学术投稿
罕少疾病杂志

罕少疾病杂志

省级期刊

  • 主管单位:深圳市卫生局
  • 主办单位:深圳市卫生局
  • 国际刊号:1009-3257
  • 国内刊号:44-1497/R
  • 影响因子:0.58
  • 创刊:1994
  • 周期:双月刊
  • 发行:广东
  • 语言:中文
  • 邮发:46-207
  • 全年订价:196.00
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  • 医药卫生综合
罕少疾病杂志   2004年3期文献
  • 普罗帕酮治疗儿童心肌病心律失常疗效观察

    目的探讨普罗帕酮治疗小儿心肌痛心律失常的疗效,以及普罗帕酮治疗26例心肌病中不同心律失常的疗效差别.方法对26例儿童心肌病心律失常患者进行普罗帕酮治疗前后血浆心钠素(ANP)浓度、心脏指数(CI)变化的观察,并对观察各数据进行分析.结果心律失常发作时心肌病患儿血浆ANP浓度明显高于正常对照组和转复后,CI则明显低于正常对照组和转复后(P<0.05).心肌病患儿在心律失常发作时血浆ANP和CI之间有良好的相关关系(r1=0.6 02,r2=0.7 59,P<0.05).静脉注射普罗帕酮后室上性心动过速组(含心房扑动)的转复率明显高于室性心动过速组(P<0.05).心肌病用药过程中无1例病情加重.结论普罗帕酮是治疗小儿心肌病心律失常安全有效的药物,虽然总体疗效稍差.

    作者:肖燕芳;张双船;张萍 刊期: 2004年第03期

  • 大学生HBV感染与胃肠道疾病相关性

    目的探讨大学生HBV感染与胃肠道疾病关系及其原因.方法对1992年8月至2003年8月本校学生238例因胃肠道疾病转院后的检查结果,对照学生入学及年度体检情况,并结合生活习惯、心理状态、家庭情况等调查资料进行回顾性分析.结果238例胃肠疾病患者,合并HBV感染者152例,占63.86%,其中慢性胃炎109例,胃、十二指肠溃疡21例,未合并HBV感染86例.196例(82%)合并有不同程度的心理疾患.结论hbV感染者易发生胃肠道疾病,且以慢性胃炎、消化性溃疡发病率高.其原因除与乙肝病毒直接侵犯胃肠粘膜外,还与大学生各种心理压力和不良生活习惯有关.

    作者:冯金华;孔欣;查元新;麻婧;朱玲 刊期: 2004年第03期

  • 流行性肌痛的诊断及治疗-附8例报告

    目的加深对流行性肌痛的临床特点、诊断及鉴别诊断的认识.方法回顾性分析2 000年8月至2003年7月间诊断的8例流行性肌痛患者临床资料.结果8例肌痛患者中颈部肌痛1例,胸部肌痛1例,同时有胸部及腰肌疼痛者1例,腹部肌痛3例,腹股沟肌痛1例,腰部肌痛1例.临床表现为突然发生的肌痛,疼痛呈阵发性,活动时加剧,部分病例疼痛呈迁徙性.少数伴有全身症状如发热、头昏、乏力等.用复方氯唑沙宗、芬必得等治疗,多数患者均迅速康复. 结论临床上凡遇到突然发生,轻重不一,甚至是从未体验过的胸、腹剧烈疼痛,而相应部位脏器检查结果阴性者,均应考虑流行性肌痛的诊断.治疗原则为一般治疗和对症治疗.

    作者:吴波;余振东 刊期: 2004年第03期

  • 心脏术后多器官功能衰竭的治疗

    目的总结心脏外科术后多器官功能衰竭(MODS)患者的治疗.方法对16例心脏术后MODS患者的临床资料进行回顾分析.结果本组病例总死亡4例,死亡率占同期总心脏手术病例的0.46%,占MODS的25%;其中12例2个系统器官衰竭患者,死亡1例;3例3个系统器官衰竭患者,死亡2例;1例4个系统器官衰竭患者,死亡1例;本组3例出现脑部并发症.结论提高手术技巧,缩短体外循环时间,正确处理低心排,肾衰早期透析,加强胃肠道管理,预防感染是治疗成功的关键因素.

