高红；张志波；张可仞
目的探讨近5年间外科手术治疗婴幼儿期室间隔缺损(VSD)的结果和经验.方法对1998～2002年的668例婴幼儿VSD修补术进行总结.年龄1～36个月(平均15.8个月),体重3.0～15.5 kg(平均8.1 kg).膜周部VSD562例,干下型VSD102例,膜周部并肌部VSD 4例.术前中度以上肺动脉高压386例(57.8%).因难治性肺炎或心衰而急诊手术89例(13.3%).采用中度低温体外循环下手术.结果全组手术死亡6例,手术病死率为09%(6/668).术后主要并发症为肺部感染、心律失常和肺动脉高压症.结论随着麻醉、体外循环、手术技术和围术期监护处理措施的进步,在婴幼儿期施行室间隔缺损的外科手术已成为安全的治疗方式.
作者：庄建；张镜芳；陈欣欣；陈寄梅；岑坚正 刊期： 2004年第03期
患儿:男,8岁.从1.5m高处坠落后右足跟疼痛、活动受限2 h入院.体检:患儿右足跟肿胀明显,踝后沟变浅,皮肤完整,局部皮下瘀血,右足足弓低平,足跟部较对侧增宽,后足压痛及叩击痛明显.X线片检查:右足跟软组织阴影增大,跟骨跟距关节面及后上方骨皮质不连续,跟骨体中、后1/3自上向下可见不规则密度增高骨折线,跟骨上部塌陷,骨小梁断裂,Bohler角300(健侧580),跟骨交叉角增大,距下关节面不光整,轴位X线片上见跟骨增宽、变短,稍向内上移位.
作者：刘体康；高质钢 刊期： 2004年第03期
患儿:女,7岁.间断性腹痛2年,每2～3 d发作1次,呈钝痛,每次可持续约10min,可自行缓解.近10 d疼痛加重并出现排尿困难,有尿流中断,伴有排便困难,便条较细.体检:下腹部饱满,耻骨联合上方轻压痛.在耻骨联合上二横指处可触及深在性肿块的上界,质硬活动差.肛诊:肿块位于骶前直肠后,大小约5.0 cm×5.0 cm×6.0 cm.下界距齿状线2.0 cm,质硬,表面光滑,移动性差.CT检查:膀胱前移,膀胱后可见软组织肿块,直径约5.5 cm.超声检查:膀胱后方低回声肿块,回声不均匀.术前疑诊神经母细胞瘤,行肿瘤切除术.
作者：赵铮；韩福友；孙岩 刊期： 2004年第03期
原发性心脏肿瘤是一种少见的心脏疾病,发病率约为0.05%(尸检发现)[1].其中粘液瘤占30%～50%,大部分位于左心房(90%)或右心房[2],亦可侵犯主动脉瓣、二尖瓣和三尖瓣[3-6].肺动脉瓣少见,文献曾有4例报道(J ThoracCardiovasc Surg,1982),其中2例经病理证实.我院2003年8月收治肺动脉瓣粘液瘤患儿1例,并结合文献资料报告如下.
作者：王正军；李红昕；邹承伟；范全心；李德才；袁贵道 刊期： 2004年第03期
目的探讨金属硫蛋白(metallothionein,MT)在肾母细胞瘤中表达状况及术前化疗对其表达的影响.方法本组病例30例,其中术前化疗12例,化疗2周10例,2周以上2例.采用免疫组化检测技术对30例肾母细胞瘤瘤体组织、10例瘤旁肾组织和10例正常肾组织进行免疫组化染色,观察金属硫蛋白在各种组织中表达的状况.分析金属硫蛋白在肾母细胞瘤各组织类型中表达状况以及术前化疗对其表达的影响.结果正常肾组织无MT表达,瘤旁肾组织镜下为正常肾组织,MT表达很强,瘤体组织较弱,相互比较差异有统计学意义(P＜0.05).MT在瘤体各组织类型中的表达无明显差异(P＞0.05).术前化疗组瘤体MT的表达高于术前化疗组(P＜0.05).瘤体组织中MT阳性表达患儿预后优于阴性表达者.结论肾母细胞瘤的发生对MT的表达可能有诱导机制,尤其对瘤体周围肾组织,而瘤体MT的表达可能不利于术前化疗,同时术前化疗可以诱导瘤体MT的表达.患儿预后与瘤体组织MT表达呈正相关.
