目的 探讨包皮不对称劈离法(asymmetric prepuce splitting,APS)分离带蒂包皮内板在尿道下裂治疗中的可行性及效果.方法 回顾性分析2015年3月至2016年3月间23例使用APS方法分离带蒂包皮内板,并结合Onlay与Duckett手术方式完成尿道成形术的尿道下裂息儿(平均年龄1.4岁)的临床资料.随访治疗效果,总结治疗经验.结果 23例患儿均顺利完成手术,其中9例采用APS-Onlay手术方式,14例采用APS-Duckett手术方式.手术时间为56～105 min,平均87min.术后住院7～10d,出院后继续带尿管1～2周.出院后随访7个月至1.5年,2例息儿出院时阴茎根部出现瘘口,余者随访期间均未出现尿瘘.4例患儿出院1个月左右出现尿线变细、排尿困难等尿道狭窄症状,予以尿道扩张1～2次后好转.无阴茎再次下弯,阴茎头裂开等并发症.结论 对于需要尿道加盖或切断尿道板的尿道下裂患儿,APS手术方法大程度的保护了皮瓣与包皮血供,同时降低了尿道狭窄与尿瘘风险,值得临床推广应用.
作者：李宁；周学锋；张文；袁继炎 刊期： 2018年第10期
目的 探讨骶神经发育不良的影像特征.方法 总结分析2004年5月至2017年3月86例有神经源性膀胱症状、腰骶椎磁共振检查报告为“未见异常”的患者影像学特点,患者年龄为2～38岁,平均5.7岁,其中14岁以下患儿81例.全部患者无脊柱脊髓和泌尿系伤病史,无糖皮质激素用药史.重新阅读全部患者的腰骶椎磁共振片子.结果 全部患者的骶椎X线片或CT均显示有骶椎裂.90％(77/86)磁共振影像显示有典型的骶管脂肪堆积,硬脊膜囊盲端高于第一骶椎;其余病例表现为非典型性骶管脂肪增多.给5例神经源性膀胱患者做了骶管内探查手术,发现骶神经根(至少包括S3)混有脂肪,呈结节样增粗,但终丝正常并不紧张.结论 骶管脂肪堆积是一种易被忽视的影像学特征.具有“尿控功能障碍+X线骶椎裂+ MRI骶管脂肪堆积但无圆锥低位”者,尤其是对于儿童患者,应考虑可能患有骶神经发育不良.
作者：修波；李萃萃；林和璞 刊期： 2018年第10期
目的 通过对卡-梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)的临床特点进行分析,为临床诊断及治疗提供思路和依据.方法 回顾性分析北京儿童医院2014年1月至2017年10月收治的卡-梅现象患儿39例的临床资料.结果 所有病例均符合KMP诊断,39例患儿单纯接受激素治疗者占15.4％(6/39例),无复发;血管内栓塞与激素联合治疗46.1％(18/39例),其中复发占10.3％(4/39例),1例失访;采用激素联合局部注射硬化剂治疗7例,6例无复发,1例失访;激素联合长春新碱化疗2例,1例症状得到控制,1例患儿失访;西罗莫司治疗的患儿共6例,其中5例曾予激素联合普萘洛尔治疗和1例血管内栓塞后疗效欠佳,5例无复发,1例失访;19例病理证实为卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform Hemangioendothelioma,KHE).随访3～45个月,带瘤生存者占38.5％(15/39例).结论 对于KMP患儿采取连续性多模式的综合法治疗,发现卡-梅现象的患儿首选激素治疗,根据瘤体大小及部位不同主要是分别采取局部注射联合激素治疗和血管内栓塞与激素联合治疗,激素抵抗的难治性卡梅现象可考虑使用西罗莫司.
