为探讨微量元素与红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性的关系.对3~13岁确诊G-6-PD缺陷的病人(分为溶血组、非溶血组)及正常同龄对照小儿测定14种微量元素、脂质过氧化物-丙二醛(MDA)及谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-PX)含量.结果,G-6-PD活性与元素锌、硒、镉和铬呈正相关;G-6-PD缺陷溶血组,血清锌、硒含量较正常对照组低(P<0.01).GSH-PX比正常对照组低(P<0.01).MDA含量比正常对照组高(P<0.01).结果表明:G-6-PD缺陷溶血发生与血清锌、硒含量减少,抗氧化能力下降;及谷胱甘肽过氧化物酶活性降低,MDA含量增加,氧化性损害致RBC破坏密切相关.
作者:薛红漫;钟志坚 刊期: 2003年第06期
探讨p16蛋白表达及DNA含量在小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)中的临床意义.应用S-P免疫组化法检测31例小儿ALL白血病细胞的p16蛋白表达水平,流式细胞术检测白血病细胞DNA含量.结果,31例ALL的p16蛋白表达缺失率为54.8%(17/31),p16蛋白缺失与高白细胞数(>2.5×109/L)、肝脾肿大等高危临床特征显著相关;高危型ALL的p16基因缺失率(70.5%)远高于标危型ALL(35.7%),两组差异有显著性(P<0.01).小儿ALL异倍体发生率为38.7%,p16蛋白表达阴性者17例中DNA异倍体9例(9/17),p16蛋白表达阳性者中异倍体4例(4/14),比较差异无显著性(X2=1.106,P>0.05).结果表明:p16蛋白失活在小儿ALL的发病过程中起重要作用,p16蛋白表达阴性者DNA异倍体的发生率高,与临床高危因素有关,p16蛋白缺失者可能与ALL复发有关.
作者:刘汝河;肖红;孟琼;黄秀兰;温泉;郑德元 刊期: 2003年第06期
建立微量全血血小板活化功能流式细胞术(FCM)检测方法,探讨儿童急性白血病(AL)不同阶段血小板活化状态及活化功能的变化.利用FCM检测微量全血中血小板活化特异性单克隆抗体CD62P、PAC-1在AL初论未治(21例)、诱导缓解后(CR1、14例)、及持续完全缓解(CCR)2年以上(6例)患儿血小板表面表达百分比和ADP激活后表达变化,并以16例外科畸形择期手术前患儿作为对照组.结果,AL初诊未治和CR1时ADP激活前后血小板CD62P表达均高于对照组(P<0.05),AL初诊未治ADP激活后血小板PAC-1表达低于对照组(P<0.05),CCR 2年以上者ADP激活后血小板CD62P表达高于对照组(P<0.05).结果表明:AL初诊未治时体内血小板活化增强,ADP激活后血小板活化功能降低;AL缓解后ADP激后ADP激活后血小板活化功能恢复,但体内血小板活化状态仍高于对照组,CCR 2年以上者ADP激活后血小板活化功能增强.提示血小板功能异常在AL初诊未治时出血的发生中起一定作用.AL时伴有血小板功能异常,化疗后血小板活化功能有所恢复.本研究为AL时血小板功能的研究开辟了一种可靠简捷的方法.
作者:张广舫;顾小锋;吴玥;陈笑韵 刊期: 2003年第06期
重型再生障碍性贫血(SAA)为多种原因引起的骨髓造血功能急剧衰竭致全血细胞极度减少的一组临床综合征,病情凶险.
作者:刘改英;刘芳;范育敏 刊期: 2003年第06期
紫癜性肾炎(HSPN)是儿科常见的继发性肾小球疾病,属免疫复合物性肾炎.近年随着对HSPN的深入研究,发现HSPN的发生与血栓前状态密切相关,HSPN时内皮细胞损伤及炎症反应的程度都较无肾损害时严重.
