目的探讨强烈化疗对急性白血病患儿甲状腺激素(TH)水平的影响.方法用放射免疫分析法分别测定30例急性白血病(AL)患儿强烈化疗前、后血清甲状腺激素(TH)的水平,并以28例健康儿童为对照.结果完全缓解(CR)后的AL患儿,强烈化疗后总甲状腺素(TT4)和总三碘甲腺原氨酸(TT3)明显低于强烈化疗前及健康对照组(P＜0.001),而促甲状腺激素(TSH)强烈化疗前后无显著差异(P＞0.05).结论强烈化疗可引起AL患儿TH水平的变化,且此变化可反映强烈化疗后患儿的全身状况,有条件应注意监测.
作者：王菊香；钱江潮；周海霞；李原；阮积晨；章佳珠 刊期： 2005年第02期
目的研究幽门螺杆感染与过敏性紫癜的关系并指导治疗.方法对102例过敏性紫癜患儿全部进行幽门螺杆菌的检测,阳性者在常规治疗的基础上进行抗幽门螺杆菌治疗.结果过敏性紫癜患儿中43.14%感染幽门螺杆菌,给与对抗HP正规治疗,过敏性紫癜症状控制快,复发少.结论幽门螺杆菌感染是过敏性紫癜的诱因之一.
作者：陈凤琴；陈永胜；李文斌；王英荣 刊期： 2005年第02期
目的分析小儿噬血细胞综合征的临床特征及对预后有影响的危险因素.方法回顾性分析25例临床诊断为噬血细胞综合征的患儿的临床特征.比较死亡与存活组患儿的临床特点,采用Logistic回归进行多因素分析并计算OR值及OR的95%可信限(95%CI).结果25例患儿存活17例,死亡8例,病死率32%.多因素Logistic回归分析提示EB病毒感染,CD4/CD8比例倒置,血小板降低为死亡危险因素,相对危险度分别为:5.361、4.724、3.772.结论应重视并针对死亡的危险因素制订相应的防治措施,降低病死率.
作者：叶璟 刊期： 2005年第02期
目的观察大剂量静脉滴注丙种球蛋白(ⅣIG)治疗新生儿ABO溶血病的临床效果.方法对符合新生儿ABO溶血病诊断标准且无其它合并症的63例患儿,分为常规治疗组和大剂量ⅣIG治疗组.ⅣIG治疗组在常规治疗的基础上给予ⅣIG800 mg/kg·d静脉滴注,每日一次,连续3日.结果ⅣIG治疗组在治疗前血清胆红素水平比较高的情况下,黄疸消退时间为4.18±1.03天,常规治疗组为5.28±1.50天,t=3.724,P＜0.01.结论大剂量静脉滴注丙种球蛋白协同治疗新生儿ABO溶血病临床效满意.
作者：汪俭；郑洪 刊期： 2005年第02期
目的观察重组人类促红细胞生成素(rH-EPO)加大剂量铁剂防治极低出生体重儿贫血的疗效.方法将34例极低出生体重儿随机分为治疗组16例和对照组18例;两组观察对象均于出生第四天起开始口服葡萄糖酸亚铁糖浆(按元素铁9 mg/kg·d计算)、Vit C 0.2g/d、Vit E 15mg/d,治疗组在上述常规治疗的基础上加rH-EPO每周600IU/kg,分三次皮下注射,疗程满6周结束.结果治疗组治疗后网织红细胞计数(Ret)较同日龄对照组明显升高(P＜0.01);两组血红蛋白(Hb)及红细胞压积(Hct)均于出生后逐渐下降,但治疗组下降缓慢,两组在治疗后第1、3、5、7周相比均有极显著性差异(P＜0.01);治疗组疗程结束后存在贫血者4例(25.00%),对照组13例(72.22%),两组相比x2=7.56,P＜0.01,有极显著性差异;治疗组输血2例,而对照组输血11例.结论rH-EPO加大剂量铁剂能有效防治极低出生体重儿贫血,能大限度地减少输血治疗,可作为极低出生体重儿的一项常规治疗.