    作者:谭敏;陈伟新;李刚 刊期: 2004年第03期

  • 罕见原因所致的锁骨下静脉狭窄:介入治疗成功

    非血液透析原因所致的锁骨下静脉狭窄少见.本文报告2例非血透所致的锁骨下静脉狭窄,其中1例为医源性粘连所致,另1例原因不明.采用经皮血管成形及支架植入术进行治疗,效果良好,分别随访52个月和42个月保持通畅.

    作者:滕皋军;刘志勇;何仕诚;郭金和;方文 刊期: 2004年第03期

  • 喉肉瘤样癌-附1例报告

    目的探讨喉部肉瘤样癌的临床表现及病理特点.方法回顾性分析我院收治的1例喉肉瘤样癌的临床资料,并复习有关文献.结果该例患者的肿瘤原发于声带膜部,手术切除顺利,术后病理检查及免疫组化确诊为喉肉瘤样癌.镜下见肿瘤既有鳞状细胞癌成份又有肉瘤样成份,癌细胞多数分化成熟,可见细胞间桥和角化珠;肉瘤样成份由杂乱无章或交织呈束状排列的梭形细胞构成,核分裂活跃,局部伴有多少不等的瘤巨细胞.癌巢和肉瘤样组织间存在过渡和移行.结论喉肉瘤样癌为发生于喉部的罕见恶性肿瘤,肉瘤样癌中的肉瘤成份是癌细胞发生发展过程中异向分化的结果,与癌肉瘤相比有不同的病理特点.治疗首选手术切除.

    作者:姜振华 刊期: 2004年第03期

  • 觉醒时大发作癫痫的临床和脑电图分析

    目的研究觉醒时大发作癫痫(GMA)的临床和EEG表现特点.方法对12例GMA患者的临床表现、脑电图及其治疗和预后进行回顾性分析. 结果66%的患者起病年龄为6~25岁.发作均为强直-阵挛样发作,2例伴失神发作.主要的发作时间集中在清晨/中午醒后及傍晚/夜晚休息闲暇时段.多数患者无明显病因,神经系统检查大多正常,睡眠缺乏及终止是常见的诱因.91.67%的患者间歇期EEG慢波增多,局灶性优势不明显,25%的患者伴泛化性尖波节律及棘慢波节律.单药治疗后发作控制的有62%(5/8),4例单用丙戌酸发作可控制,2例单用妥泰,1例有效.3例患者合并用药,发作控制>3个月.结论中国人的GMA特征与国外文献报道基本一致.丙戌酸治疗有效,妥泰治疗可能有效,单药控制不理想时,联合用药也是一个有希望的选择.

    作者:邓宇虹;廖卫平;何小诗;杨少青;黎冰梅;宋雪祥 刊期: 2004年第03期

  • 木样甲状腺炎

    目的探讨木样甲状腺炎的诊断及治疗.方法对收治的经术后病理确诊的2例木样甲状腺炎的临床资料进行回顾性分析.结果2例均为女性,年龄分别为51、55岁.1例发现颈部增大7年,声嘶及吞咽梗噎感1个月;另1例颈前肿物1个月,均无心悸、发热、消瘦.2例术前均误诊.治疗予以甲状腺峡部切除.1例随访3年并发甲低,一直服用甲状腺素片治疗.另1例治愈. 结论临床上对甲状腺质地坚硬的、伴有不同程度的呼吸困难或吞咽有梗噎感或声音嘶哑的患者,医生应想到木样甲状腺炎.术中应首先取活检明确诊断,手术仅切除甲状腺峡部,以解除已经发生的或将要发生的呼吸困难;术后应随访,警惕甲状腺功能低下的出现.

