目的:探讨干扰素治疗新生儿轮状病毒性肠炎的疗效.方法:2008年6月至2010年10月住院的新生儿轮状病毒肠炎患儿140例,按随机数表法分为治疗组与对照组各70例.所有病例根据脱水程度、性质给予口服或静脉补液,并口服双歧杆菌乳杆菌嗜热链球菌三联活菌片、蒙脱石散,合理喂养,治疗组在此基础上给予人重组干扰素α-1b注射液10 U/kg皮下注射,1次/d,连用3d,比较两组有效率、止泻时间、住院时间.结果:显效率治疗组71.4％,对照组41.4％,两组比较差异有统计学意义(X2=12.81,P＜0.01),治疗组平均止泻时间(3.1±1.6)d,平均住院时间(5.6±1.3)d,对照组平均止泻时间(4.2±1.7)d,平均住院时间(8.3±2.4)d,两组比较差异均有统计学意义(u=3.9及8.85,P均＜0.01).结论:干扰素佐治新生儿轮状病毒性肠炎显效快,止泻效果好,无明显不良反应.
作者：朱汉斌；米弘瑛 刊期： 2012年第07期
目的:探讨间苯三酚注射液治疗婴幼儿秋季腹泻的临床疗效.方法:80例秋季腹泻患儿随机分为对照组和治疗组各40例.对照组给予常规治疗,治疗组在常规治疗基础上肌肉注射或静脉滴注间苯三酚注射液20 mg/次,2次/d,疗程3～5d.结果:治疗组总有效率77.5％,比对照组47.5％高,差异有统计学意义(P＜0.05)；治疗组治疗后3d内大便次数平均每天为(4.6±1.6)次,对照组平均每天为(8.0±2.2)次,两组比较差异有统计学意义(P＜0.01)；治疗组血Na+、K+、HCO3-浓度均较对照组高,差异有统计学意义(P＜0.05)；腹泻持续时间治疗组为(118.5±25.7)h,对照组为(122.4±25.6)h,两组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论:间苯三酚注射液治疗小儿秋季腹泻疗效确切,能有效缓解腹泻症状,减轻水、电解质及酸碱平衡紊乱.
作者：黄志敏；钟婕；唐兰芬；林少珠；黄雅莉 刊期： 2012年第07期
目的:探讨布地奈德雾化吸入对小儿轻度急性感染性喉炎的临床治疗效果.方法:将本院收治的102例轻度急性感染性喉炎患儿随机分为试验组、对照组和常规治疗组各34例.三组均给予常规治疗,在此基础上试验组加用布地奈德雾化吸入,对照组加用地塞米松静脉滴注,比较三组的临床疗效.结果:试验组的总有效率为100％,对照组总有效率97.06％,常规治疗组总有效率58.82％.试验组与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05),试验组、对照组与常规治疗组比较差异有统计学意义(P＜0.05).三组患儿的住院时间、起效时间、声嘶消失时间、犬吠样咳嗽消失时间及吸气性喉鸣消失时间比较差异均有统计学意义(P＜0.01).试验组和常规治疗组无明显不良反应,对照组1例出现血压升高,1例面部潮红.结论:布地奈德雾化吸入治疗小儿轻度急性感染性喉炎疗效显著,不良反应少,住院时间短,方法简便易行,适合临床推广应用.
作者：赵明德 刊期： 2012年第07期
目的:探讨高频雾化吸入3％高渗盐水联合氨溴索治疗中、量度毛细支气管炎的疗效,为治疗毛细支气管炎提供参考.方法:采取随机对照方法,将85例中、重度毛细支气管炎住院患儿分成治疗组43例和对照组42例.在常规抗感染、止咳、化痰、雾化吸入激素、沙丁胺醇平喘治疗下,治疗组给予3％高渗盐水1.5 mL+盐酸氨溴索注射液15 mg高频雾化吸入,2次/d；对照组予生理盐水1.5 mL+盐酸氨溴素注射液15 mg高频雾化吸入,2次/d.两组疗程均为7～10d.比较两组咳嗽、喘息、肺部湿啰音消失时间及住院时间、不良反应及住院费用.结果:两组患儿均痊愈出院,但治疗组在其咳嗽、喘息、肺部干湿啰音消失时间、住院时间及住院费用等方面均优与对照组(P＜0.05).结论:3％高渗盐水联合氨溴索高频雾化吸入是治疗中、重度毛细支气管炎的一种有效方法,并能减少住院时间,降低治疗费用.
