目的 探讨儿童人巨细胞病毒(human cytomegalovirus,HCMV)感染的血液学表现.方法 回顾性分析130例人巨细胞病毒感染患儿的临床特征、血象、骨髓象和免疫学指标的变化及治疗和转归.结果 130例中有64例出现外周血象的改变(49.2%).其中贫血46例(35,4%),血小板减少35例(26.9%),粒细胞减少4例(3.1%),全血细胞减少5例(3.8%),外周血出现异型淋巴细胞11例(8.5%).29例出现血液系统并发症(22.3%),包括传染性单核细胞增多综合征、特发性血小板减少性紫癜(ITP)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)等.部分行免疫功能检查的患儿中,27.5%的病人存在体液免疫异常,71.4%存在细胞免疫异常.结论 儿童是HCMV感染的易感人群.HCMV几乎可以感染人体所有组织,造血系统受累,可引起多种造血功能紊乱,甚至发生多种CMV感染相关性血液系统疾病.早期足疗程地应用更昔洛韦,配合对症、支持、免疫调节等综合治疗,可明显提高疗效.
作者：金玲；张永红 刊期： 2006年第06期
目的 检测35例ALL患儿诱导缓解治疗过程中血浆左旋门冬酰胺酶(L-Asp)活性以及抗L-Asp抗体水平变化,并分析它们之间的相关性.方法 通过光度滴定法检测血浆L-Asp活性水平变化;通过ELISA方法检测血浆中抗L-Asp抗体永平变化.结果 35例ALL患儿在诱导缓解治疗过程中,L-Asp活性始终保持在较高水平,中位活性为539 U/L,无1例酶活性水平在100U/L以下;在L-Asp使用期间及停用后7天时,血浆中抗L-Asp抗体水平无明显变化,只是在停用第十天时抗体水平才有所升高,但与对L-Asp产生过敏患儿的抗体水平相比还有约4倍差距.结论 ALL患儿诱导缓解治疗过程中使用L-Asp时血浆中抗L-Asp抗体的产生对L-Asp的作用无显著影响.
作者：江华；顾龙君；薛惠良；陈静；潘慈；陈静 刊期： 2006年第06期
目的 研究BMSC对ATRA抑制HL-60细胞增殖、诱导其分化的作用.方法 分别将融合的基质细胞层(SC)、2%戊二醛固定的基质细胞层(FSC)和基质细胞,条件培养液(SCM)与HL-60细胞共同培养.SC、FSC、SCM组分别加或不加ATRA为实验组,另设阴性对照和ATRA对照组.通过细胞计数观察细胞增殖情况及通过细胞形态观察,NBT还原试验,分析细胞分化状态.结果 细胞计数示SC、FSC、SCM各组均能抑制悬浮生长的HL-60细胞的增殖;SC和FSC能增强ATRA对HL-60细胞的抑制增殖作用(P＜0.01).SC、FSC、SCM各组的诱导分化率、NBT还原率等分化指标均与阴性对照组无差异(P＞0.05);SC和FSC可促进ATRA对HL-60细胞的诱导分化作用(P＜0.01).结论 BMSC可增强ATRA对悬浮生长的HL-60细胞的抑制增殖和诱导分化作用,这可能是通过BMSC与HL-60细胞之间的相互作用调节的.
作者：陆羡；张智明；方敏；陈广斌 刊期： 2006年第06期
目的 了解儿童急性白血病长期持续化疗对智力与心理行为的影响.方法 27例急性白血病患儿,经长期化疗,已获得3年以上生存.27例均进行智商测定选用儿童联合型瑞文测试(CRT);心理行为测定:13例12岁以上患儿采用90项自觉症状自评量表(SCL-90),14例12岁以下患儿采用心理健康诊断测试(MHT).所得结果与我国常模相比较.结果 27例患儿平均智商为107,与正常儿童相比较,无显著的统计学差异(P＞0.05);13例患儿SCL-90量表总均分为1.58,各因子分均值在1.39～1.79之间,其中人际关系、强迫症状,敌对、偏执得分高;14例心理健康诊断测试(MHT)无一例患儿全量表标准分≥65,说明白血病患儿总体焦虑程度不高.学习焦虑达(85.71%),说明学习焦虑程度较高.其次是自责倾向(21.43%)、过敏倾向(21.43%)、孤独倾向(7.14%)、身体症状(7.14%).结论 儿童急性白血病长期持续化疗对智力无明显影响,但存在一定程度的心理行为的影响,尤其在人际关系、学习焦虑方面,提示我们需要加强白血病患儿的心理支持.