作者：李守林；董勤光；陈常法；陈雨历；马敬涛 刊期： 2004年第03期
目的对先天性肛门直肠畸形(congenital anorectal malfrmations,CAM)末端直肠组织Hoxc-8基因表达水平的测定以探讨其分子水平的发病机制.方法应用RT-PCR(逆转录-聚合酶链反应)技术检测32例CAM的末端直肠组织及8例对照组直肠标本的Hoxc-8基因表达,以β-actin基因(是一种在组织中表达稳定的基因)作为阳性内对照,观察Hoxc-8基因的表达水平.结果CAM组Hoxc-8表达的相对比值为0.892±0.068,对照组则为1.006±0.082.Hoxc-8在CAM组的表达与对照组比较差异有非常显著性意义,P＜0.01.结论CAM的发生与Hoxc-8基因密切相关,该基因在肛门直肠组织中表达减弱可能参与导致其相应的靶器官发育异常而产生畸形.
作者：邢茂青；王俊文；张金哲 刊期： 2004年第03期
目的研究雌二醇(E2)和血管内皮细胞生长因子(VEGF)在促进血管瘤血管内皮细胞(HVEC)增殖中的作用和相互关系,以及4羟基他莫昔芬(4OH-TAM)对该促进作用的影响.方法取2例雌激素受体阳性的皮肤增生期草莓状血管瘤标本,采用组织块培养法培养HVEC.HVEC原代及传代培养在M199培养液中进行,传至第三代时改用无雌激素培养液IMEM进行干预实验,实验分5组:组1(无干预,为对照组)、组2(加E2)、组3(加VEGF)、组4(加E2和VEGF)、组5(加E2、VEGF和4OH-TAM).分别在0、3、6、9 d进行细胞计数(CC)和流式细胞仪DNA增殖指数(PI)检测.结果例1在第9d时,组2示HVEC轻微增殖,CC和Pl分别为组1的1.38倍和1.61倍;组3示CC及P1明显增加,分别为组2的2.10倍和1 61倍;组4示CC及PI的增加更加显著,分别是组3的1.62倍和1.40倍;组5的CC和PI与组1相仿.例2的实验结果与例1相似.结论体外实验显示雌激素能够轻微促进HVEC增殖;VEGF可明显促进HVEC增殖;而雌激素和VEGF同时存在时,对HVEC的促增殖作用更加显著,二者存在协同作用;他莫昔芬能抑制这种协同促增殖作用.
作者：刘江斌；肖现民；盛民立 刊期： 2004年第03期
目的探讨H2受体阻滞剂(雷尼替丁)预防小儿颅脑损伤合并应激性溃疡、上消化道出血的确切疗效.方法1996年1月～2002年11月收治的重度颅脑损伤32例为预防组,年龄3～14岁,在常规颅脑损伤治疗的同时早期采用(伤后4h内)雷尼替丁3～5 mg/kg,每12 h静脉输入1次.对照组为1990～1996年重度颅脑损伤20例,年龄为3～14岁,进行常规治疗.结果预防组32例中,并发上消化道出血3例,发生率为9.4%(3/32),对照组20例,并发上消化道出血9例,发生率为45.0%(9/20)(P=0.005).结论H2受体阻滞剂一雷尼替丁在预防重度颅脑损伤合并应激性溃疡、上消化道出血有显著疗效,而且此方法应用简便,成本低廉,容易推广.
