目的研究阿糖胞苷(Ara-C)在体外对人白血病细胞株HL-60 增殖抑制和诱导凋亡的剂量-时间-效应关系.通过对Ara-C在不同剂量和疗程时抗白血病的机理研究,验证大剂量阿糖胞苷(HD-AraC)治疗血液肿瘤的优越性.方法在体外设定的浓度梯度和作用时间下应用Ara-C处理人白血病HL-60细胞,采用四氮唑盐还原法(MTT法)检测Ara-C对 HL-60细胞增殖抑制的剂量-时间-效应关系,荧光染色观察凋亡细胞形态学改变,琼脂糖凝胶电泳测定DNA梯带(DNA,Ladder),流式细胞仪检测细胞凋亡率和细胞周期变化.结果荧光染色观察到特异性的凋亡小体形成,DNA琼脂糖凝胶电泳显示出典型的电泳条带变化,流式细胞仪检查见明显的凋亡峰形成,细胞周期主要阻滞在sub-G1期.MTT法显示阿糖胞苷作用于HL-60细胞的半数抑制浓度(IC50)分别是2.41 μM和11.81 μM.统计分析表明:随着药物浓度的增加和作用时间的延长,Ara-C对细胞的增殖抑制和诱发凋亡作用逐渐增强(P<0.05).结论诱导白血病细胞凋亡可能是Ara-C抗白血病的机理之一,通过诱导 HL-60 细胞凋亡从而对其产生明显的增殖抑制作用,且与剂量、时间相关.提示应用HD- AraC治疗白血病,可以明显提高疗效.
作者：李本尚；谢晓恬；廖雪莲；李莉；石苇；付晓燕；梅竹 刊期： 2004年第03期
目的比较两种不同方案对儿童AML的治疗效果. 方法按不同治疗方案将56名儿童分为两组:A组32名,采用以DA或IA为主的传统诱导方案,随后给VM26+Ara-C巩固治疗及以POAP为主的维持治疗,疗程3年左右.B组 24名则采用改良的BFM方案,总疗程2年左右.随访截止日期2000年12月31日.结果 56例诊断时中位年龄7.8岁.男女比例为1∶1. M2为常见亚型占48%. 高白细胞血症者7例(12.5%).19例病人(34%)伴骨髓外侵润,其中2例有原发的CNSL.早期死亡(2个月内)3例占5.4%(A组1名,B组2名).第一疗程后的平均缓解率为72%(A组62. 6%,B组87.5%,P<0.05).3年无病存活率(EFS)分别为A组36.8%,B组65.6%, 两组比较有显著差异(P<0.05).A组病人复发率明显高于B组分别为 50%及16%(P<0 .001),诱导及巩固中合并症的发生率及死亡率B组高于A组分别为9/24和 8/32,但差异无显著性.结论强烈的诱导方案及巩固方案,可以提高AML病人的远期存活率,减少复发.特别对有高危因素的病人如高白细胞血症、M4、M5亚型者效果更佳.过多延长维持治疗时间并不能改善预后.强烈化疗增加了合并症发生的频率及危险性, 从而需要更有力的支持治疗.
作者：张永红；吴敏媛；耿兰增；胡亚美 刊期： 2004年第03期
目的探讨骨髓内环境中的血小板生成素(TPO)、转化生长因子β1 (TGF-β1)及巨核细胞中转化生长因子β1的Ⅲ型受体(TGF-βRⅢ)在儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)发病中的意义.方法收集28例急性ITP(AITP)患儿、16例慢性ITP(CITP)患儿和20例相对正常儿童的骨髓;用Percoll密度梯度及免疫磁珠法分离骨髓巨核细胞;采用双抗体夹心ABC-ELISA法检测TPO、TGF-β1水平;采用原位杂交法检测TGF-βRⅢ的表达情况.结果①AITP组与CITP组骨髓TPO的水平均高于对照组,且CITP组明显高于AITP组(P<0.05),但三组之间无显著差异(P>0.05);②AITP组与CITP组骨髓TGF-β1的水平及巨核细胞TGF-βR Ⅲ的表达均明显高于对照组(P<0.05),且CITP组明显高于AITP组(P<0.05),三组之间有显著差异(P<0.05);③除CITP组骨髓TPO与TGF-β1的水平呈正相关关系外(r=0 .653, P<0.05),其余两组均无明显相关性(P>0.05).结论检测I TP患儿骨髓TPO、TGF-β1的水平及巨核细胞TGF-βRⅢ的表达情况对于研究ITP的发病机制以及早期分型和判断预后有重要参考价值.
