目的:探讨先天性内耳畸形并中耳畸形患者行多通道人工耳蜗植入术的方法及效果.方法:1995年5月～2002年5月我院为3例罕见的先天性内耳畸形并中耳畸形患者经乳突进路行人工耳蜗植入术,分别植入27、28、32个电极,植入后3个月行声场测听.结果:3例患者均成功地行人工耳蜗植入,术中、术后无严重并发症发生,术后声场测听听阈达35～40 dBHL.结论:罕见的先天性内耳畸形并中耳畸形患者也可行人工耳蜗植入术,术后效果满意.
作者：王林娥；曹克利 刊期： 2006年第04期
目的:探讨外耳道腺样囊性癌的临床及病理特点,以提高诊断和治疗水平.方法:回顾性分析6例外耳道腺样囊性癌患者的临床表现、治疗及随访结果,其中5例行颞骨次全切除术(含外耳道全切除),1例行外耳道后下壁广泛切除及鼓室成形术.结果:全部患者术后随访8～21个月无复发.结论:外耳道腺样囊性癌生长缓慢,可长期带瘤生存,但远期预后不佳,首次治疗应该采用扩大根治性手术以提高治愈率.
作者：杜强；王正敏 刊期： 2006年第04期
目的:通过软与半软微窥镜对耳蜗鼓阶检查,探讨软与半软微窥镜对内耳检查的效果.方法:选择15例人工耳蜗手术患者,在打开耳蜗后,使用1 mm直径半软微窥镜到达耳蜗鼓阶内9 mm深度,0.5 mm软窥镜到达耳蜗鼓阶内25 mm深度,进行耳蜗内检查,术中录像,将检查效果进行比较.结果:15例患者,先使用0.5 mm直径软微窥镜到达耳蜗鼓阶内15～25 mm深度,全程清晰度较差,不能发现耳蜗内细微结构;使用1 mm直径半软微窥镜到达耳蜗鼓阶内9 mm深度,发现3例耳蜗鼓阶内侧骨螺旋板有钙化物沉积,1例耳蜗鼓阶外侧壁见肉芽样软组织,其余11例未发现耳蜗鼓阶内病变.结论:0.5 mm直径软微窥镜检查耳蜗鼓阶,可达到耳蜗内2圈的深度,但清晰度较差,难以发现耳蜗鼓阶内的病变;1 mm直径半软微窥镜可以清晰地辨认耳蜗鼓阶内表面结构,发现病变,但达到的深度仅为9 mm左右,无法进行耳蜗全程检查.
作者：张道行；张岩昆 刊期： 2006年第04期
目的:了解我国正常儿童听觉发育状况,为保护儿童听力提供第一手资料.方法:选择秦岭山区和青海湖周边的牧区发育正常的学龄儿童(6～12岁),实地测试纯音全频听力阈值,并以南京市正常学龄儿童作为对照,对比分析三地儿童听觉状况.结果:秦岭山区儿童男女性别间、左右耳听阈在所有测试频率处差异均有统计学意义(P<0.05或P<0.01);青海牧区儿童男女差别主要表现在高频和扩展高频听阈,女性优于男性;南京市学龄儿童之间无性别差异.山区儿童和牧区儿童与南京市儿童相比,男性儿童高频听阈特别是扩展高频听阈明显较差,女性儿童除个别低频外没有差异.结论:我国边远乡村儿童听力状况不容忽视,尤其是男性儿童听力状况比城市儿童要严重得多,通过调查分析当地生活状况和生活习惯后认为,那里的儿童几乎没有任何机会接触到现代工业噪声和其他强噪声,造成这种状况的原因可能与当地喜欢燃放鞭炮有关,因此应加强对我国边远乡村儿童防止鞭炮噪声的教育.
