学术投稿

婴儿 Dandy-Walker 综合征(附1例报告)

马永利;马晓燕;韦红

关键词:婴儿, 第四脑室, 小脑蚓部, 运动发育迟缓, 外展神经麻痹, 颅内压增高, 痉挛性瘫痪, 智力低下, 早期诊断, 死亡, 手术治疗, 临床表现, 痉挛状态, 发育畸形, 呼吸中枢, 呼吸衰竭, 共济失调, 癫痫发作, 病理, 婴幼儿
摘要:Dandy-Walker 综合征又称 Dandy-Walker 畸形,即第四脑室正中孔、侧孔发生闭锁为其主要原因,病理学改变以第四脑室和小脑发育畸形为特点,导致第四脑室明显扩张及小脑蚓部前移,小脑蚓部全部或部分缺失。临床表现为颅内压增高表现:患儿兴奋性增强、头痛、呕吐等;脑积水征:头围增大、颅缝裂开、前囟扩大隆起,头颅扩大以前后径长为特点,即后颅凹扩大;小脑症状:走路不稳、共济失调、眼球震颇;其他:运动发育迟缓,外展神经麻痹,智力低下,头部不能竖起,坐立困难,痉挛性瘫痪,癫痫发作。严重者可出现痉挛状态,双侧病理征阳性,还可因压迫延髓呼吸中枢,导致呼吸衰竭而死亡。本病多见于婴幼儿,早期诊断与手术治疗可减少并发症及死亡率。现将本院收治的1例婴儿 Dandy-Walker 综合征报告如下。
临床医学杂志相关文献
  • 光学相干断层成像技术在冠心病临界病变中的应用

    光学相干断层成像技术(optical coherence tomography,OCT)对血管微细结构的识别能力,使其作为一种重要的新型影像学技术应用于冠心病(coronary artery disease,CAD)的介入诊疗过程中。其对协助医生诊断冠状动脉临界病变、识别易损斑块、制定治疗策略、评估介入手术(percutaneous coronary intervention,PCI)疗效等多方面均有重要参考价值,因此成为近年来研究的热点。本文将简述光学相干断层成像技术近年来的研究成果。

    作者:胡艳;肖践明 刊期: 2014年第05期

  • 婴儿 Dandy-Walker 综合征(附1例报告)

    Dandy-Walker 综合征又称 Dandy-Walker 畸形,即第四脑室正中孔、侧孔发生闭锁为其主要原因,病理学改变以第四脑室和小脑发育畸形为特点,导致第四脑室明显扩张及小脑蚓部前移,小脑蚓部全部或部分缺失。临床表现为颅内压增高表现:患儿兴奋性增强、头痛、呕吐等;脑积水征:头围增大、颅缝裂开、前囟扩大隆起,头颅扩大以前后径长为特点,即后颅凹扩大;小脑症状:走路不稳、共济失调、眼球震颇;其他:运动发育迟缓,外展神经麻痹,智力低下,头部不能竖起,坐立困难,痉挛性瘫痪,癫痫发作。严重者可出现痉挛状态,双侧病理征阳性,还可因压迫延髓呼吸中枢,导致呼吸衰竭而死亡。本病多见于婴幼儿,早期诊断与手术治疗可减少并发症及死亡率。现将本院收治的1例婴儿 Dandy-Walker 综合征报告如下。

    作者:马永利;马晓燕;韦红 刊期: 2014年第05期

  • 重组人干扰素雾化治疗儿童疱疹性咽峡炎的疗效观察

    目的:观察重组人干扰素(赛诺金)雾化治疗儿童疱疹性咽峡炎的临床疗效。方法将2012年1月至2013年3月于扶沟县人民医院就诊的200例疱疹性咽峡炎患儿随机分成治疗组和对照组,每组100例。对照组给予抗病毒类药物常规治疗,连续3 d;治疗组在常规治疗的基础上给予重组人干扰素(赛诺金)雾化吸入,连续3 d。对比两组患儿退热时间、疱疹消失时间和平均住院时间,以及两组的治疗效果。结果治疗组退热时间、疱疹消失时间及平均住院时间均少于对照组,治疗组的治疗总有效率(96.0%)显著高于对照组(78.0%),差异均有统计学意义(P <0.05)。结论重组人干扰素α1b 雾化吸入治疗儿童疱疹性咽峡炎临床疗效显著,病程短,且未见明显不良反应,方便、无痛苦,患儿及家属易接受,值得临床推广使用。

