目的总结儿童急性淋巴细胞性白血病治疗后的脑MRI表现.方法用MRI检查急性淋巴细胞性白血病患儿化疗后脑实质的改变.结果脑MRI显示4例患儿脑白质病变,表现为侧脑室旁脑白质内对称T1低信号、T2高信号.8例患儿脑萎缩,表现为脑室扩大和脑沟增深.结论MRI对于显示白血病治疗后的脑内异常改变很敏感,急性淋巴细胞性白血病患儿治疗中和治疗后可选择性行头颅MRI检查以便及时发现病变和指导治疗.
作者：钱江潮；王菊香；周海霞；李原；阮积晨；章佳珠 刊期： 2005年第03期
目的探讨伴t(8;21)/AML1-ETO的儿童急性髓系白血病(AML)的临床及生物学特征.方法52例初治患儿,男34例,女18例,中位年龄12(4～18)岁,均进行了遗传学和/或AML1-ETO融合基因检测.诱导缓解治疗采用HA/DA/HAD方案,缓解后进行异基因造血干细胞移植或7～12疗程的联合化疗.结果 24%的儿童AML伴t(8;21)/AML1-ETO,男女比例1.9,FAB分型为M250例(96%);初诊时伴中枢神经系统浸润7.7%(4/52);WBC17.2(1.8～146.3)×10 9/L,初诊时WBC大于10×10 9/L者50.0%(26/52),大于50×10 9/L者3.8%(2/52),血清乳酸脱氢酶升高者85.7%(36/42);细胞免疫分型CD19(44.4%),CD56(58.9%);单独为t(8;21)异常的13例(28.9%),Y染色体丢失22例,占男性患儿的64.7%;X染色体丢失3例,占女性患儿的16.7%,del(9q)6例;1疗程及2疗程完全缓解(CR)率分别为71.8%(28/39)和94.4%(34/36),4年的EFS率、DFS率和OS率分别为(25.4±9.6)%、(28.4±10.4)%和37.9±10.3)%.结论近1/4的儿童AML伴t(8;21)/AML-ETO,多见于FAB分型的M2型,男性居多,年长儿多发,易发生髓外浸润;高白细胞者少见,血清乳酸脱氢酶增高,细胞免疫分型较多表达CD19和CD56;细胞遗传学检查常伴有性染色体丢失和del(9q);诱导缓解治疗完全缓解率高,应用联合化疗进行巩固强化远期疗效好.
作者：陈玉梅；赵要顺；邹尧；陈晓娟；张乃红；刘天峰；竺晓凡 刊期： 2005年第03期
目的研究广西恭城县瑶族和汉族居民的G-6-PD缺乏症发病率及基因频率.方法使用G-6-PD试纸法初筛,四氮唑蓝定量法测定确认的方法调查对2050名(男1126,女1124)瑶族和874名(男481,女393)汉族初中学生进行G-6-PD缺乏症的调查.结果瑶族男缺乏率5.75%(显著缺乏4.87%,中度缺乏0.97%),瑶族女性缺乏率1.95%(显著0.59%,中度1.36%),瑶族男女合并总缺乏率为3.85%;瑶族男性基因频率为:0.057,瑶族女性杂合子的估计值为10.84%:汉族男性缺乏率7,06%(显著缺乏6.03%,中度缺乏1.04%),汉族女性缺乏率3.56%(显著0.76%,中度2.80%),汉族男女合并总缺乏率为5.49%;汉族男性基因频率为0.0706,汉族女性杂合子的估计值为13.12%;全县瑶族和汉族合并缺乏率为4.34%.结论恭城县G-6-PD缺乏发病率,瑶族比汉族的稍低,但民族间的差异比地域间的差异相对要小.
作者：黄寿星；韦喜娟；覃从军；吴达莉 刊期： 2005年第03期
目的探讨儿童单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasis,PRCA)的发病机制、诊断和治疗.方法对我院1994年至2004年期间收治的23例PRCA患者进行回顾性分析.总结其病因、临床特点及治疗.结果先天性PRCA 10例,获得性PRCA13例,其中5例继发于病毒感染,8例未找到明确病因.实验室检查:血红蛋白及网织红细胞均下降,白细胞、血小板正常.骨髓检查红系增生低下17例,停滞6例.骨髓干细胞培养10例,7例生长不良.染色体检查8例均正常.治疗以单纯激素口服,甲基强的松龙冲击,激素联合丙种球蛋白以及其他免疫抑制剂为主.目前停药9例,小剂量激素维持11例,无效3例.长期应用激素有多毛、骨质疏松、高血压、身材矮小、白内障等副作用.结论儿童PRCA大部分病因不明确,部分病人与病毒感染相关.诊断需依靠血像及骨髓像.肾上腺皮质激素治疗效果良好,联合丙球治疗可获得更好的疗效.病毒感染继发的PRCA是可治愈的,应首先在抗病毒治疗的同时应用免疫抑制剂.长期口服激素需注意其副作用.
