮.
作者：李福凯；姚浩宇；范应中；闫跃强 刊期： 2019年第01期
患儿 男,1岁8个月,以消化道异物之诊断收住南京医科大学附属儿童医院普外科.入院前3d患儿出现频繁呕吐,阵发性哭闹,无发热,就诊于当地医院,考虑为“急性胃肠炎”可能,给予口服头孢类抗生素,治疗1d后患儿腹痛无好转,遂转入我院.我院B型超声提示右下腹胀气伴部分肠管扩张积液,腹部CT检查提示盆腔内多个金属密度影,肠梗阻.入院体格检查:腹部膨隆,质韧,无局限性隆起,未见肠型及蠕动波,腹壁静脉显露,腹肌张力稍高,未触及包块,叩诊鼓音,肠鸣音弱.
作者：司新敏；黄磊；杜宝峰；姜斌 刊期： 2019年第01期
患儿 女,1个月27 d,因发热、咳嗽3d以“急性支气管炎”收入我院ICU.入院后体格检查:患儿面色晦暗,口唇轻度发绀,四肢末梢凉.呼吸52次/min,双侧肺底未闻及湿啰音.心率173次/min,律齐,心前区可闻及舒张期杂音.血常规:白细胞计数17.08×109/L,中性粒细胞计数55.5％,淋巴细胞计数37.5％,血小板计数375×109/L,C反应蛋白115 mg/L,血小板凝集试验减低,病原学检查未发现感染源及致病微生物.超声心动图检查:左心房内巨大实性占位致二尖瓣狭窄,大小约1.4 cm×1.7 cm,卵圆孔未闭(图1).
作者：李泉林；吴涛；魏丹；秦广宁；曾麟舒；张辉 刊期： 2019年第01期
单纯性骨囊肿(simple bone cyst,SBC)属骨组织良性瘤样病变,好发于青少年及儿童,可累及全身所有骨骼,但一般多发生于肱骨、股骨及跟骨.跟骨为负重骨,因其特殊性,发生骨囊肿时易伴有病理性骨折,由于其起病隐匿、进展缓慢、临床症状及体征不明显,通常较难被发现,往往当患儿出现外伤、病理性骨折、疼痛或步态异常后才被发现.静脉阻塞是目前普遍被接受的发病机制,本病病因不明造成了临床治疗方案的多样化,目前的主要治疗方法包括保守治疗、手术治疗和微创手术治疗等.本文对近年来国内外跟骨单纯性骨囊肿治疗的相关文章进行综述,探讨相关治疗方法的利弊,为临床决策提供一定参考.
作者：邓昶；李盛华；周明旺；付志斌 刊期： 2019年第01期
硬性纤维瘤(desmoid tumor,DT)又称侵袭性纤维瘤病,是一种罕见的间叶组织来源的良性肿瘤,临床主要表现为局部巨大、无痛性包块,具有局部浸润性生长及复发的特性,却不具备转移的能力.手术切除是其主要的治疗手段,同时术后可联合放疗、化疗等治疗方式.目前研究显示肿瘤的发生与CTNNB1基因以及APC基因的突变有关,同时CTNNB1基因与APC基因的突变均会导致β-catenin在细胞核内异常累积,本文就β-catenin在硬性纤维瘤中研究进展进行综述如下.
作者：黄鹏；裴新红；马瑞雪 刊期： 2019年第01期
本综述阐述了神经母细胞瘤候选致病基因的研究进展,并对这些基因的功能进行归类总结.同时也回顾了目前用于寻找该病致病或易感基因的各种方法,分析了其优缺点,并创新性地提出靶向捕获的二代测序技术是寻找神经母细胞瘤潜在致病突变基因的关键方法,或许可以为治疗干预措施提供潜在的新靶点.
作者：靳燕；赵强 刊期： 2019年第01期
胆道闭锁是新生儿期梗阻性黄疸的常见原因之一,其发病原因尚不明确,目前认为可能与遗传易感性、病毒感染、免疫损伤、毒素以及其他环境因素等有关.随着对胆道闭锁发病机制的不断研究,近年发现DNA甲基化异常可能与胆道闭锁发生相关,参与疾病发生发展中的炎症反应和胆管损害过程,下面对胆道闭锁DNA甲基化相关研究进展进行综述如下.