作者:李利;付红敏;汤春辉;秦黎;李献珍 刊期: 2003年第06期
患儿,女性,12岁.6月因发热2月伴乏力、双颌下肿痛15天入院.体格检查:贫血貌,双颌下淋巴结肿大,约2Xlcm,压痛(+)左眼球外展受限.肝肋下1cm可触及边缘,脾不大,心肺未及异常.
作者:陈边防 刊期: 2003年第06期
噬血细胞综合征(hemophagocytic syn-drome,HS)1979年由Risdall等首先报道,是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞、血小板为显著特征的临床综合征.
作者:黄婕;陆谨 刊期: 2003年第06期
患儿,男,9岁,1998年12月10日因发热,面色苍白,乏力伴皮下瘀斑在北京某儿童医院检查:WBC 35×109/L,RBC 2.15×1012/L,HGB 73 g/L,plt 20×109/L,N 0.27,L 0.30,幼稚细胞0.43,骨髓有核细胞增生极度活跃.原始+早幼淋为99.5%.
作者:熊德上;蔡锷 刊期: 2003年第06期
患儿,女,12岁,因发热伴发现粒细胞缺乏3天,于2002年10月12日入院.入院前3天,因扁桃体化脓引起发热,血常规检查示白细胞2.7×109/L,中性2%,给予抗感染治疗无好转,入院当日血常规检查示白细胞1.2×109/L,中性39%,以发热待查,中性粒细胞缺乏收入院.查体:双侧扁桃体Ⅱ°.
作者:景淑军;陈海明;张向红;段渊;吴润晖 刊期: 2003年第06期
患儿,男,4岁,因发热伴面色苍白1月入院.发病以来,无出血表现,无关节疼痛,面色苍白渐加重.查体:T 37.4℃,P 120次/分,R 24次/分.
作者:房倩;王丽;杜晓华 刊期: 2003年第06期
儿童慢性特发性血小板减少性紫癜是由约20%~25%的急性ITP发展而来,其治疗特点呈慢性难治性,目前治疗包括肾上腺皮质激素、静脉免疫球蛋白、抗D抗体、α-干扰素治疗、脾脏切除及其它免疫抑制治疗.肾上腺皮质激素间歇短程大剂量冲击疗法副作用小、花费低且能获得几乎50%的有效率;静脉免疫球蛋白已广泛用于临床特别对急危重症其疗效可达83~88%;抗D抗体有效率可达80%,且能持续保持良好反应;α-干扰素的治疗可用于延迟小儿脾切除或者脾切除术前提高血小板数;抗CD20单抗可尝试用于治疗儿童慢性、难治性ITP.脾切除是治疗慢性ITP的有效方法,其完全缓解率可达70~80%,但应严格掌握指征.
作者:皮光环;汤静燕 刊期: 2003年第06期
作者: 刊期: 2003年第06期
作者: 刊期: 2003年第06期
作者:编辑小组 刊期: 2003年第06期
作者: 刊期: 2003年第06期
探讨病理检查在郎格罕细胞组织细胞增生症的诊断中的作用.收集我院1991~2001年间收治的诊断为小儿郎格罕细胞组织细胞增生症共76例住院病人的资料总结分析.结果,76例病人67例依据皮疹印片或病理活检诊断(88.2%),1例依据骨髓检查诊断,其余依据临床和依据临床和影像学检查诊断.皮疹印片18例,12例阳性;55例行病理检查,取材自皮肤、淋巴结、肿物(包括腹腔、头部、纵隔肿物)及骨损处穿刺或刮除物检查,找到郎格罕组织细胞;25例行S-100检查,24例阳性(96%).39例行骨髓检查仅1例示组织细胞明显增加,其余示增生骨髓象或增生减低.结果表明:病理检查是郎格罕细胞组织细胞增生症的确诊的唯一手段.皮疹印片对LS病的诊断有特殊意义,骨髓检查诊断价值有限.HSC及EGB的病人诊断有赖于病灶局部肿物、淋巴结活检或病损骨组织的病理检查,S-100阳性有助于对不确定病例的诊断及提高诊断的可信度.