作者：孙伊娜；柴忆欢；何海龙；李建琴；古桂雄；李云玲 刊期： 2006年第06期
目的 总结小儿神经母细胞瘤(NB)的诊断与治疗经验.方法 根据病理、骨髓、影像学、尿3-甲氨基-4羟基杏仁酸(VMA)测定,分析17例NB临床资料.结果 男10例,女7例.平均年龄5.3岁.就诊前平均病程2.8月.后腹膜为首发部位占11/17(64.7%).主要症状为发热9/17(53%).主要体征为肿块占17/17(100%).诊断:病理确诊者16例;影像加胸水培养发现神经细胞1例.病理分类:病理确诊的16例中,神经母细胞瘤者12例,神经节母细胞瘤者4例.临床分期:Ⅳ期13例;Ⅲ期2例;Ⅱ期2例.其它化验:乳酸脱氢酶(LDH)共做7例均增高.ESR共做3例均增高.Hb共做17例,降低4例,平均102.6 g/L,范围64～122 g/L.治疗:Ⅲ、Ⅳ期者在化疗前或化疗中择期手术,Ⅱ期者手术后化疗.15例未坚持完成治疗,未治自动出院1例,正在治疗1例.结论 ①对骨关节肌肉疼痛、发热、体检未发现任何阳性体征,但影像学发现腹腔结节或肿物,排除感染性疾病以后,医生应提高警惕,早作腹腔探查术.②对术前已确诊的病例,需由多学科(小儿肿瘤内科、病理科、手术科、放疗科、放射科)密切配合,联合讨论佳的治疗方案.③外科医生术中要提供分期的重要依据,以便化疗.术后加强与小儿肿瘤内科联系,以提高长期无病生存率.
作者：郑漪；李芳；郑传经；余佳宁；梁丽俊；潘月英 刊期： 2006年第06期
过敏性紫癜(henoch schonlein purpura,HSP)为儿童常见病及多发病,属于血管炎性反应性疾病.本文对2002年1月～2004年12月我院收治的HSP患儿临床资料,进行统计学分析,现报告如下:
作者：高晖；刘伶；赵红霞；张丽君 刊期： 2006年第06期
目的 探讨急性特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿血清转化生长因子-β1(TGF-β1)水平的变化及在ITP发病中的作用.方法 采用双抗体夹心ELISA方法检测了23例急性ITP患儿和15例健康儿童.结果 急性期血清TGF-β1(118.04±28.42 ng/ml)明显高于恢复期(82.76±14.21 ng/ml)和对照组(65.95±17.38 ng/ml),三组比较差异具有统计学意义(F=63.43,P＜0.01).结论 急性IT患儿血清TGF-β1明显增高,提示TGF-β1参与了ITP的发病过程.
作者：王强；董巍 刊期： 2006年第06期
目的 探讨小儿特发性血小板减少性紫癜的临床特征,方法通过回顾性分析,对50例小儿特发性血小板减少性紫癜的临床特征、诊断、治疗进行分析.结果 ①婴幼儿发病多见,＜8个月22例,占44%,＜24个月34例,占68%.②其发病与病毒感染有密切的相关性,支原体感染亦可能是其致病因素.③骨体检查结果提示巨核细胞成熟障碍.④联合应用丙种球蛋白和肾上腺皮质激素可缩短两者单用使血小板计数达正常的时间.结论 小儿ITP中婴幼儿的发病率高,发病有多因素,联合应用丙种球蛋白及甲基强的松龙可缩短血小板计数达正常的时间.
作者：谢永武；宝杰；宋玫；郑瑞丰；周彬 刊期： 2006年第06期
患儿,男,4.5岁.因发热1月入院.入院前在外院给过多种抗生素及按结核治疗无效.高热仍不退,转我院诊断治疗.父母健康,否认有传染病史.查体:T 40℃,P 110次/分,R 34 次/分,神清,热病容,精神差,浅表淋巴结无肿大,咽充血,口腔粘膜光滑,心肺(-),腹软,肝右肋下2 cm,脾左肋下1.5 cm.躯干、双下肢可见散在出血点.神经系统未见异常.
作者：刘晓梅；杜曾庆 刊期： 2006年第06期
急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童时期常见的恶性肿瘤.近20年来,ALL的治疗和预后已有显著的提高,目前欧美发达国家ALL 5年生存率已达78%～85%,ALL治愈率(至少10年无病生存)已达80%以上[1],与此同时长期存活者的远期生活质量也引起人们的关注,本文就近年来有关儿童ALL的治疗、预后和远期毒副作用综述如下.
作者：张义琼；朱易萍；廖清奎 刊期： 2006年第06期
与人体对其它营养素的吸收类似,铁吸收的主要部位在小肠,特别是小肠上段的十二指肠.研究者们先后提出了铁蛋白(fcrritin,Fn)、转铁蛋白(transferrin,Tf)等途径参与肠道铁吸收转运假说.前者认为机体缺铁时能促进肠粘膜细胞合成、分泌去铁铁蛋白(apo-Fn),后者能与肠腔中游离的铁结合并将其转入肠粘膜细胞内,但随后的免疫学研究发现,铁缺乏的动物肠道吸收铁的细胞内几乎不含Fn,Mclaren等(1958)对遗传性血色素沉着症患者肠铁吸收和调节的研究中也发现患者铁增多虽与肠铁吸收增加有关,但患者肠粘膜中Fn并无明显变化,表明其肠铁吸收增多与Fn无关.后者以Green等(1968)为代表,认为肠粘膜细胞可以Tf为铁载体,将Tf分泌到肠腔内与铁结合后再与肠粘膜细胞上的TtR(transferritin receptor)结合,通过TfR介导的内吞途径将食物中的铁吸收转运到细胞内,但该理论本身也存在很多不能解释的问题,如研究发现无Tf血症的患者体内不仅不发生缺铁反而会出现铁负荷过重,随后的研究也证实:虽然肠细胞基底膜面有TfR存在,TfR-Tf摄铁途径也被证实为体内许多组织细胞获取铁的方式,但肠细胞面向肠腔的微绒毛膜上并无TlR表达,说明Tf-TlR途径可能并不参与小肠细胞对肠腔中外源性铁的吸收.
