结节性肌炎为一种少见的炎性肌病，临床上多伴发于结节病，部分仅侵犯肌肉，现将其发病率、发病年龄、病因、病理特点、临床表现、实验检查、诊断及治疗进行简要介绍。
作者：毕建忠；李大年 刊期： 2002年第04期
单核苷酸多态性(SNP)作为一种遗传性多态，具有分布广、数量多、易于批量检测等优点。以SNP为基础的关联分析及连锁不平衡研究，已成为各种复杂疾病分子遗传学研究的主要手段。大量临床资料已证实，大多数神经系统疾病属于由遗传因素与环境因素共同作用所致的复杂疾病。本文对SNP这一新的遗传学标记在神经系统疾病研究中的应用作一初步概括。
作者：罗本燕；李霞；陈智 刊期： 2002年第04期
神经生长因子对中枢神经系统的保护作用已被广泛证实，但是由于不能透过血脑屏障因而在给药方法和疗效上有一定的局限性，研究发现一些激素、维生素和神经递质等能够不同程度地增加内源性神经生长因子表达，有助于克服上述局限。以β_2-受体激动剂克仑特罗(clenbuterol)为重点介绍了这些药物对神经生长因子基因表达调节作用和机理。
作者：高进喜；卢亦成；江基尧 刊期： 2002年第04期
显微血管减压术因其创伤小、安全性好、治愈率高及并发症发生率低的特点，成为目前面肌痉挛的首选治疗方法。掌握熟练的显微手术技巧和局部解剖知识，正确进行显微血管减压手术中的局部显露、责任血管的识别、垫开物的选择及置入、治疗效果的判定及手术并发症的防治等是保证手术成功的重要条件。
作者：袁越；张黎；左焕琮 刊期： 2002年第04期
慢性酒精中毒性肌病是由长期酗酒引起的一种肌病，临床主要表现为肌萎缩、肌无力。其发病机制有以下几种学说：对肌细胞膜的损害、对骨骼肌收缩性的影响、对骨骼肌血液循环及代谢活动的影响。其主要病理改变为肌萎缩、肌浆网扩张、肌原纤维间糖原颗粒沉积。
作者：朱正禹；毕建忠；李大年 刊期： 2002年第04期
神经前体细胞(NPC)迁移是神经干细胞(NSC)分化过程中必经阶段。NPC迁移模式包括放射状迁移和正切迁移。放射状胶质细胞和Slit及Nephrin蛋白具有NPC迁移导向作用。研究NPC迁移机制对于发育神经生物学和NSC临床应用治疗中枢神经系统疾病具有重要的意义。
作者：栗超跃；惠国桢 刊期： 2002年第04期
单纯逆行性遗忘综合征(IRAS)是一种少见的记忆障碍，主要表现为逆行性记忆严重丧失，同时顺行性记忆基本保留。脑外伤、炎症、缺氧、血管病变、精神因素等多种原因均可导致IRAS。其发病机制不详，病理检查发现患者病变的部位主要集中在额颞部，间脑、枕叶损伤亦可产生IRAS。预后依病因不同而不同。
作者：解旭东；冀风云 刊期： 2002年第04期
当肿瘤位于脊髓腹侧或椎体肿瘤造成脊髓腹侧受压时，首选前入路手术。根据病变部位采取相应的前入路手术，每一前入路手术各有其适应症和优缺点，严格掌握适应症和禁忌症以提高手术疗效，同时要兼顾脊柱的稳定性。影像技术辅助下的前入路手术具有微创、显露好等特点。
作者：杨非；徐启武 刊期： 2002年第04期
TCD具有经济、无创、可重复连续监测等优点。颅内高压状态下存在特异的TCD频谱变化，表现在TCD频谱形态及各参数值随ICP增高出现相应改变。根据颅内高压特征性的频谱及与ICP密切相关的TCD参数的变化，即可粗略地判断ICP的高低，为临床治疗提供依据。
作者：李臻琰；刘运生 刊期： 2002年第04期
