癫痫是一种由多种病因引起的长期性神经系统疾病,以抽搐发作为特征.据国内流行病学资料显示,我国活动性癫痫患者约有600万人,同时每年有40万左右新发癫痫患者.由于人们对癫痫缺乏正确认识以及医疗资源匮乏,大多数癫痫患者没有得到合理有效的治疗,据估算,我国有大约400万左右活动性癫痫患者没有得到合理的治疗[1].临床研究表明,新诊断的癫痫病人如果接受规范合理的抗癫痫药物(AEDs)治疗,70％以上的患者可以控制发作.因此选择疗效确切的AEDs,对癫痫治疗具有十分重要的意义.
作者：洪震 刊期： 2017年第03期
在我国,癫痫是仅次于脑卒中的神经系统疾病,是严重影响患者身心健康和生活质量的慢性疾病[1].癫痫并不是一种单一的疾病,包含有多种发作类型和癫痫构成的综合征.近年研究还发现,癫痫常常与偏头痛、抑郁、双相障碍、失眠等疾病相伴相随,更为重要的是,癫痫是一类进展性疾病,在整个生命周期中会产生变化,这给癫痫或共患病的治疗带来了极大的难度[2].针对不同的癫痫,各种抗癫痫药物(AEDs)有各自擅长的治疗谱,因此在选择癫痫治疗方案时,需要认真分析每例患者的实际情况,考虑每个可选AEDs的风险-获益比,制定个体化方案,并认真考虑每一个关键决策点,综合衡量,合理地选择治疗方案,以达到终治疗目标:持久地无发作,无不良反应[3].丙戊酸钠是为经典和使用为广泛的AEDs之一,被认为适合大部分类型的癫痫发作和癫痫综合征,那么在制定个体化治疗方案时应该如何使用呢?
作者：周东 刊期： 2017年第03期
癫痫临床诊疗过程复杂、需要多科协作与配合,癫痫中心是适应现代癫痫诊疗模式的一种医疗组织结构.癫痫中心依托于较大的综合医院或专科医院,是一个综合诊疗平台,业务内容涉及神经内科、神经外科、儿童神经科、儿童神经外科、精神科(心理科)等诊疗科室,也包括神经电生理科、神经影像科、神经药理科、神经病理科等专业.癫痫中心管理运作模式不同于一般的科室管理,为了更好地促进我国的癫痫中心建设,中国抗癫痫协会组织国内癫痫领域的相关专家制定了中国癫痫中心分级标准.根据近些年我国癫痫中心的发展态势,分级标准适度重视癫痫中心规模,指标符合现阶段中国的实际情况.在中国癫痫中心分为三级,分别是三级综合癫痫诊疗中心、二级癫痫中心和初级癫痫诊疗服务设施.
作者：中国抗癫痫协会 刊期： 2017年第03期
背景 许多癫痫患者经抗癫痫药物(AEDs)治疗后仍没有得到充分的控制,并且不适合脑部手术治疗.为搜索其替代疗法,电刺激脑深部结构从而治疗难治性癫痫这一观点重新受到关注.丘脑前核(Anterior nucleus of the thalamus,ANT)在癫痫发作的维护和传播中具有重要作用,是一个很有希望的脑深部电刺激(Deep brain stimulation,DBS)靶点.ANT是Papez环路中的一个中继核.有研究表明,不受控制的开环、不一致的ANT刺激可以使癫痫发作得到令人满意的控制.然而,持续的ANT刺激可以损害记忆和认知功能.闭环刺激ANT可能会减少这些副作用.可植入的反应性神经电刺激系统(Responsive neurostimulation system,RNS)由一个颅内植入脉冲发生器,一或两个的4个触点深度电极组成.