作者：任松林；齐鸿燕 刊期： 2018年第10期
目的 探讨8字钢板半侧骺阻滞技术矫正儿童多发性骨软骨瘤病引起的膝外翻畸形的手术时机、方案和短期疗效.方法 回顾性分析2009年7月至2014年7月采用8字钢板治疗的骨软骨瘤病膝外翻畸形的病例资料.共15例,男11例,女4例;年龄为4.3～13.5岁(平均10.2岁);左膝6例,右膝5例,双膝4例.采用股骨远端解剖轴外侧角、胫骨近端内侧角和下肢机械轴偏离度来评价畸形并指导治疗.结果 半侧骺阻滞术包括15例股骨和14例胫骨,术后随访时间为9～49个月(平均为26.5个月).带板时间为5～31个月(平均15.2个月),取板时股骨外翻角度改善5.1°～11.4°(平均7.5°),胫骨外翻角度改善2.3°～14.5°(平均7.0°).14例股骨矫正速率为0.3°～1.1°/月(平均0.6°/月),12例胫骨矫正速率为0.2°～1.0°/月(平均0.5°/月).下肢机械轴17例位于-1～+1区,1例位于+3区,1例位于-2区,优良率达89.5％.22例骨取板后随诊时间超过6个月,11例外翻角度出现反弹.结论 8字钢板半侧骺阻滞技术治疗骨软骨瘤病患儿的膝外翻畸形创伤小,并发症少.只要能及时治疗,合理设计方案,术后密切随诊,均可获得满意的结果.
作者：张骥；张建立；郭源；王满宜 刊期： 2018年第10期
目的 分析近10年经治的新生儿重症膈疝患儿围生期临床资料、相关治疗和预后情况,探讨新生儿重症膈疝预后相关因素及多学科综合治疗.方法 回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院2007年9月至2017年4月收治的42例新生儿重症膈疝患儿资料.根据是否引入多学科综合治疗模式(MDT)分为非MDT组和MDT组,其中MDT组23例,非MDT组19例.对性别、年龄、出生体重、胎龄、产前诊断、肝脏位置、Apgar评分、膈肌缺损大小及预后情况进行对比较研究.统计学处理采用t检验、秩和检验和方差分析.结果 早期产前诊断(＜25周)较晚期产前诊断(≥25周)病例存活率(17％比4％,P=0.011)明显降低,生后1min Apgar评分越低者存活率越低(P=0.029),以上差异均有统计学意义,然而肺/头比(LHR)值、肝脏位置、膈肌缺损大小对患儿预后无影响.相较于非MDT组,MDT组平均1 min Apgar评分[(6.2±1.7)比(7.2±1.4),P=0.044]明显变小,产前诊断比率(91.3％比57.9％,P=0.030)、转运比率(92.3％比47.3％,P=0.002)明显增多,产前诊断胎龄[(26.4±5.5)周比(31.6±7.2)周,P=0.020]减小,腔镜手术占比明显增加(13∶5和2∶11,P=0.003),术后平均呼吸机使用时间[(6.8±2.7)d和(4.1±2.3)d,P=0.024]延长,以上差异均具有统计学意义,两组的性别比、缺损位置、出生胎龄、出生体重、术前死亡或放弃、手术年龄、平均住院时间、存活及复发率差异无统计学意义.结论 新生儿重症膈疝预后与产前诊断胎龄及生后1 minApgar评分相关,MDT模式治疗重症膈疝是可行有效的,胎儿镜并非标准干预手段,产后手术治疗可行性高、接受度广.
作者：李景娜；马丽霜；孙滨；刘超；冯翠竹；王莹 刊期： 2018年第10期
副神经节瘤即肾上腺外嗜铬细胞瘤,约占全部嗜铬细胞瘤病例的10％～15％[1],目前国内外文献报道多为成人病例,儿童病例罕见.截至2015年7月,我院仅发现1例.本文旨在总结该疾病的临床特点及诊治要点等并进行文献复习.临床资料患儿,男,11岁,因反复左上腹痛伴间断呕吐2年入院.患儿2年来反复左上腹钝痛,间断性发作,与饮食无关,可自行缓解;呕吐为胃内容物,呕吐后疼痛无缓解.2年间疼痛渐加重,呕吐频率增加,无头晕、心慌、乏力、大汗等,无体重下降.患儿出生系G2P2足月顺产儿,出生体重3 400 g,生长发育正常,遗传家族史未及异常.
