目的观察急性淋巴细胞白血病儿童在化疗结束后T淋巴细胞亚群的变化,了解T淋巴细胞重建过程.方法采用流式细胞仪分析76名ALL治疗后停药不同阶段的儿童外周血T淋巴细胞亚群.结果CD3+HLA-DR+细胞、CD4+CD45RO-CD45RA-细胞百分率在停药后0～12月组高于对照组(P＜0.05),CD3+CD4-CD8+、CD8+CD28-细胞百分率在停药后0～12月、12～24月24～48月组均高于对照组,CD3+CD8-CD4+、CD4+CD45RO-CD45RA+细胞的百分率、CD4/CD8值、CD45RA/CD45RO值在停药各个阶段与对照组相比明显降低(P＜0.05).结论化疗结束后,活化的T细胞可能在停药早期免疫系统的监视作用中起积极的作用,患儿的T淋巴细胞恢复需要较长的时间.CD4+CD45RO-CD45RA+、CD3+CD4+CD8-淋巴细胞的恢复慢.
作者：张瑞东；吴敏媛；张永红；石慧文；谢静；胡亚美 刊期： 2006年第03期
目的了解化疗对恶性肿瘤患儿各主要脏器功能的影响.方法对77例停药患儿进行了造血功能、肝、肾、心功能、电解质及钙磷代谢、免疫功能及甲状腺功能检测.结果77例恶性肿瘤患儿平均停药3年(2月～10年)其造血、肝、肾、心、免疫、甲状腺功能及电解质等多数指标在正常范围内,提示各重要脏器未见明显损害,且不同类别肿瘤脏器功能损害也无明显差异.结论本中心现行的化疗方案是安全可靠的,对患儿的重要脏器功能无明显影响.但需进一步延长观察时间,扩大样本量并尽可能选择更灵敏的检测指标.
作者：董璐；陈静；汤静燕；薛惠良；潘慈；陈静；叶辉；周敏；顾龙君；王耀平 刊期： 2006年第03期
目的通过分析一例嗜酸细胞异常增高的儿童慢性嗜酸粒细胞白血病,结合文献阐明该病的临床特点、细胞遗传学改变、诊断、治疗及预后.方法临床病例分析及文献综述.结果该病人及文献复习显示本病临床特点主要为贫血、出血、肝脾淋巴结肿大以及嗜酸细胞破坏后释放出大量细胞因子引起全身各脏器损害的相关症状;细胞遗传学改变通常为涉及血小板衍生的生长因子受体基因的染色体异位及Wilms'瘤基因的高表达;与特发性嗜酸细胞增生症的鉴别主要为细胞遗传学的改变,前者多有克隆性染色体异常以及癌基因的的异常表达;治疗除化疗外还有IFN-α的免疫治疗,酪氨酸激酶抑制剂靶向治疗以及干细胞移植;该病预后不佳.结论:该病在儿童非常罕见,除白血病常见症状外应重视大量细胞因子引起的各脏器相关症状,确诊主要靠细胞遗传学,治疗方法虽多但疗效多不确切,干细胞移植是目前较为理想的方法,在治疗过程中辅以白细胞分离和血浆置换对于防止嗜酸细胞破坏后大量细胞因子对各脏器的损害十分必要.
作者：张蕊；张永红 刊期： 2006年第03期
目的探讨感染性腹泻致全身炎症反应综合征(SIRS)患儿血小板参数、凝血功能关系.方法检测感染性腹泻伴全身炎症反应综合征患儿的血小板数目、平均体积、分布宽度、凝血酶原时间以及纤维蛋白原浓度等值.并与30例对照组比较.结果感染性腹泻的血小板参数、凝血指数及发生全身炎症反应综合征的对比均有显著性意义.结论监测血小板参数、凝血功能以及是否发生全身炎症反应综合征对于感染性腹泻的诊断和治疗有一定的临床意义.
