学术投稿

心脏超声诊断家族性肥厚性梗阻性心肌病1例

孙明伟;宋伟

关键词:心肌病, 肥大性, 家族性, 超声, 诊断
摘要:肥厚性梗阻性心肌病(HCM)首先由Davies于1952年报道,1960年后认为是原发性心肌病的一种,是一种心肌肌节收缩蛋白的编码基因杂合突变所致的常染色体显性遗传疾病,人群发病率0.1%~0.2%[1-2],25%~30%的病例有家族史[3],发病年龄常见于10 ~ 30岁,并在早年(<45岁)发生心源性猝死(SCD).有报道[4]25岁前的HCM患者出现SCD概率高.本文就1例HCM患儿病史及其超声诊断作一报道.
蚌埠医学院学报杂志相关文献
  • 巢湖市气象因素与脑卒中发病关系的研究

    目的:探讨气象因素对脑卒中发病的影响,为预防脑卒中提供气象学依据.方法:收集巢湖市2008~2012年11 100例脑卒中住院病例资料,并对脑卒中发病时间的特点进行分析,采用单因素相关分析脑卒中发病时间与同期气温、气压、相对湿度之间的关系,用圆分布分析其发病集中趋势.结果:脑出血发病与气温呈负相关关系,与气压呈正相关关系(P<0.01),与相对湿度无相关关系(P>0.05);脑梗死与气温呈正相关关系(P=0.01),与气压及相对湿度均无相关关系(P>0.05);脑出血5年间每年发病均有明显的集中趋势(P<0.05),5年合计发病也有一个集中趋势,平均角是12.222 8°,相当于每年的1月13日;脑梗死在2008年、2010年和2012年3年的平均角差异均有统计学意义(P<0.05),分别相当于7月8日、8月11日、9月20日,但5年合计平均角差异无统计学意义(P>0.05).结论:巢湖市脑出血发病有明确的季节性,冬季好发,年度发病集中于冬季的3个月(12月至次年2月),夏季低发.脑梗死的发病趋势倾向于夏季及秋季多发,春冬季低发.

    作者:洪斌;徐钧陶;王卫华;葛伟 刊期: 2015年第01期

  • 腹腔镜手术治疗老年胆囊炎52例

    目的:探讨老年人行腹腔镜胆囊切除术(LC)的时机及方法.方法:对52例老年患者急性胆囊炎(合并/不合并胆囊结石)行LC术,其中4例中转开腹手术.结果:48例成功完成LC,手术时间51 min,4例因Calot三角出现致密粘连或Mirizzi综合征中转开腹手术.结论:老年人急性胆囊炎的病情进展快,手术难度大,风险高;要高度重视围手术期的处理,把握手术时机及技巧,早期LC是安全可行的.

    作者:徐永建;佘明杰 刊期: 2015年第01期

  • 血浆同型半胱氨酸与脑皮质下小血管病变的相关性研究

    目的:研究血浆同型半胱氨酸(Hcy)水平与脑皮质下小血管病变(SVD)的关系及其意义.方法:选择90例患者(SVD组),包括腔隙性脑梗死和脑白质病变,经头颅MRI证实;同时选择同期非SVD住院患者90例作为对照组.测定比较2组血浆Hcy水平.结果:SVD组血浆Hcy水平明显高于对照组(P<0.01).结论:血浆Hcy水平增高是SVD的独立危险因素.

    作者:姚晴宇;许著一;孙杨 刊期: 2015年第01期

  • 血乳酸、乳酸清除率对重症患者预后的影响

    目的:观察重症患者血乳酸、乳酸清除率和急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ(APACHEⅡ)评分对疗效和预后评估的意义.方法:68例重症患者行乳酸和乳酸清除率监测,24h内行APACHEⅡ评分.分为存活组和病死组,高乳酸清除率组和低乳酸清除率组.结果:存活组患者6h乳酸清除率明显高于病死组(P<0.01),APACHEⅡ评分明显低于病死组(P<0.01).高乳酸清除率组患者APACHEⅡ评分和病死率均明显低于低乳酸清除率组(P<0.01).结论:重症患者乳酸清除率可作为危重病严重程度的监测指标,值得临床关注.