作者：吴垠；李会；陆圣源；刘江斌；吕志宝 刊期： 2018年第10期
神经母细胞瘤恶性程度高,对于进展期或复发病例,已有的治疗手段有限和治疗效果不佳.随着对神经母细胞瘤分子生物学认识水平的提高和靶向药物治疗临床试验的开展,目前已进行了多种针对神经母细胞瘤的靶向治疗的研究.本文将对已进入临床实验并已取得初步结果的靶向治疗进行综述,分别从临床治疗现状和研究进展及展望两个方面进行阐述,从而为国内同行了解神经母细胞瘤靶向治疗的进展及开展类似临床研究提供借鉴.
作者：姚伟；李凯；郑珊 刊期： 2018年第10期
胆管的正常发育及形成是一个复杂的过程,而Notch信号通路在胆管的发育及形成过程中起着重要的作用.本文就Notch信号通路在调控肝内肝外胆管上皮细胞的分化及胆管的形成的过程中所起的作用以及异常的Notch信号的表达在胆管发育及形成的影响进行综述.
作者：曾信豪；练娜；夏慧敏；刘铭 刊期： 2018年第10期
目的 筛选新生鼠输尿管部分梗阻(partial unilateral ureteral obstruction,PUUO)后不同时间点肾脏的差异蛋白质,并检测差异蛋白PRDX1在新生鼠肾脏及先天性肾积水患儿尿液中的表达.方法 应用双向电泳及质谱分析技术,检测SD新生鼠PUUO后1d、2d、5d以及正常对照组肾脏组织差异蛋白质的表达.应用Western blot方法检测筛查出的差异蛋白质PRDX1在PUUO组和正常对照组新生鼠肾脏组织中的表达,应用Elisa方法检测PRDX1在20例先天性肾积水患儿及20例正常对照组患儿尿液中的表达.结果 46个表达量相差2倍以上的差异蛋白质点,经质谱分析和蛋白质数据库检索成功鉴定出43个蛋白质,涉及肌动蛋白的调节、能量代谢及线粒体损伤、氧化应激及内质网应激等方面.新生鼠肾脏组织中PRDX1蛋白在PUUO1d组为0.836 1±0.017,与正常对照组相比高表达,在PUUO 2 d和5d组分别为0.541 9±0.035和0.548 8±0.021,与正常对照组相比无明显差异.PRDX1/cr.在先天性肾积水患儿的尿液中为0.119±0.056,与对照组相比明显上调,术后1个月的尿液中PRDX1/cr.的表达为0.072±0.034,与术前相比明显下降,与正常对照组相比无明显差异.结论 运用双向电泳技术结合质谱分析及生物功能信息分析筛选并鉴定出43个在PUUO新生鼠肾脏中差异表达的蛋白质,这些蛋白质可能与梗阻性肾病的发生、发展有关.其中PRDX1可能在梗阻性肾病的发生、发展过程中发挥重要的作用.
作者：赵琦；杨屹；牛之彬；王常林；侯英；陈辉 刊期： 2018年第10期
目的 小儿腹腔镜监视下经腹壁腹膜外内环结扎后有时会出现线结反应.本研究旨在探索腹壁不同层次打结与线结炎症反应的相关性.方法 Balb/C小鼠随机分组,在同一小鼠腹壁左向右分别纵向剪开3个皮肤切口(0.5 cm长),分别经切口处用无菌平镊提起全腹壁,采用4-0带针慕斯线进针贯穿腹壁至壁腹膜内,经切口直视下经原针孔采用钩针将带针丝线折返钩出,经原线道出针,分别打结于皮下、肌层内和腹膜外间隙.术后7d、14d取材打结部位腹壁标本,连续冷冻切片用于组织学观察和分析.结果 HE染色显示各组线结位于腹壁不同解剖层次内(皮下、肌层和腹膜外间隙组).免疫组织化学和半定量检测显示术后14d标本皮下组线结周围巨噬细胞、IL-6和TNF-α的表达,异物巨细胞浸润,以及纤维化显著,腹膜外间隙组线结周围巨噬细胞、IL-6和TNF-α的表达,异物巨细胞浸润,以及纤维化轻微.结论 丝线用于腹壁打结深度与线结异物反应呈相关性;线结位于腹膜外间隙引起异物炎症反应轻微,皮下线结异物炎症反应明显.提示对于腹腔镜监视下经腹壁腹膜外内环结扎术,将线结打在腹膜外间隙有利于降低线结炎症反应和线结反应相关并发症的发生率.
