目的 分析儿童急性淋巴细胞白血病诱导化疗前凝血指标改变及相关因素,指导治疗、减少并发症发生.方法 检测北京儿童医院血液病中心一病房2004年收治的初发急性淋巴细胞白血病63例病人的诱导化疗前凝血指标、免疫分型、临床指标及诱导治疗早期(2周内)并发症,分析它们之间关系.结果 有30例(47.6%)病人化疗前有凝血指标改变:1、与临床出血表现、血小板减少无明显关系(P＞0.05),2、与白细胞增多、肾脏浸润、谷草转氨酶/尿酸升高无明显关系(P＞0.05)、与组织肿瘤负荷大、乳酸脱氢酶上升有明显关系(P＜0.05);与免疫分型T细胞型有明显关系;与危险度无明显关系(P＞0.05).3、诱导化疗前凝血指标异常与诱导化疗2周内出现的与DIC发生倾向有明显关系(P＜0.01),与高尿酸血症、肾功能不全无明显关系(P＞0.05).结论 儿童急性淋巴细胞白血病诱导化疗前可有凝血指标改变,1、临床出血表现、血小板数量并不能反映、替代凝血指标改变,2、发生凝血指标改变的高危因素可能有高肿瘤负荷、高LDH、T细胞型白血病,3、凝血指标的改变提示了诱导化疗2周内DIC发生的可能性.因此要重视其变化,积极纠正,是减少临床相关并发症的有效方法.
作者：吴润晖；石慧文；张蕊；马洁 刊期： 2007年第03期
目的 探索在基层医院采用先进的诊疗技术治疗儿童血液肿瘤的可能性和远期疗效.方法 采用文献报道的同济95-1(TJ95-1)方案治疗儿童急淋白血病(ALL)和晚期非霍奇金淋巴瘤(NHL),统计远期疗效.并积极防治强烈化疗后并发症,提高医疗安全.结果 近4年中分别治疗6例ALL和3例Ⅳ期NHL平均随访时间25个月.9例病儿经过诱导治疗后均获得完全缓解(CR),目前3例已经完成3.5年的计划总疗程,停药随访中;其余6例仍CR中,其中1例CR已3年,2例CR超过2年,无1例复发.采用积极的化疗并发症防治措施,病儿均能够度过骨髓抑制期,未出现重要脏器明显损伤和化疗相关死亡.结论 初步结果显示,在基层单位采用先进治疗方案,以及积极的化疗并发症防治措施,还是完全能够开展儿童血液肿瘤的现代治疗,并获得较佳的.远期疗效.
作者：王金龙；沈亚娟；陆敏；钱葵；徐耀；袁静；项宇坚；陈桂峰；吴幸娟 刊期： 2007年第03期
目的 测定cAMP反应元件结合蛋白(Cyclic-AMP Response Binding Protein,CREB)在不同类型儿童急性髓细胞白血病(AML)中的表达,探讨其在儿童AML发生、发展和预后判断中的意义.方法 (1)用实时定量RT-PCR法检测不同类型AML患儿骨髓单个核细胞内CREB的mR-NA水平的表达,以非白血病患儿(NL)作对照.(2)用ELISA法测定AML患儿骨髓单个核细胞内CREB总蛋白水平和蛋白磷酸化水平的表达.(3)AML患儿中,是否存在MICM分型的高危因素与CREB的mRNA是否高表达相比较.(4)对3例AML患儿骨髓单个核细胞内CREB的mRNA水平进行动态观察.结果 (1)NL、低危型AML(LR-AML)、高危型AML(HR-AML)各组患儿骨髓单个核细胞内CREB的mRNA水平的表达量分别为1.13±0.81、1.23±1.14、11.88±19.64;其中,LR-AML组与NL组无明显差别,HR-AML组明显高于NL组、LR-AML组,差别有统计学意义,P＜0.05.(2)HR-AML组患儿骨髓单个核细胞内CREB总蛋白水平的表达(ng/106cell)明显高于LR-AML组,分别为9.97±13.84、1.06±1.14,P=0.005;HR-AML组患儿骨髓单个核细胞内CREB蛋白磷酸化水平的表达(U/106cell)明显高于LR-AML组,分别为19.76±29.11、1.36±1.84,P=0.01.