松果体区肿瘤位置深在，其毗邻密集而重要的大脑深静脉系统，其临床应用解剖的研究主要是对松果体区深静脉系统的研究。由于其位置深在、解剖结构复杂，熟悉其显微解剖和选择适宜的手术入路对提高手术全切除率有重要意义。目前多推崇Poppen和Krause入路，具有显露好、损伤小、全切除率高等特点。
作者：林宜生；漆松涛 刊期： 2002年第04期
多种细胞都能产生白细胞介素-6，生物学活性由其受体(IL-6R)介导，主要通过Jak/STAT信号传导途径引起DNA转录表达。缺血性脑损伤后IL-6在脑脊液、血清、脑组织中表达增高，炎症反应明显；抗IL-6抗体能明显减小脑梗死体积，减轻脑水肿。
作者：解建波；张冬梅；陈玉芳；石秉霞 刊期： 2002年第04期
视觉诱发电位(Visual evoked potentials，VEP)通过监测视觉通路的生物电变化，已被广泛应用于临床评价神经系统及眼科系统病变的视觉功能状态。颅内脑肿瘤常通过直接侵袭或压迫视觉通路神经纤维，造成视觉传导功能的损害。VEP技术主要应用于评价颅内脑肿瘤的视觉功能状态，对脑肿瘤的早期筛选，鉴别视路不同部位肿瘤的位置，脑肿瘤的动态观察及脑肿瘤手术中监护等方面。
作者：李建明；唐文渊 刊期： 2002年第04期
从MS易感基因、抗自身抗原免疫细胞克隆的形成、中枢神经系统内免疫学特点、细胞及体液免疫对自身髓鞘的识别与杀伤等几个方面阐述了多发性硬化的免疫学发病机制。
作者：王海涛；贾建平 刊期： 2002年第04期
白质疏松指呈现为分界不清、斑片状、弥漫性的白质损害，头部CT可见相应的低密度，头部MRI可见相应的长T_1、T_2信号或等T_1、长T_2信号。白质疏松可见于正常老年人和痴呆患者。白质疏松的临床表现包括认知功能障碍，锥体系和锥体外系受损体征，假性球麻痹，抑郁，发生卒中的危险性升高等。年龄和血管性危险因素可加重白质疏松改变。目前对白质疏松的临床意义尚有争论，某些学者认为应对白质疏松进行干预治疗。
作者：王晔；王德生 刊期： 2002年第04期
肌萎缩侧索硬化(ALS)病因及发病机制的研究一直是神经科较棘手的问题。本文介绍近对ALS研究较多的几种模型：免疫介导的动物模型、体外细胞培养模型及转基因动物模型，并介绍各自的优、缺点，适应研究的方向及由此而阐明的发病机制。为今后研究ALS的发病机制及治疗方案奠定基础。
作者：杨晓玲；赵合庆；包仕尧 刊期： 2002年第04期
精神疾患外科治疗方法主要有前额叶脑白质切开术、立体定向尾状核下束切开术、立体定向扣带回前部切开术、立体定向内囊前肢切开术、立体定向边缘脑白质切开术、立体定向杏仁核毁损术等，其中扣带回前部切开术和内囊前肢切开术被认为是目前用于治疗难治性强迫症(obsessive-compulsive disorders，OCD)和严重抑郁症有效的方法。本文对上述手术方法的适应症、手术疗效和术后并发症进行了探讨。
作者：崔高宇；张绍祥 刊期： 2002年第04期
脊髓小脑性共济失调是—大类具有明显遗传异质性的神经系统变性疾病，其临床表型和基因型分型非常复杂。基因诊断是该病的重要诊断手段。本文介绍了近几年国内外关于本病的临床表型、基因型分型及基因诊断的新进展。
作者：江泓；唐北沙 刊期： 2002年第04期
胶质母细胞瘤Glioblastoma(GBM)可以分为原发性和继发性两种。这两种肿瘤的病理组织学改变在光学显微镜下很难区分，但在发生、发展、临床表现及预后均有显著差异。原发性GBM特征性分子遗传学改变是EGFR基因的扩增、10号染色体杂合性的缺失，多数伴有PTEN的突变、P16INK4a杂合性的缺失及MDM2的扩增。继发性GBM特征性的分子遗传学改变为P53基因突变和染色体17p杂合性的缺失，大多数也存在10q、19q杂合性丢失。