作者：杨岸超；孟大伟；刘焕光 刊期： 2017年第03期
胼胝体切开术是一种针对全面性或者多灶性难治性癫痫和创伤性跌倒发作的姑息性神经外科手术治疗方式.此研究针对儿童患者的文献进行系统评价.系统检索了发表在Medline,Embase,Web of Knowledge和Scopus上的关于胼胝体切开术治疗效果的文章.纳入患者为手术时年龄＜18岁且中位随访时间＞1年的研究,同时进行了手术切除的研究被排除.总共12篇文章符合纳入标准.除了1篇是前瞻性研究外,其他所有文章均为回顾性研究,研究者对于发作控制良好的标准很少一致.在使用Engel分级标准的文章中,发现与胼胝体前部切开术相比,胼胝体全程切开术的患者发作减少的可能性更大(58.6％ vs.88.2％,P＜0.05),其中跌倒发作比其他全面性发作类型减少更多.除1例患者被报道死亡以外,其他报道的并发症都很轻微.胼胝体全程切开术的一过性的失连接综合征比胼胝体前部切开术更高(12.5％ vs.0％,P＜0.05).生活质量、行为、智商和发育商的提高以及父母满意度与发作控制效果大致相关.术后抗癫痫药物的数量没有改变.胼胝体全程切开术更可能减少发作.胼胝体前部切开术不大可能导致失连接综合征.虽然所有的研究得到了相似结论,但证据质量较低.这些证据多支持了胼胝体切开术是一种安全有效的难治性全面性癫痫治疗方式这一假设,仍需要更多的随机病例对照试验证实.
作者：David Graham；Martin Mtisdall；Deepak Gill；张乐 刊期： 2017年第03期
外周生物标志物具有许多潜在用途,可用于癫痫的治疗、预测、预后和药物安全监视作用.目前为止,虽然多个候选标记物在研究中,但还没有单一的外周生物标记物已经证明有效.文章中讨论的重点领域,包括炎症、血脑屏障功能障碍、氧化还原改变、代谢、激素和生长因子.
作者：Lauren E Walker；Damir Janigro；Uwe Heinemann；江欣玥 刊期： 2017年第03期
癫痫发作可能发生在刚刚卒中发生以后或在很久以后.此外,癫痫也常发生在患有脑白质疏松的患者.尽管卒中后早期痫性发作被广泛研究,卒中后癫痫(Post-stroke epilepsy,PSE)和与脑白质疏松相关癫痫(Epilepsy associated with leukoaraiosis,EAL)研究较少.文章目的是回顾PSE和EAL相关病理生理学,预后和治疗情况.并进行了广泛的文献检索,以筛选关于PSE和EAL的动物实验和临床文章.同时,还对纳入研究中PSE和EAL发生的风险因素进行了系统的回顾分析.PSE是由于瘢痕组织内和其附近神经元兴奋性增加引起的.白质改变在EAL中的作用尚待阐明.荟萃分析显示皮质受累[OR=3.71,95％ CI(2.34,5.90),P＜0.001],脑出血[OR =2.41,95％ CI(1.57,3.70),P＜0.001]和早期痫性发作[OR =4.43,95％ CI(2.36,8.32),P＜0.001]显著增加PSE发生风险.关于EAL,没有前瞻性、基于人群的研究评估不同变量对癫痫发作风险的影响.关于PSE治疗的研究相对有限.PSE药物控制效果通常良好.有关危险因素、预后和EAL治疗的资料较缺乏.PSE的病理生理学和危险因素是明确的,但在EAL中仍需进一步阐明.PSE和EAL的治疗依赖于临床医生的判断,并应在个人基础上进行调控.
作者：Ferlazzo E；Gasparini S；Beghi E；迟潇洒 刊期： 2017年第03期
癫痫持续状态(Status epilepticus,SE)是儿童常见的神经系统危重症,具有较高的致死率和致残率,因此了解其预后及相关危险因素至关重要.文章对儿童SE预后的相关文献进行综述,主要涉及儿童SE的死亡率、复发率、继发癫痫、海马损伤、神经功能障碍及其相关危险因素分析,以期对SE患儿的预后判断有所帮助.
作者：李桃利；王艺 刊期： 2017年第03期
癫痫为常见神经系统疾病之一.据世界卫生组织(WHO)数据统计,世界癫痫患病率为4‰～ 10％‰.研究表明,半数以上儿童癫痫的病因与遗传相关.只与遗传相关而无其他潜在病因的癫痫及癫痫综合征称之为遗传性癫痫,遗传性癫痫的主要类型是遗传性全面性癫痫,而儿童失神癫痫(Childhood absence epilepsy,CAE)属于遗传性全面性癫痫,约占儿童期起病癫痫的5％ ～15％.目前国内外虽已报道了一系列与癫痫相关的易感基因,并设计基因芯片作为基因筛查手段,但癫痫的发病原因及致病机制尚不明确.部分CAE患儿成年后出现肌阵挛发作、强直阵挛性发作等其他全面性发作类型,提示遗传性全面性癫痫可能有共同的易感基因.CAE具有典型的临床表型和脑电图特征,易于确保研究对象的一致性,对癫痫易感基因方面的研究有很大优势.总结CAE易感基因相关研究进展,对于阐明其发病机制、进一步了解CAE病因与发病机制,以及对遗传性癫痫的诊断、治疗、遗传咨询都具有重要意义.