作者：王广方；杨爱琳；黄凤玲 刊期： 2005年第02期
目的研究了亲代供者外周血造血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血(简称地贫)的相关问题.方法改进了预处理方案:采用生理反馈机制,即在预处理前进行了高频输注红细胞悬液,使Hb达130g/L以上,同时口服羟基脲抑制造血使术前地贫骨髓的富细胞性变成贫细胞性,使用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)加强对宿主淋巴细胞的攻击力度,结合使用马利兰、氟达拉宾和环磷酰胺.预处理后输异基因外周血干细胞3次.三次输入MNC分别为3.5×109/kg,4.8×108/kg及6.2×107/kg.结果移植过程中出现Ⅱ°皮肤GVHD、出血性膀胱炎、霉菌感染等并发症,均得到有效控制.+16d(移植后为+)外周血等位基因PCR-STR检测13位点证实10个不相同位点均转为供体型(供受者本身有三个位点相同),完全植入.并于移植后+70d复查证实仍为完全植入状态.目前患儿移植后已5月余,无cGVHD表现.已五个月未输血制品,白细胞正常,血小板维持在90G/L,血红蛋白维持在110g/L.结论亲代所供HLA一个亚型不相合的外周血造血干细胞移植治疗重症β-地中海贫血是简单、可行的.
作者：张翠梅；朱为国；封志纯 刊期： 2005年第02期
特发性血小板减少性紫癜(1TP)是小儿常见的出血性疾病,骨髓检查是确诊ITP的重要手段,骨髓标本的采集作为一种有创性的检查,在小儿ITP特别是重症病例运用的安全性值得关注.我科自1997年起,采用胸骨穿刺采集骨髓,现就1999年1月至2004年5月接受胸骨穿刺的90例ITP患儿术中及术后的安全性进行回顾分析如下:
作者：刘雁；马燕；杨映惠 刊期： 2005年第02期
目的探讨感染相关性噬血细胞综合征的有效治疗方案.方法回顾性分析10例感染相关性噬血细胞综合征患儿的治疗方案.结果6例仅予强有力抗感染治疗均死亡;另4例早期应用替代疗法联合大剂量糖皮质激素方案均成活,两组死亡率有显著性差异(x2=10.00,P＜0.005),而两组的实验检查结果均无显著性差异(P＞0.01).大剂量激素治疗后血小板数明显回升,应用替代疗法即输纤维蛋白原、白蛋白、浓缩红血球等后,相应成分得以回升,从而阻止了病情的恶化.结论早期应用替代疗法联合大剂量糖皮质激素能挽救感染相关性噬血细胞综合征患儿的生命.
作者：何时军；李昌崇 刊期： 2005年第02期
晚发性维生素K缺乏所致颅内出血在1至3月婴儿的颅内出血中占主要比例,现将1998年1月～2002年12月收治的32例报告如下.
作者：毕百玲；刘敬；郭军；陈海明 刊期： 2005年第02期
目的探讨儿童传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)临床特点与发病年龄的关系.方法将142例儿童IM分成0～3岁,＞3～6岁,＞6～15岁3个组,进行回顾性分析.结果儿童IM6岁以下儿童占66.9%,临床表现以发热、咽峡炎、淋巴结肿大、肝脾大为主.年长儿发热时间长,眼睑浮肿和皮疹在年幼儿多见.外周血白细胞年幼儿升高明显,异型淋巴细胞年幼儿偏低,血清ALT、AST值在年长儿偏高,血清LDH值在各年龄组均呈高值.血清嗜异性凝集试验年长儿阳性率高.结论儿童IM某些临床特点与发病年龄有关,应予以重视,以提高确诊率.
作者：朴金花；孙景辉；杨思睿；刘仕成 刊期： 2005年第02期
目的了解儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)起病时的临床特点及与治疗的关系,方法对儿童58例ALL起病时的临床症状,实验室检查进行回顾性分析.结果本组58例经骨髓细胞学确诊的儿童ALL,可发生于儿童时期每个年龄阶段,起病症状各不相同,白细胞计数高达200×109/L,其中T-ALL8例(13.8%),双表型4例(6.9%),染色体异常19例.结论儿童ALL起病时临床症状可以极不典型,其中B-ALL预后优于T-ALL,而双表型则不易缓解,预后较差.