作者：冯丹；王建军 刊期： 2002年第04期
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)近10年的发生率有明显的增加，主要好发于接受器官移植病人、免疫抑制病人和先天性免疫缺陷病人。此症无特征性症状及体征，主要表现为颅内占位性病变或弥漫性水肿引起的一系列症状，伴有神经精神方面的改变。目前常用的诊断方法为立体定向活检术。明确诊断后，可通过化疗联合放疗的方法进行治疗。
作者：沈依；沈建康 刊期： 2002年第04期
TNF相关的凋亡诱导配体(TNF-related apoptosis inducing ligand，TRAIL)为TNF超家族成员之一，能够与死亡受体结合，激活Caspase级联反应，选择性地诱导多种肿瘤细胞的凋亡，正常组织则对其不敏感，其调节机制与多种因素有关。TRAIL及其受体在脑胶质瘤表达与否存有异议，胶质瘤纽胞系对TRAIL诱导凋亡敏感程度因其种类而不同，在体研究证明TRAIL对体内胶质瘤有显著的杀瘤效果，而没有其系统应用的肝脏毒性及局部应用的周围正常组织毒性。
作者：张智峰；雷霆；薛德麟 刊期： 2002年第04期
微包囊技术运用具有免疫隔离效应的生物膜将能够分泌特定细胞因子的细胞进行包裹，所得微包囊移植入免疫功能正常的宿主的中枢神经系统后，微包囊内的细胞仍能存活并不断分泌所需因子以达到替代治疗神经/内分泌疾病及抑制某些肿瘤生长的目的。微包囊技术还可用于包裹某些中枢神经系统肿瘤细胞以观察其生物学特性及筛选化疗药物。另外，对某些病毒载体的包裹，可以减轻宿主对其的免疫反应，有利于增强其基因治疗的效果。
作者：赛克；陈忠平 刊期： 2002年第04期
细胞间粘附分子-1(ICAM-1)是由内皮细胞表达，介导白细胞-内皮细胞粘附的重要分子之一。颅脑损伤后脑血管内皮细胞表面ICAM-1迟发表达增强，使白细胞局部聚集，阻塞微循环，同时激活的白细胞释放大量炎性因子，进一步加重脑微循环障碍及血脑屏障损害，导致继发性脑损伤。了解颅脑损伤后后ICAM-1的变化规律，可为临床提供新的病情检测指标及治疗途径。
作者：巴特尔；王维平 刊期： 2002年第04期
生酮饮食(Ketogenic diet，KD)是指高脂肪、低蛋白质和碳水化合物的一种饮食。主要用于治疗儿童难治性癫痫，临床疗效确切，副反应小，作用机制尚不清楚。本文对KD治疗难治性癫痫的临床及动物试验研究现状做一综述。
作者：刘艳杰；高旭光 刊期： 2002年第04期
125I是一种俄歇电子(Auger dectron，AE)释放体，掺人细胞DNA后具有显著的细胞毒性。IUdR特异性掺入S期细胞DNA，是125I的良好转运载体。大量动物实验已证明：肿瘤局部直接持续和间隔反复注射125IUdR的抗肿瘤作用显著，疗效与肿瘤增殖动力学有关。由于神经组织的自身特点，125IUdR在脑胶质瘤治疗方面具有独特优势，能选择性杀伤肿瘤细胞，尤其对肿瘤残灶而言，故可作为外科手术的一项有益辅助治疗手段，提高胶质瘤患者的生存率。
作者：吴波；游潮 刊期： 2002年第04期
多种病因引起钙蛋白酶的异常激活可导致神经元死亡。钙蛋白酶对细胞骨架蛋白如脑血影蛋白、锚蛋白等的过度降解以及破坏溶酶体膜引起组织蛋白酶释放可使神经元发生坏死。钙蛋白酶可促进Caspase-3激活，并直接激活促凋亡蛋白Bax，抑制细胞内Bcl-2表达，引发神经元凋亡。对钙蛋白酶活性的抑制可能是预防和治疗多种神经系统疾病的重要途径。