作者：苏文婷；牛争平 刊期： 2017年第03期
维生素B6(VitaminB6,VB6)相关性癫痫或发作主要包括VB6缺乏性惊厥、VB6依赖性癫痫和VB6反应性癫痫,前二者由于社会和科学的进步可以被预防逐渐被人们认识并得到有效治疗,但VB6反应性癫痫尚未得到广泛重视.VB6反应性癫痫是指发作可被VB6单药控制,或在已有抗癫痫药物不能控制的基础上加用VB6后发作控制达1个月以上,治疗一定时间后可停用而不会复发.其临床特点包括:①发作起始年龄在3个月～5岁,大多数在1岁以内;②癫痫多为婴儿痉挛,少数为Lennox-Gastaut综合征、强直-阵挛发作或局灶运动性发作;③病因不仅为特发性或隐源性,也可为有器质性脑损伤的症状性;④色氨酸负荷试验通常为阴性;⑤口服大剂量VB6可使发作减少或消失;⑥排除VB6缺乏性惊厥和VB6依赖性癫痫.VB6反应性癫痫的发病机制尚不清楚,可能与年龄依赖的酶功能异常,或与VB6依赖性神经递质的功能成熟关键阶段有关,预后良好.
作者：戴双双；周昀箐；王纪文 刊期： 2017年第03期
Rasmussen脑炎(Rasmussen's encephalitis,RE)是一种罕见的神经系统慢性疾病,又称为Rasmussen综合征.该病多起源于儿童期,常累及一侧大脑半球,主要以药物难治性癫痫、部分性癫痫持续状态、进展性神经功能缺损(言语、运动及认知功能障碍等)为主要特点.目前神经病理学及免疫学机制尚不明确.影像学检查对其早期诊断有指导意义.该病症状重,致残率高,抗癫痫药物治疗的疗效较差,激素及免疫抑制剂等药物治疗不能从根本上阻止疾病的进展,大脑半球切除术仍是目前唯一治愈该病的方法.
作者：黄亚莉；任惠 刊期： 2017年第03期
目的 探讨儿童眼睑肌阵挛非惊厥性癫痫持续状态(Eyelid myoclonia-nonconvulsive status epilepticus,EM-NCSE)的临床和脑电图特点、治疗以及预后.方法 收集2015年1月-2016年8月在山东大学齐鲁儿童医院神经科诊治的3例EM-NCSE患儿的临床和视频脑电图(VEEG)资料,以及对抗癫痫药物(AEDs)治疗反应进行观察分析.结果 3例患儿中女2例,男1例.发病年龄6～10岁,平均8.67岁.发作时临床表现为精神错乱、烦躁不安、挤眉弄眼、眼球频繁向上滚动等,VEEG示广泛性3～6Hz棘慢综合波或多棘慢综合波,以前额、额、前颞为著,闪光刺激后可见患儿眼睑节律性眨动.结论 EM-NCSE由于其发作时症状复杂多样不易发现,常导致漏诊、误诊,详细询问病史并及时进行VEEG检查以及进行诊断性用药对确诊具有极其重要价值;地西泮能够有效改善发作时临床表现和VEEG特征,AEDs疗效较好.
