张钟灵
X连锁无丙种球蛋白血症(XLA),又称Bruton无丙种球蛋白血症,是早发现的人类原发性免疫缺陷病(PID).1952年Bruton[1]报道了1例在4年半内连续发生19次败血症的男孩,血清蛋白电泳检查未见丙种球蛋白电泳条带.从此,人们开始认识原发性免疫缺陷病的存在.
作者：孙金英；刘乐宇 刊期： 2001年第07期
目的研究特发性中枢性性早熟(ICPP)女孩青春各期血清瘦素(leptin)和胰岛素样生长因子I(IGF-FⅠ)的变化规律.方法测定39例(49例次)处于青春各期的ICPP女孩以及其中9例接受促性腺激素释放激素类似物(GnRH-a)治疗开始和6个月末的血leptin和IGF-Ⅰ水平,并行阴道涂片检查计算阴道上皮成熟指数(MI),同时以15例正常青春前期女孩作为对照.结果 ICPP女孩青春早、中和晚期血leptin、IGF-Ⅰ水平均高于对照组(P＜0.05或P＜0.01).青春中期血leptin与早期无差异,晚期高于早期(P＜0.05).青春中期血IGF-Ⅰ较早期有增加趋势,青春晚期显著高于早、中期(均P＜0.01).青春期血leptin与体重指数(BMI)正相关(r=0.50,P＜0.01),而与青春分期、MI及IGF-Ⅰ不相关.IGF-Ⅰ与青春分期、BMI和MI正相关.血leptin和IGF-Ⅰ不相关.GnRH-a治疗6个月前后,血leptin和IGF-Ⅰ无显著改变.结论 ICPP女孩血leptin和IGF-Ⅰ水平均在青春早期显著增加,并与青春发育进程平行.6个月的GnRH-a治疗对血leptin和IGF-Ⅰ水平无明显影响.血leptin水平和BMI正相关,而与雌激素水平、IGF-Ⅰ水平没有直接的联系.
作者：马华梅；杜敏联 刊期： 2001年第07期
例1.男,7岁.因多饮、多尿、多食1周于1998年3月27日就诊.2周前有明确的腮腺炎病史及流行病学史,否认家族性糖尿病史.体检:消瘦,双腮腺区无肿胀、无压痛,心肺未见异常,上腹部稍压痛.实验室检查:尿糖(+++),空腹血糖19.00mmol/L,空腹胰岛素2.8mU/L,尿淀粉酶500U/L,血淀粉酶280U/L.B超腹部探查未见异常.诊断:继发胰岛素依赖性糖尿病(继发于流行性腮腺炎).治疗:饮食指导,胰岛素皮下注射(NPH和RI按2:1混合),每日0.8U/kg,2/3在早餐前30min皮下注射,1/3在晚餐前30min皮下注射,依尿糖每3日调整剂量1次,3周后,多饮、多食、多尿症状消失,维持治疗.
作者：陈永丰 刊期： 2001年第07期
目的评价早产儿心脏自主神经功能发育情况.方法根据胎龄将90例早产儿分为A、B、 C三组(胎龄分别为27～31周、～34周、～37周),以Compas XM Holter系统检测90例早产儿及21例足月儿的心率变异性时域指标.结果 A、B、C三组24h窦性RR间期标准差的均值(SDNN)、每5min窦性RR间期标准差的均值(SDN-NIDX)、50ms间隔以上邻近周期的比例(PNN50)与对照组比较差异有显著性意义(P＜0.05).A组SDNNIDX与B、C组比较,差异有显著性意义(P＜0.05).SDNN与胎龄正相关(r=0.55,P＜0.01),PNN50与日龄正相关(r=0-23,P＜0.05).结论早产儿自主神经功能随胎龄增大逐渐成熟.胎龄大于34周早产儿交感神经功能接近足月儿.大于34周龄早产儿交感神经功能较稳定,副交感神经功能随日龄增加而增强.
作者：吴本清；徐位仁；黄若谷 刊期： 2001年第07期
对危重儿进行营养监测是指导营养治疗,保证患儿早日康复,疾病痊愈的重要条件.危重儿由于营养摄入不足,体内贮存减少,加上疾病时体内代谢及营养需求明显增加,发生营养缺乏和病死率增加的危险显著增加.通过营养监测可及时了解患儿的营养状况,为制订营养治疗方案、观察治疗效果提供科学依据. 危重儿的营养监测包括体格测量和实验室检查,并需进行连续的动态观察,还要结合患儿的病史及营养摄入情况进行综合分析.
作者：张伟利 刊期： 2001年第07期
1998～2000年2个冬季期间我们用舒喘灵治疗小儿毛细支气管炎186例,现总结如下. 临床资料:本文病例符合:①临床诊断为毛细支气管炎的病例(排除哮喘及哮喘性支气管炎病例)且有类似哮喘样发作的喘憋症状和双肺满布呼气相哮鸣音及肺气肿的阳性体征.②无下列并存症:先心病、支气管肺发育不良、中度以上的贫血及严重的佝偻病.具备以上条件者共计186例,其中男112例,女74例,年龄2～36个月.
