学术投稿

戈谢病的治疗进展

张超(综述);杨跃煌(审校)

关键词:戈谢病, 治疗, ERT
摘要:随着对戈谢病认识的深入及诊断、治疗技术的不断发展,戈谢病由不治之症成为可以治疗的疾病。目前戈谢病的治疗方法主要有酶替代治疗、底物减少疗法,其他治疗方法如分子伴侣疗法、基因治疗、干细胞移植也正处于快速发展过程中。
医学信息杂志相关文献
  • 右乳巨大错构瘤切除术后14d迟发出血1例报告

    乳腺疾病中,从良性肿瘤到恶性的乳腺癌大都需要手术治疗,手术后的出血是较常见的并发症。乳腺术后出血常见时间是术后3天内,但笔者工作中遇到乳腺良性肿瘤手术后14d发生出血的病例,十分罕见。

    作者:方延曼;王莉 刊期: 2014年第23期

  • 老年糖尿病患者伴肛肠病围手术期的护理体会

    肛肠疾病在临床上是常见病、多发病之一,男女均可得病,可发于任何年龄段,手术治疗是其主要临床治疗方法。相对于其他人群来说,老年糖尿病患者多数具有生理功能减退,伴有高血压、心脏病、前列腺肥大、术后创口难愈合等危险因素,对疾病的治疗特别是围手术期的护理提出了特殊的要求。在治疗过程中,若护理不当,不但会出现严重的肛肠术后并发症,还会加重患者的糖尿病并发症。为此,我科摸索出一整套有针对性的护理措施,取得了良好的效果。

    作者:王玉萍 刊期: 2014年第23期

  • 1例外伤性白内障晶状体半脱位囊代张力环植入术护理

    外伤性白内障合并晶状体半脱位,以往多采用大切口晶状体捞出或经睫状体平坦部行晶状体玻璃体切除,然后睫状沟缝合固定人工晶体或植入前房型人工晶体,但这些术式均有较多的并发症,且术后人工晶体易倾斜或偏位。而晶状体囊代张力环的临床应用,有效地解决了这一难题[1]。日前本院也成功实施1例外伤性白内障超声乳化摘除术、晶状体囊代张力环植入术、人工晶体植入术的联合手术。因本院是基层医院,此次是首例实施,故成功与否,不仅需要设备的精良、扎实的医疗技术功底、患者的积极配合,而且针对患者特点进行术前、术后的护理也是不可缺少的重要因素。

    作者:李雪瑛 刊期: 2014年第23期

  • 优质护理在CT引导钢针定位孤立性肺结节行胸腔镜切除围术期应用的效果评价

    目的:在CT引导钢针定位孤立性肺结节行胸腔镜切除的围手术期开展手术室优质护理,通过对其实施效果进行评价,旨在为患者提供舒适安全的手术环境和提供让患者满意的优质护理质量。方法我院手术室在2011年1月~2014年1月共实施CT引导钢针定位孤立性肺结节胸腔镜切除共14例。在实施该手术的围手术期,我们对其实行了手术室优质护理,包括术前访视心理护理、术中护理技术配合、术后随访护理等方式。结果通过规范化的优质护理,为患者围手术期特别是手术环节提供了良好的护理支撑,手术经过顺利,手术效果优良,护理服务效果满意。结论充分的术前访视心理护理、完善的术中护理技术配合以及延续的术后随访护理加强,不仅使患者拥有了舒适安全的手术环境和满意的手术效果,也提高了手术医生对手术室护理配合的满意程度,有利于打造手术室优质护理的服务品牌。

    作者:张燕;王亚丽;左红梅 刊期: 2014年第23期

  • 复方蜂胶酊治疗空洞型压疮1例的护理

    目的:探讨复方蜂胶酊治疗空洞型压疮的护理体会。方法回顾性分析2013年8月入住我院的1例使用复方蜂胶酊医治重度压疮患者的临床效果。结果经治疗81d,患者空洞型压疮完全长满新鲜肉芽组织,疮口愈合出院。结论采用了复方蜂胶酊治疗空洞型压疮,效果显著,值得推广。

    作者:赵喜枝 刊期: 2014年第23期

  • 热针疗法的临床研究概况

    通过对各种热针疗法的临床研究文献综述,进一步探讨热针疗法临床研究,将全国名老中医传承工作建设项目规范性统一标准用于临床,向全国推广应用。对各种热针疗法的临床研究查询整理,其广泛应用于临床,治疗作用是充分肯定的,具有很好社会效应和经济效益。如何能使全国名老中医传承工作建设项目管氏热针疗法进一步统一标准,规范应用,才能更好地将热针疗法推广应用临床,更好地应用现代电子科技对热针疗法仪改进。而且,从目前所查阅论文看,对如何客观评定热针疗法的临床疗效,针刺热效应,机理,如果能统一的规定,统一标准,才能更客观,更直接的标准来衡量热针疗法,这是我们全国名老中医传承工作室建设项目大家共同努力的方向。

