为探讨儿童急性白血病(AL)P糖蛋白(P-gp)表达与临床、免疫分型及预后.运用单克隆抗体UIC2及流式细胞仪(FCM)间接免疫荧光法对不同时期儿童AL的Pgp表达进行检测.结果:45例初治急性淋巴细胞性白血病(ALL)P-gp表达率8.89%,12例复发ALL阳性率为25%,完全缓解(CR)组为0.32例初治急性非淋巴细胞白血病(ANLL)P-gp表达率为18.75%,6例复发ANLL 33.3%,CR组为0.初治ANLL患儿P-gp表达与CDs4、CD7高度相关,初治ALL与CD抗原无明显相关性.Pgp+ANLL的CR率20%,明显低于P-gpANLL(83.3%),P-gp+ALL的CR率(75%)与P-gp-AIL的CR率(92.86%)相近(P＞0.05),但复发率高.结果表明:P-gp高表达是导致儿童AL化疗耐药的重要机制,检测P-gp是判断预后,指导治疗的有用指标.
作者：何海龙；王津媛；紫忆欢；李祯萍；朱玲琍 刊期： 2001年第04期
为探讨小儿难治复发的急性非淋巴细胞白血病的治疗方法,临床上观察了27例病人,经米托蒽酯6 mg/m3×3天,Ara-c 150 mg/m2×7天,VP160mg/m2×5天的联合化疗疗效.结果治疗后CR 37%(10/27),PR30%(8/27),总有效率67%,化疗后骨髓造血功能抑制明显,感染发生率较高为73%,结果显示:以米托蒽醌为主的化疗治疗小儿难治及复发的急性非淋巴细胞白血病有较好疗效.
作者：关智勇 刊期： 2001年第04期
G-6-PD缺陷病是一种不完全性显性伴性遗传病,其病理基因在X染色体长2区8带上,现将我院对113例婴儿及其父母G-6-PD酶活性测定结果分析下.
作者：王和香 刊期： 2001年第04期
小儿自身免疫性溶血性贫血(AIHA),随着临床及实验技术的发展,已被证实为多种疾病的首发症状,即继发性AIHA病例国内外报告中逐年增多,累计已超过总数的50%[1].为探讨引起AIHA的原发病和诱因,避免误诊,从临床实践中整理我院自1985年元月～1999年12月期间95例自身免疫性溶血性贫血,记载完整的住院病例,并经过长期临床观察与总结.
作者：袁明纯 刊期： 2001年第04期
急性白血病(AL)患儿化疗后常易出现出血,细菌感染等并发症,并发真菌败血症较少见,我院自1984年以来诊治9例,报导如下:
作者：王金兰；马小健；何书 刊期： 2001年第04期
为观察原发肾病综合征(NS)及急性肾小球肾炎(AGN)患儿的红细胞免疫功能变化.采用郭峰氏法对28例NS(单纯性16例,肾炎性12例)及20例AGN患儿进行红细胞C3b受体花环率(RBC-C3bRR)及红细胞免疫复合物花环率(RBC-ICR)测定.结果:(1)在RBC-C3bRR方面,单纯性NS和肾炎性NS都显著低于对照组(P＜0.01),AGN低于对照组(P＜0.05);病例组间比较,单纯性NS显著低于AGN(P＜0.01),也低于肾炎性NS(P＜0.05).(2)至于RBC-ICR,肾炎性NS、AGN均高于对照组和单纯性NB(P＜0.05),而单纯性NS与对照组无明显差异(P＞0.05).结果显示:单纯性NS、肾炎性NS和AGN都存在不同程度的红细胞免疫功能变化,这些变化可能与其发病机理有关,红细胞免疫粘附能力降低也可能与患儿容易感染有关.
作者：蒋敏；刘壮；李树全；苏瑞琼；谢湘芝 刊期： 2001年第04期
白血病及恶性淋巴瘤化疗期间尤其是大剂量甲氨喋呤(HD-MTX)治疗时引起的严重毒副作用之一是消化道粘膜炎,如口腔炎、口腔溃疡,严重的食欲减退、恶心、呕吐甚至腹泻.影响了化疗计划的按期执行,间接影响化疗的疗效.自1998年以来我们采用消化道粘膜保护剂思密达局部留置湿敷及口服并完善综合性防治措施,取得良好效果.总结如下.
作者：欧阳建华；郭林芳 刊期： 2001年第04期
白血病的皮肤病变多见于髓性白血病,急性淋巴细胞白血病少见,而以皮肤病变为首发或复发症状的急性淋巴细胞白血病更少见.现将我院收治的4例报告如下:
作者：丁甫月；袁明纯；文伶俐；李建新 刊期： 2001年第04期
白细胞介素6、8(IL-6、8)可抑制人及小鼠髓系白血病细胞增殖并诱导其分化[1].急性白血病时血清IL-6、8水平的变化,国内未见报道.我们对23例小儿急性白血病进行血清IL-6、IL-8的水平检测.现将结果报道如下.