作者：盛光耀；王璐；白松婷 刊期： 2004年第03期
目的了解噬血细胞综合征(HS)的临床特点和治疗.方法分析14例HS患儿临床表现、实验室检查、治疗及预后.结果所有患儿有不同程度的肝功能损害,全血细胞减少,凝血功能障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三脂血症,高细胞因子血症,铁蛋白增高,细胞免疫功能异常,骨髓片找到噬血细胞.结论临床高度怀疑噬血细胞综合征应及早干预治疗.
作者：钱江潮；周海霞；阮积晨；王菊香 刊期： 2004年第03期
目的探索甲异靛对β地中海贫血患儿的临床疗效以及甲异靛对类β珠蛋白基因转录及表达的影响.方法 9例β地中海贫血患儿服甲异靛治疗,观察治疗过程中患儿临床症状及血液学改善情况,并采用荧光定量RT-PCR及血红蛋白肽链电泳分析技术检测患儿服用甲异靛后β、γ珠蛋白mRNA及珠蛋白肽链含量的变化.结果患儿服用甲异靛后,血红蛋白含量有不同程度上升,不良反应轻微;γ珠蛋白mRNA及γ珠蛋白肽链含量明显升高,经t检验,差别有显著性意义(P<0.0 1);β珠蛋白mRNA及β珠蛋白肽链含量无明显变化,与服药前相比无显著性差异(P>0.05) .结论口服甲异靛可以促进β地贫患儿γ珠蛋白基因转录及肽链合成 ,血红蛋白含上升,从而改善患儿临床症状,不良反应轻微.
作者：陈环；李文益；方建培；孟哲；候玲玉；陈琴；薛红漫 刊期： 2004年第03期
目的了解我省儿童铁营养的现状,为使儿童缺铁性贫血的患病率在2000年的基础上下降1/3掌握基数.方法在全省范围分三个层次九个流调点对2584名儿童作Hb(血红蛋白)、ZPP(锌原卟啉)及SF(血清铁蛋白)的测定. 结果我省儿童总的铁缺乏症发生率37.23%;铁减少发生率22.87%;缺铁性贫血发生率14.36%.结论铁缺乏、铁减少及缺铁性贫血的发生率 ,与饮食的合理性有密切关系.
作者：连大华；郭敬民；黄武；庄美玉；池小希；杨闽燕 刊期： 2004年第03期
全血细胞减少是指外周血中白细胞、红细胞及血小板均减少,可由多种病因所致,常见于某些血液系统疾病或其它系统疾病.为了解全血细胞减少在血液系统和其它系统疾病中的分布情况和鉴别,现将我院儿科1988年1月至2 003年6月共收治的166例全血细胞减少症进行总结,分析如下.
作者：刘小红；陈吉庆 刊期： 2004年第03期
我科于1992～2003年共收治恙虫病30例,其中23例有外周血细胞改变,现就血液学表现分析如下.
作者：李媛 刊期： 2004年第03期
近年来,我们采用口服复方阿胶浆预防HD-MTX后骨髓抑制,主要表现为白细胞减少,特别是中性粒细胞减少/缺乏,取得较好的效果,现报告如下:
作者：陈边防；马云龙；王丽霞 刊期： 2004年第03期
1999年6月～2000年6月,我所应用大剂量丙种球蛋白治疗婴幼儿急性特发性血小板减少性紫癜14例(所有病例均为初诊病例),取得了良好疗效,现报告如下:
作者：杨光；任实；贡铁军；唐庆华；鲁海玲；孙丕云；马军 刊期： 2004年第03期
患儿,男,10岁.因视力减退5个月,加重7天于1996年3月14日入院.