作者：应月初；应晓瑾；郑益明；徐忠新；刘志明 刊期： 2004年第03期
目的研究mdr1基因转染骨髓造血细胞移植联合超剂量阿霉素化疗在兔VX2肝癌治疗中的骨髓保护和治疗作用.方法通过逆转录病毒包装细胞PA317-HaMDR1/A作为载体,将mdr1基因转入兔骨髓单个核细胞并自体移植到VX2兔肝癌模型体内,在阿霉素超剂量化疗中观察骨髓造血功能的保护和肿瘤的治疗效果.结果mdr1基因成功转入兔骨髓单个核细胞,体外4 d转染率达35%;转染细胞移植后能定植于受体骨髓中并功能性表达,定植率为9.5%.在超剂量化疗中,mdr1基因能有效保护受体骨髓的造血功能,荷瘤动物能耐受3倍剂量阿霉素化疗,外周血白细胞数能维持在(4.26±1.03)×109/L;同时超剂量化疗能迅速杀灭肿瘤细胞,使荷瘤动物存活时间明显延长(P＜0.05),治愈率明显提高(P＜0.05).结论mdr1基因转染骨髓造血细胞移植能明显提高受体骨髓对化疗药物的耐受性,联合超剂量化疗能快速、有效的杀灭肿瘤细胞,提高恶性肿瘤的治愈率.
作者：王佚；金先庆；王荞；王少春；王珊；罗庆；罗小辑 刊期： 2004年第03期
目的探讨晚期肾母细胞瘤术前治疗的必要性,并分析术前全身化疗和肾动脉化疗栓塞合并全身化疗的治疗效果.方法30例Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤分为2组:①未术前治疗组11例;②术前治疗组19例(又分为全身化疗亚组6例和肾动脉化疗栓塞合并全身化疗亚组13例).结果未术前治疗组手术死亡率18.2%(2/11),肿瘤完整切除率9.1%(1/11),2年无瘤生存率9.1%(1/11).术前治疗组手术死亡率0%(0/19),肿瘤完整切除率63.2%(12/19),2年无瘤生存率73.7%(14/19).肿瘤完整切除率比较和2年无瘤生存率比较差异均有高度显著性意义(＜0.01).术前治疗组中,肾动脉化疗栓塞合并全身化疗亚组完整切除率和2年无瘤生存率均高于全身化疗亚组.结论术前治疗可明显提高Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤的完整切除率和2年无瘤生存率.术前肾动脉化疗栓塞与全身用药化疗并用疗效更好.
作者：黄勇；李民驹；周银宝；汤宏峰；陶畅 刊期： 2004年第03期
患儿:男,8岁.因全身多处被汽油火焰烧伤1.5 h急诊入院.体检:意识清晰,T 37℃,P 100次/min,R 22次/min,BP 100/70 mmHg.全身多处见烧伤创面,其中双前臂、双下肢等处创面基底苍白,痛觉消失.诊断:特重度烧伤总面积达70%,其中浅Ⅱ度10%,深Ⅱ度20%,Ⅲ度40%.立即快速补液,伤后第1、2个24 h补液量分别为6170、3570 ml,平均每h尿量分别为56、67 ml,血生化及尿常规检查正常.伤后第5 d行双下肢、双前臂削痂,自体微粒皮肤移植异体皮覆盖术,削痂面积35%,术后3周异体皮脱落,自体微粒皮肤扩展,术区创面愈合.
作者：王成栋；田海柱；谢峰；付迎聪 刊期： 2004年第03期
目的建立人毛细血管瘤裸鼠移植瘤模型.同时观察肿瘤生长情况,探讨血管瘤裸鼠模型建立的条件.方法将手术切除的1例雌激素受体阳性的儿童增生期草莓状血管瘤组织制成组织块,植入16只幼裸小鼠(BALB/c nude mice)皮下,每只4处.将16只裸小鼠分为2个实验组.实验1组在移植后给予普通鼠食喂养;实验2组在1组基础上每周肌注雌二醇0.1 mg.喂养90 d,观察2个实验组中移植瘤的生长情况.90 d后对成活的移植瘤标本进行病理学光镜检查,血管内皮细胞单克隆抗体CD34、细胞增殖标记抗体Ki-67免疫组化染色.证实成活的移植瘤来源于原人体血管瘤,并了解其生物学特点.结果90 d后,单纯喂养的实验1组所有移植瘤均未成活,被吸收或形成脓肿.而实验2组移植瘤均成活.光镜下成活的移植瘤与原血管瘤组织生物学特点相似.CD34阳性指数达48.48±3.90.Ki-67阳性指数15.04±2.44,与正常人体皮肤的Ki-67阳性指数1.14±0.40相比,差异具有显著性意义(P＜0.01).结论通过移植人体血管瘤在裸鼠体内可建立人类血管瘤的动物模型.该模型保留了人类血管瘤的主要生物学特点,是血管瘤基础和临床研究的良好模型.