(3)在AML患儿中,CREB的mRNA水平、总蛋白水平、蛋白磷酸化水平的表达量间两两存在正相关关系.(4)HR-AML患儿中,60.00%的患儿存在MICM分型的高危因素,70.00%的患儿CREB的mRNA呈高表达,两者相结合诊断符合率可达90.00%.(5)CREB的mRNA表达量的升高提示AML的未缓解.结论 (1)CREB在儿童HR-AML中呈高表达.(2)儿童AML中CREB的mRNA水平、总蛋白水平、蛋白磷酸化水平的表达量间存在正相关关系.(3)CREB的表达与MICM分型从不同的水平判断AML患儿的预后,对临床危险度分型有一定的意义.(4)实时定量RT-PCR进行CREB的mRNA表达量的动态监测对白血病疗效的判断意义值得进一步探讨.
作者：肖佩芳；柴忆欢；何军；邵雪军；王易；李桢萍；李建琴；李捷；卢俊；吕慧 刊期： 2007年第03期
目的 测定慢性病贫血(anemia of chronic disease,ACD)患儿血清中一氧化氮(NO,nitric oxide)、可诱导型一氧化氮合酶(iNOS,inducible nitric oxide synthase)及血清铁蛋白(Fn,ferritin)浓度,以探讨三种物质的变化及它们在ACD中的作用机制,为ACD的防治提供实验依据.方法 采用硝酸还原酶法和酶联免疫吸附法分别测定ACD患儿30例、健康对照组儿童21例血清中NO、iNOS及血清铁蛋白含量.结果 ①ACD组血清中NO浓度为157.13±28.75(μmol/L),健康对照组儿童血清中NO浓度为33.97±6.79(μmol/L),ACD组明显高于健康对照组(P＜0.01),且与贫血程度呈正相关、与Hb含量成负相关(r=-0.66);②ACD组和健康对照组儿童血清中iNOS活力分别为30.66±8.70(U/ml)和9.58±3.72(U/ml),ACD组高于健康对照组,两者比较有显著性差异(P＜0.01);③ACD组血清中iNOS活力与NO含量成正相关,相关系数为0.873;④ACD组血清中Fn均值为311.77±73.56(ng/ml),健康对照组儿童血清中Fn均值为31.82±13.80(ng/ml),ACD组高于健康对照组(P＜0.01).结论 NO在ACD的发病中可能起重要作用,而NO主要是在iNOS的诱导下产生.ACD组中NO及诱导型一氧化氮合酶与血红蛋白含量成负相关,与贫血程度呈正相关,从而提示使用iNOS抑制剂或可抑制NO的产生,为临床治疗ACD提供新的途径.
作者：田先雨；吴娜；逯广龙 刊期： 2007年第03期
原发性结外恶性淋巴瘤(PENL)是指原发于淋巴结外组织(包括淋巴组织和非淋巴组织)的恶性淋巴瘤.
作者：张华 刊期： 2007年第03期
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是小儿时期常见的出血性疾病,婴幼儿严重者易致颅内出血,首选糖皮质激素是快速有效经济的治疗方法,我院用大剂量地塞米松冲击疗法治疗小儿特发性血小板减少性紫癜(ITP),疗效较好,现总结我院5年来收治的100例特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿的治疗结果,报道如下:
作者：刘洪玉；石世同；刘红林；郑淑芳；郑宇霞；安昆 刊期： 2007年第03期
传染性单核细胞增多症(传单)是一种由EB病毒感染引起的单核-巨噬系统急性增生性疾病,小儿期常见.
