目的:探讨遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)致严重鼻出血的早期基因诊断.方法:对2个HHT家系共23例成员进行详细的临床检查及评估,提取外周静脉血DNA,聚合酶链反应扩增目的基因ENG和ACVRL-1,测序并进行序列分析,判断突变的致病性.结果:NMG-1家系采集到静脉血标本的11例中有6例携带ACVRL-1基因的错义突变c.263A＞G.GD-2家系采集到静脉血标本的12例中有5例携带ACVRL-1基因的错义突变c.199C＞G.有鼻出血病史者突变基因检出率为100％,无鼻出血者史突变基因检出率为25％.结论:基因诊断极高的灵敏度和特异性在HHT早期诊断中具有重要的应用价值,可成为临床常规检测项目.
作者：籍灵超；王志新；王倩；张静；贾婧杰；尤少华；白银；周雪筠；赵素萍 刊期： 2013年第05期
目的:探讨鼻窦低分化神经内分泌癌的临床特点,CT、MRI表现及治疗方法.方法:回顾性分析6例鼻窦低分化神经内分泌癌患者的资料,术前常规行CT、MRI检查.1例筛窦大细胞癌患者病变累及颅内,直接转入肿瘤科放化疗；余5例患者均在全身麻醉下行鼻内镜下肿瘤切除术,术后行放化疗.结果:病理报告示2例为大细胞型低分化神经内分泌癌,其余4例为小细胞型低分化神经内分泌癌.1例在肿瘤科治疗的患者现带瘤生存2个月,随访中.行手术治疗的5例患者中1例术后4个月复发死亡,1例失访,其余3例目前均未复发.结论:鼻窦低分化神经内分泌癌虽表现为恶性,但早发现、早诊断及综合治疗是改善该病预后的重要方法及手段.病变范围较局限的鼻窦低分化神经内分泌癌鼻内镜下手术有效、安全、微创.
作者：徐丽；关兵；彭新；徐英；王莹；吴晶涛 刊期： 2013年第05期
目的:探讨原发性鼻腔透明细胞癌的临床表现及病理特点,总结其诊断及治疗方法.方法:分析1例原发性鼻腔透明细胞癌患者的临床资料,复习1992年以来11例相关文献,做出总结报道.结果:12例原发性鼻腔-鼻窦透明细胞癌中8例(66.7％)主要表现为鼻出血,4例(33.3％)出现骨质破坏；CT显示鼻腔、鼻窦内条片状类似软组织密度影,行单纯手术切除治疗3例(25.0％),手术切除联合放、化疗7例(58.3％),单纯放化疗2例(16.7％).治疗后随访6个月～10年,仅1例患者因出现肺部转移死亡,余均健在.结论:原发性鼻腔-鼻窦透明细胞癌较罕见,早期症状以鼻出血多见,病理学上需与转移性透明细胞癌及多种含透明细胞的涎腺肿瘤鉴别.治疗以手术切除联合放化疗为主,短期内预后较好.早期局限于鼻腔和鼻窦的有基底的肿瘤可考虑鼻内镜手术,术后建议每半年复查一次.
作者：洪娟；毕涌；李鹏；方练 刊期： 2013年第05期
目的:检测肺表面活性蛋白D(SP-D)及IL-16在变应性鼻炎鼻黏膜组织和鼻息肉组织中的表达情况,探讨SP-D及IL-16在变应性鼻炎和鼻息肉发病中的作用及意义.方法:采用免疫组织化学方法分别检测15例鼻中隔偏曲伴变应性鼻炎患者下鼻甲黏膜组织(变应性鼻炎组)、15例鼻息肉组织(鼻息肉组)和15例下鼻甲黏膜组织(对照组)中SP-D及IL-16表达.结果:SP-D、IL-16在3组中均有表达,但在变应性鼻炎组和鼻息肉组的表达均明显高于对照组(均P＜0.01)；SP-D和IL 16在变应性鼻炎组和鼻息肉组中的表达相比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论:SP-D及IL-16在正常组织和病变组织中均有表达.SP-D可能参与了变应性鼻炎和鼻息肉的炎症反应过程.IL-16是变应性鼻炎和鼻息肉病变中重要的嗜酸粒细胞趋化因子,并增强了嗜酸粒细胞的局部作用,参与了变应性鼻炎和鼻息肉的病变过程.