作者：陆羡；汤斌；陈铭珍；李峰；唐兰芬 刊期： 2001年第04期
过去由于考虑到外周血造血干细胞的采集要建立体外循环,小儿常常不能耐受,另外分离过程造成血容量的快速改变使小儿发生心血管疾病危险的机率高于成人,故对小儿外周血造血干细胞移植的研究相对较少.随着外周血造血于细胞移植相关技术的发展,小儿外周血造血干细胞移植已在临床逐步开展.我们于今年采用大剂量阿糖胞苷+rhG-CSF方案成功地采集2例小儿外周血造血干细胞,现报告如下:
作者：孙新；郝文革；刘莎；刘斌；赵民 刊期： 2001年第04期
我们曾见到二个家系4例急性白血病,即叔侄与母女同患,现报告如下:临床资料1.叔侄同患(1)患者,男,22岁.因脸色苍白,疲乏无力20余天于1984年3月19日入院.查体:重度贫血貌.皮肤未见出血点.以侧腋下淋巴结肿大.胸骨压痛,心肺(一).肝脾未解及.血常规:Hb 40g/L,WBC 25.8×109/L,N 0.17,L0.26,M 0.02,幼稚细胞0.55,Plt30×109/L.骨髓象:有核细胞增生极度活跃,粒细胞系统:极度增生,原始粒细胞0.145,早幼粒细胞0.145,中幼粒细胞0.375,以中幼粒细胞增生为显著,该类细胞核浆发育不平衡.红、淋、单核细胞各系统增生均受抑制,巨核细胞0个/片,血小板罕见.POX阳性10%,强阳性90%.诊断:亚急性粒细胞白血病.经HOAP方案化疗及输血等处理,达到完全缓解出院.后因骨髓复发,全身衰竭死亡.
作者：黄鼎新；姚曙阳 刊期： 2001年第04期
多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞恶性增生引起的肿瘤性疾病,此瘤多发生于50-70岁之间,男女之比约为3:1,国内报告小发病年龄为14岁,国外曾报道过一例18个月女孩患病,我院发现一例12岁女孩患MM现报告如下:
作者：金艳；张曼；张春和 刊期： 2001年第04期
患儿,女,4岁.因间断发热伴皮疹一个半月,面色苍白一个月,于2000年3月16日入院.患儿入院前一个半月无明显诱因出现发热,体温达39℃,予退热药物后体温可暂时下降,抗感染治疗无效.热后数日,耳廓、手指近端及面颊部皮肤相继出现各期多形性皮疹,伴轻度搔痒,反复发作.发热与皮疹无显著相关.
作者：王晓波；金彦；李永红；郎立新 刊期： 2001年第04期
小儿先天性白血病极为少见,而挛生兄弟同患本病临床尚很少见报道,现把我院诊治的2例报告如下:
作者：张洪荣；林鸿恩 刊期： 2001年第04期
患者男性,9岁,于1999年4月初,出现无诱因的畏寒、发热,全身乏力,体温在39.0℃左右波动,同时家人发现全身皮肤出现皮下瘀血入院,查体:体温39.2℃,脉搏88次/分,呼吸21次/分,血压14.0/9.0Kpa,全身皮肤粘膜苍白,颈部、胸背部以及四肢皮下可见散在的米粒到蚕豆大小的皮下瘀血,浅表淋巴结未扪及肿大,肝肋下3cm,质软,边缘锐利,未扪及包块和结节,无触痛,脾肋下4cm,质软,边缘锐利,未扪及包块和结节,无触痛.
作者：毛明辉；买买提；叶良 刊期： 2001年第04期
神经母细胞瘤(NB)并骨髓坏死比较少见,本院自1982～1999年间确诊NB共36例,其中并骨髓坏死二例,报告如下:
作者：韩玉兰；孙红；金敏荣；邱艳 刊期： 2001年第04期
1.概述:遗传性血色素沉着症(hereditaryhaemochromatosis)又称原发性(或特发性)血色素沉着症,是一种单基因疾患、呈常染色体隐性遗传.本文就近年关于其遗传学及相关研究的进展作一综述.自1996年Feder氏首先确认关于本症铁代谢的遗传控制基因(称作HFE基因)以来,已将它从众多病因的血色素沉着综合征中分离出来.
作者：王如文 刊期： 2001年第04期
急性淋巴细胞白血病(ALL)是小儿常见的恶性肿瘤.多数病人没有明显的遗传倾向,而是由于体细胞的基因突变.癌基因及抑癌基因和白血病发生的关系密切[1].基因分析对于了解白血病的发病机理和治疗均有帮助.本文简要讨论ALL的分子遗传学改变,重点在发病机制和临床应用.