作者：张莉；张永红；吴敏媛；谢静；石惠文；耿兰增 刊期： 2005年第03期
目的探讨提高儿童重型再生障碍性贫血(SAA)早期疗效的办法.方法采用随机对照方法,比较抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环胞霉素(CSA)联合治疗组与单用CSA组治疗儿童SAA的早期疗效(6个月).结果联合治疗组和CSA组的总有效率分别为(84%)、(60%),P＜0.05,联合治疗可降低早期死亡率,缩短脱离红细胞和血小板的输注时间.结论ALG联合CSA治疗儿童SAA是安全的且疗效佳,应作为一线方案.
作者：卢俊；柴忆欢；曹幼甫；何海龙；李建琴；邓海珍 刊期： 2005年第03期
目的分析近八年郑州大学第一附属医院儿科骨髓坏死(BMN)病例,了解BMN在儿科的发病特点.方法对1996年1月至2003年9月14例小儿BMN的临床表现,实验室检查及原发病诊断进行比较,并做回顾性分析总结.结果12例(86%)并发于恶性疾病,其中6例原发病为急性淋巴细胞性白血病(ALL),神经母细胞瘤(NB)和急性髓细胞性白血病(AML)各2例,非何杰金淋巴瘤(NHL)和MDS各1例;2例(14%)并发于非恶性疾病,其中一例为结核感染,另一例为金黄色葡萄球菌败血症.显著的临床表现依次为:骨痛12例,发热11例,苍白10例,黄疸7例,皮肤粘膜出血6例.常见的实验室发现依次为贫血10例,血小板减少7例;骨髓细胞学分析发现轻度骨髓坏死2例,中度4例,重度8例.结论恶性血液肿瘤和恶性转移瘤是小儿BMN的常见病因,另外严重感染也是小儿BMN的常见病因之一.
作者：赵晓明；盛光耀；秦巍 刊期： 2005年第03期
目的探讨新生儿黄疸光疗时氧自由基变化对光疗致溶血的影响.方法将高胆光疗病人随机分为维生素E干预组和对照组,动态测定红细胞超氧化物歧化酶(R-SOD)、血浆总超氧化物歧化酶(T-SOD)、铜锌超氧化物歧化酶(CuZn-SOD)、丙二醛(MDA)、活性氧(ROS)、总胆红素(TB)、血红蛋白(HB)及光疗指数,与正常新生儿组测定值比较.结果各组30例,光疗前:干预组与对照组各项指标差异无显著性,P＞0.05;干预组、对照组比正常组MDA高、R-SOD低,差异有显著性,P＜0.01或0.05.HB三组无显著性差异.光疗时对照组R-SOD、HB降低,ROS、MDA增高,干预组R-SOD增高,ROS、MDA及HB降低;在光疗24、36、48h时,干预组比对照组,R-SOD、HB高,MDA、ROS低、光疗指数小,P＜0.01或P＜0.05.干预组和对照组光疗后HB均比光疗前低,差异有显著性,P＜0.01.结论光疗时红细胞抗氧化能力进一步下降,氧自由基生成增多导致红细胞脂质过氧化损害加重、溶血加剧是光疗致溶血重要机制之一.维生素E干预可抗光疗时氧自由基损害、减轻溶血和缩小光疗指数.
作者：刘东成；陈光辉；肖贞；周玉芳；王文祥 刊期： 2005年第03期
目的研究和探讨儿童自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和Evans综合征复发率及其相关因素.方法采用同期病例对照法,比较不同因素与复发的相关性.结果40例患者中有7例复发,复发率为17.5%,Coombs阴性患者复发率为66.66%,Coombs阳性患者复发率为13.51%.复发发生在首次发病的2个月到2年7个月之间,4例在停药后,2例在激素减量中.复发诱因中感染因素占4例(57.14%),主要为呼吸道和消化道感染;无诱因者3例(42.86%).复发组和未复发组患儿的性别、抗体的类型、是否存在其他自身免疫性疾病、患病时的血红蛋白水平和网织红细胞计数等均与复发无关(P＞0.05).细胞免疫功能的检查结果显示复发组CD3增高、CD8降低,经统计学分析两组存在显著差异(P＜0.05).结论儿童AIHA和Evans综合征的复发率远低于成人,复发患者免疫功能异常较未复发患者显著.