作者：刘雪来；宋岩彪；单颖君；张创；靳晓次；费川；张永婷；李索林 刊期： 2018年第10期
儿童误服异物在临床上较为常见,如误服玩具、珠子、硬币、纽扣电池等,通常只要异物大小适中,边缘规则,无锋利边缘,大都可以自行排出[1-4].但如果误服的是纽扣电池[5]或带磁性的异物往往就会产生并发症.如果误服磁性异物并且是多颗、且分次吞入,则需引起高度重视和警惕,常容易造成胃肠道穿孔、内瘘、肠梗阻等严重并发症,目前国内外已有较多误服磁性异物引发肠穿孔的报道[6-15].总结我院收治5例误服多颗消化道磁性异物病例的治疗经验,为临床治疗提供参考.
作者：章跃滨；余佳；蔡多特；罗文娟；黄宗伟；熊启星；高志刚 刊期： 2018年第10期
近年来,我国小儿肝胆外科在各地迅速发展,取得了显著成绩.胆道闭锁诊治、胆总管囊肿微创手术等诊治技术已经走在世界前列.尚有如下热点值得关注.一、我国儿童肝移植方兴未艾肝移植是儿童终末期肝病的唯一有效治疗手段.自本世纪初起,我国部分儿科专业单位包括复旦大学儿科医院等联合复旦大学附属中山医院等成人肝移植单位开展了儿童肝移植,取得了良好疗效,小移植患儿仅4个月[1].这些实践体现出儿科专科医院开展儿童肝移植在围手术期处理方面有显著优势,包括补液量计算、呼吸道管理、营养支持等.
作者：董岿然 刊期： 2018年第10期
目的 探讨半离体肝切除自体肝移植术在儿童复杂肝脏肿瘤切除中的应用.方法 分析重庆医科大学附属儿童医院近期完成的1例多次化疗后儿童肝母细胞瘤患儿,其肿瘤侵犯肝Ⅳ、Ⅴ、Ⅷ段并伴有下腔静脉及右心房瘤栓形成,常规肝叶切除难以完成肿瘤切除.采用体外循环辅助下半离体肝切除、下腔静脉及右心房瘤栓取出、自体肝移植手术方式进行治疗,分析其手术方式及术中术后注意事项.结果 手术顺利,手术时间8h,肝脏冷缺血时间190 min.术后恢复顺利,术后2周复查肝功能及甲胎蛋白水平已逐渐趋向于正常.超声检查示肝静脉、门静脉、肝动脉血液流速良好.患儿术后3周康复出院.结论 半离体肝切除自体肝移植术对儿童常规肝叶切除无法完成的肝脏肿瘤具有良好的应用价值.
作者：康权；李英存；戴小科；胡键阳；王浩名；张明满 刊期： 2018年第10期
目的 研究供体和受体细胞色素P450(CYP)3A5酶6986位点的基因多态性对儿童肝移植患者他克莫司(FK506)浓度/剂量比(C0/D)的影响.方法 收集2013年1月到2015年10月共127例儿童肝移植患者供受体外周血标本,进行CYP3A5基因分型的检测,收集患儿术后2个月内每周及术后第3个月他克莫司剂量、血药浓度.根据基因型将CYP3A5* 1/*1及CYP3A5*1/*3为CYP3A5表达型,属于快代谢组,CYP3A5* 3/*3为CYP3A5非表达型,属于慢代谢组,比较供、受体不同基因型间他克莫司的浓度/剂量(C0/D)比的差异.结果 受体快代谢组比受体慢组术后2个月内每周及术后第3个月浓度/剂量比显著降低,差异有统计学意义(P＜0.05);供体快代谢组比供体慢代谢组术后3周至2个月及第3个月浓度/剂量比显著降低,差异有统计学意义(均P＜0.05);供/受体表达组、供体表达/受体无表达组和受体表达/供体无表达组三组的浓度/剂量比之间差异虽无统计学意义(P＞0.05),但供体非表达/受体非表达组和上述三组比较,浓度/剂量比显著增加,差异均有统计学意义(均P＜0.05).结论 供、受体两方的CYP3A5基因多态性都会影响儿童肝移植患者他克莫司的血药浓度,但受体自身的CYP3A5基因型对他克莫司影响更显著,供体/受体中只要其中一方含有CYP3A5*1等位基因,达到同样的血药浓度所需的他克莫司剂量就会比供、受体都是慢代谢型的患儿相应增加.可以根据CYP3A5基因多态性调整剂量,进行个体化给药.