    作者:周冬仙;李红 刊期: 2004年第03期

  • IVF周期中性激素水平的改变与临床妊娠率的相关性

    目的探讨超排卵周期中血清雌、孕激素水平的变化及其与临床妊娠率的关系.方法56例不孕患者经普通IVF-ET(包括ICSI)过程,于注射FSH或HMG(启动日)、启动后4~7天、注射HCG日测定血清雌、孕激素、FSH、LH水平,于停经后6~8周行腹部B超检查示宫腔内孕囊存在并伴HCG上升则确认为临床妊娠.将临床妊娠组(23例)及非临床妊娠组(33例)的上述3日雌、孕激素、FSH、LH水平作一回顾性的分析对比.结果雌、孕激素、FSH水平随周期天数增加而增加,LH水平随周期天数增加而减少;临床妊娠组比非临床妊娠组雌、孕激素、FSH、LH水平略低,以HCG日较为明显,但两组雌、孕激素、FSH、LH水平间没有明显差异(P>0.05). 结论在IVF周期中,临床妊娠率可能与多种因素有关,雌,孕激素的水平对胚胎着床的影响将有待我们提高样本量进一步探讨.

    作者:李蓉;唐雪莲;侯震辉;卢丽华;郝桂琴;蔡志明 刊期: 2004年第03期

  • 睾丸组织出血分级预测睾丸扭转患睾活力

    目的探讨睾丸组织出血分级评估睾丸扭转患睾活力的可靠性.方法对15例确诊为睾丸扭转患者,根据Arda的三级评分系统,按活检切口有无出血及出血出现的时间分为三级.Ⅰ级:出血明显而迅速;Ⅱ级:10分钟内有出血;Ⅲ级:10分钟内无出血.以组织病理诊断作参考标准.结果15例患者中,Ⅲ级出血者5例均行睾丸切除.Ⅱ级者4例予以保留睾丸,其中2例分别于术后1个月、3个月发生睾丸萎缩,经再次手术切除睾丸.6例Ⅰ级出血者均行睾丸固定术,术后随访睾丸大小及血流无异常.组织病理结果与出血分级结果具有较高的一致性.6例出血Ⅰ级者组织病理均为出血型,而5例出血Ⅲ级者均为坏死型,4例出血Ⅱ级者中2例为坏死型、2例为混合型,其中分别有1例坏死型、1例混合型术后发生睾丸萎缩.结论睾丸组织出血分级可作为判断睾丸扭转患睾活力的参考指标及术中是否保留睾丸的依据.

    作者:陈泽波;刘运初;李贤新;吕胜启;吴天鹏;周锦棠;胡祎民;吴雄辉 刊期: 2004年第03期

  • 多发性基底细胞癌4例报告及文献复习

    目的探讨多发性基底细胞癌的临床特点、病因及诊治方法.方法报告4例多发性基底细胞癌的临床、组织病理资料并对相关文献回顾分析.结果4例患者中,男3例,女1例,年龄34~79岁.1例表现为面颈胸背多发的黑褐色丘疹8年,1例表现为左侧眶周多发溃疡10年,2例表现为头面部多发黑色斑块2年.皮损均经多处组织病理检查确诊为多发性基底细胞癌.结论多发性基底细胞癌多见于中老年人头面部.病因与遗传、免疫、放射性照射等诸多因素有关.治疗建议完全手术,并注意临床随访.

    作者:齐显龙;高天文;李春英;王刚 刊期: 2004年第03期

  • 原发性横结肠系膜纤维肉瘤1例

    患者女,59岁,因间断性上腹痛、嗳气3年加重伴上腹部包块半年入院.查体:心肺(一).左上腹饱满,可触及包块,质地硬,活动度差,无明显触痛,无柏油样便.实验室检查无异常.上消化道钡餐:胃呈无力型,大弯侧见较深切迹,胃壁僵硬,局部蠕动消失,未见龛影,粘膜显示不清,钡流通过顺利.