作者：彭强；刘文英；唐耘熳 刊期： 2004年第03期
由于早产、畸形、感染性疾病治疗得到极大改善,肿瘤已成为儿童主要死亡原因之一.在美国20世纪60～70年代,恶性肿瘤死亡仅次于意外事故死亡,北京、上海等大城市在80年代以及我国东部发达地区也出现类似情况,小儿恶性肿瘤越来越成为儿科棘手的疾病.
作者：金先庆 刊期： 2004年第03期
患儿:男,11个月.间断性黑便伴贫血4个月入院.4个月前发现患儿大便发黑,无腹胀、呕吐,皮肤逐渐苍白.2个月前,患儿出现上呼吸道感染,伴随发热,于当地医院治疗,患儿黑便次数增多,面色苍白,血常规:Hb 38 g/L,WBC7.9×109/L,N 0.22,L 0.76 M 018,Ret 0.022,大便潜血+++,血胆红素正常,病情无好转,转至北京某医院诊治.消化道钡餐检查显示胃食管反流、水平横胃、结肠炎、部分回肠僵硬狭窄.骨髓检查红系增生正常,成熟红细胞严重中空,色素不均匀,骨髓铁染色示细胞内铁减少,其他各系正常.血清铁减少,总铁结合力异常升高.核素检查未发现异常.大便潜血始终阳性.
作者：李守林；李金良；林芃；孙大庆；陈雨历；陈维秀 刊期： 2004年第03期
目的观察外周蛋白(peripherin,PR)和组织蛋白酶D(cathepsin D,CD)在Hrschsprung症(HD)肠壁中的表达并探讨其诊断价值.方法应用免疫组织化学染色观察9例HD及5例对照组患儿结肠.结果在正常结肠肠壁内有CD或PR阳性神经节细胞,肠壁各层均有PR阳性神经纤维,但无CD阳性神经纤维染色.在无神经节细胞肠段的肠壁内缺乏CD或PR阳性神经元,亦无CD阳性神经纤维染色,肌层和黏膜下层内PR阳性神经纤维明显减少或缺如.结论CD和PR是肠神经节细胞特异性较高的标志物,二者的免疫组织化学染色将有助于HD及其同源病的诊断.
作者：杨小进；林传友；胡道松；殷光甫 刊期： 2004年第03期
目的研究儿童鞍区肿瘤术后血钠紊乱的发病机制、变化规律及其治疗措施.方法对1997年4月至2002年10月间269例鞍区肿瘤术后并发血钠紊乱的患儿进行回顾性研究.记录手术当日及术后每日定时检测的血钠值及其相应的治疗措施.结果450例儿童鞍区肿瘤患儿术后269例出现血钠紊乱.其中72.5%(195/269)出现于手术当日和术后第1 d.83.3%(224/269)患儿于出现血钠紊乱后10 d内恢复正常,第7 d左右出现一个恢复的高峰期.根据血钠紊乱的临床经过可分为三种类型:①暂时型:一般于7～10 d之内血钠恢复正常;②三相型:血钠紊乱持续一段时间后出现1～3 d的正常期,然后又出现血钠紊乱;③持续型:血钠紊乱持续10d以上.结论儿童鞍区肿瘤术后血钠紊乱变化有一定规律性.掌握其变化规律及原因可及时有效地纠正血钠,缩短儿童鞍区肿瘤术后血钠紊乱的病理经过.