作者：李晖；丁甫月 刊期： 2005年第02期
目的探讨我县傣族儿童蚕豆病在彝族、傣、汉三个主体民族中的发病率及临床特点.方法回顾总结1994年至2003年临床诊断蚕豆病的74例住院傣族患儿的临床资料.结果傣族儿童蚕豆病男女之比为13.8:1,发病年龄以1～3岁为主,临床表现以重度和极重度溶血为多,发病率有明显民族差异性.结论傣族儿童蚕豆病发病的相对彝、汉民族儿童高;对居住在中高疟区的傣族人群防治疟疾用药应注意筛查这部分G-6-PD缺陷的儿童.
作者：肖易平 刊期： 2005年第02期
目的探讨儿童急性坏死性淋巴结炎(SNL)的病因及临床特征,提高对本病认识及与其他疾病的鉴别.方法回顾分析20例临床病例.结果本组20例均经淋巴结活检确诊SNL;发病以学龄儿为主,男女之比2:3;均有发热、淋巴结大,白细胞减少,进而行淋巴结活检确诊;20例均给予肾上腺皮质激素治疗,效果显著;随访结果1例于1年后复发,1例于2年后出现典型系统性红斑狼疮症状.结论1.儿童SNL临床表现与成人相似;2.对不明原因发热伴淋巴结大者,除进行相关化验检查外,应尽淋巴结活检以明确诊断;3.SNL是自限性疾病,预后多良好,亦有复发,少数发展为系统性红斑狼疮,应长期随访.
作者：李静岩；贾万英；乔丽津；刘嫣；张美玉；姜丽华 刊期： 2005年第02期
目的探讨光疗是否有加重红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的黄疸儿溶血的作用,为制定光疗指征提供参考.方法将G-6-PD缺陷轻度黄疸新生儿71例分成积极光疗组和对照组,积极光疗组早期进行光疗,对照组尽可能不进行光疗,比较两组出现继续溶血情况.结果积极光疗组37例,出现继续溶血9例(9/37);对照组34例,出现继续溶血3例(3/34).积极光疗组继续溶血倾向明显高于对照组(P＜0.01,U=2.75).结论光疗可加重G-6-PD缺陷的黄疸新生儿溶血,应从严掌握该类患儿的光疗指征.
作者：钟柏茂；徐晓娟 刊期： 2005年第02期
患儿男,7.5岁.因面色苍白,于1998年4月11日入院.患儿曾经在入院前在多家医院行多次骨穿已确诊为ALL 1,并已正规化疗十余次,患儿近1个月自觉胸闷、气短、食欲减退、精神不振,3天来上述症状加重入院.查体:重度贫血貌,甲状腺无肿大或包块、无触痛.心音稍低钝,心率90次/分,节律规整,可闻及Ⅱ级全收缩期杂音.
作者：张玉峰；王辉 刊期： 2005年第02期
患儿,女,1岁6月.因腹部膨隆两月余入院.两月前无意间发现患儿腹部膨隆,两月来,症状未见明显加重,未予重视.不发热,无咳喘,无抽搐尖叫,无阵发性青紫,时有鼻衄,无牙龈出血,无血尿、黑便,食欲好,大小便正常,无肢体活动障碍,平素易患呼吸道感染.系第一胎第一产,足月顺产,否认有窒息史,母乳喂养,生长发育正常,智力正常;有系统预防接种史.
作者：方代华；沈桂芳；邓星强；季强 刊期： 2005年第02期
患儿,男性,7岁,主因发现颈部包块6天,发热2天入院.入院后经腹部B超、纵隔CT以及骨髓细胞学检查确诊为急性淋巴细胞白血病(AIL)标危型,给予常规治疗ALL的化疗方案治疗,诱导缓解采用VDLP方案:长春新碱(V)lmg,d 1、d 8、d 15、d 22天分别静注1次,柔红霉素(D)20 mg,d 1、d 2天各静滴1次,强的松(P)d1～28天,15 mg,每日2次口服,d 29天开始1周内缓慢减停.