    作者:杨久波 刊期: 2004年第03期

  • 嗜酸细胞性胃肠炎1例

    嗜酸细胞性胃肠炎是一种胃肠道组织中嗜酸性粒细胞增多性疾病,临床上以上腹部痉挛性疼痛伴恶心、呕吐、腹泻为主要症状,可致胃肠道梗阻、出血和腹水,皮质激素治疗效果良好.现将我科收治的1例报告如下.

    作者:黄国美;梁丽;彭红 刊期: 2004年第03期

  • 原发性肝脏肉瘤1例

    原发性肝脏肉瘤临床少见,因缺乏特异性症状及体征,影像检查又没有特征性,故术前常易误诊.现将我院收治的1例经手术病理证实为原发性右肝未分化肉瘤的病例报告如下.

    作者:张帆 刊期: 2004年第03期

  • 假性贲门失弛缓症4例

    1临床资料例1,男,65岁,进行性吞咽困难2个月伴胸痛、呕吐.2个月前因胃窦癌行手术切除,术后病理为低分化腺癌,侵及浆膜层,伴区域淋巴结转移.查体:神志清楚,消瘦貌,锁骨上淋巴结未及肿大.心肺(一).腹平坦,上腹部见一长约15 cm手术疤痕,愈合佳,无压痛,肝脾肋下未及,腹水征(一).

    作者:许卫兵 刊期: 2004年第03期

  • 以消化道症状为主要表现的嗜铬细胞瘤2例

    嗜铬细胞瘤是交感神经系统肿瘤,常表现为阵发性或持续性高血压、头痛、多汗、心悸及代谢紊乱症候群.我院及附近卫生院各收治1例以消化道症状为主的嗜铬细胞瘤患者,现报告如下.

    作者:王泽军;华国琴;孔晓明;陶卫东 刊期: 2004年第03期

  • 双幽门1例

    患者男,50岁,维吾尔族,反复出现上腹部烧灼样疼痛3年,饥饿时诱发,进食后稍缓解,伴纳差、恶心、间断呕吐,发病以来体重下降12 kg.曾做上消化道钡餐示慢性胃炎,门诊治疗尚有效(具体不详).半个月前上述症状再发而来我院就诊.胃镜示(图1):胃窦小弯侧见2个幽门,2个幽门之间相距约1.2 cm,正幽门大于副幽门,形态相似呈卵圆形,呈开放状态,见肠液反流;内镜从正幽门进入十二指肠球部和降部,活检钳从副幽门口进入能从正幽门口显示;胃窦小弯前壁近副幽门口处可见0.8 cm×0.3 cm的条状溃疡,幽门口周围粘膜轻度充血水肿.

    作者:薛来提;艾则木 刊期: 2004年第03期

  • 急性非淋巴细胞性白血病复发转为嗜酸性粒细胞性白血病1例

    1临床资料患者女,29岁,因头昏乏力1个月余于2002年2月2日第一次住院.查体:体温36.6℃,贫血貌,皮肤粘膜无出血点及瘀斑,浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,心肺(一),肝脾无肿大,双下肢无浮肿.血常规示白细胞19.2×109/L,红细胞1.23×1012/L,血红蛋白44 g/L,血小板120×109/L,原早粒细胞0.56,中幼粒细胞0.22,淋巴细胞0.21,单核细胞0.01.骨髓象(图1)示增生极度活跃,粒系异常增生,原粒细胞0.68,早幼粒细胞0.10,中幼粒细胞0.04,晚幼粒细胞0.01,杆状核0.06,过氧化酶染色(++),可见阿氏小体,红系严重受抑,仅见晚幼红细胞0.01,全片见巨核细胞20个.