作者：景虹；蒋慧；陆正华；朱光华；何威逊 刊期： 2005年第03期
目的提高对小儿再生障碍性贫血(AA)诊断及鉴别诊断的认识.方法对30例CAA、17例骨髓增生异常综合征(MDS)及4例小儿急性淋巴细胞白血病前期(pre-ALL)做血象、骨髓象及骨髓活检分析.结果CAA组与MDS组血象单核细胞及血小板计数间比较(P＜0.05),有显著性差异.CAA组骨髓增生低下,原始+早幼粒细胞、原始+早幼红细胞、巨核细胞明显少于MDS,各组间比较(P＜0.01),有显著差异性,并见MDS各系病态造血.骨髓活检CAA组96%以上造血组织明显减少、脂肪组织明显增多,巨核细胞缺如或减少(均＜2个/片),检出率9.7%,纤维组织增生检出率16.3%.MDS组70%增生良好,近60%检出红系同一阶段发育幼红细胞岛,近90%检出幼稚前体细胞异常定位(ALIP),全部病例见纤维组织增生和小巨核细胞等异常.4例preALL示三系细胞减少,骨髓增生减低,巨核细胞0～6个/片,活检示脂肪组织增多,造血组织明显减少,亦可见病态造血,1～4周内转变为急性淋巴细胞白血病(ALL).结论CAA患儿外周血细胞减少,骨髓造血功能衰竭,无病态造血.MDS外周血单核细胞增多,骨髓增生良好,具有多系病态造血;ALIP、巨核细胞形态异常及红系同一阶段发育幼红细胞岛伴纤维组织增生是其特征.pre-ALL具有CAA和MDS的临床及实验室特点,但在短期内转变为ALL又与之不同.
作者：文金全；冯海琳；王旭青；庞菊萍 刊期： 2005年第03期
小儿神经母细胞瘤早期缺乏特异性症状、体征,病灶隐匿,诊断困难,极易误诊误治.现对我院1988年10月～2003年3月,小儿神经母细胞瘤误诊13例情况报道如下.
作者：王新红 刊期： 2005年第03期
已有较多文献报道了对孕妇贫血的研究,并公认血清铁蛋白(SF)水平能较好反映体内铁储备状态[1],孕期SF水平对孕妇是否发生贫血影响很大,SF水平的降低,可导致孕妇血红蛋白水平的下降[2].因为铁元素是机体血红蛋白生成必不可少的重要物质,孕期妇女对铁的需求大大增加,铁供应不足,必然导致缺铁性贫血的发生.
作者：杜娟 刊期： 2005年第03期
目的探讨左旋门冬酰胺酶(L-ASP)化疗的毒副作用及可行的防治方法.方法回顾分析121个疗程L-ASP的使用,并分析防治措施的有效性.结果121个疗程中有46个疗程中出现了1种或1种以上的如下毒副作用:过敏反应、凝血障碍、胃肠反应、低蛋白血症、黄疸、肝酶升高、Y-球蛋白不足、焦虑.及时正确防治无1例死亡.结论积极预防可减少L-ASP的毒副作用,保证化疗顺利进行;及时诊断和处理L-ASP的毒付作用可减少严重合并症的发生,提高急性淋巴细胞白血病患儿的无病生存率.
作者：王宁玲；刘芝璋；徐有和；张爱梅；李春 刊期： 2005年第03期
目的探讨丙戊酸钠对癫痫患儿血小板数目的影响.方法对48例确诊的癫痫患儿行丙戊酸钠单药治疗,在服用前、服用6个月、1年时分别采其中指外周血,对其血小板数目进行测定,并与33例健康儿童对照.结果治疗组服用丙戊酸钠6个月、1年时的血小板值明显低于治疗前(P＜0.01);且明显低于对照组同期水平(P＜0.05,P＜0.01),用药时间越长,降低越明显.结论丙戊酸钠可降低血小板数目,提示丙戊酸钠治疗期间血象检测的必要.
作者：李树军；朱风莲 刊期： 2005年第03期
左旋门冬酰氨酶(L-Asparaginase,L-ASP)是治疗白血病,尤其是急性淋巴细胞白血病的关键药物之一,对急性淋巴细胞白血病患儿长期缓解,防止复发具有非常重要作用,目前也没有其他药物可替代L-ASP[1].但L-ASP是蛋白制剂,易引起过敏反应,严重者可因过敏性休克而死亡,故使用前须作皮试,阴性者方可给药,因此限制了L-ASP的应用.近1年来,我院儿科对10例L-ASP皮试阳性者,采用L-ASP脱敏疗法,以达到减轻L-ASP过敏反应的发生,从而使L-ASP更广泛地应用到急性淋巴细胞白血病的化疗中去,现总结如下.