    作者:邹爱玲;陈秋雨 刊期: 2014年第05期

  • 胸腔灌注化疗联合局部高频热疗治疗恶性胸水临床观察

    目的:观察高频热疗配合胸腔灌注化疗与单纯局部化疗治疗恶性胸水的近期疗效。方法将确诊为恶性胸水的患者随机分成治疗组(n =30)和对照组(n =35)。化疗方法采用温生理盐水100 ml +顺铂60 mg 注入胸腔,每周灌注1次,连续灌注4周。治疗组灌注化疗后给予局部高频热疗2次/周、60 min/次。比较两组治疗效果。结果治疗组有效率(83.33%)高于对照组有效率(62.85%),差异有统计学意义(P <0.05),治疗组的生活质量改善率(86.67%)高于对照组(77.14%),差异有统计学意义(P <0.05)。结论采用胸腔灌注化疗联合局部高频热疗控制恶性胸水,疗效优于单纯胸腔化疗。

    作者:孙红;侯纪涛 刊期: 2014年第05期

  • 长托宁联合血液灌流在重度有机磷中毒救治中的疗效分析

    目的:探讨长托宁联合血液灌流救治重度有机磷中毒的治疗效果。方法选择2010年1月至2013年4月,重复应用长托宁、氯解磷定结合血液灌流的46例患者为治疗组;选择2008年1月至2009年12月重复应用阿托品、氯解磷定的21例患者为对照组,观察两组患者24 h 血清胆碱酯酶(CHE)水平、CHE 恢复时间、治愈率及中间期肌无力综合征、肺部感染、呼吸衰竭等并发症情况。结果治疗组入院后24 h 血 CHE 水平降低( P <0.05),CHE 恢复时间缩短(P <0.05),治愈率提高(P <0.05),中间期肌无力综合征、肺部感染、呼吸衰竭等并发症明显减少(P <0.01 或 <0.05)。结论应用长托宁联合血液灌流救治重度有机磷中毒,效果显著,值得推广应用。

    作者:赵立 刊期: 2014年第05期

  • 酶联免疫法与电化学发光法检测 AFP 肿瘤标志物结果的对比分析

    目的:探讨酶联免疫法(ELISA)与电化学发光法(ECLIA)检测患者血清内肿瘤标志物甲胎蛋白(AFP)的水平。方法选取息县人民医院2010年1月至2012年12月的57例样本,应用 ELISA、ECLIA 方法分别对血清内 AFP 予以检测。结果两种方法均可以有效显示 AFP 水平,ELISA 与 ECLIA 相比较,系数高于0.99,高度具有相关性;95%可信度下,经 t 检验,双尾检验 P =0.299,由此可知酶联免疫法与电化学发光法检验比较差异无统计学意义。结论酶联免疫法与电化学发光法检测 AFP 肿瘤标志物时保持一致性,具有良好临床应用价值。

    作者:王倩 刊期: 2014年第05期

  • 兰索拉唑联合莫沙必利治疗反流性食管炎

    目的:探讨兰索拉唑联合莫沙必利治疗反流性食管炎的临床疗效。方法选取2010年10月至2012年10月潢川县人民医院收治的78例反流性食管炎患者为研究对象,将其随机分为对照组和治疗组。对照组39例给予兰索拉唑治疗,治疗组39例在兰索拉唑治疗的基础上服用莫沙必利治疗,对比两组患者的临床治疗效果。结果临床疗效判定和胃镜检查疗效判定中,治疗组总有效率均明显优于对照组,两组比较差异有统计学意义( P <0.05)。结论兰索拉唑联合莫沙必利治疗反流性食管炎临床效果良好,值得临床推广和应用。

    作者:毕学莉 刊期: 2014年第05期

  • 不同性别冠心病患者冠状动脉病变特点及发病危险因素分析

    目的:探讨冠心病患者冠状动脉病变特点及发病因素与性别的关系。方法随机将2011年5月至2013年5月在河南省人民医院进行治疗的122例冠心病患者按照性别分成女性组和男性组,每组61例,分析两组患者冠心病的发病危险因素及病变特点。结果女性组的肥胖、腹性肥胖的发病比例明显高于男性组,差异有统计学意义( P <0.01);男性组的吸烟、饮酒、高胆固醇、高三酰甘油、急性心肌梗死、多支病的比例高于女性组,差异有统计学意义(P <0.01);两组患者的高血压病、糖尿病、单支病变、双支病变、不稳定型心绞痛的发病比例比较差异无统计学意义( P >0.05)。结论冠心病患者的发病危险因素及发病特点存在明显的性别差异,防治要注意区别对待。