    作者:杨云;刘云龙;汪勇 刊期: 2015年第01期

  • 纤维支气管镜定位Supreme喉罩在侧卧位肾脏手术中的应用

    目的:探讨纤维支气管镜(纤支镜)定位Supreme喉罩用于肾脏手术的麻醉效果.方法:选择侧卧位肾脏手术60例,ASA Ⅰ~Ⅱ级,随机分为Supreme喉罩组(SLMA组)和气管插管组(TT组),各30例,麻醉诱导插管后,观察平均动脉压(MAP)、心率(HR)、呼气末二氧化碳分压(PETCO2)等指标.记录2组导管插入的一次成功率、二次成功率、麻醉并发症以及拔管期的不良反应.结果:SLMA组一次成功率90.0%,二次成功率100.0%.SLMA组各时间点的MAP和HR变化均不明显(P>0.05),TT组插管后T2~T5时间点的MAP和HR均较T1显著升高(P<0.01),TT组T2~T5 MAP和T2~T4 HR均高于SLMA组(P <0.05~P <0.01).SLMA组的呛咳和24 h内气道并发症均少于TT组(P<0.05).SLMA组一次成功率90.0%,二次成功率100.0%.结论:Supreme喉罩使用纤支镜定位后,可以安全用于侧卧位肾脏手术的麻醉管理.

    作者:程峰;郑立东;李家宽;吴庆玲;王涛 刊期: 2015年第01期

  • 心脏超声诊断家族性肥厚性梗阻性心肌病1例

    肥厚性梗阻性心肌病(HCM)首先由Davies于1952年报道,1960年后认为是原发性心肌病的一种,是一种心肌肌节收缩蛋白的编码基因杂合突变所致的常染色体显性遗传疾病,人群发病率0.1%~0.2%[1-2],25%~30%的病例有家族史[3],发病年龄常见于10 ~ 30岁,并在早年(<45岁)发生心源性猝死(SCD).有报道[4]25岁前的HCM患者出现SCD概率高.本文就1例HCM患儿病史及其超声诊断作一报道.

    作者:孙明伟;宋伟 刊期: 2015年第01期

  • 噬菌体抗体库构建和筛选技术及应用研究进展

    噬菌体抗体库技术是由噬菌体展示技术发展而来的一项新型抗体制备技术.通过噬菌体表面表达技术,将抗体分子Fab段基因或Fv基因通过与噬菌体外壳蛋白Ⅲ或蛋白Ⅷ基因连接以融合蛋白的形式表达在噬菌体表面,从而形成噬菌体抗体.继1988年Parmley等[1]首次阐明噬菌体表面表达技术以来,抗体分子是噬菌体表面表达的第一个具有天然蛋白质功能的蛋白质分子.

    作者:王志文 刊期: 2015年第01期

  • 血型不规则抗体8 884例检测结果分析

    目的:分析血型不规则抗体阳性患者选择相合的血液输注结果,为避免输血反应的发生提供依据.方法:采用微柱凝胶法对8 884例患者进行抗体筛查,发现阳性标本再用谱细胞进行抗体特异性鉴定.结果:8 884例患者共检出血型不规则抗体阳性85例,阳性率0.96%;其中男性阳性率0.75%,女性阳性率1.04%,差异无统计学意义(P>0.05);有输血史和/或妊娠史者阳性率1.17%,无输血史和妊娠史者阳性率0.52%,2组差异有统计学意义(P<0.01).结论:血型不规则抗体阳性率女性高于男性,有输血史和/或妊娠史高于无输血史和妊娠史者.为确保输血安全,输血前应常规筛查血型不规则抗体.

    作者:聂锋;常云 刊期: 2015年第01期

  • 临床触诊阴性乳腺癌23例误诊分析

    目的:通过总结临床触诊阴性乳腺癌的误诊原因,提高乳腺癌的诊断水平.方法:对23例经病理证实的临床触诊均阴性的乳腺癌误诊过程进行回顾性分析,总结误诊原因.结果:23例初诊均误诊为良性疾病,其中乳腺增生病16例,乳腺增生伴瘤样形成趋势4例,术后瘢痕形成1例,乳头湿疹1例,乳腺导管内乳头状瘤1例.误诊时间分别为3个月至1年.结论:临床触诊阴性乳腺癌往往表现(触诊阴性、辅助检查征象)不典型,临床医生应改进观念,提高警惕,及时运用或联合运用适当的检查方法,可提高诊断准确率.