作者：邓志宽；董为伟 刊期： 2002年第04期
肥厚性硬膜炎是一种以脊髓和脑的硬膜肥厚为特征的少见病。主要表现为头痛，多发性颅神经受累或颈背部痛，神经根及脊髓压迫症状。MRI增强扫描可见肥厚的硬膜被强化。其病因不清，多认为与自身免疫有关。治疗主要依靠激素及手术。
作者：孙晓嘉；张荣伟；王慕一 刊期： 2002年第04期
多发性硬化是中枢神经系统炎症性脱髓鞘性自身免疫性疾病。自1968年Charcot首次描述多发性硬化诊断标准以来，先后出现了多个诊断标准。本文简述了多发性硬化诊断标准的历史演变，着重介绍了国际多发性硬化诊断专家组新的诊断标准。
作者：任士卿；王薇薇 刊期： 2002年第04期
文章介绍了周期性一侧癫痫样放电的分类及图形特点；并对其病因、产生的机理及与癫痫发作、意识障碍、病人预后的关系作了概述。
作者：王丽英；张雄伟 刊期： 2002年第04期
儿童难治性癫痫包括一组少见疾病和综合征。许多难治性癫痫患儿伴有不明显脑异常，此类患儿不论他们是否有痫性发作将不可避免地导致智力低下；然而有些病人，智力低下是由痫性发作本身引起。这类病人若控制痫性发作智力发育可正常。因此，应尽各种努力使难治性癫痫的儿童痫性发作得以控制。
作者：刘学伍；孙建英；迟兆富 刊期： 2002年第04期
本文从当今分子医学的角度，介绍了中枢神经系统海绵状血管瘤(CCM)的研究现状。文章首先对CCM的致病基因所在染色体定位的研究加以综述，以使读者了解到目前对该病的分子遗传学研究过程。进而，又综述了人们根据分子遗传学研究结果所开展的CCM分子病理学实验室研究工作，并总结了对新发现基因Krit-1突变的认识和其热点外显子的特征，从而为研究CCM病因学、症状前基因诊断学、新发现抑癌基因的功能和基因治疗提供了一些思路。
作者：徐宇伦；赵继宗 刊期： 2002年第04期
Alzheimer病(AD)由于中枢神经系统退行性病变，导致日常生活能力下降，行为紊乱，认知功能减退，严重影响患者生活质量，给家庭及社会来带来沉重负担。AD病人的处理包括良好的护理、精神症状的对症治疗及认知与记忆障碍的探索性药物治疗三方面。迄今尚无一种药物能逆转AD的脑病理改变，胆碱能加强剂属治疗AD的首选药物。先前用Ach前体药物增加Ach的合成治疗AD，见效甚微。近几年经FDA批准陆续上市的几种胆碱酯酶抑制剂(ChEIs)新药，经临床研究与实践证实可明显改善AD患者的行为、认知、生活能力。
作者：吴成跃；苟文 刊期： 2002年第04期
对于幕上双侧颅内动脉瘤，如能从一侧入路显露并夹闭所有动脉瘤，可免除二次手术。眼动脉起始部，后交通动脉起始部，颈内动脉终末分叉，前交通动脉起始部，大脑中动脉膝部分叉处，是前循环五个常见动脉瘤好发部位，通过一侧翼点入路显露对侧五个动脉瘤好发部位的显微解剖研究，评价一侧入路显露并夹闭双侧多发动脉瘤的可行性，对临床具有重要指导意义和应用价值。
作者：夏家林；胥宝泉；马景镒 刊期： 2002年第04期
作者：王瑞金；薛启蓂 刊期： 2002年第04期
作者：赵亚明；赵伟秦 刊期： 2002年第04期
作者：谢竹青；陈春阳 刊期： 2002年第04期
作者：陈葵；张健 刊期： 2002年第04期
作者：刘子彪；陈春阳 刊期： 2002年第04期
作者：陈葵；薛启蓂 刊期： 2002年第04期