作者:沈振宇;丘小汕;黄婷婷 刊期: 2003年第06期
通过分析FL、G-CSF和IL-6在妊高征相关性中性粒细胞减少的新生儿脐血中的含量变化,以探讨妊高征相关性新生儿中性粒细胞减少发生的危险因素.采用夹心酶联免疫吸附试验(ELISA),检测妊高征母亲分娩新生儿脐血清中FL、G-CSF以及IL-6的含量.结果,和非中性粒细胞减少组相比,中性粒细胞减少组脐血清中有较高水平的FL和G-CSF,两组相比有显著性差异.以中性粒细胞减少为因变量作Logistic回归分析显示:妊高征相关性新生儿中性粒细胞减少发生的主要危险因素有胎龄和脐血清中FL的含量.结果显示,妊高征相关性新生儿中性粒细胞减少症的中性粒细胞数与脐血FL值呈负相关,早产也促进了本症的发生.临床中应当加强对妊高征分娩的胎龄较小的新生儿的监护,严密监测其外周血象变化,预防感染.
作者:金江;宋江娥;刘翠平;方芳;张静宵;江莲;曲凡;徐桂芝 刊期: 2003年第06期
研究新鲜和冻存脐血中血小板(PLT)、血小板微粒(PMPs)含量的变化,以及它们对脐血CD34+造血干/祖细胞粘附分子表达的影响.测定冷冻前后,脐血中PLT、PMPs的含量,以及脐血CD34+细胞与PMPs孵育后粘附分子(CD41a,CD61,CD62P)的变化.结果,冻存脐血中PLT含量减少、PMPs含量增加;新鲜PMPs上调CD34+细胞粘附分子表达的作用比冻存PMPs强;脐血PLT经过深低温冷冻后仍然能被激发产生PMPs,并能上调CD34+细胞粘附分子表达.结果显示:我们可以用冻存的PLT来获得PMPs,以提高干细胞粘附分子表达.
作者:陈劲松;廖灿;辜少玲;许遵鹏;吴韶清;钟惠珠;刘斌 刊期: 2003年第06期
血小板是迄今为止所知的血栓形成的关键因素,为了解小儿重症肺炎急性期及恢复期血小板功能状态,我们观察了患儿血小板计数(PLT)、平均血小板体积(MPV)、血小板分布宽度(PPW)、血小板压迹(PCT)四项参数的变化.
作者:叶巍岭;丁杏海 刊期: 2003年第06期
外周血异型淋巴细胞(异淋)增多,常见于传染性单核细胞增多症(传单)、病毒感染、淋巴细胞增殖等疾病.近来我们观察到肺炎支原休感染(MP)的患儿外周血异淋明显增多,现将69名小儿外周血异淋结果报告如下:
作者:陈肇杰;黄道连 刊期: 2003年第06期
新生儿危重病症常并发严重的上消化道出血,严重出血可加重病情甚至导致新生儿休克,死亡率极高,为此迅速止血是一个重要的抢救步骤,但一般止血药物很难奏效.
作者:吕为萍;葛宝红;王杰 刊期: 2003年第06期
晚发生VitK缺乏致颅内出血是儿科的常见病,起病急,进展快,病死率高,存活者可遗留神经系统后遗症.现将我院1990年1月~2003年1月收治住院的56例报告如下:
作者:韦益;韦立功 刊期: 2003年第06期
广西是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷病的高发区,G-6-PD缺陷病在新生儿时期常引起新生儿黄疸,在广西由G-6-PD缺陷所致的新生儿黄疸占31~50%[1],该病发病率高,危害性大.
作者:沙林林;杨彤;黄献文;赵志斌 刊期: 2003年第06期
为了探讨蓝巩膜与缺铁性贫血(1DA)的关系,我们对150例蓝巩膜患儿进行了检测和对比,发现蓝巩膜在IDA体征中意义较大.而且为IDA早期诊断(ID)提供了较为可靠的线索.
作者:程爱国;王玉凤;张洁;张瑞华;陈德润;赵国平;赵洪春;李冰 刊期: 2003年第06期