    作者:周锐;黄建康;彭德峰;朱金海;朱正志;苏蕾;杨丽 刊期: 2015年第01期

  • 白介素-17及其在脊髓损伤中作用的研究进展

    脊髓损伤(SCI)修复是现代医学的难点之一.由于中枢神经的再生能力弱,而且多数SCI是由直接的机械损伤导致的,其组织很难恢复正常解剖形态;病理生理的改变触发了一系列的炎症反应过程,使得受损脊髓局部形成胶质瘢痕阻碍脊髓的再生,终导致脊髓功能恢复障碍.现已证实,SCI后继发的一系列炎症反应诱导和加重SCI,而这些炎症反应是由一类细胞因子介导诱发[1-3].本文就其中的细胞因子白介素-17(interleukin-17,IL-17)的概况及其在SCI病理机制中作用的研究进展作一综述.

    作者:李茂 刊期: 2015年第01期

  • 后腹腔镜与经皮肾镜治疗输尿管上段结石的疗效比较

    目的:对比两种微创手术方式治疗输尿管上段结石的临床效果.方法:将52例输尿管上段结石随机分成A、B组各26例.A组采用后腹腔镜输尿管切开取石,B组采取经皮肾穿刺钬激光碎石.比较2组手术时间、术后住院时间、并发症、术后结石清除率以及残石需要体外冲击波碎石的例数.结果:A组手术时间明显长于B组(P<0.01),术后住院时间明显短于B组(P<0.01);而2组术后残石需要体外冲击波碎石例数、术后清石率和术后并发症差异均无统计学意义(P>0.05).结论:两种微创术式治疗输尿管上段结石各有优势,临床医生应根据不同患者的病情特点综合评估,选取手术方式.

    作者:张庆礼 刊期: 2015年第01期

  • 家庭护理干预对肝硬化患者生存质量的影响

    目的:探讨家庭护理干预对肝硬化患者生活质量的影响.方法:对照组采用常规护理,干预组采用家庭护理干预,采用生活质量核心问卷和自行设计问卷分析家庭护理干预对肝硬化患者生活质量和遵医嘱率的影响.结果:实施家庭护理干预后,肝硬化患者生活质量各因子水平均得到改善,干预组在出院后3个月和6个月整体生活质量评分均显著高于对照组(P<0.01);此外,功能领域、症状领域、单项症状各因子与对照组差异也均有统计学意义(P <0.05~P <0.01);干预组患者在出院3个月和6个月后正确服药、生活规律、合理饮食、适量运动、防止感染和心理调节方面遵医嘱率均高于对照组(P<0.05~P<0.01).结论:家庭护理干预可以提高肝硬化患者的生活质量和遵医嘱率水平,值得在实践中推广.

    作者:肖春利 刊期: 2015年第01期

  • 全髋置换术治疗成人先天性髋关节发育不良24例

    目的:探讨成人髋臼发育不良患者行全髋关节置换术后的中近期疗效.方法:对24例成人先天性髋关节发育不良采用全髋转换术治疗,收集术前Harris评分、术后X线片、手术时间及出血量等临床数据并分析.结果:随访24~ 36个月.Harris评分:术前28 ~ 65分,术后72~92分.术后无坐骨神经麻痹、下肢深静脉栓塞、切口感染和人工关节脱位等并发症,X线显示假体位置良好,未见无菌性松动和假体下沉等征象.结论:全髋置换术治疗成人先天性髋关节发育不良,近期效果良好;术前充分评估,选择合适假体,术中重建髓臼中心是手术成功的关键.