作者：郭景涛；林严伟 刊期： 2006年第03期
目的探讨腹腔镜在地中海贫血微创脾切除术中的应用.方法应用腹腔镜对中间型α地贫(HbH病)13例,重型β地贫3例,β地贫+异常HbEl例共17例进行微创脾切除术,占同期地贫脾切除术的28.33%.结果均取得较好的手术效果.结论与传统脾切除手术比较,腹腔镜微创脾切除术创口小,损伤轻,出血少,恢复快,住院时间短.
作者：廖宁；卢榜裕 刊期： 2006年第03期
目的了解儿童异基因造血干细胞移植的感染率和特点.方法对上海儿童医学中心从2002年11月到2004年8月共18例异基因造血干细胞移植的血液肿瘤患儿,发生移植后感染的所有病例进行回顾性分析.结果18例异基因造血干细胞移植患儿,发生细菌、真菌感染的13例,感染率为72.2%;在28株分离菌中,革兰阳性菌14株,革兰阴性菌8株和真菌6株.主要细菌为凝固酶阴性葡萄球菌、肠球菌属、大肠埃希氏菌和克雷伯菌属,且大多数细菌耐药.实时定量PCR监测移植后人类巨细胞病毒(HCMV)感染发现:有16例患儿发生至少一次的HCMV感染,感染率为88.9%.结论感染是儿童异基因造血干细胞移植术后主要的并发症,临床早期诊断、定期监测、及时地合理治疗对降低移植术后感染和提高移植成功率至关重要.
作者：王霞；张蓓；罗长缨；陈静；沈立松 刊期： 2006年第03期
目的探讨骨髓细胞抗凋亡基因Bcl-2表达蛋白在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者中的表达状况与临床相关危险因素及其早期治疗反应的关系.方法采用S-P免疫组织化学方法,检测32例ALL患者治疗前后骨髓细胞Bcl-2的表达.选择同期住院的非白血病患者15例正常骨髓作为对照.结果Bcl-2蛋白在ALL中表达明显高于对照组(t=3.2558、P＜0.01);治疗前后高危组、中危组、低危组间比较均有显著性差异(F分别为3.4317、4.1132,P均＜0.05,早期治疗反应差与早期治疗反应好组间比较均有显著性差异(t分别为2.9462、2.3747,P＜0.01、＜0.05);治疗反应好组,一个疗程后Bcl-2蛋白表达水平显著下降(t=1.7309;P＜0.05),治疗反应差组,一个疗程后Bcl-2蛋白表达水平下降,但较化疗前无显著性差异(t=1.1875;P＞0.05),仍显著高于对照组病例(t=2.4164;P＜0.05).结论抗凋亡基因Bcl-2蛋白在儿童急淋白血病患者中存在高表达,与临床危险因素有关,可以作为一个影响儿童ALL疗效、预后,评定危险程度的新的生物学指标.
作者：唐成和；李树军；张文林；贾汝贤；石太新 刊期： 2006年第03期
目的探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)时血小板参数的变化及其临床意义.方法对确诊为急性型特发性血小板减少性紫癜患儿67例分别测定其治疗前后的血小板数(PLT)、平均血小板体积(MPV)及血小板分布宽度(PDW)及大血小板比率(P-LCR),同时测定50例健康儿童以上血小板参数作为对照组.治疗前与对照组及与治疗后分别进行比较.并对血小板与血小板参数进行相关性分析.结果(1)ITP患儿治疗前PLT明显低于对照组,而PDW、MPV、P-LCR明显高于对照组,差异均具有极显著性(P＜0.001),治疗后PLT上升,PDW、MPV、P-LCR下降,与治疗前比较差异具有极显著性(P＜0.001).(2)ITP轻、中、重度患儿随病情加重PLT进行性下降,而PDW、MPV、P-LCR进行性增大,但极重度患儿MPV反而变小.(3)PLT与MPV呈负相关(P＜0.001).MPV与PDW、PDW、MPV与P-LCR、PDW与P-LCR呈正相关(P＜0.05).结论血小板参数的动态观察有助于ITIP的鉴别诊断、病情判断及疗效观察.