作者：乐少华；李健；陈彩；陈征 刊期： 2005年第03期
患儿,男,3个月.于入院前因发热1天,高体温38.5℃,自服扑热息痛2次,每次0.1,次日热退,全身出现密集出血点及瘀斑,急来我院.查体:T、P、R、Bp正常.皮肤、舌尖、颊粘膜等多处见大量出血点,四肢散在瘀斑,心、肺听诊正常,腹软,肝缘于右肋下4.0cm,质软,次日回缩至肋下2.0cm,3天后肋下不能触及.入院时血常规:WBC 8.4×10 9/L,S0.60,L0.38,RBC 4.0×1012/L,Hb 100g/L,Plt 10×10 9/L,Rc 0.005.束臂试验(+),血块收缩不良,凝血酶原时间正常,Coomb'S test(-),肝功、肾功、甲、乙、丙、戊肝抗体(-),抗-HIV(-),RPR及TPHA(-),TB-Ab(-).入院当日查腹部彩超提示双肾弥漫性改变,左肾小结石样回声,膀胱内壁增厚(0.6～1.2cm,欠光滑,内见多个点、条状强回声),膀胱CT:炎性改变,盆腔积液.入院诊断:血小板减少性紫癜.次日患儿出现全程肉眼血尿及鲜血便各2次.立即输血小板1次,连续3天静点丙球.3天后肉眼血尿消失,大便转为柏油便.给予骨穿,骨髓片示粒、红两系增生活跃,淋巴细胞正常,全片见巨核7只(产板巨为0).1周后尿便化验正常,复查膀胱B超:左肾结石样强回声消失,膀胱壁厚0.4cm,内仍欠光滑,盆腔积液消失.10天后瘀斑、紫癜明显吸收,复查Plt 32×10 9/L.膀胱镜检因患儿不合作而失败.因家庭困难放弃治疗出院,自然恢复,1个月后血小板达正常,随诊1年无复发.
作者：王辉 刊期： 2005年第03期
儿童急性白血病(AL)是儿童时期常见的恶性肿瘤.目前占儿童AL中约3/4的急性淋巴细胞白血病(ALT)治愈率可达80%左右,但至少仍有20%的患儿复发.进一步提高白血病儿童的生存质量,及时预测复发,是当前努力的目标.白血病相关融合基因的研究在分子水平上进一步阐明了白血病的发病机制,并可作为评价治疗效果,判断预后,监测微小残留病变(MRD)的指标,为临床制订个体化的化疗方案提供科学的依据.白血病相关的染色体异常包括染色体数目与结构异常.前者占儿童ALL染色体异常的1/3;染色体易位形成的融合基因属于后者,占儿童ALL中染色体结构异常的2/3以上.在儿童急性髓细胞白血病(AML)中,染色体结构异常占到50%以上[1].
作者：朱晓华；吴玥 刊期： 2005年第03期
目的探讨三色流式细胞术在儿童急性白血病AL免疫分型中的应用价值,了解儿童AL抗原表达规律和免疫亚型的分布情况.方法采用CD45/侧散射(SSC)双参数散点图设门方法进行三色流式细胞术细胞表面及浆内分化抗原的分析.结果120例儿童白血病免疫分型可分为4类:未分化型占0.8%,急性髓细胞性白血病(AML)占35.0%,急性淋巴细胞白血病(ALL)占57.5%,混合型急性白血病占6.7%.69例儿童ALL中,B淋巴细胞白血病(B-ALL)占75.3%,T淋巴细胞白血病(T-ALL)占24.7%.AML伴淋巴系抗原表达为28.8%,主要表达CD5、CD7及CD19(均为9.6%).B-ALL伴髓系抗原CD13、CD33表达分别为40.4%和5.8%,T-ALL伴髓系抗原CD13、CD33表达分别为35.3%和5.9%.结论应用流式细胞术几乎能对所有儿童急性白血病进行准确分型,对儿童白血病患者的治疗方案选择及预后判断等均有重要价值.
作者：周海霞；钱江潮；陈慧；李原；阮积晨；王菊香；杨军军 刊期： 2005年第03期
成人骨髓增生异常综合征(MDS)已有一整套得到国际血液学界认同的诊断分型、预后和疗效判断标准.现有研究证实以上这些成人MDS标准并非适用于儿童MDS,如按MDS FAB标准诊断,至少有30%的儿童MDS不能进行分型诊断,国际预后积分系统(IPSS)则对儿童MDS和幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患儿的预后判断价值甚微,近甚至有人认为儿童MDS与成人MDS是两种不同的疾病概念.
作者：肖志坚 刊期： 2005年第03期