    作者:武忠英;秦庆祝;刘春霞;马江艳;苗倩倩 刊期: 2014年第05期

  • 溶栓治疗急性心肌梗死的临床效果观察与分析

    目的:对应用尿激酶溶栓治疗急性心肌梗死(AMI)的临床效果进行分析,为临床提供参考依据。方法随机选取2012年1月至2013年7月在邵阳市中心医院急诊科进行溶栓治疗的 AMI 患者89例,其中冠状动脉再通患者58例为观察组,未通患者30例为对照组。观察两组患者的溶栓时间、T 波对溶栓效果的影响及并发症和治疗后肌酸激酶(CK)和肌酸激酶同工酶(CK-MB)结果。结果观察组≤4 h 者占32.76%(19/58),多于对照组的10.00%(3/30),差异有统计学意义(P <0.05);观察组>6 h 者占31.03%(18/58),少于对照组的70.00%(21/30),差异有统计学意义(P <0.05);观察组心电图 T 波倒置和不倒置分别为74.14%(43/58)和25.86%(15/58),对照组分别为36.67%(11/30)和63.33%(19/30),两组比较差异有统计学意义( P <0.05);观察组心率失常、休克和死亡分别为25.86%(15/58)、17.24%(10/58)和3.44%(2/58),均低于对照组,两组比较差异有统计学意义(P <0.05);观察组治疗后 CK 和 CK-MB分别为(178.44±15.36)U/ L 和(16.14±1.70)U/ L,均低于对照组的(472.38±31.79)U/ L 和(48.92±3.65)U/ L,差异有统计学意义(P <0.05)。结论溶栓治疗 AMI 患者是非常必要的,尿激酶静脉溶栓治疗急性心肌梗死是一种安全有效的方法,宜及早应用以改善患者的急性期预后,减少并发症,降低病死率。

    作者:李忠贤 刊期: 2014年第05期

  • 米非司酮联合甲氨蝶呤在子宫切口瘢痕妊娠中的应用观察

    目的:探讨米非司酮联合甲氨蝶呤治疗子宫切口瘢痕妊娠的临床效果。方法选取临颍县人民医院自2010年12月至2011 年12月收治的88例子宫切口瘢痕妊娠患者,随机将其分为观察组和对照组,每组44例,对照组单用米非司酮治疗,观察组采用米非司酮联合甲氨蝶呤治疗,对两组患者的治疗总有效率及不良反应发生率、包块消失时间、血人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)转阴时间进行对比。结果观察组治疗总有效率为93.18%,对照组为79.55%,观察组明显高于对照组(P <0.05);观察组不良反应发生率明显低于对照组(P <0.05);包块消失时间、血β-HCG 转阴时间均明显短于对照组(P <0.05)。结论给予子宫切口瘢痕妊娠患者米非司酮联合甲氨蝶呤治疗可有效提高治疗效果,减少并发症,临床效果显著,值得推广和应用。

    作者:牛会如 刊期: 2014年第05期

  • 完壁式乳突根治鼓室成形术治疗胆脂瘤中耳炎分析

    目的:探讨完壁式乳突根治鼓室成形术治疗胆脂瘤中耳炎的临床效果。方法选取内黄县人民医院2011年6月至2012年7月收治的80例胆脂瘤中耳炎患者为研究对象,将其随机分成 A 组与 B 组,A 组46例给予完壁式乳突根治鼓室成形术进行治疗,B 组34例给予常规手术进行治疗,观察分析两组手术效果。结果 A 组手术成功率明显高于 B组,手术时间明显较 B 组短,3个月后患者听力明显优于 B 组,术后并发症发生率明显较 B 组小,差异均有统计学意义(P <0.05)。结论完壁式乳突根治鼓室成形术治疗胆脂瘤中耳炎的临床效果显著,值得临床推广应用。

    作者:杜铁流 刊期: 2014年第05期

  • 肺炎支原体感染60例临床分析

    肺炎支原体(MP)是小儿社区获得性呼吸道感染,尤其是社区获得性肺炎的重要病源,可以表现为轻型上呼吸道感染症状,亦可致严重的致死肺炎。但前瞻性研究表明,MP 感染仅3%~10%发生肺炎,50%以上患儿表现为上呼吸感染症状[1]。因此,早期诊断、及时处理好这部分患儿尤为重要。现将我科近年来收治的60例肺炎支原体感染患儿的临床资料及诊治体会报告分析如下,以期提高对 MP 感染的早期诊治水平。