    作者:干子阳;周建生 刊期: 2015年第01期

  • 两种麻醉方式对老年髋关节置换术后认知功能及镇痛效果的影响

    目的:探讨氟比洛芬酯联合舒芬太尼与单用舒芬太尼对老年髋关节置换术患者术后认知功能及镇痛效果的影响.方法:选取120例行髋关节置换术的患者为研究对象,按照随机数字表法将患者分为氟比洛芬酯联合舒芬太尼镇痛组(A组)和舒芬太尼镇痛组(B组)各60例.A组患者麻醉诱导后给予氟比洛芬酯100 mg+舒芬太尼2.0 mg,稀释至200 ml,自控镇痛(PCIA)为2 ml/30 min,B组麻醉诱导后给予舒芬太尼2.0 mg,稀释至200 ml,PCIA为2 ml/30 min.分别于术后3h、6h、12 h、24 h和48 h采用视觉模拟评分法对2组患者镇痛效果进行评分.分别于术前、术后1d、3d和5d采用简易智力状态检查法对2组认知功能进行评定.记录2组患者术后1h、24h、48 h舒芬太尼用量、PCIA次数及患者并发症情况.结果:A组术后3h、6h、12 h和24h视觉模拟评分均明显低于B组(P<0.01).A组术后1d、3d和5d简易智力状态检查法评分均高于B组(P <0.05~P<0.01).A组术后1h与24h舒芬太尼用量和PCIA次数均少于B组(P<0.01).A组患者恶心呕吐、躁动、呼吸抑制和认知功能障碍发生率均低于B组(P<0.05).结论:氟比洛芬酯镇痛能有效降低患者认知功能障碍的发生,提高患者镇静镇痛效果,减少术后舒芬太尼PCIA使用量.

    作者:霍兰 刊期: 2015年第01期

  • 右美托咪定在阵发性室上性心动过速射频消融术中镇静和镇痛的应用

    目的:评价右美托咪定在阵发性室上性心动过速(PSVT)经导管射频消融术(RFCA)中镇静和镇痛的效果.方法:将行RFCA的PSVT患者30例随机分成2组:右美托咪定组(Dex组)和0.9%氯化钠注射液组(NS组)各15例.患者均于穿刺部位行局部浸润麻醉.Dex组在局麻前10 min内静脉泵注右美托咪定负荷量1μg/kg,之后以0.5μg·kg-1·h-1维持至消融结束;NS组静脉泵注等量0.9%氯化钠注射液.分别记录2组入室时、给负荷量后、诱发心动过速时、有效消融放电60s、消融终点及术后30 min的平均动脉压(MAP)和心率(HR),消融操作时的视觉模拟评分(VAS)、镇静评分,并记录因疼痛停止操作的次数、围手术期不良反应和患者满意度.结果:Dex组在消融期间MAP、HR和VAS均显著低于NS组(P<0.01);右美托咪定不影响心动过速的诱发,患者在消融期间均保持合适的镇静水平,停药后苏醒迅速,术中因疼痛停止操作的次数显著低于NS组(P<0.01),患者满意度高于NS组(P<0.05).结论:PSVT患者行RFCA术中使用右美托咪定可产生良好的镇静和镇痛效果,减少消融应激造成的血流动力学变化,且停药后苏醒迅速,无呼吸抑制,患者满意度高,但应重视输注负荷量时心动过缓的发生.

    作者:谭晓晖;刘杰强;罗翊芝;严恺舒;梁转合;朱可云 刊期: 2015年第01期

  • Survivin蛋白在食管鳞癌和肺鳞癌的表达异同探讨

    目的:探讨Survivin蛋白在食管鳞癌和肺鳞癌表达的异同.方法:以免疫组织化学法检测食管鳞癌、肺鳞癌标本Survivin蛋白表达情况,分析Survivin蛋白及其细胞质表达在解剖位置相近、组织类型相同的不同肿瘤表达的差异性.结果:Survivin蛋白在肺鳞癌、食管鳞癌均为高表达.Survivin蛋白阳性染色主要位于细胞质,部分位于细胞核,部分细胞质细胞核均表达.肺鳞癌Survivin蛋白细胞质表达与食管鳞癌Survivin蛋白细胞质表达在患者年龄、分化程度、淋巴结转移方面差异均无统计学意义(P>0.05).生存分析显示,Survivin蛋白细胞质表达在肺鳞癌的生存率低于食管鳞癌(P<0.05).结论:Survivin蛋白表达及其细胞质表达与肿瘤的类别无关.Survivin蛋白细胞质表达与肺鳞癌和食管鳞癌特征无关.Survivin蛋白细胞质表达与肺鳞癌和食管鳞癌的预后有关.