作者：高在芬；罗俊霞；陈叶红；胡万冬；陈传美；亓芳；孙若鹏 刊期： 2017年第03期
目的 比较锁孔入路和传统开颅治疗基底节区高血压脑出血术后癫痫的疗效.方法 收集2006年9月-2015年3月四川石油管理局总医院神经外科收治的基底节区高血压脑出血患者108例,随机分为两组:锁孔入路治疗组(58例)和传统手术组(50例).两组患者围手术期均采用相同的管理方案,统计分析两组患者的年龄、性别、出血量、术后癫痫发生率、药物疗效及药物不良反应发生率等.结果 两组患者术后随访2年,锁孔人路治疗组术后癫痫发作12例,1例发生癫痫持续状态,无死亡发生;有10例对单一抗癫痫药物(AED)治疗有效,7例出现药物不良反应.传统手术组术后癫痫发作22例,9例发生癫痫持续状态,并有5例因此死亡;仅5例对单一AED治疗有效,15例出现药物不良反应.分析显示两组患者术后癫痫的发生率、重症癫痫发生率、预后、单一AED控制率及药物不良反应等方面有统计学意义(P＜0.05).结论 与传统开颅血肿清除术比较,锁孔入路极大减少基底节区高血压脑出血术后癫痫、重症癫痫及药物并发症的发生.锁孔入路治疗基底节区高血压脑出血是一种值得推崇的手术方式.
作者：陈杰；雷町 刊期： 2017年第03期
目的 探讨癫痫患者共情能力的损害及其与焦虑抑郁的相关性.方法 收集2015年3月-2016年1月大连医科大学附属第一医院神经内科就诊的成年癫痫患者93例及正常对照组100名行中文版人际反应指针量表(Interpersonal reactivity index-China,IRI-C)、汉密尔顿焦虑量表(Hamilton anxiety scale,HAMA)、汉密尔顿抑郁量表(Hamilton depression scale,HAMD)测查,以及蒙特利尔认知评估量表(Montreal cognitive assessment,MoCA)进行认知功能测试,分析癫痫患者及不同发作类型、发作频率、发病年限下共情能力的损害及与焦虑抑郁的关系.结果 第一,与对照组比较癫痫患者出现分离性共情能力受损,即认知共情受损而情感共情保留,焦虑抑郁也较对照组严重,差异均具有统计学意义;其二,不同发作类型中共情与焦虑抑郁的关系:①全面强直-阵挛发作(Generalized tonic-clonic seizure,GTCS)认知共情:无GTCS组、仅有GTCS组、部分性发作继发GTCS(Single partial secondarily SGS)组3组共情总分、情感共情均无统计学意义;SGS组较无GTCS组认知共情能力下降,且焦虑抑郁重,SGS组与仅有GTCS组认知共情无差异,SGS组焦虑抑郁较仅有GTCS组重;无GTCS组与仅有GTCS组比较认知共情、焦虑抑郁均无统计学意义;SGS组情感共情和焦虑抑郁呈显著负相关,无GTCS及仅有GTCS组内共情各项得分与焦虑抑郁无相关性;②复杂部分性发作(Complex partial seizure,CPS):CPS组共情总分、认知共情差于无CPS组,焦虑抑郁重于无CPS组,共情总分、情感共情与焦虑抑郁呈显著负相关;无CPS组共情各项与焦虑抑郁无相关性;③不同发作频率:高频率组共情总分、认知共情均差于低频率组,焦虑抑郁重于低频率组;情感共情与焦虑抑郁呈显著负相关,共情总分、认知共情与焦虑抑郁无相关性;低频率组共情总分、认知共情、情感共情与焦虑抑郁无相关性;④不同发病年限:＞5年组共情总分、认知共情较≤5年组差,且焦虑抑郁重;情感共情与焦虑抑郁均呈负相关,共情总分及认知共情与焦虑抑郁无相关性.结论 癫痫患者共情能力下降,认知共情损伤,情感共情保留;患者易产生焦虑抑郁;患者情感共情与焦虑抑郁呈负相关,认知共情与焦虑抑郁无相关性;癫痫发作类型、发作频率、发病年限均对认知共情和焦虑抑郁产生影响,并影响情感共情和焦虑抑郁的相关性.