作者：文政；廖莉；胡呈凤；何云美；廖伟 刊期： 2012年第07期
目的:探讨2009 ～ 2011年江阴市新生儿血清苯丙氨酸及促甲状腺素筛查情况.方法:回顾性分析2009～2011年新生儿血清苯丙氨酸及促甲状腺素筛查情况.新生儿于出生72 h,充分母乳喂养后采足跟血检测血清苯丙氨酸及促甲状腺素水平,对可疑阳性者通知其家属及时进行复查确诊.结果:2009～2011年江阴市活产儿60 790例,共筛查新生儿59 210例,总筛查率为97.4％；三年间全市总筛查率逐年上升,差异具有统计学意义(P＜0.05)；59 210名被筛查者中,初检阳性者941例,召回复查者694例,召回率73.8％,确诊阳性者34例.结论:江阴市新生儿血清苯丙氨酸及促甲状腺素筛查率逐渐增高,召回率较低.
作者：吴颖洁 刊期： 2012年第07期
目的:探讨口服孟鲁司特钠治疗毛细支气管炎的远期疗效.方法:将2006年1月至2009年3月在本院儿科住院且符合纳入标准的70例毛细支气管炎患儿随机分为三组.常规治疗组27例给予常规综合治疗；孟鲁司特钠短程治疗组23例在常规综合治疗基础上从入院第一日起给予孟鲁司特钠口服,连用7d；长程治疗组20例则按相同剂量连续服用3个月.比较三组在停药后3个月内再发喘息、1年内再发喘息、3年内进展为哮喘方面的差异；同时三组患儿治疗前后均检测血清IL-4、IFN-γ水平,加以比较.结果:孟鲁司特钠长程治疗组远期临床疗效与短程组和常规组比较差异有统计学意义(P＜0.05),而短程组和常规组之间比较差异无统计学意义(P＞0.05).孟鲁司特钠长程治疗组在3个月后血清IL-4水平低于短程组和常规组,IFN-γ水平高于短程组和常规组.三组血清IL-4水平均低于治疗前(P＜0.05),三组血清IFN-γ水平均低于治疗前.结论:毛细支气管炎患儿在急性期结束后继续给予较长期的孟鲁司特钠治疗是有意义的,能改善机体免疫功能的持续失衡,有助于减少远期喘息的反复发作,进而减少其发展为支气管哮喘的概率.
作者：王玉杰；何丽萍；赵凯；梁晓燕 刊期： 2012年第07期
目的:探讨干扰素联合炎琥宁治疗儿童手足口病的临床疗效.方法:136例手足口病的患儿随机分为治疗组72例和对照组64例,治疗组应用干扰素5万IU/(kg-d)肌肉注射联合炎琥宁5～ 10 mg/kg静脉滴注,1次/d；对照组单独采用炎琥宁5 ～ 10 mg/kg静脉滴注,1次/d.结果:治疗组有效率90.28％,对照组有效率78.12％,两组比较差异有统计学意义(P＜0.01)；平均退热时间治疗组(3.8±2.2)d,对照组(4.3±2.7)d,两组比较差异有统计学意义(P＜0.05)；平均皮疹消退时间治疗组(2.4±1.2)d,对照组(4.6±1.4)d,两组比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论:干扰素注射液联合炎琥宁冻干粉针剂治疗儿童手足口病疗效确切,值得临床推广使用.
作者：杨戎；王建全 刊期： 2012年第07期
目的:观察丁微硅油乳在电子胃镜检查中的应用效果.方法:将进行胃镜检查的患者随机分成两组,检查前10 min,研究组给予丁微硅油乳3～5 mL口服,对照组给予盐酸利多卡因胶浆10 mL或盐酸丁卡因胶浆5 mL口服.根据胃镜下视野清晰程度、消泡效果、麻醉效果、口感进行评价.结果:丁微硅油乳胃镜下视野清晰度、消泡效果明显高于对照组(P＜0.05),麻醉效果与对照组相当,口感比对照组好.结论:胃镜检查中应用丁微硅油乳能明显消除泡沫影响,提高视野清晰度,缩短时间,减少误诊、漏诊的发生.
