目的 探讨HL-60细胞铁池改变对凋亡相关基因表达的影响及可能的分子机制.方法 实验分组为去铁胺(DFO)组、DFO+三氯化铁组及空白对照组,分别采用钙黄绿素检测HL-60细胞LIP、流式细胞术观察HL-60细胞凋亡和RT-PCR测定HL-60细胞bax、c-myc、rbmRNA表达.结果 (1)不同浓度的DFO作用于HL-60细胞后,随培养时间延长及DFO浓度的增加,动态铁池降低,细胞生存率逐渐下降,显示一定的时间剂量依赖性.(2)不同浓度的DFO作用于HL-60不同时间后,细胞凋亡增加,高于对照组(P＜0.05).(3)RT-PCR结果显示,DFO能明显上调c-myc、rb和bax mRNA表达(P＜0.05).结论 DFO通过螯合细胞内铁,降低HL-60细胞LIP,诱导细胞凋亡;诱导HL-60细胞凋亡的作用可能与其降低细胞动态铁池,上调细胞凋亡相关基因c-myc、rb、bax mRNA表达密切相关.
作者：贾国存；汤有才；李丰益；廖清奎 刊期： 2007年第05期
目的 观察脐血移植(CBT)治疗儿童血液系统恶性疾病的植入率、移植相关并发症和生存情况.方法 血液系统恶性疾病患儿19例,其中无关供者16例,同胞供者3例.脐血与患儿HLA 6个位点全相合6例,1个位点错配10例,2个位点错配3例.移植时疾病状态,高危10例,标危9例.预处理主要采用Bu/Cy或Cy/TBI方案,同时应用抗胸腺球蛋白(ATG).GVHD预防主要采用环孢菌素A(CsA)、骁悉(MMF)及甲基泼尼松龙(MP)三联方案,3例同胞供者移植则单用CsA预防GVHD.移植脐血的细胞数量是,有核细胞(TNC)5.96×107/kg(2.57～12.20),CD34+细胞2.20×105/kg(0.31～5.80).结果 18例成功重建粒系造血,中位重建时间17(11～35)天;15例血小板植入,中位重建时间38(25～112)天.发生急性GVHD 9例,其中Ⅰ度～Ⅱ度7例,Ⅲ度～Ⅳ度aGVHD 2例;慢性GVHD 3例.移植后随访4～86个月,复发3例,死亡8例,其中移植相关死亡6例,移植相关死亡率(TRM)31.6%.因CMV感染导致间质性肺炎死亡4例,占移植相关死亡的66.7%(4/6).2年总生存率(OS)和无事件生存率(EFS)分别为62.54%(±11.24%)、44.53%(±12.22%);标危移植组与高危移植组病人2年OS分别为88.89%(±10.48%)、40.00%(±15.49%).结论 本组儿童血液系统恶性疾病脐血移植的植入率、移植相关并发症和生存情况与国外文献报道相似,移植时疾病状态为标危时治疗效果较好,CMV感染所致间质性肺炎是移植相关死亡的主要原因.
作者：吴南海；栾佐；徐世侠；唐湘凤；屈素清；胡晓红；龚小军 刊期： 2007年第05期
目的 探讨免疫表型对儿童急性髓细胞性白血病的预后价值.方法 采用流式细胞术检测101例儿童急性髓细胞性白血病(AML)患儿相关免疫表型,分析免疫表型对完全缓解(CR)及无疾病生存期(DFS)的影响.结果 CD34阴性组及CD34、HLA-DR同时阴性组一疗程CR率均明显高于非阴性组,差异有统计学意义(P=0.008,0.000);DFS的CD34阴性组,HLA-DR阴性组以及CD34和HLA-DR同时阴性组均明显高于非阴性组,差异有统计学意义(P=0.004,0.006,0.040),而CD14,CD15,CD7,CD19差异对CR和DFS均无统计学意义.结论 免疫表型对评估AML患儿的预后有一定意义.
