目的 总结Kasabach-Merritt综合征的的临床特点,提高对本病的认识并探讨其治疗方案.方法 对2002.4-2006.3年我院收治的11例Kasabach-Merritt综合征病人的临床特点、实验室检查、治疗情况进行回顾性分析.结果 11例Kasabach-Merritt综合征中,男4例,女7例,年龄8天～5岁,临床特点为不同部位、大小的血管瘤伴不同程度血小板减少及出血症状,部分伴发骨骼畸形.治疗结果为1例手术治愈,8例药物治疗临床症状改善,2例药物治疗死亡.结论 Kasabach-Merritt综合征临床少见,误诊率高,出血重,病死率相对较高.依据血小板减少程度不同,采取不同治疗方案,缓解病情,以提供适时的手术时机、对本症的预后尤为重要.
作者：张元元；张永红；罗洁；向欣 刊期： 2007年第02期
目的 探讨儿童晚期(Ⅲ～Ⅳ期)非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治疗策略.方法 总结1999.1～2003.1年确诊Ⅲ～Ⅳ期NHL 10例,其中组织病理分型:淋巴母细胞型5例,小无裂型3例,间变型大细胞性2例.肿瘤免疫分型:B细胞6例,(Ⅲ期2例,Ⅳ期4例);T细胞性NHL 4例(Ⅲ期2例,Ⅳ期2例);按不同免疫标记和肿瘤分期组合化疗方案,并观察疗效.结果 ①临床疗效:9/10获CR及CCR并完成全疗程停药;1/10例NR;②肿瘤分期:Ⅲ期NHL:4/4例CCR,并已经完成全疗程.Ⅳ期NHL:5/6例完成全疗程并均已停药1年以上,1例未能缓解.③免疫分型:除1/10例B细胞性(Ⅳ期)治疗无效外,其余B和T细胞共9/10例,均达理想疗效;结论 强烈、联合、规范性化疗,治疗儿童晚期NHL,可以获得满意的效果.
作者：蒋慧；邵静波；陆正华；杨为群 刊期： 2007年第02期
目的 探讨多药联合治疗小儿慢性再生障碍性贫血的效果.方法 选择35例慢性再生障碍性贫血患儿,给予四种药物联合治疗:①静脉用丙种球蛋白1 g/kg,每月一次,共6次;②免疫抑制剂:环胞菌素A 5～8 mg/kg·d,一日剂量分早晚两次口服,疗程至少6个月;③雄性激素:康力龙0.1～0.2 mg/kg·d,一日剂量分三次口服,疗程至少12个月以上;④中药:补肾养血中药经辨证后加减汤剂或复方皂矾丸,疗程至少6个月以上;并随访3～12个月观察血常规、骨髓象的变化.结果 3、6、12个月时有效率分别为74.3%、80%、85.7%;四种药物联合治疗小儿慢性再生障碍性贫血总有效率达到85.7%.结论 多药联合治疗小儿慢性再生障碍性贫血效果比较显著,值得推广治疗慢性再障.
作者：李春怀；陈银波；贾飞勇；梁东 刊期： 2007年第02期
目的 研究当归注射液对环磷酰胺损伤的小鼠骨髓细胞凋亡率的影响.方法 用8～12周龄Balb/c小鼠30只,随机分为6组:正常对照组;实验对照组;预防大小剂量组:治疗大小剂量组.环磷酰胺一次性腹腔注射,剂量为200 mg/kg.制模完成后断颈处死,取右侧股骨,冲出骨髓细胞,制备成细胞悬液.以Annexin V-FITC试剂染色,用流式细胞仪来检测骨髓细胞的凋亡率.结果 通过流式细胞仪检测骨髓细胞凋亡率发现预防组、治疗组及实验对照组与正常对照组间有显著差异(P＜0.05):预防组与实验对照组间无差异(P＞0.05),而治疗组与实验对照组间有显著性差异(P＜0.05),且大小剂量组间也有差异性(P＜0.05).结论 当归注射液在预防环磷酰胺对骨髓损伤时,对细胞凋亡率作用不明显;而在治疗时作用显著,且大剂量作用更明显.
作者：张爱明；徐之良 刊期： 2007年第02期
目的 检测急性特发性血小板减少性紫癜(AITP)患儿外周血CD4+CD25+调节性T细胞(regulation T cells,Tr细胞)及相关细胞因子的变化,探讨它们在AITP发病机制中的作用.方法 流式细胞仪分别检测AITP患儿和正常健康儿童外周血Tr细胞的数量,ELISA法检测血清中相关细胞因子的含量,并进行相关性分析.结果 AITP患儿外周血Tr细胞的数量明显低于正常对照组[(2.83±1.05)%vs(5.07±0.59)%,P＜0.05];AITP患儿血清中IL-10、转化生长因子β1(TGF-β1)的含量均也低于正常对照组[IL-10:(29.48±13.69)pg/ml vs(43.10±14.95)pg/ml;TGF-β1(170.04±91.58)pg/ml vs(254.75±130.41)pg/ml,P＜0.05],差异有显著性.AITP患儿外周血Tr细胞的比例与血清中IL-10、TGF-β1的含量都呈正相关(r1=0.54,r2=-0.66,P＜0.05).结论 急性ITP患儿外周血中Tr细胞数量的减少及相关细胞因子含量的降低可能与急性ITP的细胞免疫失调有关.