作者：李翠萍；刘延燕；杜惠艳；宋丽英 刊期： 2007年第03期
新生儿溶血病(hemolytic disease of the newborn,HDN)是指母胎血型不合引起胎儿或新生儿的同族免疫性溶血性疾病.
作者：管贤敏；陈贻骥；徐酉华 刊期： 2007年第03期
甲氨蝶呤ethotrexate,MTX)用于治疗儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic eukaemia,ALL)已有40余年,是缓解后巩固维持治疗的关键药物,大剂量甲氨蝶昤(high dose methotrexate,HD-MTX)尤其对髓外白血病的预防有重要作用,但该疗法毒副作用的发生率较高.
作者：杨光；唐锁勤；刘英；刘立真；冯晨 刊期： 2007年第03期
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是儿童临床常见的出血性疾病.该病血小板明显减低,严重威胁患儿生命.
作者：房倩；王丽；刘玲；张东风；郭映辉；李坤芬 刊期： 2007年第03期
胎-胎输血综合征是一种少见疾病,多发于单卵单绒毛膜双胎之间,我们曾收治1例特殊的胎-胎输血综合征,报告如下:
作者：田美莲 刊期： 2007年第03期
同种异基因骨髓移植(allogeneic bone marrow transplantat,allo-BMT)是当今根治白血病的有效治疗手段之一,但是白血病复发以及移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHO)是制约其临床治疗效果的主要因素,目前GVHD已经成为影响骨髓移植成功的首位原因,因此针对allo-BMT后GVHD的防治研究就显得尤为重要.
作者：冉海红；潘凯丽；张然 刊期： 2007年第03期
1 HOX基因概述 HOX基因即同源盒基因(Homeobox gene,HOX),控制着胚胎空间结构的发育,是重要的发育相关基因,在进化过程中高度保守.
作者：陈军红；刘文君 刊期： 2007年第03期
白血病和淋巴瘤是儿童时期常见肿瘤,严重危害患儿健康和生命.近年来,随着化疗方案逐步完善和普遍应用,缓解率和长期存活率都得到了很大提高.
作者：俞懿；高怡瑾；杨毅 刊期： 2007年第03期
目的 探讨应用聚合酶链反应技术(PCR)检测EBV-DNA的临床应用及140例EBV阳性病例的临床分析.方法 应用PCR和荧光检测技术检测外周血EBV-DNA,并对140例阳性病例的临床特点进行回顾性分析.结果 病例年龄1月～12岁,中位年龄3岁,＜3岁84例,3～7岁45例,＞7岁11例;140例患儿中传染性单核细胞增多症17例(12.1%),呼吸道感染20例(14.3%),另外还有原发性血小板减少性紫癜、肝炎、嗜血细胞综合征、过敏性紫癜等及隐性感染病例;结论 PCR法检测EBV-DNA时间短,准确性好,灵敏度高,在EB病毒感染相关疾病诊断中很有价值.
作者：黄体龙；杨跃煌 刊期： 2007年第03期
目的 探讨人微小病毒B19(HPVB19)感染与儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)发病的关系.方法 采用酶联免疫法(ELISA)对46例ITP患儿利30例健康儿童的血清标本进行HPVB19-IgM、IgG及血小板相关抗体检测.结果 46例ITP患儿血清中HPVB19抗体总刚性率43.48%(20/46),30例健康儿童HPVB19-IgM、IgG均为阴性,2组间差异有统计学意义(P＜0.01);ITP组中急性型与慢性型之间HPVB19抗体总阳性率差异有统计学意义(P＜0.05);病毒感染刚性患儿的血小板相关抗体明显高于病毒感染阴性患儿,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 ITP患儿血清中HPVB19抗体总刚性率高,尤其是急性型;HPVB19感染后可导致血小板相关抗体升高而致血小板减少.
作者：张笃飞；陈桂芳；谢跃琦 刊期： 2007年第03期