作者：周敏；薛惠良；汤静燕；陈静；潘慈；董璐；王耀平；顾龙君 刊期： 2007年第05期
目的 研究低温冻存对处周血单个核细胞(PBMNCs)诱导为CIK(cytokine-induced killer)细胞及抗肿瘤效应的影响.方法 采用非程控降温方法冻存外周血单个核细胞,复苏后诱导为CIK细胞,与新鲜的未经冻存的外周血单个核细胞诱导的CIK细胞进行扩增能力、细胞纯度、细胞毒活性等比较.结果 冻存后的外周血单个核细胞诱导生成的CIK细胞在扩增能力、细胞纯度、细胞毒活性等方面与新鲜细胞直接诱导生成的CIK细胞无显著性差异.结论 冻存后的外周血单个核细胞可以诱导生成具有抗肿瘤活性的CIK细胞,研究结果对CIK细胞的应用具有重要意义.
作者：黄体龙；杨跃煌 刊期： 2007年第05期
儿童急性白血病患儿在强化疗后中性粒细胞减少或缺乏阶段出现真菌感染的病例逐年增多,近年来侵袭性真菌感染(IFI)在发热患儿中的构成比例逐渐加大.据部分资料统计化疗间歇期因真菌感染所致发热患儿占到20%以上[1].由于临床表现不典型、缺乏特异性的早期诊断指标,使临床确诊及选药极其困难、尤其是严重的播散性深部真菌感染治疗难度大、治疗费用高昂,这不仅延误儿童急性白血病的预期化疗疗程,而且严重威胁患儿生命.目前侵入性深部真菌感染已成为儿童白血病诊疗过程中非常棘手的临床问题,在此我们选取今年在我科血液诊疗中心遇到的部分相对特异的病例为例,分析免疫缺陷儿童深部真菌感染的临床特点及治疗情况,供同行参考并指导完善.
作者：白燕；金润铭；张志泉；周东风；余慧；刘勤；肖燕；费洪宝 刊期： 2007年第05期
儿童急性白血病由于自身疾病的特点加上大剂量化疗,导致机体免疫功能低下,易诱发各种感染及医院感染发生率高,影响了白血病的治疗和预后.为研究儿童白血病化疗后医院血流感染情况,我们对2003年1月～2006年12月我科血液病房开发医院血流感染的急性白血病患儿28例进行分析,为临床及时诊断和有效治疗提供一定的依据.
作者：王宁玲；刘红军；李春；徐应永；杨林海 刊期： 2007年第05期
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种病因未明,累及多脏器、多系统的自身免疫性疾病,临床表现复杂、多样,早期极易误诊和漏诊,易合并多种血液学异常[1,2],而以血液学异常为首发或突出表现时,易误诊为溶血性贫血(hemolytic anemia,HA)、特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)、再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)等血液系统疾病,这类患者如能结合特异性免疫学检查,则多能得到及时诊断和正确治疗.本文对我科2000年6月至2006年6月收治的12例以血液学异常为首发表现的SLE患儿资料进行回顾性分析并复习有关文献.
作者：高飞；李志鹏；谢蓉蓉 刊期： 2007年第05期
小儿过敏性紫癜(HSP)是儿科常见的出疹性疾病,是一种主要累及毛细血管和小动脉的变态反应性疾病.近年许多研究认为HSP患儿会出现血液高凝状态.随着血细胞分析仪的不断更新,血小板(PLT)、血小板体积分布宽度(PDW)、平均血小板体积(MPV)等血小板参数引起大家关注,现就HSP患儿同步检测血小板参数,D-二聚体,并与健康儿童比较,观察其变化及其与肾脏受累的关系.
作者：方静；虞作春；吴日荷 刊期： 2007年第05期
小儿贫血的原因多种,但血液系统外的疾病常被忽视或误诊.总结我院5年来因贫血就诊,而后经手术确诊为先天性膈疝、食道裂孔疝的患儿15例,报道如下.