作者：高下；Gerald Fleischer；丁小琼；张倩 刊期： 2006年第04期
目的:分析2个大前庭水管家系中患者的临床表现及基因型.方法:应用PDS(SLC26A4)基因检测方法进行2个家系成员的基因型分析.所有患者和父母均采集外周血,以试剂盒方法提取DNA.先行Exon7+8序列分析,未见突变后再扩增其余17个片段,以覆盖PDS基因全部cDNA序列及每个外显子前后的剪切区序列,以变性高效液相色谱仪分析每个扩增子,如待测标本与对照组标本的混合物的过柱波形与对照组相比有前移、后移或有明显的波形畸变,特别是出现2～4个波峰,则判定为待测标本的扩增片段内可能存在序列变异,将此待测标本的扩增子进行全自动序列分析.结果:2个家系的共同特点为父母非近亲结婚,听力均正常,父母双方家族内无其他成员发生耳聋;但2个家系均有2个子女患病,患者临床特征为听力进行性下降,交流良好,但发声略含糊.家系1孪生姐妹在2年内3次纯音测听呈现听阈进行性增高;Exon7+8序列分析结果显示孪生姐妹均具有IVS7-2 A-G纯合突变,其父母均携带IVS7-2 A-G杂合突变.家系2先证者发现DHPLC异常波形2个,分别分布在外显子2和外显子10,序列分析发现先证者的外显子10存在T410M和1199 ins T复合突变,其兄具有同样的复合突变.结论:家族性大前庭水管综合征是典型的遗传性疾病,单个家族内患病个体具有相似的临床表现和相同的变异基因型.
作者：戴朴；韩东一；曹菊阳；翟所强；康东洋；刘新；袁慧军；张昕；李梅；刘丽贤；冯博；杨伟炎；吴柏林 刊期： 2006年第04期
目的:探讨鼻咽癌远处转移发生的时间规律.方法:对确诊后未经根治性治疗即已远处转移的患者(自然转移组)103例及放疗开始后出现远处转移的患者(放疗后转移组)138例的临床资料及远处转移发生的时间进行对比分析.结果:自然转移组从首发症状至发生远处转移的时间平均为10.78个月(95%CI:8.68～12.88个月),放疗后转移组为20.77个月,其差异有统计学意义(P<0.01);自然转移组远处转移发生于2年内者占91.26%,而放疗后转移组至第4年才达到93.48%;自然转移组1、2年内发生远处转移比放疗后转移组分别高34.41%和28.94%;自然转移组远处转移100%发生于5年内,放疗后转移组远处转移有2.9%超过5年.自然转移组和放疗后转移组患者的性别、首发症状发生率,差异无统计学意义(P>0.05),但放疗后转移组患者年龄偏小,T、N分期偏早(P<0.05).结论:放疗后转移者发生远处转移的时间比未经放疗而自然转移者至少推迟1～2年,可能与患者年龄偏小、病期偏早有关.
作者：莫立根；邝国乾；杨荣宁；陈龙 刊期： 2006年第04期
目的:探讨一种快速准确普查及诊断鼻咽癌(NPC)的方法.方法:应用聚合酶链反应(PCR)技术对临床怀疑NPC的144例患者的鼻咽组织和鼻咽脱落细胞中EB病毒(EBV) DNA进行检测,并与病理诊断对照. 结果:PCR技术检测鼻咽组织中EBV DNA诊断NPC的敏感性和特异性分别为92.16%和80.95%;检测鼻咽脱落细胞中EBV DNA诊断NPC的敏感性和特异性分别为86.27%和71.43%,其差异均无统计学意义(均P>0.05).结论:检测鼻咽脱落细胞中EBV快速、简单,患者痛苦小,敏感性和特异性均较高,可用于NPC的诊断;对NPC的普查及流行病学调查尤其方便、实用,值得推广.对凡是EBV检测阳性的患者均应提高警惕,追踪观察.
作者：孙正良；肖创清；江文；冯秀荣；刘阳云 刊期： 2006年第04期
目的:探讨纤维鼻咽镜检查在评价腺样体肥大中的价值.方法:随机选取门诊就诊打鼾患儿130例及无打鼾患儿30例,采用纤维鼻咽镜检查鼻腔及鼻咽部,同时行X线头颅侧位片检查,并记录检查结果.结果:腺样体大小与打鼾程度呈负相关关系(P<0.01),较大的腺样体其持续型打鼾的发生率明显高于间断型和缺如型(均P<0.01);腺样体大小与A/N比率呈正相关关系(P<0.01),较大的腺样体其病理性肥大的发生率明显高于中度肥大和正常大小者(均P<0.01).结论:纤维鼻咽镜与X线头颅侧位片评价腺样体大小有高度的一致性,应用纤维鼻咽镜检查患儿鼻腔和鼻咽部,在诊断腺样体肥大及选择腺样体切除术时有重要的临床价值.