作者：黄鼎新；姚曙阳 刊期： 2004年第03期
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是临床常见的难治性血液疾病,尤其是重型AA病情凶险,常规治疗效果不理想,1年死亡率达91%[1].随着造血干细胞移植治疗的开展,取得了显著疗效.经典的造血干细胞移植治疗重型AA,5年无病存活率已达60%[2 ,3].但由于高强度的预处理,常伴出血、感染、移植排斥等相关合并症.与之相比, 非清髓性造血干细胞移植(Non-myeloablative Hematopoietic Stem Cell Transplantation ,NST)或低强度预处理(Reduced Intensity Conditioning,RIC)造血干细胞移植,减少移植并发症,扩大移植适应症.NST与经典造血干细胞移植的区别是在预处理策略上改变,降低预处理强度,着重于免疫抑制作用.国外1998年报道开展NST[4],近年取得较大样本的临床经验[5],国内目前有少数临床治疗病例报道[6,7].NST具有扩大适应症,减少移植相关并发症等优点,仍存在要减少移植排斥,探索佳预处理方案等问题,虽然临床NST治疗AA经验有限,仍是治疗AA的有效办法,值得临床深入探索.
作者：刘晓溪；李潮 刊期： 2004年第03期
ITP是一种自身免疫性疾病,与多种因素所致的患者血小板损伤有关.其具体发病机理不完全明了,目前认为,可能与机体免疫功能失调、血小板相关抗体产生、免疫细胞介导的血小板凋亡等有关.研究表明,病毒感染、细菌感染、药物、疫苗、器官移植及造血干细胞移植、细胞凋亡、免疫分子等多种因素可能是ITP发生的病因.
作者：杨小猛；刘仿；陈群 刊期： 2004年第03期
目的再探讨高胆红素血症外周动静脉同步换血换血量和胆红素下降的关系及修正其公式.方法对19例高胆红素血症患儿采用外周动静脉同步换血,换血前及每换血25 ml/kg时行胆红素系列检测.结果高胆红素血症患儿每换血25 ml/kg前后血清总胆红素(TSB)间接胆红素对比均有显著降低,每换血25ml/kg的换出率在6～11%之间,前后对比无显著意义,累积换出50ml/kg、75ml/kg、100ml/kg、125ml/kg和150ml/kg的TSB换出率分别是17.21%±8.52、%26.13%±10.11%、30.02%±10.67%、36.82%±13.17%、43.65%±13.67%,与第一个25ml/kg的换出率对比,均有显著意义.换血量(X)与胆红素下降(Y)呈正相关,r=0.542,F=51.12,P<0.01.回归议程为Y=468.71-1.373X,t=27.86,P<0.01.结论总胆红素的下降与换血量成正比关系,累计换出率逐渐增加,但每换血25ml/kg的换出率无明显变化.根据回归议程可预测推算所需要的换血量或换血后胆红素的水平.
作者：邓皓辉；陈健华；张素芬；邝玉子；李锐钦 刊期： 2004年第03期
目的探讨儿童急性白血病的细胞遗传学改变及其临床意义 .方法用染色体核型分析及姊妹染色单体互换(SCE)技术检测急性白血病患儿的染色体特征.结果患儿外周血或骨髓的染色体核型异常率分别为31%(9/29)、74.2%(23/31).所检测的18名急性白血病患儿的外周血SCE率明显高于对照组,P<0.001.结论急性白血病患儿的染色体不稳定性增加 ,说明患儿的DNA受损,修复能力减低,为基因突变和癌基因激活引细胞癌变提供了条件. 因此应尽力减少不良因素对染色体的损伤作用,以降低儿童白血病的发病率.
作者：丁秀原；赵小元；金煜炜；王红；陈静；师晓东；李君惠 刊期： 2004年第03期
目的评价HD-A+VM26+rhG-CSF动员白血病患儿外周血造血干细胞的效果.方法 5例高危急性白血病患儿,其中急性淋巴细胞白血病(HR-ALL)4例,急性杂合细胞白血病(AHL)1例.年龄9～13岁.5例患儿均采用HD-A+VM26+rhG-CSF方案进行动员.在化疗后第9天应用rhG-CSF,当白细胞升至5×109/L以上时,使用CS-3000血细胞分离机采集PBSC.结果4例采集1次,1例采集2次.全部患儿均能耐受该动员方案治疗.MNC值为5.965(5.02～7.2)×108/kg.CD34+细胞量为4.372(3.95～5.62)×106/kg.结论G-CSF联合大剂量Ara-c和VM26的化疗可采集到足够数量的自体外周血干细胞.
作者：竺晓凡；陈玉梅；邹尧；王书春；张丽 刊期： 2004年第03期