作者：蒲秀红；李茜；李婧；郭晓清；邱萌；安涛 刊期： 2006年第03期
目的探讨脐血移植对儿童噬血细胞综合征的治疗效果.方法一例16月龄确诊为噬血细胞综合征的幼儿,经HLH-2004推荐方案进行化疗及免疫治疗7个月后,病情未缓解,行HLA基因位点5/6相合无关脐血移植.预处理采用BU/CY+VP16方案:马利兰(BU)1mg/kg,第6h一次,用4d共16次(-8～-5d);足叶乙甙(VP16)30mg/kg,用1天(-4d);环磷酰胺(CY)60mg/kg,用2d(-3～-2d).输入脐血有核细胞(NC)5.66×107/kg,CD+34细胞1.21×105/kg.GVHD预防采用环胞菌素A(CsA)+骁悉(MMF)+抗胸腺细胞球蛋白(ATG).移植后应用G-CSF加速造血重建.结果脐血造血干细胞未植入,自体造血恢复.移植治疗后,患儿病情逐渐好转.随访至移植后14个月,病情持续完全缓解.结论噬血细胞综合征经化疗和免疫治疗不能缓解者,应及时进行移植治疗;供体细胞植入失败的移植,也有可能暂时或长期缓解病情.
作者：吴南海；栾佐；唐湘凤；屈素青；胡晓红 刊期： 2006年第03期
目的对氨基乙酰丙酸(5-aminolevulinic acid,ALA)光动力疗法(ALA-PDT)清除激活淋巴细胞的机制以及ALA-PDT处理后的混合淋巴细胞对同种异体淋巴细胞及白血病细胞的杀伤作用进行研究.方法将同种异体外周血单个核细胞按单向混合淋巴细胞培养方法制备单向混合淋巴细胞(MLC细胞).对MLC细胞进行ALA-PDT处理后,将其与制备MLC细胞时使用的刺激细胞、第三方正常人PBMCs以及K562细胞、HL60细胞1:1混合培养48h.MTT比色法检测细胞活性,并计算ALA-PDT处理后的MLC细胞对不同细胞的杀伤率.用流式细胞仪检测ALA-PDT处理对MLC细胞的杀伤情况.结果ALA-PDT处理后的MLC细胞对刺激细胞的杀伤率明显低于第三方正常人PB-MCs、K562细胞和HL60细胞的杀伤率,分别为32.4%±1.16%比78.1%±0.952%、75.5%±2.40%和77.0%±1.13%(P＜0.001),ALA-PDT处理后的MLC细胞对HL60细胞、第三方正常人PBMCs、K562细胞之间也存在差异.ALA-PDT清除激活淋巴细胞以凋亡为主.结论ALA-PDT可能通过诱导细胞凋亡选择性清除同种异体激活的淋巴细胞,使针对同种异体、淋巴细胞介导的排斥反应减轻,同时也保留了对第三方正常人PBMCs以及肿瘤细胞的杀伤特性.
作者：王一飞；潘凯丽；冉海红 刊期： 2006年第03期
我院近两年收治因支原体感染而致特发性血小板减少性紫癜(ITP)16例,现报道如下.资料与方法1一般资料本组16例,男5例女11例,年龄2～11岁.2临床表现16例中发热伴咳嗽9例,发热4例,咳嗽3例;出血表现为:皮肤紫癜8例,鼻出血4例,牙龈出血2例,球结膜出血2例.病程在6～11天,淋巴结无肿大,肝、脾无肿大.并排除再生障碍性贫血、胶原病、肝病及脾功能亢进.