作者：孙岩；陈扬；詹江华 刊期： 2019年第01期
目的 观察母系表达基因3(maternally expressed gene 3,MEG3)在小儿先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HSCR)病变组织中的表达情况,并通过过表达MEG3对人神经母细胞瘤细胞SK-N-BE(2)的影响,探讨MEG3在HSCR中的作用机制及意义.方法 用RT-qPCR方法检测17例HSCR患儿病变结肠组织和17例正常结肠组织中MEG3的表达量,应用细胞培养及转染技术,在SK-N-BE(2)细胞中转染MEG3过表达质粒,并设立高表达组、空载体组及对照组,应用CCK-8、Edu、Transwell、流式细胞实验等方法检测过表达MEG3对SK-N-BE(2)细胞增殖、克隆、侵袭及凋亡的影响.结果 RT-qPCR实验中,HSCR组中MEG3的表达量为1.783±0.249,对照组为0.962±0.101;Edu细胞增殖实验中,空载体组增殖细胞数为(69.7±11.3)个,对照组为(74.8±9.6)个,MEG3组为(37.5±8.1)个;Transwell实验中,空载体组跨膜细胞数为(67.7±8.1)个,对照组为(70.5±10.3)个,MEG3组为(31.6±5.2)个;细胞凋亡实验中,空载体组细胞凋亡率为(24.99±2.78)％,对照组为(22.11±2.58)％,MEG3组为(42.75±5.95)％.HSCR患儿病变结肠组织中MEG3表达量较正常结肠组织中表达量明显升高(P＜0.01),MEG3过表达质粒转染SK-N-BE(2)细胞的增殖、克隆以及侵袭能力与空载体组及对照组比较明显降低(P＜0.01),而凋亡明显增加(P＜0.01).结论 MEG3在HSCR患儿病变组织中表达异常,可能影响SK-N-BE(2)的增殖、侵袭和凋亡,参与巨结肠发病.
作者：刘毅；刘远梅；黄露 刊期： 2019年第01期
目的 了解抑制神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)荷瘤小鼠体内髓系抑制性细胞(myeloid-derived suppressor cell,MDSC)对趋化因子12(cxc chemokine receptor ligand 12,CXCL12)及趋化因子受体4(cxc chemokine receptor type 4,CXCR4)表达影响及其在免疫治疗中的作用,探索控制NB生长和转移的新方法.方法 采用SK-N-SH细胞接种法建立神经母细胞瘤BALB/c荷瘤小鼠模型,成瘤后切取标本,HE染色观察肿瘤组织结构.将荷瘤小鼠按随机数字表法分为对照组、生理盐水(NS)组、多柔比星(doxorubicin,DOX) 2.5 mg/kg组、DOX 5 mg/kg组和多巴胺(dopamine,DA) 50 mg/kg组,每组30例.在肿瘤细胞接种后7d和12d,分别按相应剂量对各组实施NS、DOX或DA鼠尾静脉注射,对照组不实施任何干预.于接种后14、17、23 d,分离检测,对比各组小鼠脾脏、骨髓和肿瘤中MDSC数量比例和凋亡率;比较各组肿瘤生长曲线有无差异.同期采用免疫组织化学(MaxVision)法检测对比各组瘤体、瘤旁、瘤远及瘤旁淋巴结组织中CXCL 12及CXCR4表达.对各组肿瘤大小、瘤体MDSC比例与CXCL12/CXCR4表达进行相关性分析.制备肿瘤抗原特异性细胞毒性T淋巴细胞(CTL),实施荷瘤小鼠免疫治疗对比实验.荷瘤小鼠按随机数字表法分为对照组、DOX2.5 mg/kg组、CTL组、DOX2.5 mg/kg+CTL组,每组30例.比较各组肿瘤生长曲线有无差异.采用SPSS22.0软件进行统计学处理.结果 各用药组在肿瘤、骨髓和脾脏组织中MDSC比例均受到不同程度抑制,依次为DOX2.5组＞DOX5组＞DA组＞对照组(P＜0.05).但各组织在不同药物刺激下MDSC凋亡率均无统计学意义(P＞0.05).各组肿瘤生长曲线比较可见DOX2.5组和其他各组间均存在统计学意义(P=0.000).瘤体、瘤旁和淋巴组织中CXCL12和CXCR4表达较瘤远组织为高,以瘤体中表达高.不同用药组瘤体中CXCL12和CXCR4表达均受到抑制,以DOX2.5组受抑为显著(P=0.018,P=0.000).各组肿瘤体积和MDSC比例、CXCL 12/CXCR4均存在正相关(rs=0.904;rs=0.907;rs=0.579).不同免疫治疗组肿瘤体积比较,除CTL组和DOX2.5组之间差异无统计学意义外,其他各组间差异均存在统计学意义.结论 小剂量DOX应用可有效抑制NB荷瘤小鼠体内MDSC,继而同步抑制CXCL12及其受体CXCR4表达,提高效应细胞杀伤效果,有效控制肿瘤生长和转移.