    作者:王毅力;邓秀芝;高健;张静 刊期: 2004年第03期

  • 咪唑安定引起镇静延迟1例

    1临床资料患者男,82岁,胃窦部后壁溃疡穿孔,行穿孔修补术后转入ICU.既往无特殊病史.查体:体温36.8℃~38.0℃,脉搏(80~110)次/min,呼吸(19~24)次/min,血压92~123/50~80mmHg(由升压药多巴胺7~8μg·kg-1·min-1静滴维持).

    作者:任婵 刊期: 2004年第03期

  • Gaucher病2例

    1临床资料例1,女,6岁,经外院确诊为Gaucher病11个月,于2003年4月12日入我院.11个月前,患儿无明显诱因出现腹部增大、流鼻血,查血常规发现三系(白细胞、血红蛋白、血小板)均低于正常值.

    作者:姚桂玲;宋丽洁;赵怡雯;丁琪;彭国钧 刊期: 2004年第03期

  • 甲醛高锰酸钾空气消毒致中毒1例

    甲醛高锰酸钾空气消毒法操作简便,效果显著,被广泛使用.若防护不当,可引起中毒.我科收治1例甲醛高锰酸钾空气消毒致中毒的患者,现报告如下.

    作者:安宇亮;言红健;田自力 刊期: 2004年第03期

  • 重症肌无力合并妊娠经阴道分娩1例

    1临床资料患者25岁,孕1产0.因孕足月,规律性腹痛伴阴道阵发性流液1天入院.患者14岁时确诊为重症肌无力,一直服用泼尼松治疗,孕前1个月停药至今.平素生活可自理,每日上午可工作一段时间,傍晚即休息.孕期无明显不适,自觉肌无力病情无改变.

    作者:刘群英;吕秀翠;那娜 刊期: 2004年第03期

  • 先天性心脏病伴腹壁发育缺损1例

    1临床资料患儿男,3天,上腹部异常搏动3天入院.患儿系第一胎第一产,母孕40周,因胎膜早破3天在本院产科行剖宫产助娩,出生后无窒息.母孕期无特殊疾病史及药物服用史.查体:体温36.6℃,脉搏120次/min,呼吸30次/min,体重3.35 kg.足月新生儿貌,发育、营养可,反应好,呼吸平稳,面部皮肤及巩膜稍黄染,口周及鼻基部稍发青.双肺呼吸音清,无哕音.心前区无隆起,未扪及震颤,心率120次/min,律齐,心音有力.胸骨左缘第三肋间闻及Ⅱ级收缩期杂音,较柔和,不传导;第二肋间闻及隆隆机器样杂音,向四周稍传导.心浊音界略向右下移.

    作者:王凤莲;谭清彦 刊期: 2004年第03期

  • Ebstein畸形1例

    1临床资料患者男,34岁,因头晕、心悸、气促,活动后加重,伴夜间阵发性呼吸困难10余天收入院.自幼发现有先天性心脏病,具体诊断不详.入院查体:体温36℃,脉搏86次/min,呼吸20次/min,,血压100/80 mmHg.急性病容,半卧位,全身皮肤无黄染及出血点,口唇、手指发绀.咽红,双侧扁桃体Ⅰ°肿大,颈静脉怒张.双肺呼吸音粗,未闻及明显啰音.

    作者:庄少藩 刊期: 2004年第03期

  • 会阴部巨大脂肪瘤1例

    患者女,46岁,藏族.发现会阴部肿物20多年,近10年来逐渐增大,影响日常生活及行动,遂来我院诊治.查体:左外阴唇见一肿物垂吊至左膝部内侧,大小为35 cm×25 cm,周径49 cm,肿物质软,无触痛,皮温正常.彩超示:会阴部可见一巨大实性占位,其内未见血流信号.予以手术完整切除.