作者：杨莉 刊期： 2006年第03期
流式细胞计数于上世纪90年代初应用于网织红细胞检测,不但使计数结果的精确性有了明显提高,还根据网织红细胞成熟程度,将其分成不同群体,用于各种疾病诊治的监测.笔者分析了本院3年间住院的新生儿溶血性贫血病例及其它原因引起的新生儿贫血病例各20例,探讨网织红细胞成熟度表达的意义.
作者：李红；王欣欣 刊期： 2006年第03期
我院自1995年以来,共收治各类畸胎瘤(腹膜后28例、卵巢7例、睾丸17例、肾脏11例、骶尾部44例)107例.其中骶尾部混合型畸胎瘤18例.与其它各类畸胎瘤比例,骶尾部混合型畸胎瘤手术难度较大,术后并发症多.我院经治18例病儿,除1例拒绝化疗外,余17例效果良好.本文重点总结小儿骶尾部混合型畸胎瘤的手术治疗体会.
作者：李庆皋；赵玉玮 刊期： 2006年第03期
目的探讨微小残留病(MRD)在儿童急性白血病的临床意义.方法对1996年2月～2005年3月在我科正规治疗的30例急性白血病患儿采用外周血,利用单克隆抗体直接免疫荧光标记法和流式细胞仪多参数分析技术进行MRD的检测,并动态随访.结果在已停药的14例患儿中,7例MRD持续阴性或由阳转阴,7例由阴性转阳性,其中2例复发;在维持治疗的16例中,缓解后MRD持续阴性者6例,缓解时MRD阳性者8例(其中2例分别于缓解后3月、8月复发,4例经治疗后转阴),缓解时MRD可疑阳性2例(其中1例转阳性).结论诱导治疗能杀死大量的白血病细胞,但尚未彻底清除MRD;缓解期一定时间内的病人MRD阳性不一定复发;维持治疗的后期或停药后MRD持续阳性,则有可能复发,MRD持续阴性的患儿预后较好.因此,连续监测MRD对指导临床治疗、早期预测复发有重要意义.
作者：王宁玲；刘芝璋 刊期： 2006年第03期
血红蛋白E/β地中海贫血(HbE/beta-thalassemia)是HbE病与地中海贫血的双重杂合子状态.多见于东南亚,新生儿中患病率为1/2200,而美国加尼福利亚一个临床10年的研究发现,每年53万新生儿中有5～7名患儿,而中国期刊中该病罕见报道.
作者：陈艾；刘文君；胡晓；王胜会 刊期： 2006年第03期
患儿,男,9个月,因面色苍白半年余,诊断为MDS(RA),治疗后复查骨髓于2005～7～25第5次入院.患儿于3个月时因面色苍白、发热、咳嗽于2005～2～3第一次入院,入院体检:重度贫血貌,咽充血,双肺呼吸音粗糙,心(-),肝肋下1cm.
作者：徐书珍；牛余宗；李红；刘文东；李明；王金波 刊期： 2006年第03期
慢性病贫血(anemia of chronic disease,ACD)又称为炎症性贫血(anemia of inflammation),指在慢性感染(如结核、肺脓肿)、慢性炎症(类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、炎症性肠病)、肿瘤或是近有重症创伤或外科手术者出现的轻到中度贫血,其特点为血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力降低、贮铁常正常或升高,血清转铁蛋白受体水平不增高及单核-巨噬细胞系统铁水平增高[1],肠道铁吸收受到抑制.
作者：徐学聚；刘玉峰 刊期： 2006年第03期
铁是人体重要微量元素,体内贮存铁减少,不仅引起贫血,而且含铁酶和铁依赖酶活性降低引起非造血系统表现,对人体智力、体格发育、免疫功能、消化吸收功能、劳动能力等均有较大影响,已被世界卫生组织(WHO)列为全球四大营养性疾病之一.缺铁性贫血(IDA)已成为世界上广泛的健康问题,它大的危害是削弱发展中国家40%-60%6至24个月儿童的智力发育.
作者：杨跃煌 刊期： 2006年第03期