作者：白杨；宋凡 刊期： 2017年第03期
目的 对大剂量泼尼松联合托吡酯(Topiramate,TPM)治疗婴儿痉挛症(Infantile spasms,IS)的治疗方案进行优化.方法 收集2012年9月-2013年9月江西省儿童医院神经内科符合IS诊断标准的住院患儿60例,随机分为对照组和试验组各30例,至少随访6个月以上.所有患儿均于治疗前和治疗2周及疗程结束时进行视频脑电图(VEEG)监测;同时于治疗前和治疗6个月时进行Gesell发育测试.结果 泼尼松治疗第1周无效的病例,在第2周和疗程结束时试验组的痉挛控制率分别是46.67％和60.00％,高于对照组的31.25％和37.50％,但差异无统计学意义(P＞0.05);同时试验组的高度失律缓解率分别是46.67％和60.00％,也高于对照组的25.00％和37.50％,差异也无统计学意义(P＞0.05).试验和对照组不良反应的发生率(83.33％ vs.80.00％),复发率(39.14％ vs.40.00％),两组间比较无统计学差异(P＞0.05).在治疗2周及疗程结束时,无论试验组还是对照组,病程在2个月内的患儿痉挛控制率均明显高于病程2个月以上者(P＜0.05).结论 试验组的治疗方案优于对照组,早期诊断、早期治疗可以显著提供疗效,对IS的发作控制和高度失律的缓解均具有重要影响.
作者：查剑；曾兴颖；易招师；虞雄鹰；吴华平；陈勇；钟建民 刊期： 2017年第03期
目的 儿童失神癫痫(Childhood absence epilepsy,CAE)是一种很常见的特发性癫痫,少有研究此类患者的大脑结构变化,尤其是默认模式网络脑区的脑结构是否存在异常改变.弥散张量成像技术可以用来定量评估脑结构的改变.研究将利用该技术探讨CAE患儿的脑结构改变.方法 收集2014年10月-2016年4月于南京脑科医院神经内科就诊的14例CAE患儿和13名性别、年龄匹配的健康对照组弥散张量成像数据.基于体素对弥散张量数据进行分析处理,并对组间资料进行统计比较.提取组间比较存在显著性差异脑区的弥散张量参数,将参数与患儿的临床资料做相关性分析.结果 患儿组的表观弥散系数在左内侧前额叶出现了显著性增高(P =0.042),而部分各向异性明显降低的脑区主要位于左侧楔前叶(P =0.010).相关性分析结果显示,左内侧前额叶的表观弥散系数与患儿的病程存在正相关(R =0.80,P=0.001).但部分各向异性与病程和发病频率无相关性.结论 CAE患儿的默认模式网络脑区存在结构异常,这将有助于进一步理解CAE患儿神经损伤的病理机制以及癫痫活动对他们的长期影响.
作者：邱文超；王小姗 刊期： 2017年第03期
目的 观察大鼠癫痫持续状态(Status epilepticus,SE)后海马组织脑红蛋白(Neuroglobin,NGB)表达动态变化,探讨NGB在癫痫发作中的作用.方法 健康成年雄性Sprague-Dawley大鼠40只,随机分为对照组(n=5)、癫痫模型实验组(n=35);实验组再依据观察时间分为:0、1、3、12、24h和10、30 d.应用锂-匹罗卡品(20～ 127 mg/kg)建立大鼠SE模型,观察大鼠致痫期间行为学变化;采用尼氏(Nissl)染色检测海马组织神经元损伤情况;SABC免疫组化法检测海马组织NGB表达水平.结果 SE后,海马组织各区均出现不同程度神经元细胞损伤坏死,随着发作时程进展,CA1、CA3区存活神经元呈近直线下降趋势.其中CA1区(12、24 h,10、30d)、CA3区(0、12、24 h,10、30 d)和(DG区12、24h,10、30 d)神经元存活数较对照组明显减少(P＜0.05).大鼠SE后,海马各区NGB表达水平均上调,CA1、DG区NGB表达均于SE后24 h达顶峰后轻度下降,但仍持续高于对照组,CA3区NGB表达呈持续升高趋势.其中CA1区(24 h,10、30 d)、CA3区(24 h,10、30 d)和DG区(12、24 h,10、30 d)NGB表达水平均较对照组显著升高(P＜0.05).另外,海马CA1和CA3区神经元存活数与NGB表达水平呈正相关(R =0.206,P=0.015;R =0.306,P=0.011).结论 大鼠SE后海马各区NGB表达上调,且与CA1、CA3区神经元存活数呈正相关,提示NGB表达上调可能是癫痫发作所致缺血缺氧损害的一种代偿保护机制,参与癫痫相关神经元损害的保护.
作者：张菲菲；程艳伟；于敏敏；石向群 刊期： 2017年第03期