    作者:罗百枝;李慧芳 刊期: 2014年第05期

  • 胺碘酮致严重不良反应的临床分析

    目的:探讨胺碘酮致严重不良反应的临床特点。方法选取开封市第一人民医院2009年1月至2013年6月胺碘酮不良反应报告360例患者,共390例次不良反应,对比2种剂型胺碘酮导致不良反应的临床表现和转归。结果胺碘酮片剂导致不良反应92例次,注射剂导致不良反应298例次。片剂导致不良反应的主要临床表现有肝功能损伤、甲状腺功能亢进或减低、咳嗽、咳痰、呼吸困难、皮疹等。注射剂产生不良反应的临床表现有肝功能损伤、静脉炎、皮疹、过敏等。两种剂型所致不良反应转归比较差异无统计学意义(P >0.05)。结论胺碘酮片剂与注射剂引发的不良反应存在差异性,所以在进行不良反应监测时需有侧重点,胺碘酮应用过程中需提高用药健康指导及指标监测。

    作者:谢芸 刊期: 2014年第05期

  • 导乐陪伴联合导乐仪 GT-4A 分娩镇痛的临床研究

    目的:探讨导乐陪伴联合导乐仪 GT-4A 在产妇分娩镇痛中的效果。方法将在天津市第一医院分娩的单胎头位初产妇120例随机分为观察组与对照组,每组60例,观察组采用导乐陪伴联合 GT-4A 镇痛,对照组单独采用导乐陪伴,不使用导乐仪。观察比较两组的镇痛效果、产程时间、分娩方式、剖宫产率、产后出血量及新生儿情况。结果观察组分娩镇痛有效率、产程时间、自然分娩率与剖宫产率与对照组比较差异均有统计学意义(P <0.05),产后2 h 出血量及新生儿情况差异无统计学意义(P >0.05)。结论陪伴分娩联合 GT-4A 仪分娩镇痛效果好,产程短,提高了自然分娩率,降低了剖宫产率,是分娩镇痛的一种好方法。

    作者:孔笑楠;刘永莉 刊期: 2014年第05期

  • 胸腹水 APSM 切片与 TCT 涂片细胞检查结果对比分析及临床诊断意义

    目的:对比分析胸腹水沉淀物琼脂包裹-石蜡包埋(APSM)切片与液基薄层(TCT)涂片细胞检查结果,探讨其临床诊断意义。方法对长葛市人民医院2012年1月至2013年3月诊治的86例胸腹水病例资料进行回顾性分析,所有患者的 APSM 切片与 TCT 涂片细胞检查及活检组织切片结果资料齐全,将前两者与活检组织切片结果进行对比,比较APSM 切片与 TCT 涂片的判断结果。结果 APSM 切片制片成功率为87.8%(86/98),明显低于 TCT 涂片的98.9%(86/87),差异有统计学意义(P <0.05);与活检组织切片结果对照,APSM 切片的诊断正确率为96.5%(83/86),TCT 涂片的诊断正确率为94.2%(81/86),差异无统计学意义(P >0.05);APSM 组对恶性肿瘤细胞学分型准确率为94.9%(37/39),明显高于 TCT 组的76.9%(30/39),差异有统计学意义(P <0.05)。结论胸腹水 APSM 切片与 TCT 涂片细胞检查准确性均较高,TCT 涂片制片成功率高、APSM 切片对恶性肿瘤分型价值高,临床上应综合应用两种检查方案提高疾病诊断正确率。

    作者:魏新设;张惠娟 刊期: 2014年第05期

  • 单纯修补术与胃大部分切除术治疗急性胃穿孔疗效对比

    目的:对单纯修补术与胃大部分切除术治疗急性胃穿孔的临床疗效进行对比分析。方法选取南乐县人民医院于2008年4月至2012年9月收治急性胃穿孔患者58例,随机分为两组,对照组28例行胃大部分切除术治疗,观察者30例行单纯修补术治疗,对比两组患者治疗效果、并发症发生情况与1年复发情况。结果观察组手术用时、下床活动时间、胃肠功能恢复时间与住院时间均显著短于对照组,并发症发生率与1年复发率均显著高于对照组(P <0.05)。结论在急性胃穿孔治疗中,单纯修补术与胃大部分切除术各具优势,在临床中需根据患者病理类型进行合理选择。