作者：徐伟立；李索林；李萌；周辉；耿娜；杨晓锋 刊期： 2019年第01期
目的 通过检测神经管畸形模型孕鼠血清铜和血清铜蓝蛋白氧化酶活力的变化,探讨血清铜和血清铜蓝蛋白(serum ceruloplasmin,sCP)是否可以预测神经管畸形胚胎的早期发生.方法 雌性Wistar孕鼠按随机数字表法分组:脊柱裂模型组在孕鼠第10天给予维甲酸致畸,建立神经管畸形胎鼠模型,正常对照组给予同等剂量的橄榄油.于孕11、12、14、16、18、20 d在雌鼠心尖部取血,分离血清,采用联大茴香胺酶比色法测定sCP的酶活力,采用络合比色法测定血清铜离子含量.结果 经维甲酸致畸后,孕11d脊柱裂模型组sCP酶活力有升高趋势但差异无统计学意义(P＞0.05),而铜离子含量有显著升高(P＜0.05),孕12、14、16d脊柱裂模型组sCP活力和铜离子含量均明显高于正常对照组(P＜0.05),而孕18、20 d脊柱裂模型组sCP活力和铜离子含量与正常对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 sCP酶活性和血清铜离子含量在神经管畸形孕鼠明显增高,测定sCP酶活性和血清铜离子含量对胚胎神经管畸形早期诊断存在一定价值.
作者：薛佳；刘丹；顾卉；魏晓伟；马巍；赵连帅；张超楠；黄天楚；袁正伟 刊期： 2019年第01期
目的 研究在不同发育阶段大鼠的肠黏膜上皮中紧密连接蛋白occludin的变化情况,探索其与肠黏膜屏障相关疾病的潜在关系.方法 于SD大鼠孕18 d(E18)、生后1d (P1)、生后7 d (P7)、生后21 d(P21)、生后28 d(P28)时取出末端回肠,HE染色观察其绒毛长度;免疫印迹(Western blot)检测occludin蛋白的表达水平;免疫荧光(Immunofluorescence)观察occludin蛋白的分布以及荧光强度.结果 HE染色结果显示肠绒毛长度随着发育而增长,生后21d以后则趋于稳定;免疫印迹结果显示occludin蛋白的表达水平在出生后有一过性下降,从E18的0.34±0.02降至P1的0.16±0.02,而后随年龄增长,并在P7(0.52±0.06)时超过E18水平(P＜0.05);免疫荧光结果显示occludin蛋白在回肠末端主要分布于黏膜层,与E18组相比,其荧光强度在出生后(P1组)有一过性下降,之后随年龄而逐渐增加.结论 大鼠末端回肠黏膜绒毛的形态和紧密连接蛋白occludin随年龄增长而逐渐发育,但在出生后短期出现一过性下降过程,可能与此期易发坏死性小肠结肠炎有关.
作者：林丰；张鹏杰；杨然栋；陈声翔；唐文锋；李仲荣 刊期： 2019年第01期