作者：惠莲；阎艾慧；于刚 刊期： 2006年第04期
患者,女,3岁3个月.以声嘶伴喉鸣、活动后呼吸困难7 d为主诉,于2004年8月急诊入院.起病突然,无明显感冒史及腹泻史.在外院曾肌肉注射庆大霉素等,症状无改善.病后乏力,但无发热,进食如常,睡眠尚可.10 d前有误吞鱼刺史,当时有恶心、呕吐,无咽喉痛,无呛咳、发绀.
作者：李兆生；陈瑞坤 刊期： 2006年第04期
笔者自1996 ～2004年对门诊收治的3～15岁分泌性中耳炎患儿219例(258耳)进行乳突X线平片观察,同时对124例(248耳)正常儿童的乳突摄片进行对照,发现小儿分泌性中耳炎的预后与乳突气化程度有密切关系,报告如下.
作者：李霞；冯蕾；李霞 刊期： 2006年第04期
耳显微外科技术在近20年来有了很大的进展,特别是在耳神经外科的应用开辟了新的手术方式和进路.由于创伤小,疗效好,得到迅速推广.但传统显微外科所应用的手术显微镜具有一定的局限性.近年来一项新的微创外科技术--内镜技术在耳神经外科领域引人瞩目[1].内镜凭借其优良的放大及照明效果、多角度多方位的成像能力、没有光线角度的限制而越过复杂的组织结构,提供显微镜所不能达到的术野[2],同时具有术口小、患者术后反应少、美容效果佳及恢复时间快等优点,成为当今耳神经外科主要的诊疗工具.
作者：卢汉桂；张湘民 刊期： 2006年第04期
细菌感染是慢性鼻窦炎的发病因素之一,但患者的细菌分布与病程无明显关系,那些病程长、病情顽固者的感染并不比病程短者严重.近年认为细菌感染在慢性鼻窦炎的发病中可能不占关键地位.慢性鼻窦炎的细菌学研究不但有助于了解其本质,而且对慢性鼻窦炎治疗方法的选择也具有重要的指导意义.由于研究的结果受采样、送检和标本处理等许多因素的影响,因此,来自不同研究的结果在细菌种类、细菌的阳性培养率等方面也存在很大差异.
作者：彭德嘉；邱建华；黄维国 刊期： 2006年第04期
目的:为研究内耳毛细胞发育和再生提供有价值的标志物.方法:新生鸡内耳冷冻切片,间接免疫荧光细胞化学技术染色毛细胞抗原(HCA)、Espin和肌浆球蛋白7a基因,观察上述基因在毛细胞中的表达部位和强度.结果:HCA、Espin和肌浆球蛋白7a在听毛细胞和前庭毛细胞均表达;HCA染色毛细胞顶部和纤毛,Espin染色毛细胞纤毛和皮板,肌浆球蛋白7a为典型的细胞质染色.结论:HCA、Espin和肌浆球蛋白7a基因是研究毛细胞发育和再生的理想标志物,结合肌动蛋白-F染色毛细胞纤毛可以更好地定性和定量研究内耳毛细胞发育和再生.
作者：王宇澄；王正敏；沈云珍；李雯；李华伟 刊期： 2006年第04期
目的:探讨孕鼠铅暴露对仔鼠血铅水平和听力的影响.方法:Wistar大鼠42只,按雌、雄配对分为5组(A、B、C、D、E组).A组为正常对照组,进食正常饲料,B、C、D、E组每公斤饲料分别添加醋酸铅0.3、0.9、2.7、8.1 g,产仔后恢复正常饲料.大鼠及仔鼠于出生后1、3周分别进行畸变产物耳声发射(DPOAE)、听性脑干反应(ABR)和血铅测定.结果:仔鼠与大鼠血铅水平呈正相关(r=0.5817);DPOAE测试:大鼠和仔鼠均为一般正常耳蜗反馈曲线;ABR测试:大鼠D组Ⅰ～Ⅲ、Ⅲ～Ⅴ波间期与正常对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05).仔鼠c1、c3组反应阈大于正常对照组(均P＜0.05);仔鼠b1、c1、e1组Ⅰ波潜伏期短于正常对照组(均P<0.05).结论:仔鼠血铅水平与母鼠孕期铅暴露的程度相关;孕期低水平的宫内铅暴露对仔鼠听神经中枢段及听觉传导等特别敏感,易造成损伤.