作者：冯锁民；陈琳；高银虎；罗国平；赵宁 刊期： 2012年第07期
目的:调查安阳市儿童医院住院患儿肺炎克雷伯菌的感染阳性率及耐药情况,指导临床正确选择抗生素,减少不合理用药.方法:对我院2010年1月至2011年6月住院的下呼吸道感染患儿疫培养肺炎克雷伯菌阳性菌株进行回顾性分析,探讨其感染率及耐药情况.结果:共检测患儿痰液标本6692份,检出常见病原菌3295株,总阳性检出率49.23％.第一位是肺炎克雷伯菌共717株(21.76％),其中产超广谱β-内酰胺酶( ESBLs)311株(43.38％).肺炎克雷伯菌对头孢唑林、阿莫西林/克拉维酸、头孢呋辛、哌拉西林、头孢他啶、头孢曲松、头孢噻肟等耐药率较高,对头孢哌酮/舒巴坦、哌拉西林/他唑巴坦耐药率较低(约10％),对亚胺培南、美罗培南、左氧氟沙星敏感率较高(约98％).结论:我院住院的下呼吸道感染患儿痰标本中肺炎克雷伯菌的检出率居首位,产ESBLs菌株检出率及肺炎克雷伯多重耐药菌率较高,有上升趋势,与国内文献报道一致,且随季节不同有所变化.
作者：田林瑞；李慧娟；王利霞；翟景梅 刊期： 2012年第07期
目的:了解我院抗菌药物的使用情况,为抗菌药物的合理使用和科学管理提供依据.方法:从不同科室随机抽取出院患者病历120份进行综合分析.结果:我院120例住院患者使用抗菌药物以青霉素类、头孢菌素类和喹诺酮类为主,大多数抗菌药物用药剂量相对合理,抗茵药物应用率较高(83.33％),联合用药普遍,抗菌药物治疗病例微生物标本送检率合格(58.82％),围术期抗菌药物使用率为100％,对预防性使用抗菌药物的依赖性过大.结论:我院住院患者抗菌药物使用仍存在一些不合理现象,对存在的问题应制定相应的措施.
作者：王欣；何晓霞；柴中平 刊期： 2012年第07期
目的:调查我院儿科用药电话咨询情况.方法:对我院2010年1月1日～2010年12月31日儿科用药电话咨询情况进行整理、分析.结果:儿科用药电话咨询记录中,咨询回复的及时性好,咨询药物以呼吸系统药物和抗菌药物为主,咨询内容以药品用法用量、特殊剂型用法、药物相互作用为主.结论:电话药物咨询为患者提供了方便快捷的药学服务模式,能提高儿童用药安全性、依从性,提高儿科药学服务质量.
作者：张蔚；葛敏；罗仰平；朱静燕；钱丽珍 刊期： 2012年第07期
消化性溃疡( peptic ulcer)是指胃酸或胃蛋白酶的消化作用所致的溃疡.因此,能与酸性胃液接触的部位都可发生,包括食管下部、胃、十二指肠、胃肠吻合口等,但绝大部分消化性溃疡为胃或十二指肠溃疡.目前已证实,幽门螺杆菌(helicobacter pylori,Hp)感染是胃炎和其他相关性疾病(胃溃疡、十二指肠溃疡、胃癌和胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤)的主要病因[1].幽门螺杆菌是一种革兰阴性微量需氧、弯曲性杆状细菌,它会产生大量的尿素酶,在胃中生成氨,从而改变胃的生理环境,造成胃泌素和生长抑素的分泌紊乱:它会使胃粘膜的疏水性下降;它还直接破坏上皮细胞,释放炎性介质,形成氧自由基等,引发胃粘膜局部炎症反应,使胃酸分泌过多,破坏正常的胃粘膜屏障,从而诱发胃、十二指肠溃疡.在成功根除Hp后,消化性溃疡复发率可降到1％～3％.因此,根除Hp是治疗消化性溃疡行之有效的方法.
作者：余春飞；袁拥华；谷容 刊期： 2012年第07期
早产的发生率在世界范围内呈现增加趋势,主要归因于晚期早产儿出生率的增加[1-3].晚期早产儿定义为胎龄在34M～36+6/7周(即孕239～259 d)的新生儿[1],以前曾被称为近足月儿( near term infant).晚期早产儿是增长速度快的一个早产儿群体,在2009年占所有早产儿的近75％[4-5].在美国,从1990年到2005年间晚期早产儿的发生率上升了25％[6].晚期早产儿的发生原因迄今尚不明确,有研究认为选择性剖宫产是主要因素[7-8].因晚期早产儿的身长、体重及外貌非常接近足月儿,在临床上往往被认为是一个发育成熟且发病率较低的群体[1,9].但近年来不少研究表明,同足月新生儿相比,晚期早产儿不论是在近期还是远期均存在显著的临床问题,这样一个庞大而脆弱的早产儿群体给社会带来的影响是不容低估的[1,9].本文参考了近年来国外文献,就晚期早产儿的流行病学特点、患病情况及近远期预后进行综述,以期增进围产期医务人员对该类早产儿的认识,并为临床诊疗工作提供依据.