作者：刘洪玉；安昆；石世同 刊期： 2007年第05期
例1 女,4岁,患儿因腹部膨隆2年入院.查体:营养发育中等,智力正常,全身皮肤未见黄染及出血点,面色苍黄,颈部可触及数个黄豆大小淋巴结,心肺未见异常,腹部膨隆,肝肋下8 cm,质韧,边缘清楚,触之有压痛,脾达髂窝,质硬.神经系统查体未见异常.实验室检查:血常规WBC 5.7×109/L,Hb 83 g/L,PLT 187×109/L,淋巴细胞及单核细胞胞浆中可见空泡.胸片示双肺点片状浸润,腹部B超示肝脾大,未见占位性病变.骨髓增生活跃,易见泡沫样细胞,该细胞直径20～100 μm,核呈圆形或椭圆型,单核或双核,胞浆丰富,充满桑椹状或泡沫状透明小泡.糖原染色阳性,过氧化物酶、苏丹黑染色阴性.诊断为尼曼-匹克病.
作者：吴晓莉 刊期： 2007年第05期
患儿,男,生后6天入院.G4P2,足月顺产,体重3000 g.孕32周外院孕检B超发现左腹腔内见液性暗区49 mm×45 mm×41 mm,内壁不光滑.生后5天发现皮肤黄染,渐加重,半天前拒乳.不发热,无吐泻及抽搐.腹软不胀,左中上腹可触及囊性肿物,边界清,压痛明显,活动度不大.肾功正常,尿VMA阴性,血AFP＞1000 ng/ml.
作者：刘启龙；文平；曹立盛 刊期： 2007年第05期
肿瘤的发病是多基因、多阶段异常表达的结果.众多基因在不同时段异常表达,他们之间构成的复杂调控网络,使得肿瘤的病因学至今仍未得以阐明.基因芯片技术的出现,为研究肿瘤发生、发展相关的基因改变提供了强有力的工具.我们重点讨论基因芯片在儿童白血病诊断、耐药、复发研究中的应用.
作者：阳梅；刘文君 刊期： 2007年第05期
目的 通过一例朗格罕氏细胞肉瘤病例特点的总结及相关文献复习,提高对本病的认识.方法 临床病例分析及文献复习.结果 临床症状均以发热、全身淋巴结肿大、肝脾肿大为特点,病理以细胞呈圆形或椭圆形,大小不一,异形明显,胞浆丰富,颗粒增多为特征,免疫分型以CD1a+,S-100蛋白+为表现,治疗以化疗为主.结论 朗格罕氏细胞肉瘤是一种罕见的树突状细胞恶性肿瘤,化疗效果不佳,预后差.
作者：陈静；汤静燕；潘慈；薛惠良；董璐；周敏；顾龙君；王耀平 刊期： 2007年第05期
3 单克隆抗体 白血病细胞表达的家系相关性抗原正日益成为单克隆抗体治疗的靶点,单克隆抗体可以非结合方式用药,也可与抗白血病药物、免疫毒素或放射性分子结合后用药.抗原特异性细胞毒性T淋巴细胞的相关研究不断发展,从而大大拓展了家系相关性抗原在细胞免疫治疗中的重要性.单克隆抗体己被成功地单独及联合使用(表1).但靶抗原并不单纯由白血病幼稚细胞表达,也可由正常造血细胞表达,从而降低了单克隆抗体细胞毒性的选择性.
作者：Pui CH；Jeha S；张寒；邹丽敏；郑胡镛 刊期： 2007年第05期
一、前言:我国属于再生障碍性贫血(再障)高发地区,儿童处于再障高发年龄段,而且重型再障(SAA)的百分率明显高于成人,必须引起足够的重视.1987年中华医学会再障协作组修订的再障诊断、分型和疗效标准[1,2],基本符合儿童再障的临床实际,但需要针对儿科临床的特殊性不断加以改进和完善,并加强宣传和普及.
作者：中国小儿血液与肿瘤杂志编辑委员会 刊期： 2007年第05期