作者：孟令浩；耿曼英；闫保星；卢星 刊期： 2013年第05期
目的:分析上呼吸道髓外浆细胞瘤(EMP)的临床特点、治疗情况及转归,提高对上呼吸道EMP的诊治水平.方法:回顾性分析26例上呼吸道EMP患者的临床资料,并与同期因相似症状首诊于耳鼻咽喉科的多发性骨髓瘤(MM)患者对比分析.结果:26例EMP患者中,发生于鼻腔9例,鼻窦7例,咽部6例,喉部4例；临床表现主要为局部肿物及其引起的相应症状,患者局部活检标本均经病理学诊断为浆细胞瘤；其临床表现、内镜下所见及病理组织学改变与MM上呼吸道受累患者无区别,但MM患者常伴贫血、骨质破坏等表现,其侵犯颈部淋巴结者较上呼吸道EMP患者多见.EMP患者中单纯手术治疗10例,综合治疗(手术加放疗)16例；局部复发5例,转化为MM 4例.有颈部淋巴结受累的7例患者均接受了综合治疗,其中4例患者在综合治疗的基础上接受了化疗.该4例患者均未发生局部复发,亦未转化为MM;而未接受化疗的3例患者中1例局部复发,1例转化为MM.结论:上呼吸道EMP的诊断有赖于病理学检查,病理医生对EMP认识的提高及先进分子生物学技术手段的应用,是提高诊断水平的关键.在EMP的诊治过程中必须行相关检查排除MM.EMP的治疗以手术治疗及局部放疗为主,预后较好,但应长期随访.对于淋巴结受累者应加用化疗,以提高疗效,减少局部复发及转化为MM的风险.
作者：葛圣雷；谭志强；谢鼎华；易彦 刊期： 2013年第05期
目的:调查云南地区变应性鼻炎(AR)患者吸入性变应原谱分布情况.方法:回顾性分析1893例确诊为AR的患者的皮内试验结果,按照年龄分为4个组:4～17岁组(605例),＞17～35岁组(660例),＞35～50岁组(507例),＞50～70岁组(121例)；按性别分为男性组(917例)和女性组(976例).比较各组在变应原阳性率分布上的差异.结果:①变应原皮内试验总阳性率为70.1％.阳性率前10位的变应原依次为:户尘螨、粉尘螨、室内尘土、夏秋季花粉、旱冬瓜、藜科、大籽蒿、禾本科、油菜、蟑螂；②变应原阳性个数中,以3重变应原阳性多,其次为双重变应原阳性和单一变应原阳性；③阳性率前10位的变应原中,不同年龄组患者前3位阳性变应原均为户尘螨、粉尘螨和室内尘土.4～17岁组与其他3组变应原阳性率比较均差异有统计学意义(均P＜0.01)；④不同性别组患者间,除户尘螨、粉尘螨和室内尘土男性高于女性外(P＜0.05),其余变应原阳性率均差异无统计学意义(均P＞0.05).结论:云南地区AR患者的变应原主要是尘螨,其次为夏秋季花粉、旱冬瓜、藜科、大籽蒿、禾本科、油菜.各年龄段过敏原种类有所不同,变应原分布与性别无明显相关性.
作者：李斯斯；余咏梅；阮标；刘奔；赵筱扬；邱吉蔚 刊期： 2013年第05期
目的:探讨累及蝶窦的多发性骨髓瘤(MM)的临床特征、诊断及治疗,提高其临床诊治水平.方法:回顾性分析2例累及蝶窦的MM患者的临床资料并复习文献.结果:复视、头痛为累及蝶窦的MM患者的共同症状,同时还伴有全身其他器官受累的表现,患者有多次求医的经历.通过鼻内镜下蝶窦活检,经病理检查明确诊断为MM,患者行化疗后症状明显好转或得到控制.年龄较小的患者病情进展迅速,并发症多,预后差.结论:MM临床表现复杂,对于有蝶窦内病变、伴全身症状且病情进展较快者,应尽快行蝶窦活检,作出鉴别诊断,为患者赢得治疗时机.