作者：崔凤成；孔慧君 刊期： 2001年第07期
10年前,监测吸入和呼出气二氧化碳(CO2)的装作者单位:首都医科大学附属北京儿童医院ICU(100045置即开始应用于临床,现已应用于手术室、监护病房和急诊室,为提高临床监测水平提供了独特的信息.现就CO2测定的原理、方法和临床应用进行介绍.1 CO2的产生、转运和清除发热、剧烈活动、败血症、创伤或食入过多碳水化合物可使CO2产生增多;反之,低体温、镇静或应用骨骼肌松弛剂后CO2产生减少.
作者：崔玉涛；樊寻梅 刊期： 2001年第07期
目的探讨早期发现小儿听力障碍的筛查方法.方法采用诱发畸变耳声发射法(DPOAE)对4996例新生儿进行听力筛查,连续监测异常者,后由脑干听觉诱发电位(ABR)确诊.结果 DPOAE法筛查阳性36例(0.72%)经ABR确诊10例听觉障碍,其中单耳聋4例,双耳聋6例;轻度听觉障碍1例,中度4例,重度5例.结论 DPOAE测试法适合于新生儿听力筛查,是可靠、有效、快速、简便的好方法;新生儿科工作者必须重视小儿听力筛查,早期干预,以达聋而不哑.
作者：顾筱琪；石丽娥；钱惠萍 刊期： 2001年第07期
为了解可乐定透皮控释制剂(Catapres-TTS)对儿童精神心理疾病的疗效,我们选择可乐定贴片,对19例临床确诊的抽动秽语综合征(即Tourette综合征)患儿进行治疗,现将结果报告如下. 临床资料:选择1999年1～10月我院专科门诊及住院息儿19例,病例筛选严格按照DSM-Ⅲ-R的五条诊断标准执行.
作者：周延安；饶立德；黄新芳 刊期： 2001年第07期
患儿男,9岁.进行性皮下脂肪消失8年,口渴、遗尿1周.于1997年4月18日入院.患儿自7个月开始,首先出现面部皮下脂肪对称性萎缩,逐渐波及颈、肩、胸部,病情进展缓慢.于入院前1周,患儿出现口渴、遗尿,未诊治.患儿父母身体健康,近亲结婚.患儿祖母18岁时,出现颈部皮下脂肪变薄,渐累及胸、腰部,48岁时因糖尿病、尿毒症死亡.
作者：朱建秀 刊期： 2001年第07期
急性肾功能衰竭(简称急性肾衰)是儿科较为常见的危重病症,如果不进行及时和有效的处理,病死率高;而有效地监测急性肾衰的病情变化,能够为及时、准确地诊断和治疗提供必要的依据.1 急性肾衰的临床表现根据尿量减少与否,临床上将急性肾衰分为少尿型和非少尿型两种类型.其中,少尿型急性肾衰较常见,其临床过程人为地分为少尿期、利尿期和恢复期三个阶段;而非少尿型急性肾衰无少尿表现,临床表现较少尿型急性肾衰症状轻、并发症少、病死率低.急性肾衰的诊治过程中应重点观察患儿如下临床表现.
作者：易著文；何庆南 刊期： 2001年第07期
患儿女,13岁.因便秘5年,心悸、乏力、水肿1年半于2000年2月29日入院.1年半前在当地医院ECG提示:ST段压低,T波低平.心脏B超示左室收缩功能呈降低趋势.心肌酶:肌酸激酶、乳酸脱氢酶轻度升高,诊断病毒性心肌炎,予参麦注射液、Vit C、辅酶Q治疗1年余,患儿症状无好转,心悸、乏力加重.入我院后追问病史,近3年患儿有较明显的畏寒,少汗表现.既往史健康,家族史无异常记载.
作者：王晓芳；何艳燕 刊期： 2001年第07期
目的探讨高频振荡呼吸机在治疗新生儿呼吸衰竭中的应用价值及其安全性.方法 28例新生儿呼吸衰竭患儿经常频呼吸机治疗无效后改用高频振荡呼吸机治疗,观察其治疗前后血气指标的变化及临床疗效.结果 28例患儿中治愈20例,治愈率71.4%,死亡5例,放弃治疗3例;出现颅内出血等并发症6例;治愈患儿中高频振荡通气(HFOV)治疗后8～12h的PaO2迅速下降[(6.8±0.4)kPa vs(5.5±0.6)kPa,P＜0.05],24～48h的Pa2明显上升[(5.8±1.1)kPa vs(9.2±1.7)kPa,P＜0.05];同时吸入氧浓度、平均气道压、振荡压力幅度、血氧合指数等均有明显下降(P均＜0.05).结论 HFOV用于治疗新生儿呼吸衰竭,是一种疗效肯定、安全性好的新型机械通气方法,具有常频机械通气(MV)难以比拟的优越性.