作者：赵生全；马越明；倪林仙；张建英；张铁松；高映勤；周敬静 刊期： 2006年第04期
乳突手术的基本原则有3条, 即根治病变,保护听功能和预防并发症.乳突手术的方式应因人、因病情、因年龄、因技术水平和随访是否方便等条件而选择佳方案. 今提出乳突手术处理气化型乳突尖的几点意见,以供参考.
作者：易自翔 刊期： 2006年第04期
100年以前人们就知道某些病理情况下,强声或压力传至内耳可诱发前庭症状.Minor等[1]首次报告上半规管骨裂可产生一组综合症状,包括由声音和(或)压力导致眩晕的前庭症状及骨导听觉过敏与传导性聋而声反射正常的听力障碍,部分作者称之为上半规管裂综合征.本文称之为上半规管骨裂(superior semicircular canal bony dehiscence, SSCD),为一种新揭示的内耳疾病实体[2].笔者就此病的病因机制、临床表现及诊断与治疗作一概述.
作者：卢永德 刊期： 2006年第04期
目的: 探讨豚鼠耳蜗微血管内皮细胞通透性的分子调控机制.方法:使用体外培养的豚鼠耳蜗血管纹微血管内皮细胞,建立耳蜗微血管内皮细胞通透性调控的体外模型;用霍乱毒素(CT)和速尿作为处理因素,检测其对豚鼠耳蜗微血管内皮细胞环磷酸腺苷(cAMP)和F-肌动蛋白(F-actin)含量的影响,以及对牛血清白蛋白和伊文氏兰通透率的影响.结果:CT能使豚鼠耳蜗微血管内皮细胞cAMP的含量显著增加(P<0.01),F-actin的含量显著减少(P<0.05),且核周F-actin减少尤为明显,使牛血清白蛋白和伊文氏兰的通透率显著降低(均P<0.01);相反,速尿能使耳蜗微血管内皮细胞cAMP的含量显著减少(P<0.01),F-actin的含量显著增加(P<0.01),且核周F-actin增多尤为明显,使牛血清白蛋白和伊文氏兰的通透率显著增高(P<0.01和P<0.05).结论:cAMP是体外耳蜗血管纹微血管内皮通透性调控的主要分子机制之一.耳蜗血管纹微血管内皮细胞通透性的改变与内皮细胞形状的改变及肌动蛋白丝在内皮细胞中的分布和含量的变化有关.
作者：潘明金；张学渊 刊期： 2006年第04期
目的:通过对比不同培养条件下螺旋神经节细胞(SGCs)的生长特性,从而确定一种可以获得足够数量和纯度的SGCs体外培养的佳方法.方法: 采用出生3 d内的SD大鼠,取螺旋神经节组织,观察有血清培养基及无血清培养基,加或不加阿糖胞苷(Ara-C)对体外培养SGCs纯度及活性的影响.免疫组织化学鉴定培养的螺旋神经节细胞.结果:使用DMEM/F12培养基及B27添加剂,联合5 μmol/L Ara-C作用48 h,能有效抑制非神经细胞增殖,得到比较纯的SGCs.通过hochest33258及PI双标,发现Ara-C对SGCs毒性较小.得到的细胞经免疫组织化学抗神经丝蛋白抗体证实为SGCs.结论:本实验建立的方法,所获得的SGCs纯度较高,细胞活性保持良好,为体外研究外周听觉系统疾病提供了重要方法.
作者：罗凌惠；龚树生；宋鹏；鄢开胜 刊期： 2006年第04期