    作者:赵小立 刊期: 2014年第05期

  • 伊马替尼联合化疗治疗 Ph +成人急性淋巴细胞白血病18例临床分析

    目的:观察 Ph +成人急性淋巴细胞白血病应用伊马替尼联合化疗治疗的临床效果。方法选取平顶山市第一人民医院于2010年6月至2012年6月收治的18例 Ph +成人急性淋巴细胞白血病患者为观察组,进行伊马替尼联合化疗治疗,患者临床症状完全缓解后交替应用伊马替尼与化疗治疗;另选同期化疗治疗的18例 Ph +成人急性淋巴细胞白血病患者为对照组,观察比较其治疗效果。结果治疗结束后观察组完全缓解14例,部分缓解3例,未缓解1 例,有效率为94.4%;对照组完全缓解5例,部分缓解6例,未缓解7例,有效率为61.1%,两组有效率比较差异有统计学意义(P <0.05)。观察组联合治疗过程中骨髓抑制 4例,感染5例,对应处理后不良反应消失,对照组骨髓抑制6例,感染6例,两组不良反应比较差异无统计学意义(P >0.05),两组患者均无严重性出血及死亡病例。结论 Ph +成人急性淋巴细胞白血病患者应用伊马替尼联合化疗治疗有着良好的治疗效果,可以在临床上广泛推广。

    作者:许惠丽 刊期: 2014年第05期

  • 后腹腔镜单纯性肾切除术治疗无功能肾26例报告

    目的:探讨后腹腔镜肾切除术治疗无功能肾的临床应用价值。方法回顾性总结26例后腹腔镜下单纯性肾切除术治疗无功能肾患者的临床资料。结果26例手术均获成功,无中转开放手术者。手术时间40~90 min,平均70 min;术中出血30~100 ml,平均50 ml。结论后腹腔镜单纯肾切除术治疗无功能肾安全可靠、创伤小、并发症少、恢复快、不干扰腹腔内脏器、没有污染腹腔的危险,尤其适合于治疗无功能肾。

    作者:刘学进;张涛;熊建荣;朱要辉 刊期: 2014年第05期

  • 美沙拉嗪联合双歧四联活菌片治疗溃疡性结肠炎

    目的:探讨美沙拉嗪联合双歧四联活菌片治疗溃疡性结肠炎的临床效果。方法选取新乡市第一人民医院2011年7月至2012年8月收治的68例溃疡性结肠炎患者为研究对象,将其随机分为 A 组与 B 组。A 组38例患者给予美沙拉嗪联合双歧四联活菌片进行治疗,B 组30例患者给予单独的美沙拉嗪进行治疗,对比分析两组患者的疗效。结果 A 组患者总有效率为92.1%,B 组患者总有效率为66.7%,两组比较差异有统计学意义(P <0.05)。两组患者在进行治疗2周后,分别进行血清血检查时发现白细胞介素-8(IL-8)的水平均明显较治疗前降低;A 组与 B 组水平在治疗后比较,A 组明显低于 B 组,差异有统计学意义(P <0.05)。结论应用美沙拉嗪联合双歧四联活菌片对溃疡性结肠炎患者进行治疗,其疗效显著,治愈率较高,值得应用推广。

    作者:赵瑞敏;张志强;李波 刊期: 2014年第05期

  • 利多卡因静脉注射对芬太尼诱导小儿咳嗽的影响

    目的:观察利多卡因静脉注射对芬太尼诱导小儿咳嗽的影响。方法择期手术患儿93例,拟于全身麻醉下进行,年龄4~10岁,体质量10~35 kg,性别不限,ASA 分级Ⅰ级或Ⅱ级,采用随机数字表法将其分为3组:对照组(C 组)31例、利多卡因0.5 mg/ kg 组(L1组)31例、利多卡因1.0 mg/ kg 组(L2组)31例。L1和 L2组于麻醉诱导静脉注射芬太尼2~3μg/ kg 前经超过65 s 分别静脉注射利多卡因0.5 mg/ kg 和1.0 mg/ kg,C 组给予同等剂量生理盐水。记录患儿麻醉诱导期咳嗽的发生情况及严重程度。结果与 C 组比较,L1组与 L2组患儿咳嗽的发生率与咳嗽的严重程度降低(P <0.05 或 <0.01);L1、L2组间比较,上述指标差异无统计学意义(P >0.05)。结论利多卡因静脉注射可抑制芬太尼诱导的小儿咳嗽。

    作者:李雷;王先锋;浦新 刊期: 2014年第05期

临床医学杂志

临床医学杂志

主管:河南省卫生厅

主办:中华医学会河南分会