作者：董莹 刊期： 2012年第07期
2001年国际疼痛研究学会将疼痛定义为:“一种与实际的或潜在的组织损伤相关联的不愉快的主观感觉和情绪体验”.慢性疼痛作为一种持续性的疼痛,对患儿的影响不容忽视,它不仅给患儿带来肉体上的痛苦,还可能造成焦虑和精神压力,儿童期慢性痛延续至成年期的概率非常高[1].治疗方面,药物处理和神经阻滞在疼痛治疗中占据十分重要的地位.其中,非阿片类药物治疗的研究和临床应用发展较为迅速.此外,近年来物理治疗、基因治疗等新型治疗手段也获得了一些研究进展,它们有可能代表着未来小儿疼痛治疗的发展方向.目前,慢性疼痛的临床治疗主要包括以下几方面.
作者：廖敏 刊期： 2012年第07期
慢性肺疾病(chronic pulmonary disease,CLD)是一组由多种原因引起的慢性肺部疾病,在儿童时期尚无确切的定义.2003年美国胸科学会将婴儿CLD描述为:婴儿CLD是指起始于新生儿期不同肺疾病的终结局;许多因素可引起气道及肺实质炎症而导致慢性气流阻塞、呼吸困难及气道高反应性;其病因除肺部疾病外,还包括机械通气、气压性损伤、容量性损伤和氧中毒等[1].常见的儿童慢性肺疾病包括支气管肺发育不良、闭塞性细支气管炎、特发性肺纤维化、支气管扩张等.病毒感染是婴幼儿时期常见疾病,严重或特定的病毒感染可引起慢性肺疾病.
作者：禹定乐 刊期： 2012年第07期
目的:探讨新生儿高胆红素血症和感染因素对红细胞免疫粘附功能的影响.方法:选取2010年1月至2010年12月在南通大学附属吴江市第一人民医院新生儿科住院的135例患儿,血清总胆红素(TBIL)均＞220.6 μmol/L.按照TBIL浓度和有无感染因素分为两组,同时选择50例正常新生儿作为对照组.分别用花环法测定红细胞C3b受体花环率(E-C3bRR).结果:新生儿高胆红素血症患儿的E-C3bRR较正常新生儿低,但只有当TBIL＞342.0 μmol/L时,其E-C3bRR (9.64±2.89)与正常对照组(11.12±3.53)比较差异有统计学意义(t=2.084,P＜0.05),并且与TBIL值之间呈负相关(r=-0.363,P＜0.05)；有感染因素的高胆红素血症患儿的E-C3bRR( 9.58±3.02)与正常对照组比较差异有统计学意义(t=2.497,P＜0.05)；在TBIL浓度相当时,TBIL在220.6～ 342.0 μmol/L时有感染组的E-C3bRR(9.67±3.20)较无感染组(10.93 ±3.01)降低,两者比较差异有统计学意义(t=1.996,P＜0.05)；而TBIL＞342.0μmol/L时有感染组的E-C3bRR(8.21±2.95)与无感染组(9.78±2.87)比较差异无统计学意义(t=1.622,P＞0.05).结论:血清胆红素明显升高时红细胞免疫粘附功能下降.新生儿感染时,其红细胞免疫粘附功能也下降,合并感染的高胆红素血症红细胞免疫粘附功能更差.