作者：薛俭成；伍昌林；朱奕；李岚；张琼丽；党鑫堂 刊期： 2007年第02期
目的 为提高儿童郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的预后,在复习文献基础上对DAL-HX 83/90方案进行改良并观察其初步疗效.方法 24例患者按DAL-HX 83/90方案分为A、B、C 3组治疗,再按国际组织细胞协会疗效标准进行疗效评价.结果 18例随访7～53个月,诱导6周时有效率:90.9%(20/22),化疗结束时有效率94.4%(17/18),复发率22.2%(4/18),化疗相关不良反应约50%.3例发生明显后遗症.结论 改良DAL-HX 83/90方案初步疗效较好,根据不同组别选用不同化疗强度可减少化疗不良反应,可作为儿童LCH治疗的有效方案之一继续观察.
作者：王宏胜；李军；马伴吟；高怡瑾；陆凤娟；钱晓文 刊期： 2007年第02期
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统多器官的自身免疫性疾病,易合并多种血液学异常.本文对26例SLE患儿的血液学资料作一简要分析,总结报告如下:
作者：刘艳奎；太善姬；张民花 刊期： 2007年第02期
神经母细胞瘤(Neuroblastoma NB)是小儿常见的实体恶性肿瘤,是容易发生早期转移的肿瘤之一[1].此病高度恶性,预后极差.有关骨髓转移细胞学观察分析报导其少,我们对本实验室1990年3月～2006年5月首诊NB 62例骨髓细胞学及临床表现进行回顾分析.
作者：韩玉兰；代建红；金敏荣；夏维；孙红 刊期： 2007年第02期
先天性纯红细胞再生障碍性贫血(CPRCAA)是骨髓中红系祖细胞受损导致红系统受抑而粒系及巨核细胞造血正常的一种贫血[1],为提高对该病发生的机制、诊断和预防方面的认识,现将我院1985年～2006年收治的8例CPRCAA患儿与其母孕期贫血史、感染史、流产史、近亲史作回顾性分析报道.
作者：戚利群；刘文渊；卢文波 刊期： 2007年第02期
地中海贫血(简称地贫)是一种遗传性血液病,是珠蛋白合成障碍性贫血.我国的南方尤广东、广西为该病的高发区,地中海贫血患儿因慢性血管外溶血及反复输血,致铁的沉着,会导致多个器官的损害,其中会出现内分泌的改变.作者对2000年1月～2005年12月在本院住院的116例地中海贫血的空腹血糖进行回顾性分析,发现地中海贫血患者存在血糖改变,现报告如下.
作者：邓燕艺；张华；马晓红；谢树英；卢桂森 刊期： 2007年第02期
免疫性血小板减少性紫癜(以下简称ITP)是小儿常见血液病,多数属急性型,能自行恢复或经激素、大剂量丙种球蛋白(以下简称IVIG)等治疗后恢复;少数可转为慢性型,部分经治疗后也能恢复,有些虽经各种治疗如激素、IVIG、长春新碱、环磷酰胺、达那唑、环孢菌素A、脾脏切除等,效果均不佳,成为慢性/难治性ITP.
作者：石淑文；杨世隆；汤永民；魏健；宋华；潘斌华 刊期： 2007年第02期
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是儿科常见的出血性疾病,根据病程可分为急性和慢性两型,以急性为多见.约20%～25%的急性ITP将发展成慢性难治性ITP[1].初治ITP患儿治疗反应与疾病预后是否有关,对此我们进行了回顾性分析.
作者：刘瑞海；秦作星；王滨；刘华林；梁卉；宫相翠；李华南；蒋艳 刊期： 2007年第02期
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),表现为发热、肝脾肿大和全血细胞减少,高甘油三酯和低纤维蛋白原血症等[1].病情重,发展快,病死率高,需要早发现,早治疗.对我科收治的15例患儿进行分析.
作者：刘子勤；师晓东；刘嵘；曹静 刊期： 2007年第02期
患儿男,22个月,自出生后3月出现面色苍白,并进行性加重,确诊为重型β-地中海贫血(基因型为-17/-17),以后每月进行红细胞悬液输注,至移植前并未进行去铁治疗.
作者：何岳林；李春富；白静 刊期： 2007年第02期
肝豆状核变性临床以慢性进行性肝病和/或锥体外系征候为主要表现,而以急性溶血为首发表现的肝豆状核变性也不少见,现将我院收治的2例报道如下.
作者：管贤敏；宪莹；徐酉华 刊期： 2007年第02期
G6PD缺乏症是常见的遗传性酶缺乏疾病,全世界约4亿人受累,多分布在非洲、中东地区和东南亚.我国则主要分布在两广(广东、广西)地区.1967年WHO制定了根据酶活性和酶动力学鉴定G6PD酶变异型的统一方案.现已鉴定出400余种G6PD生化变异型[1].1986年国外实验室可克隆出了G6PD的cDNA并获得了cDNA顺序.1991年美籍华人Ellson发表了G6PD基因组全序列.应用克隆G6PD基因技术或PCR联合直接测序,现已鉴定出140种G6PD基因突变型[2].
作者：杜晓晨；罗建明 刊期： 2007年第02期
急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一组多异质性带有髓系特点的恶性疾病,白血病细胞丧失分化、成熟能力以及异常增殖,使恶性细胞在体内积累,造成正常造血功能低下.在儿童和青少年白血病中AML约占15～20 %,绝大多数病人经治疗能获得完全缓解(complete remission,CR),31～54 %的病人能被治愈[1].探讨AML预后因素并确定微量残余白血病(minimal residual disease,MRD)的检测意义以指导个体化化疗,应用新有效药物并改进化疗方案以增进疗效减少药物毒性,合理应用造血干细胞移植治疗高危AML儿童,促进了儿童AML疗效的改善.本文就以上内容的进展做一综述.
作者：向润娥；汤静燕 刊期： 2007年第02期