    作者:马建梅;陈承;潘谨;张彦;李雅莉 刊期: 2015年第01期

  • 个体化心理干预对腹壁造口尿流改道患者生活质量的影响

    目的:探讨个体化心理干预对腹壁造口尿流改道患者生活质量的影响.方法:将56例行膀胱全切腹壁造口尿流改道的膀胱癌患者用随机数字表法分为观察组30例,对照组26例.对照组行常规专业护理,观察组在对照组基础上,参考Kubler Ross的5阶段患者心理理论进行个体化心理干预.术后3个月采用膀胱癌生活质量量表对患者的生活质量进行调查.结果:术后6个月躯体状况、社会家庭状况、情感状况、功能状况、膀胱癌模块和膀胱癌生活质量量表总分均高于对照组(P <0.05 ~P<0.01).结论:个体化心理干预能增强腹壁造口尿流改道患者心理、生理、社会方面的适应性,提高生活质量.

    作者:张红琴 刊期: 2015年第01期

  • 细辛脑联合喜炎平治疗小儿支气管肺炎的疗效观察

    目的:观察细辛脑联合喜炎平治疗小儿支气管肺炎的疗效.方法:将小儿支气管肺炎患儿120例随机均分为对照组和观察组.对照组患儿在常规治疗基础上加用喜炎平注射液静脉滴注,每天1次,连用7d,观察组患儿在对照组治疗的基础上联合细辛脑注射液静脉滴注,每天1次,连用7d.治疗后比较2组患儿咳嗽、气促、肺部罗音消失时间,体温恢复正常时间及胸部X线片点片状阴影消失时间以及住院时间,并观察2组患儿的不良反应情况.结果:观察组患儿临床总有效率为93.3%,明显高于对照组的71.7% (P<0.01).观察组患儿咳嗽、气促、肺部罗音消失,体温恢复正常,胸部X线片点片状阴影消失时间以及住院时间均显著少于对照组(P<0.01),且2组患儿均无任何不良反应出现.结论:细辛脑联合喜炎平治疗小儿支气管肺炎疗效显著.

    作者:张爱华 刊期: 2015年第01期

  • 重度心力衰竭患者心脏再同步治疗的围术期护理

    目的:总结重度慢性心力衰竭患者进行心脏再同步化(CRT)或安装三腔起搏器加心律转复除颤器治疗(CRT-D)的围术期护理体会.方法:对8例慢性心力衰竭患者CRT或CRT-D治疗行术前、术中护理、术后观察及健康指导.结果:5例患者均成功植入CRT,2例成功植入CRT-D,1例拟植入CRT-D患者植入失败,改装埋藏式心脏复律除颤器.术后患者心功能状态、射血分数均较术前改善(P<0.01),QRS波变窄,未发生心脏压塞、电极脱位、切口不愈合等严重不良并发症,但其中1例术中出现急性左心衰竭,1例出现切口渗血.结论:CRT或CRT-D是治疗慢性顽固性心力衰竭的有效方法,围术期的良好护理是取得满意疗效的重要保证.

    作者:周静;徐静 刊期: 2015年第01期

  • 医学生社交焦虑与情绪智力的关系研究

    目的:通过调查探讨医学生社交焦虑与情绪智力的关系为医学生社交焦虑的干预探讨情绪智力角度的理论依据.方法:采用社交苦恼与回避量表和情绪智力量表,以安徽省某市医学院校临床医学、护理学专业本科生为对象,采用随机原则,抽样发放问卷1 040份,回收有效问卷948份.结果:情绪智力对社交焦虑有着显著预测作用(P<0.01),其中情绪感知和他人情绪管理两个维度对社交焦虑有着显著地负向预测作用(P<0.01),情绪利用对社交焦虑有着显著正向预测作用(P<0.01).结论:情绪智力水平较高的医学生社交焦虑水平较低,情绪智力与医学生社交焦虑密切相关,改善情绪智力可能是减少社交焦虑的途径之一.

    作者:沐林林;朱琳;王文娟 刊期: 2015年第01期

蚌埠医学院学报杂志

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主管:安徽省教育厅

主办:蚌埠医学院