    作者:郭翠萍;王艳梅;王苏娜;刘芳;管遵惠 刊期: 2014年第23期

  • 开放式教学法在儿科护理学教学中的应用

    目的:评价开放式教学在儿科护理学教学中的运用效果。方法随机选择2011级三年制高级护理专业2个班,在儿科护理学教学中一班使用传统教学方法(传统对照班),另一班采用开放式教学法教学(开放式教学实验班)。结果两组调查问卷及考试试卷回收率、有效率100%,开放式教学实验班在理论知识考试、技能操作考试及CCTST评分均明显高于传统对照班,<0.05,差异有显著统计学意义。结论在儿科护理学教学中应用开放式教学法能有效改善护理学生学习意愿及兴趣,明显提高教育效果,促进儿科护理教育的发展。

    作者:张艳;邓庚粮 刊期: 2014年第23期

  • 乳腺癌患者早期心理护理干预的效果观察

    目的:研究乳腺癌患者确诊后早期心理状况,探讨运用早期心理护理干预对乳腺癌患者心理状况的影响和作用。方法对我院乳腺疾病诊治中心连续收治的98例乳腺癌患者随机分为两组,一组行常规护理,一组行常规护理联合心理护理干预,运用焦虑自评量表和抑郁自评量表对患者干预前后的心理状况进行评分。结果乳腺癌患者行常规护理联合心理护理干预后,与对照组相比焦虑抑郁情绪发生比例明显下降(<0.05),睡眠质量和疾病恢复情况较好。结论乳腺癌患者心理状况不佳,抑郁与焦虑的情绪发生比例较高,应进行早期积极的心理护理干预。

    作者:徐露璐 刊期: 2014年第23期

  • 老年腰椎滑脱症患者围术期的护理体会

    目的:总结老年腰椎滑脱症患者手术前后的护理对策。方法对32例老年腰椎滑脱症患者规范化护理,包括心理护理、体位护理、功能锻炼、康复护理,有效预防并发症。结果32例患者手术均成功,康复满意。结论因老年患者所特有的心理特征,机体功能的减退等因素,影响着老年腰椎滑脱症患者的各种遵医行为,必须有针对性地加强心理和基础护理,督促患者进行功能锻炼。

    作者:杨茜玲 刊期: 2014年第23期

  • 浅析高职口腔医学生实习后期综合培训的必要性

    本文探讨高职口腔医学专业学生实习后期开展综合培训,围绕技能综合能力、口腔执业助理医师技能考试、专升本考前辅导、创业知识实践教育等方面实施,对提高学生临床实习效果,增强学生就业竞争能力具有积极的意义。

    作者:谢宏新 刊期: 2014年第23期

  • 基于LEEP治疗宫颈炎的护理方法和效果分析

    目的:探讨LEEP治疗宫颈炎的护理方法及临床效果。方法选取2011年2月~2012年2月于我院实施LEEP治疗的宫颈炎患者63例,随机分为两组,其中对照组(31例)实施常规护理,观察组(32例)在此基础上实施围手术期护理,对比两组临床效果。结果观察组的一次治愈率及护理满意度均明显高于对照组(96.88%vs80.65%,96.88%vs77.42%),且在并发症发生率上明显低于对照组(3.12%vs19.35%),P<0.05,有统计学意义。结论对采用LEEP治疗的宫颈炎患者实施围手术期护理,可有效改善治疗效果,减少并发症的发生。

    作者:王红丽 刊期: 2014年第23期

  • 精神障碍流行病学调查的研究概况

    随着医疗技术不断发展,对精神障碍的认识不断深化,精神障碍流行病学研究越来越重要。得益于统计学和方法学的进步,流行病学调查方法随之变得更科学,结果更具有代表性。从近代开始,各国合作交流不断深化,一系列跨国调查陆续开展,促使各国间统一诊断标准及诊断工具,令各地结果具有可比性。本文就精神障碍流行病学调查中诊断标准、调查方法及工具、精神障碍患病率和疾病谱的演变进行综述。

    作者:卢冬艳;郑洪波 刊期: 2014年第23期

  • 肺结核咯血的护理体会

    目的:寻求一种护理肺结核大咯血的方法。方法给予心理护理、咯血合并窒息的预防和护理,窒息时的抢救和护理及饮食护理。结果采取一系列的护理措施大大的提高了疾病的治愈率,有效的预防和减少了窒息的发生,提高了患者的生存质量。结论加强临床观察和护理对提高肺结核咯血患者的疗效有非常重要的意义。