作者：李丰益 刊期： 2006年第06期
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是儿童常见的出血性疾病,临床表现为皮肤、粘膜的自发性出血,实验室检查血小板数量减少,骨髓巨核细胞数量正常或增多,伴成熟障碍.目前ITP确切的发病机制尚不清楚,早期研究发现ITP的发生与自身抗体有关,进而又证实ITP存在细胞免疫功能的紊乱,近年来,有学者提出ITP患者血小板和巨核细胞也存在异常,提示ITP不仅表现为血小板数量减少,同时存在功能障碍,井且与免疫功能紊乱有一定关系.本文就近年来ITP血小板的相关研究进展作一综述.
作者：张朝霞；王天有 刊期： 2006年第06期
目的 探讨儿童慢性特发性血小板减少性紫癜(1TP)自身免疫的病理机制,以及α-2b干扰素的治疗效果.方法 慢性ITP组18例,健康儿童17例,均采用流式细胞术检测外周T淋巴细胞亚群,以及免疫荧光抗体双标记法检测单个核细胞内Th1/Th2细胞因子的表达情况;18例慢性ITP病人均给予α-2b干扰素治疗,总疗程3个月.结果 儿童慢性ITP患者存在T淋巴细跑表型及功能异常,其外周血CD4+减少,CD8+升高,CD4+/CD8+明显降低;且Th1/Th2功能失衡,是一种Th2优势疾病.本组18例应用α-2b干扰素治疗,其中显效6例,良效4例,进步3例,无效5例.结论 儿童ITP是一种自身免疫性疾病,T淋巴细胞表型和功能异常在慢性ITP的发病中起重要作用.α-2b干扰素治疗可使患儿Th1细胞因子产生增加,而Th2细胞因子产生减少,因而抑制B淋巴细胞产生抗血小板抗体;α-2b干扰素价格低廉,毒付作用轻,应用方便,为儿童慢性ITP开辟了另一条治疗途径.
作者：王宁玲；张爱梅；刘洪军；李春 刊期： 2006年第06期
目的 为探讨病毒感染与慢性特发性血小板减少性紫癜(CITP)的关系.方法 选择32例CITP患者(年龄8个月～13岁,男13,女19)及30例健康查体正常对照儿童(年龄1岁～14岁,男14,女16).采用间接ELISA法测定两组血清巨细胞病毒(CMV)、肝炎病毒[包括乙型肝炎病毒(HBV)和丙型肝炎病毒(HCV)]和人类疱疹病毒(HHV)相关抗体.结果 慢性ITP患儿各种病毒相关抗体阳性率高于对照组,其中巨细胞病毒抗体阳性率两组间比较差别具有显著性意义(P＜0.05).结论 ①慢性反复性病毒感染可能是导致ITP反复发作的重要原因之一,②临床上对ITP患者特别是慢性ITP患者应该常规进行病毒学实验室检查,有助于判断预后,指导治疗.
作者：高飞；陈力军；王红美；戴云鹏；李桂梅 刊期： 2006年第06期
慢性髓细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)是起源于多能造血干细胞的恶性增殖性疾病.常以外周血白细胞异常升高及中性中、晚幼粒及成熟细胞、嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞增多为其特征.该病于1845年由Gragie等首先记载,1960年Nowell等在美国费城(Philadelphia)的2例患者中发现异常的小型染色体,即Ph染色体,是由9号和22号染色体相互易位即t(9;22)(q34;q11)而形成,易位导致9号染色体长臂末端(9q34)的c-ABL原癌基因在第2外显子的5'端发生断裂,并与22号染色体长臂末端(22q11)的c-BCR基因3'端发生融合形成BCR-ABL融合基因.该融合基因编码的BCR-ABL融合蛋白具有异常激活的酪氨酸激酶活性,导致自身酪氨酸残基及许多重要的底物蛋白磷酸化,从而激活多条信号传导途径,使细胞在不依赖细胞因子的情况下发生恶性转化、过度增殖、分化和凋亡受抑制.本文以NCCN(National Comprehensive Cancer Network)2006年第1版CML治疗指南为依据对目前主要的治疗方法及其进展作简要的介绍.
作者：徐佳伟；金润铭 刊期： 2006年第06期