作者：刘力玮；王晓硕；张艳；张弋；马骏凡 刊期： 2018年第10期
目的 对小儿细粒棘球蚴病术后并发症与临床资料进行相关性分析,寻找发生并发症的危险因素.方法 回顾性分析新疆医科大学第一附属医院2002年1月至2015年1月期间收治的191例14岁以下(包含14岁)肝囊性棘球蚴病患儿的临床资料,分别对患儿性别、体征、有无胆漏、肝包虫囊肿个数、肝包虫囊肿破裂、有无合并其他脏器包虫、包虫大小、术式与术后并发症相关性进行单因素及多因素二分类Logistic回归分析.结果 行姑息性手术(改良内囊摘除术与外囊次全切除术)152例,行根治性手术(外囊完整剥离术式与肝切除术式)39例.术后共有26例患儿发生并发症,单因素统计分析显示术后发生并发症与腹痛、包虫胆漏、包虫囊肿破裂相关(P＜0.05);其他指标差异均无统计学意义.进行单因素分析时未控制其他因素干扰,将P＜0.1的变量纳入到多因素回归模型,进行二分类Logistic回归,结果腹痛、包虫胆漏、包虫囊肿破裂变量有统计学意义,并且是危险因素.结论 性别、体征、肝包虫囊肿个数、有无合并其他脏器包虫、包虫大小、术式不是影响术后并发症发生的因素,腹痛、术中包虫囊肿合并胆漏和包虫术前破裂的患儿术后并发症的发生率显著高于其他患儿.
作者：冉博；吐尔干艾力·阿吉；蒋铁民；郭强；张瑞青；温浩；邵英梅 刊期： 2018年第10期
目的 探讨蛋白C(PC)、蛋白S(PS)和抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)与小儿肝外门静脉高压Rex手术预后的相关关系.方法 2013年12月至2016年4月53例肝外门静脉高压患儿于首都儿科研究所接受Rex手术治疗和术后定期随访复查,男32例,女21例.收集手术前后的血液样本,17例复发组血液样本来自于13例Rex术后复发患儿出血收集的血液,40例未复发组血液样本来自于40例Rex术后无消化道出血者.正常儿童血液样本18例作为对照组.采用PC、PS和ATⅢ试剂盒检测血液中PC、PS和ATⅢ浓度和活性水平.术后随访患儿预后,包括B型超声监测分流血管直径和流速、腹部增强CT、血常规、生化和凝血功能及有无出血情况.根据患儿术后有无出血,将患儿分为复发组和未复发组,比较Rex术后PC、PS和ATⅢ与正常对照组的差别,比较Rex术后复发组与未复发组的差别.根据术后超声及腹部增强CT监测分流血管直径,将Rex术后未复发患儿分为分流血管直径大于(等于)5mm组和直径小于5 mm组.比较直径大于5mm组、直径小于5 mm组、复发组和对照组的差别.结果 通过比较Rex术后患儿与正常对照组的差别发现,复发组的ATⅢ活性和PS较正常对照组明显降低,分别为(55.6±4.8)U/ml和(61.7±5.1)U/ml(P=0.003),(1.9±0.2)μtg/ml比(2.4±0.2)μg/ml(P=0.000),两组之间PC和ATⅢ浓度差异无统计学意义(P=0.109和0.085).复发组的ATⅢ活性明显低于未复发组,分别为(55.6±4.8)U/ml和(59.8±6.4)U/ml(P=0.015),两组之间的PC、PS和ATⅢ浓度差异无统计学意义(P=0.253、1.000、0.677).复发组的ATⅢ活性明显低于直径大于5mm组,分别为(55.6±4.8)U/ml和(60.4±6.2)U/ml(P=0.010),而与直径小于5mm组相比,分别为(55.6±4.8)U/ml和(58.7±6.8)U/ml,差异无统计学意义(P=0.140).Rex术后复发与食管静脉曲张程度明显相关(P=0.013).食管静脉曲张者的ATⅢ活性明显低于无食管静脉曲张者(P=0.015).结论 血清ATⅢ活性降低与小儿肝外门静脉高压Rex术后复发及食管静脉曲张有明显相关关系,是监测Rex术后预后不良的重要指标,可能与入肝血流减少有关.