作者：毕智勇；马振宇；张玉琪；周强 刊期： 2004年第03期
目的探讨先天性肛门直肠畸形是否同时存在副交感神经支配异常以及对术后排便功能的影响.方法20只Wistar孕鼠,分为ETU致畸组(15只)和对照组(5只).孕20d时,将荧光金注射入正常胎鼠直肠壁及畸形胎鼠的直肠盲端肌层内.荧光显微镜下观察副交感神经元的数量,形态和分布.结果①致畸组胎鼠手术存活率为60.0%,而对照组存活率为71.4%;②对照组:荧光金标记的副交感神经元位于脊髓侧角,分布在L6到S1脊髓节段,标记神经元数量为(901±46)个.神经元体积较大.ETU致畸组中外观正常组、低位畸形组、高位畸形组标记神经元数量分别为(899±36个)、(588±102)个和(242±92)个,畸形组与正常组、外观正常组相比,统计学差异显著,而且神经元细胞体积明显减小.结论①先天性肛门直肠畸形胎鼠骶髓副交感神经元数目减少,体积减小,呈发育不良改变.畸形位置愈高,神经元数量减少愈明显;②本研究结果提示人类先天性肛门直肠畸形术后便秘的发生可能与副交感神经元数量减少有关.
作者：贾慧敏；王维林；袁正伟；白玉作 刊期： 2004年第03期
婴幼儿包茎是一种生理现象,然而仍有不少家长因小儿包皮不能上翻,而要求行包皮环切,包皮扩张或包皮手法翻转等治疗.笔者观察610例不同年龄段的男性小儿包皮的形态及上翻程度,观察小儿阴茎包皮的发育情况及探讨包皮环切的手术指征.
作者：王明和；王林强；孙明；蒋欣；胡廷泽 刊期： 2004年第03期
目的检测先天性巨结肠症(HD)、肠神经发育不良(IND)、肠神经元减少症(HYPG)等各类肠神经畸形(NIM)的不同肠段的一氧化氮合酶(nNOS)、血红素氧合酶-2(HO-2)和血管活性肠肽(VIP)的表达与分布,探讨它们的表达、分布差异以及对临床的指导意义.方法使用SP免疫组织化学方法,观察12例HD、15例IND和3例HYPG患儿的不同肠段中nNOS、HO-2和VIP的分布,并将吻合口处直肠肠段与10例正常儿童结肠对比.结果HD组中直肠的nNOS和HO-2染色阳性的纤维偶见,但VIP在黏膜下层的染色在不同病例中不尽相同;IND组直肠和扩张结肠中nNOS和VIP阳性的神经元和神经纤维有不同程度增多;HYPG组中直肠三种神经递质表达均有不同程度减少.结论不同神经递质的表达在各类NIM中并不一致,提示HD、IND及HYPG的发病原因不完全相同.检测直肠远端的神经递质,特别是nNOS的含量和分布有助于临床鉴别各类NIM.
作者：韩杰；魏明发；朱珉；冯杰雄；杨梅；袁继炎；王小林 刊期： 2004年第03期
目的探讨四种耐药基因蛋白P-gp、MRP1、LRP和GST-π在卵黄囊瘤组织的表达与卵黄囊瘤临床病理学特征的关系.方法采用免疫组化SP法检测32例卵黄囊瘤组织不同结构的P-gp、MRP1、LRP和GST-π的表达情况.结果①32例卵黄囊瘤均可见疏松网状结构及嗜酸性透明小体(100%),S-D小体26例(26/32,81.3%),腺体、腺样结构22例(68.8%,26/32),乳头状结构13例(40.6%,13/32),富于细胞的实性结构15例(46.9%,15/32);②P-gp、MRP1、LRP和GST-π在不同的结构中表达不同,差异有显著性意义(P＜0.05).结论P-gp、MRP1、LRP和GST-π在卵黄囊瘤组织不同结构表达的差异,有助于临床的个体化治疗和化疗效果的预测,有助于临床个体化疗方案的制定和预后.
作者：王城；金先庆；王佚；肖江卫 刊期： 2004年第03期
中华小儿外科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