作者：刘娅；孙建军；李厚恩；钱进 刊期： 2013年第05期
变应性鼻炎是耳鼻咽喉科常见的疾病,长期应用激素等药物控制,会对机体产生损害和使机体对药物产生耐药性[1].射频热凝筛前神经治疗变应性鼻炎总有效率为95.8％,疗效确切,但远期效果稍差[2].此方法虽然已经在临床应用,但以损伤部分鼻腔黏膜为代价,且有鼻腔干燥等不良反应;筛前神经眶内切除、筛窦内切除等方法[3-4]疗效亦确切,但手术创伤较大,不良反应较多,临床应用较少.因此寻求一种疗效确切且损伤小的治疗方案具有重要临床意义.鼻内镜下筛前神经部分分支阻断具有损伤小、疗效高、不破坏大面积黏膜的特性.我科于2009-09-2011-05期间采用筛前神经部分分支阻断方法治疗变应性鼻炎50例,现报告如下.
作者：陈华山；戴复；柳娴；何雁鸿；陶淑芳 刊期： 2013年第05期
1 临床资料患儿,女,11岁.约2个月前开始出现头痛、眼痛,以左侧为甚,偶有恶心感,进食胃口差;约半个月前开始出现左侧鼻涕带血,在当地医院就诊发现前颅底、鼻窦等多处占位,为求进一步诊治来我院门诊.追问病史,患儿近期有视物模糊,无复视.体检:左侧鼻腔后端充满半透明及荔枝肉样新生物,表面少量陈旧性积血,未见破溃,双鼓膜未见内陷,未见鼓室积液,颈部淋巴结未触及肿大.MRI提示:前颅底及鼻窦内占位;CT提示:颅底骨质破坏,考虑骨性来源恶性肿瘤.
作者：范文焱；杜建新 刊期： 2013年第05期
慢性鼻-鼻窦炎(chronic rhinosinusitis,CRS)是发病率很高的慢性疾病,通过内科综合治疗及功能性鼻内镜手术,约90％的患者可以得到治愈,但还有10％～15％的患者即使通过内科阶梯治疗及鼻内镜手术后,鼻塞、流脓涕、面部不适、头痛症状仍反复发作、迁延不愈[1].内镜检查可见鼻腔黏膜呈明显慢性炎症改变,息肉样组织不规则增生;术后鼻窦内可见黏膜水肿、囊泡、息肉及黏液脓性分泌物.这些持续存在的临床症状以及术后复发性等问题,近十年来倍受关注,称为难治性鼻-鼻窦炎(refractory rhinosinusitis,RRS)[2].笔者从2005-2010年500例CRS患者中选择符合以上标准的40例RRS患者进行回顾性分析,现报告如下.
作者：林智强 刊期： 2013年第05期
目的:研究survivin和增殖细胞核抗原(PCNA)在鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤(SNIP)的发生、增殖、复发和恶变过程中的表达及意义.方法:选取10例正常鼻黏膜组织(NM组)、45例SNIP患者(SNIP组)及9例SNIP恶变患者(SNIP恶变组)为研究对象.用免疫组织化学PV法分别进行survivin和PCNA的检测.结果:survivin和PCNA在NM组、SNIP组、SNIP恶变组中的表达均逐次增强,差异有统计学意义(均P＜0.05).但在SNIP中survivin和PCNA的表达差异无统计学意义(r=0.135,P＞0.05).结论:survivin和PCNA与SNIP的发病及恶变有关.
作者：彭丽娜；单春光；冯志星；杨莉晖 刊期： 2013年第05期
目的:观察抗原长期刺激变应性鼻炎豚鼠模型鼻黏膜细胞外基质(ECM)变化的特征.方法:Hartley豚鼠32只,随机分为4组(每组8只),即实验2 w组、实验6 w组、实验12w组和对照组.卵清蛋白制备变应性鼻炎动物模型,抗原刺激分别持续2 w、6 w和12w.在后一次激发24 h后处死动物取鼻黏膜组织.鼻黏膜组织切片,采用苏木精-伊红染色计数嗜酸粒细胞数量、测量鼻黏膜上皮厚度；三色胶原染色法染色测定ECM胶原蓝染面积百分比；免疫组织化学法检测鼻黏膜组织转移生长因子-β1(TGF-β1)及Ⅰ、Ⅲ型胶原的吸收度.结果:①各实验组鼻黏膜均有大量嗜酸粒细胞浸润,上皮增厚,与对照组比较差异有统计学意义.②实验2 w组、实验6 w组、实验12w组和对照组鼻黏膜ECM胶原蓝染面积百分比分别为(18.6±12.0)％、(22.9±9.3)％、(21.7±1.3)％和(15.6±4.0)％；实验6 w组、实验12w组ECM胶原蓝染面积百分比与对照组比较均差异有统计学意义(均P＜0.01),但实验2 w组与对照组比较差异无统计学意义.③同对照组比较,各实验组TGF-β1吸收度增加,差异有统计学意义；Ⅰ、Ⅲ型胶原吸收度在各实验组都呈增加趋势.结论:随着抗原刺激延长,鼻黏膜慢性炎症导致与重塑相关的炎性因子表达增强,ECM胶原沉积明显.