    作者:罗含欢;隋官杰;益西加措;赵玉兰;德吉卓嘎 刊期: 2004年第03期

  • 睾丸原发性淋巴瘤2例

    1临床资料例1,68岁,因右睾丸肿大1年入院.查体:一般情况可.体表淋巴结未触及肿大.右侧睾丸弥漫性肿大,约5 cm×5 cm,质硬,活动可,周界不清,无明显触痛.B超示:右侧睾丸内见低回声结节,直径5 cm,其内血流丰富,考虑睾丸肿瘤可能.X线胸片及腹部B超均未见肿大淋巴结.行右睾丸及附睾切除术,术中见右侧睾丸肿大,质硬.病理检查:睾丸约6.0 cm×5.0 cm×3.5 cm,切面见一肿瘤,约5.5 cm×5.0 cm,灰白色,质细,鱼肉状,周界不清.

    作者:王新云;王新美;韩红梅;孙红;牛光明 刊期: 2004年第03期

  • 表现为性早熟、偏瘫的基底节区生殖细胞瘤1例

    1临床资料患儿男,8岁,因第二性征提前发育1年,右侧肢体无力3个月入院.患者1年前开始出现阴毛、腋毛生长,阴茎长大、勃起,无遗精,声音变粗.近3个月来自觉右侧肢体无力,伴间歇性头痛,无恶心、呕吐,无肢体抽搐.既往体健,足月出生.

    作者:林志坚;戴鲁平;张海鸥;林凯华 刊期: 2004年第03期

  • 先天性脑弓形虫病CT诊断1例

    先天性脑弓形虫感染是造成婴幼儿神经系统损害的重要原因,笔者报告1例经血清学检查证实的先天性脑弓形虫病的CT表现,并复习文献资料.

    作者:秦卫和;付飞先;张友林 刊期: 2004年第03期

  • 喉癌中HPV 16/18 E6蛋白的表达

    目的检测HPV16/18 E6蛋白在喉癌中的表达水平,研究其表达与临床、病理参数的关系,探讨HPV在喉癌病因学中的作用.方法选取喉癌30例,另选声带息肉30例及正常喉组织6例作为对照,采用免疫组织化学方法(S-P法)检测其HPV16/18 E6蛋白的表达.结果喉癌中HPV16/18 E6、凹空细胞的阳性率分别为56.7%(17/30)、46.7%(14/30).声带息肉中凹空细胞的阳性率为40%(12/30),HPV16/18 E6为阴性.正常喉组织均为阴性.喉癌中凹空细胞表达与组织分化正相关,分化越高,阳性率越高.喉癌中HPV16/18 E6表达与凹空细胞表达呈正相关,与组织分化负相关,分化越低,阳性率越高.结论HPV16、18型与喉癌的发生密切相关.

    作者:胡洪义;刘钧 刊期: 2004年第03期

  • TP、DHT及EE对DMAB诱发去势F344大鼠前列腺癌发病的直接作用

    目的探讨乙炔基雌二醇(EE)投药及不投药的情况下,内源性雄性激素对二甲基氨基苯甲醛(DMAB)并用丙酸睾丸酮(TP)或双氢睾酮(DHT)而诱发的大鼠前列腺癌发病过程中的作用机制.方法为排除内源性雄性激素对实验结果的干扰,F344大鼠在投DMAB诱发前列腺癌后立即予以去势,然后分为TP投药组、DHT投药组、TP/旺并用组及DHT/EE并用组,投药时间为40周.结果DMAB与TP的并用增加了前列腺前部、侧部及精囊的浸润性癌肿的发生,而双氢睾酮并没有表现出相同的作用.同样在DMAB与丙酸睾丸酮/乙炔基雌二醇(TP/EE)并用组,前列腺、精囊浸润性癌的发生率明显增高,而在DMAB与或双氢睾酮(DHT)/乙炔基雌二醇(TP/EE)并用组则无明显变化.另外,除了在单纯DMAB投药的去势的大鼠组以外,其他各组均产生了癌变,这个结果与此前已报告的在未去势大鼠中的实验结果十分相近.结论内源性的睾酮对TP/EE及DMAB并用而诱发的前列腺癌无明显影响,同时也不参与DHT的作用机制.

    作者:叶炯贤;崔林 刊期: 2004年第03期