作者：张金山；李龙；侯文英 刊期： 2018年第10期
目的 探讨单孔腹腔镜保胆取石治疗儿童胆囊结石的可行性和有效性.方法 回顾性分析2014年12月至2017年6月大连市儿童医院小儿普外科经单孔腹腔镜保胆取石治疗胆囊结石14例患儿的临床资料,男6例,女8例;年龄为(9.5±3.6)岁,范围4～14岁;胆囊单发结石9例,多发结石5例;体质量指数为(24.2±6.5)kg/m2,范围为19～28 kg/m2;单纯肥胖2例、高脂蛋白饮食3例、既往有胆汁淤积病史3例、未发现特殊病因的胆囊结石6例.患儿术后均接受3～34个月的随访.结果 14例患儿均经超声及磁共振胰胆管成像(MRCP)检查确诊,无胰胆管合流异常,所有患儿成功实施单孔腹腔镜保胆取石手术,无中转行胆囊切除.术前胆囊排空指数为(61.4±12.8)％,范围为52％～73％;术后3个月测定胆囊排空指数为(58.9±12.4)％,范围为51％～70％,与术前比较差异没有统计学意义(P＞0.05).手术时间为(46.5±14.2) min,范围为32～70 min;出血量为(7.8±2.6) ml,范围为4～10 ml,无术中输血;术后住院时间为(3.6±1.1)d,范围为3～5 d;治疗期间未发生胆漏、术后出血、胆管损伤、胆源性胰腺炎及其他并发症.随访3～34个月,超声检查胆囊结石均未复发.结论 儿童胆囊结石行单孔腹腔镜保胆取石手术可保留有功能的胆囊及胆道的完整性,操作简单、创伤小、恢复快、手术确切可靠,在严格掌握手术指征的情况下,该术式是治疗儿童胆囊结石的可行性方法.
作者：沈刚；李功俊；白毅；周立军；陈媛；王晓一 刊期： 2018年第10期
目的 探讨不同分类肝血管瘤的治疗选择及疗效分析.方法 回顾性分析复旦大学附属儿科医院2000年1月至2015年12月收治的82例肝脏血管瘤病例的临床资料,依据影像学特征进行分类,评估治疗效果.男37例,女45例,发病年龄为(4.73±9.09)个月.局灶型肝血管瘤55例(67.1％),多灶型20例(24.4％),弥漫型7例(8.5％),合并体表血管瘤22例,肝功能异常18例,心功能不全17例,甲状腺功能减退14例,肝肿大41例.结果 失访病例8例,随访率90.2％,随访时间为(34.63±21.35)个月.50例患儿仅随访观察,激素治疗10例,普萘洛尔7例,激素联合普萘洛尔6例,药物联合介入5例,肿瘤消退分别为83.3％、80.0％、71.4％、83.3％、60.0％,另有7例患儿行手术切除肿瘤,有2例因心功能不全死亡.有心功能不全的患儿,激素联合普萘洛尔治疗肿瘤均达到了缓解症状的效果,优于其他治疗方法 .结论 肝血管瘤以局灶型多见,自然病程良好;激素、普萘洛尔及药物联合介入治疗对肝血管均有较好的疗效,但对存在心功能不全的患儿,首选激素联合普萘洛尔治疗.
作者：姚伟；李凯；董岿然；肖现民；郑珊 刊期： 2018年第10期