作者：宋国英；顾岚；李军；张洁；马岩；刘永琴 刊期： 2012年第07期
目的:观察阿奇霉素对支气管哮喘患儿外周血单个核细胞(PBMC)来源树突状细胞(DCs)功能的影响,探讨阿奇霉素免疫调节作用的机制.方法:选择16例支气管哮喘发作期患儿为研究对象,18例健康儿童为对照组.无菌条件下采用密度梯度离心法获取PBMC,体外经rhGM-CSF、rhIL-4诱生DCs.哮喘组置于不同浓度阿奇霉素(0 mg/L、0.1 mg/L、10.0 mg/L)条件下,对照组无阿奇霉素干预.采用流式细胞仪检测DCs表面CD83、CD80和CD86的表达率；ELISA法检测培养上清液中IL-10和IL-12水平.结果:(1)哮喘组CD83表达率与对照组比较差异无统计学意义(t=1.17,P＞0.05),CD86的表达率明显高于对照组(r=2.27,P＜0.05),CD80表达率与对照组比较差异无统计学意义(t=1.34,P＞0.05).(2)哮喘组IL-10、IL-12水平均明显低于对照组(t'=3.31、3.39,P＜0.01).(3)浓度为0.1 mg/L组和10.0mg/L组CD83、CD80和CD86的表达与0mg/L组比较差异无统计学意义(q=0.031～ 1.022,P均＞0.05).(4)浓度为0.1 mg/L组和10.0 mg/L组1L-10水平均明显低于0 mg/L组(q=3.042或4.502,P＜0.01),前两者间比较差异无统计学意义(q=1.460,P＞0.05)；浓度为0.1 mg/L组IL-12水平明显低于0 mg/L组和10.0mg/L组(q=3.148或3.940,P＜0.01),后两者比较差异无统计学意义(q=0.792,P＞0.05).(5)哮喘组DCs分泌IL-10与IL-12成正相关(r=0.740,P＜0.01),而对照组IL-10与IL-12无相关性(r=0.232,P＞0.05).结论:(1)支气管哮喘患儿DCs存在功能缺陷,主要表现在CD86表达升高、Ib10、IL-12分泌减少；(2)阿奇霉素对哮喘患儿DCs表面CD80、CD86、CD83的表达无明显影响,但可抑制DCs分泌IL-10、IL-12且具有一定浓度依赖性,对DCs有负向免疫调节作用.
作者：柏翠；李玉山；聂娜娜；张秋业 刊期： 2012年第07期
脂溶性维生素是维持人体正常代射和生理功能的必需物质,临床上主要用于防治脂溶性维生素缺乏症及某些疾病的辅助治疗.近年发现脂溶性维生素对儿童急性呼吸道感染有一定的辅佐治疗作用.2009年9月至2010年6月笔者应用脂溶性维生素佐治儿童急性呼吸道感染收到满意效果,现报告如下.1 资料与方法1.1临床资料选取湖北省鄂州市鄂钢医院2009年9月至2010年6月急性呼吸道感染患儿120例,随机分为治疗组和对照组各60例.均符合《诸福棠实用儿科学(第7版)》急性呼吸道感染诊断标准[1].年龄3 ～12岁,就诊前病程1～3d,均有咳嗽表现,其中上呼吸道感染32例,急性支气管炎60例,肺炎28例.
作者：刘俊；李蕊 刊期： 2012年第07期
患儿男,9岁,反复交替出现歪嘴、耸鼻、耸肩等动作3年,伴有情绪低落2月,因抽动症在当地诊所就诊,给予氯米帕明25 mg,2次/d单药口服2周,上述症状无好转,且渐出现头痛、头晕、心慌,于是来我院就诊.查体:一般状况好,T36.1℃,P 120次/min,R 20次/min,Bp140/110 mm Hg,心音有力,律齐,心率120次/min,各瓣膜听诊区未闻及杂音,余查体无异常.查血常规、肝功能、电解质均正常,心电图示窦性心动过速.诊断为抽动症、氯米帕明药物不良反应.入院后,医师与家长充分沟通,解释抽动症的病因、临床表现及转归,停用氯米帕明,监测血压变化,未做其他处理.当天监测血压分别为135/110 mm Hg、130/105 mm Hg、120/100 mm Hg,第2天血压115/90 mm Hg、110/95 mm Hg、100/80 mm Hg,第3天血压逐渐降至100/70 mm Hg,头痛、头晕减轻,心率90次/min.定期随访1个月,血压正常,抽动症状无改变.