作者：姚慧臣；王宁遂；徐酉华 刊期： 2001年第04期
通过对神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)细胞系SMS-KCNR的体外实验,探讨全反式维甲酸(ATRA)对NB细胞增殖抑制的可能分子机制及BDNF(脑源性神经营养因子)-TrkB信号转导途径在NB细胞分化中的作用.通过台盼蓝拒染计数活细胞;用倒置相差显微镜观察加药处理前后细胞形态学变化;通过Northern印迹杂交来分析TrkB基因表达情况的改变.结果:5μM ATRA抑制NB细胞系SMS-KCNR细胞增殖,而5nM ATRA无此作用;ATRA可诱导SMS-KCNR细胞分化成熟;细胞分化过程中伴随TrkB基因表达水平增高.结果显示:5μM ATRA对人NB细胞系MSM-KCNR细胞的体外增殖有抑制作用;ATRA能诱导人NB细胞系SMS-KCNR细胞分化成熟;TrkB基因表达水平的增高可能是ATRA体外诱导NB细胞分化逆转的分子生物学机制之一.
作者：佟海侠；张锦华；张继红 刊期： 2001年第04期
肠原性青紫是由于食入过多含亚硝酸盐类的食物或具有氧化作用的药物引起的高铁血红蛋白血症,皮肤及粘膜出现青紫,我科自1987年～1999年共收治此病18例,现分析如下:
作者：李希光；葛莉 刊期： 2001年第04期
众所周知,免疫抑制剂治疗再生障碍性贫血(AA)有较好的疗效,近年来用人血丙种球蛋白与免疫抑制剂联合治疗AA疗效更为显著[1].本文观察以大剂量静脉注射用人血丙种球蛋白(HD-ⅣIG)静滴与环孢霉素(CSA)口服联合治疗AA的临床疗效.
作者：徐凤玲 刊期： 2001年第04期
恶性肿瘤患者,以化学治疗为主要手段,化疗药物在杀灭肿瘤细胞的同时,也抑制了骨髓造血功能,使外周血细胞减少,从而易发生严重感染,出血等并发症.为使化疗疗程顺利进行.达到预期的疗效,合理使用粒细胞集落刺激因子(G-CSF),促进骨髓造血功能的恢复是至关重要的.我们通过50例白血病患者在化疗后外周血细胞各参数变化的观察,发现平均血小板体积(MPV)的改变尤为明显,现报告如下:
作者：王琼瑾；张融；薛惠良 刊期： 2001年第04期
患儿,女,10岁.因发热、肌肉疼痛15天入院.病初无诱因出现发热,无畏寒、咳嗽及咽痛现象,体温波动在38℃～39℃之间,呈不规则热,同时伴有右肩部肌肉疼痛,呈针刺样痛,并逐渐蔓延至背部及两上肢肌肉,活动时加剧.曾在本院门诊检查,诊为上呼吸道感染,经静注青霉素,口服芬必得治疗5天,症状未缓解,拟诊风湿热收入院.体检:体温38.5℃,发育及营养良好,表情痛苦,精神萎靡,强迫体位.浅表淋巴结无肿大.背部及两上肢肌肉压痛明显,局部无红肿热.心肺未见异常.
作者：卢成岛 刊期： 2001年第04期
AIHA是获得性溶血中常见者,对于急重症溶血患者输血是其重要冶疗手段之一.由于本病的免疫血清学特点,这些患者的ABO血型常难以确定,且难以找到相合的血源,给输血带来极大的困难.我们自1989年5月至1999年11月间共遇到血型鉴定困难、且又急需输血的AIHA患者17例,采用O型、Rh型的浓缩洗涤红细胞直接输注,取得了满意的临床效果,现总结如下:
作者：刘景兰；冯道营 刊期： 2001年第04期
为研究儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿白血病细胞中MDM2基因蛋白的表达水平,及其表达在预测化疗反应中的意义,采用免疫组织化学技术检测MDM2蛋白的表达.结果:(1)25例ALL细胞MDM2蛋白的阳性率为64%,复发组的MDM2蛋白阳性率为70%,初发组的MDM2蛋白的阳性率为60%,两者差异无显著性(P＞0.05);但复发组MDM2蛋白的强阳性率(40%)明显高于初发组MDM24蛋白的强性率(20%)(P＜0.05).(2)MDM2阴性者的骨髓缓解率(66.7%)高于阳性者(31.2%)(P＜0.05).结果表明MDM2蛋白的表达对ALL患儿化疗反应有影响;MDM2蛋白的检测可能预测儿童ALL细胞对化疗反应的敏感性.
作者：邵秀梅；杨献华 刊期： 2001年第04期
为了解深圳市学龄儿童铁缺乏和缺铁性贫血以及有关情况,调查了深圳市某小学285名小学生,测定了血红蛋白的含量(Hb)、锌原卟啉(Zpp)、血清铁蛋白(SF)、血清铁(Fe)及运铁蛋白饱和度(T).提示ID患病率32.42%,IDE患病率41.44%,缺铁性贫血发生率为7.78%,男生高于女生,P＜0.05.调查结果显示,在深圳市学龄儿童中铁缺乏症较为普遍,应加强防治工作及膳食指导.
作者：丘碧芬；曾连璧；常立春；刘松尧；何先平；王晓丽；李明；张玲；李胡倩 刊期： 2001年第04期