    作者:吴爱芳 刊期: 2014年第23期

  • 16例重型肝炎的临床护理体会

    目的:总结重型肝炎患者的护理体会,为临床护理提供参考依据。方法对16例重型肝炎患者给予并发症护理、饮食护理、心理护理、病情观察等综合护理干预。结果16例患者中死亡3例,死亡率为18.75%,其余13例病情好转出院。结论重型肝炎病情危急,进展快,要做好并发症护理和基础护理。

    作者:沈霞 刊期: 2014年第23期

  • 探讨重症肺炎患儿的护理

    目的:总结小儿重症肺炎的临床护理要点。方法对小儿重症肺炎患儿40例临床资料进行回顾性分析。结果经积极治疗、细心、有效的护理,本组40例,除1例转院,1例家属放弃外,均痊愈出院。结论细心、有效的护理对重症肺炎的治疗起着重要的作用,既能减轻患儿病痛,减少并发症的发生,又缩短了患儿住院时间,提高了临床治愈率,适于临床推广与应用。

    作者:冯薇;夏秀兰;贾梅燕 刊期: 2014年第23期

  • 临床护理路径在腹股沟疝无张力修补术患者围手术期中的应用

    目的:探讨临床护理路径在腹股沟疝无张力修补术围手术期患者中的应用及效果。方法将210例住院行手术治疗的腹股沟疝患者随机分为观察组和对照组。对照组予以常规护理,观察组患者按制定好的临床护理路径表实施护理。结果观察组住院天数、住院费用、满意度显著高于对照组,差异有统计学意义(<0.05)。结论应用临床护理路径对腹股沟疝无张力修补术患者实施护理,有效缩短了住院时间,降低治疗费用,提高患者满意度,值得临床推广。

    作者:杨一梅;陈君;彭志莲 刊期: 2014年第23期

  • 浅谈我院院长查房新模式的体会

    我院实行的院长查房新模式,有助于院长全面了解临床科室诊疗工作的运转情况,有利于加强与临床间的沟通,帮助解决临床科室问题,提高工作效率,有利于提高院科两级管理水平,是医院可持续发展的重要保障。

    作者:冯仁健;施圣晖;李旭茹;王伟 刊期: 2014年第23期

  • 浅谈科研管理人员在医院科研管理中存在的问题与对策

    科研管理人员对医院的科研方向引导、课题管理及成果转化有着重要作用。本文通过对医院科研管理人员存在的问题进行分析并提出了建议和对策,以提高医院科研管理人员的服务,提升医院的科研管理水平。

    作者:陈斌;王蜀燕;刘志兴;其武 刊期: 2014年第23期

  • 卫生事业单位职称量化评审工作的现状与趋势

    目的:探讨卫生事业单位职称量化评审工作改进之处及未来发展趋势;方法通过举例与事实相结合,陈述职称评审工作普遍存在的典型问题,并提出解决方法;结果依照卫生事业单位自身特点,从树立动态职称工作意识、明确量化标准和加快建设数据库信息化建设等方面提出构想;结论改掉以往孤立、片面看待职称评审工作,需将其纳入单位人才战略中,以发展、全面和动态的眼光处理好职称与其它人力资源工作。

    作者:乔书 刊期: 2014年第23期

  • 手术患者发生压疮的手术室相关因素及护理对策

    目的:探讨手术患者发生压疮的手术室相关因素及护理对策。方法对我院2012年1月~2013年12月收治的289例手术患者术中发生压疮相关因素进行了回顾性分析。结果年龄≥60岁患者压疮发生率显著高于年龄<60岁患者,差异有显著性(<0.05);硬脊膜腔外麻醉患者压疮发生率显著低于气管内全麻患者患者,差异有显著性(<0.05);手术时间<3h患者压疮发生率显著低于手术时间≥3h患者,差异有显著性(<0.05);体重≥75kg患者疮发生率显著高于体重<75kg患者疮发生率,差异有显著性(<0.05);侧卧位或者俯卧位患者压疮发生率显著高于平卧位压疮发生率,差异有统计学意义(<0.05)。结论手术患者由于强迫性体位、麻醉、自身因素等原因容易成为压疮的高危人群,通过对手术患者加强术前访视和全面评估,合理摆放手术体位及应用合适体位垫等护理措施能,有效地降低了术中患者压疮的发生率,提高了手术室整体护理的工作质量。

    作者:李水平 刊期: 2014年第23期

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主管:陕西文博生物信息工程研究所

主办:陕西文博生物信息工程研究所