作者：杨艳晓；张宛夏；于冬燕；梁丽芳 刊期： 2012年第07期
1 临床资料患儿,男,11个月,因反复呕吐1d、抽搐2次入院.1d前无诱因出现呕吐,共6次,非喷射性,呕吐物为胃内容物.第1次呕吐后出现抽搐,发作时双目发直,口吐白沫,口周发青,双手握拳,呼之不应,持续约20 s后自行缓解,无发热、腹泻现象.外院检查结果:K+ 1.65 mmol/L,Na+120.5 mmol/L,Cl 71.3 mmol/L,C02 CP 29.8 mmol/L,ALT58.4 U/L,α-HBDH 522.1 U/L,CPK 530.5 U/L,LDH 497.5 U/L,CPK-MB 250U/L,cTnT0.09 ng/mL,ESR24 mm/h,腹部CT示双肾形态饱满.给予补钾等治疗,3h后患儿再次抽搐,表现同前,持续10余分钟,经水合氯醛灌肠后停止,转来本院.患儿系G1P1,足月,因羊水少行剖宫产娩出.3个月时抬头,7个月时会坐,11个月时能扶物站立,平素饮食差,偏爱饮料,进主食量少.父母非近亲婚配,无家族遗传病史.
作者：门光国；张立明；林新宇；王丽丽；王莹莹；王玉娟；李文强；王娜；石雁 刊期： 2012年第07期
中华医学会儿科学分会儿科临床药理学组于2011年8月20日在北京成立了!它是儿科临床药理学发展史上的重要标志 正如我国著名小儿神经学奠基人左启华教授贺信中所说:“…这是一个有权威的、与国际接轨的学术组织,经过30多年的努力成功了,是一件真正的大事,是医学会的大事,儿科学的大事,药理学的大事,是一件值得好好大贺的大事”.1 儿科临床药理学的概念儿科临床药理学(PediatricClinical Pharmcology)属临床药理学的一个分支,是研究药物在儿童体内作用规律以及机体与药物相互作用规律的学科.
作者：王丽 刊期： 2012年第07期
目的:建立测定女贞二至膏中特女贞苷含量的方法.方法:采用Luna C18色谱柱,以乙腈-0.01mol/L磷酸二氢钾(23∶77)为流动相,检测波长224 nm,柱温25℃,流速0.7 mL/min,采用外标两点法计算特女贞苷的含量.结果:特女贞苷在0.101 ～2.02 mg/mL(r=0.999 8)浓度范围内线性关系良好,加样回收率平均为97.1％,RSD为0.77％.结论:本方法准确、简便、重复性好,可用于女贞二至膏中特女贞苷的含量测定.
作者：杨丽萍；陈继舜；李志浩 刊期： 2012年第07期
目的:探讨多巴胺D3受体激动剂BP897对多发性抽动症模型小鼠靶器官的毒副作用,为临床安全用药提供动物实验依据.方法:将70只ICR雄性小鼠随机分为BP897低、中、高剂量组及正常对照组、模型组、恢复组、氟哌啶醇组,用亚氨基二丙腈[200 mg/(b·d)]建立多发性抽动症小鼠模型,分别给予生理盐水、BP897(0.3 mg/kg、1.0 mg/kg、3.0 mg/kg)、氟哌啶醇(0.5 mg/kg)灌胃治疗,检测各组小鼠的血常规、尿生化、强直性木僵时间及重要脏器病理切片.结果:BP897各治疗组小鼠血常规、尿生化与模型组比较差异无统计学意义(P＞0.05),肝脏、肾脏、脑组织无明显病理改变,强直性木僵时间短,提示锥体外系反应小,高剂量引起胃粘膜轻度炎性改变,但损伤是可逆的.结论:BP897对多发性抽动症模型小鼠毒副作用较小,是相对安全的多巴胺D3受体激动剂.
作者：刘亚蒙；欧阳颖 刊期： 2012年第07期
Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是一种常见的X连锁隐性遗传的致死性的肌肉变性疾病,发病率为1/3 500活产男婴[1].一般3～5岁起病,7 ～13岁丧失独立行走能力,20～ 25岁死于呼吸道感染、心力衰竭或消耗性疾病[2].其发病是由位于X染色体上Xp21.2区域的dystrophin基因缺陷引起dystrophin蛋白的缺乏所致[3].迄今为止,多种治疗方案在DMD动物实验和临床试验中进行了有益探索[4].目前尚缺乏有效的治愈手段,但以糖皮质激素( glucocorticoid,GC)为主的综合治疗(包括营养、呼吸、心脏、矫形、康复、心理等)可改善DMD患儿肌力和肌肉功能,减轻肌萎缩,延长行走能力3～5年,增强心肺功能,延长生命,提高生存质量[5-10].近年来,国际上制定了一系列的DMD诊治与管理指导,国内未见相关报道.本文通过编译国际DMD诊治与管理方案,以期提高我国DMD患儿的诊治与管理水平.
作者：胡君；蒋莉 刊期： 2012年第07期