作者：肖志辉；顾秀萍；詹晓斌 刊期： 2001年第07期
当前我国新生儿急诊医学正在迅速发展,无论在新生儿重症监护病房(NICU)的临床诊治过程中,还是在院前高危新生儿转运时,都急需制定一个国内统一的危重新生儿评估标准,为此,我们提出新生儿危重病例评分法(草案),内容包括两部分:(1)新生儿危重病例单项指标;(2)新生儿危重病例评分法(讨论稿).此评分法已在国内几个NICU试行多年,并在中华医学会急诊学分会和儿科学分会组织的几次学术会议上进行了讨论和修改,现予公布,请广大儿科医师进行临床试用,以进一步检验其临床实用性.
作者： 刊期： 2001年第07期
机体细胞正常活动有赖于持续不断的氧供给,恰当的氧供给取决于心、肺及血液系统功能的协调.机体的氧代谢主要包括摄取、输送和消耗3个环节.危重患儿存在一系列损害氧代谢的因素,如休克、呼吸衰竭、心力衰竭、贫血、细胞中毒等.而且在某些病理状态(如创伤、感染等)需氧量会成倍地增加.这就引起机体相对或绝对的缺氧,从而损害细胞功能.因此,监测氧供需失衡并采取措施纠正缺氧在危重症治疗中至关重要.
作者：曾健生；樊寻梅 刊期： 2001年第07期
目的探讨长效确杜先联合拉莫三嗪及维生素B6治疗婴儿痉挛的安全性.方法在应用大剂量维生素B6[20～50mg/(kg@d)]基础上,加用小剂量人工合成的A CTH-长效确杜先[0.010～0.015mg/(kg@d)]及拉莫三嗪治疗婴儿痉挛25例.结果长效确杜先疗程结束后1个月,22例患儿(88.0%)的发作得到完全控制,长效确杜先用药至抽搐发作完全停止的平均时间为(3.7±2.0)天(1.5～6.0天).25例患儿平均随访(20.2±14.1)个月(6～30个月),9.1%(2/22)患儿出现复发,无演变为其它类型发作者.9例(36.0%)出现短暂的、不同程度的兴奋症状,7例(28.0%)食量明显增加,无严重毒副作用发生.结论长效确社先联合拉莫三嗪及维生素B6治疗婴儿痉挛,能迅速有效地控制其痉挛发作,且复发率低,副作用小,是治疗婴儿痉挛更为安全有效的方法.
作者：周伟；蒲蜀湘；李秋平 刊期： 2001年第07期
家族性痉挛性截瘫(familial spastic paraplegia,FSP)又称遗传性痉挛性截瘫或Strümpell病,主要病理变化为脊髓的锥体束、后索、脊髓小脑束变性,临床以缓慢进行性双下肢痉挛性截瘫为特征.遗传方式可为常染色体显性或隐性遗传,也可为性链锁遗传.临床症状在各家系间或同一家系内均可能有所变异,因此,有人认为FSP可能是由几个疾病单元组成的一个综合征[1].近代日本学者发现一组FSP并发胼胝体菲薄的复合型FSP患者[2～5],欧美亦有同样个案报道[6～7].但尚未见于国内文献,故报告如下.
作者：杨任民；胡文彬 刊期： 2001年第07期
1977年Emmett等[1]提出了阴离子间隙(aniongap,AG)概念.近20余年来已被广泛接受并应用于临床.AG值升高是混合型酸碱紊乱中潜在代酸的可靠指标,并认为AG值升高实质上就是代酸的同义词. AG是血清Na+与Cl-、HC03-之间的浓度差,即AG=Na+-(HCO3-+Cl-),正常值定为8～16mmol/L.Anderson分析8691例血标本[2],AG值为(11.8±3.6)mmol/L.从上式可见其中任一成分的增加或减少对AG值均有直接影响.
作者：张钟灵 刊期： 2001年第07期
统计表和统计图都是表达统计资料的重要方式.对于大量数字资料的描述,如果采用文字叙述的方法,不仅连篇累牍,而且繁冗零乱.1 统计表的作用统计表的质量在一定程度上反映论文的质量,一个好的统计表会使结果表达得一目了然,方便审查,易见事物的规律性,减少文字重复说明,更有利于进一步作统计处理.
作者：李晖 刊期： 2001年第07期
呼吸道合胞病毒(RSV)是婴幼儿和小年龄儿急性下呼吸道感染的常见病原.几乎所有2岁以下儿童都有过RSV感染,如以需要住院来定义严重RSV感染,则患儿通常为1～3个月的婴儿[1].到目前为止,对RSV的治疗仍无有效的药物,但许多研究已有了一定的进展.以下对近年来这些方面的研究作一综述.
作者：刘国荣；申昆玲 刊期： 2001年第07期
中国实用儿科杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中国医师协会、中国实用医学杂志社