作者：刘秋玲；马伏英；崔晓莉；孙岩峰 刊期： 2005年第02期
1981年Evans和Kaufman首次建立了小鼠胚胎干细胞系[1].关于人的胚胎干细胞早文献记载是在1994年,ES细胞是从人胚泡的ICM中分化而成的,但只传了二代未能建系成功[2].1998年JamesThomson等[3]从人胚泡的ICM分离出ES细胞并建系成功;同年JohnGearhart等[4]从5～9W流产的胎儿生殖嵴中分离出人胚胎生殖细胞(embryonic germcell,EGC),这些都为ES细胞的研究奠定了基础.由于ES细胞具有全能分化潜能和无限扩增能力,在体外可分化成各种细胞和组织用于进行替代治疗,因此ES细胞成为21世纪生命科学研究领域的热点之一.现将胚胎干细胞的生物学特性以及应用进展进行综述.
作者：王志华；何志旭 刊期： 2005年第02期
自1982年美国Thomas等首例报道用异基因骨髓移植(allo-BMT)成功治愈一例14月龄的重型β地中海贫血(简称β地贫)患儿以来,目前全世界已有超过1500例重型β地贫患者接受各种造血干细胞移植(HSCT).供体造血干细胞的来源包括骨髓、动员后的外周血造血干细胞(mPBSC)和脐带血(UCB).近20年的临床研究经验表明HSCT是目前能根治重型β地贫血的方法,本文将就如何选择合适的患者/供体和预处理方案、移植物抗宿主病(GVHD)预防及移植效果等作一介绍.
作者：黄绍良；周敦华 刊期： 2005年第02期
组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)临床上是以发热、颈部淋巴结肿大伴轻度疼痛,实验室检查周围血白细胞总数正常或降低为特征,病程数天或数周,可长达3个月.临床病程一般为自限性,少见有患者出现复发的现象.目前已有许多研究证实,HNL的主要病理学特征有T淋巴细胞,尤其是细胞毒T细胞的凋亡和增生.本文作者就近几年有关HNL的细胞凋亡的研究作如下综述.
作者：周云芳；王耀平；汤静燕 刊期： 2005年第02期
目的研究探讨高胆红素血症外周动静脉同步换血换血量和总胆红素(TSB)下降关系的一般适用的回归方程.方法对20例采用外周动静脉同步换血的高胆红素血症患儿,按换血前总胆红素水平的数值高低分两组,对每换血50 ml/kg进行总胆红素检测,并对方程回归参数的95%置信区间进行分析和检验.结果高胆红素血症患儿每换血50 ml/kg前后总胆红素的平均环比换出率k稳定在20～23%之间,差异性对比无显著意义,P＞0.5;每增加50 ml/kg换血的总胆红素累积换出率的差异性比较均有非常显著意义,P＜0.01;经150 ml/kg换血后总胆红素的累积换出率约为50%.换血量(X)与总胆红素浓度(Y)呈线性相关关系,两组的相关系数分别为rI=0.9356和rⅡ=0.8798,P＜0.001;线性回归方程分别为YI=523.07-1.86X及YⅡ=360.83-1.28X,回归决定系数分别为RI2=0.8754及RⅡ2=0.7740,回归效果显著,P＜0.01,回归方程具有统计学意义.结论回归方程的适用范围由回归参数95%置信水平区间决定,利用线性插值原理,更能反映换血量与总胆红素浓度水平关系并可一般性用于临床预测和控制指导的回归方程形式为Y=Y0-aX,其中:Y0为换血前总胆红素浓度值;当Y0≤400时,可近似取a=1.30;当Y0=400～500时,可取a=1.55;当Y0≥500时,可取a=1.85;但随着换血量每50 ml/kg的等量增加,总胆红素的换出量将以(1-k)的倍率明显下降.
作者：林静；陈桂芳；卢维城 刊期： 2005年第02期
现代医学诸多早和重要的发现之一就是感染性疾病时的血液学表现.病毒和细菌感染是血液系统常发生变化的原因.感染与其引发的血液学方面的改变是如此恒定和具有特异性,以致可以根据血液学表现而确定成怀疑某一感染的存在,故而今天人们已将血常规作为常用的检验手段.
作者：王观武 刊期： 2005年第02期