作者：江满杰；王志颐；吴晋蓉；张勇；周玫；王天友；李泽卿；王秋萍 刊期： 2013年第05期
目的:研究鼻咽癌细胞中CD44与上皮-间质转化(EMT)及转移的相关性,并初步探讨CD44调控鼻咽癌细胞EMT及转移的机制.方法:Western blotting检测鼻咽癌细胞株5-8F和6-10B中CD44与EMT相关因子的表达.用带有CD44基因的质粒以脂质体瞬时转染鼻咽癌细胞株6-10B获得CD44高表达的鼻咽癌细胞.Western blotting检测转染前后细胞中CD44与EMT相关因子的表达.细胞划痕实验检测6-10B转染前后细胞迁移能力的改变.结果:鼻咽癌细胞株5-8F中CD44和EMT相关因子基质金属蛋白酶-9(MMP-9)的表达量高于6-10B,而EMT相关因子E-钙黏蛋白的表达量低于6-10B,5-8F的迁移能力强于6-10B.CD44基因转染后的6-10B中CD44及MMP 9的表达均升高.CD44基因转染后的610B迁移能力明显增强.结论:在鼻咽癌细胞中,CD44通过调控EMT进程影响鼻咽癌细胞的转移能力.
作者：王爽；李仕晟；谢鼎华；唐青来；王树辉；刘家佳；陈月红；杨新明 刊期： 2013年第05期
动力刨削系统是耳鼻咽喉科近10余年来的重大发展,它使本专科的手术发生了一次飞跃.但由于其价格昂贵,在使用中若出现堵塞,往往需要送回国外的公司或者厂家修理,费用较大,周期长,耽误了患者的手术治疗.2011年5月我科采用鼻内镜下精确疏通的方法,对2006年购置的美国佳乐耳鼻咽喉公司生产的DiegoTM型耳鼻咽喉动力刨削系统发生的多次堵塞进行了疏通,收到了非常好的效果,现报告如下.
作者：王贵锋；潘金斌 刊期： 2013年第05期
近几年,国内外学者对国人慢性鼻-鼻窦炎(chronic rhinosinusitis,CRS)的研究不断深入,认识到国人和白种人CRS在临床表现、免疫病理学特点、发病机制和对治疗的反应方面均存在显著差异.比如,白种人CRS患者哮喘的并发率高达20.0％～31.9％,但国人仅有2％～3％[1].在免疫病理学方面,国人鼻息肉中嗜酸粒细胞性炎症的出现率要远低于白种人.文献报道白种人鼻息肉绝大多数表现为嗜酸粒细胞性炎症,因此嗜酸粒细胞性炎症长期以来被认为是鼻息肉的标志性特征.但通过大样本分析,我们发现来自我国中部地区的鼻息肉患者仅有50％左右表现为嗜酸粒细胞性炎症,嗜酸粒细胞性鼻息肉中的Th1/Th2/Th17反应较非嗜酸性鼻息肉明显增强[2].
作者：刘争；崔永华 刊期： 2013年第05期
目的:管石复位治疗(CRP)能有效治疗良性阵发性位置性眩晕(BPPV),但许多患者在CRP治疗成功后仍有持续的头晕感.本研究的目的在于评价抗焦虑药物辅助治疗对CRP治疗成功后残余头晕感的疗效.方法:2011-01-2011-03期间73例BPPV患者接受CRP治疗成功,并随机分为药物组和对照组.药物组患者服用低剂量的依替唑仑2周,对照组患者不用药.所有患者在进行主观垂直视觉检查后2周复诊,采用头晕残障量表(DHI)和特定活动平衡信心量表(ABC)评价CRP治疗前后的主观症状变化.结果:2组患者的DHI得分均显著升高,但药物组患者在DHI功能和情绪的分量表分数以及总分上的下降更加显著.结论:本研究表明,抗焦虑药物可能对接受了CRP的BPPV的患者有效.
作者：HAHN JIN JUNG；JA-WON KOO；CHONG SUN KIM；JI SOO KIM；JAE-JIN SONG；张甦琳；冷杨名 刊期： 2013年第05期
