目的 探讨和总结小儿恶性血液病并发急性阑尾炎的治疗及手术时机.方法 回顾分析19例小儿恶性血液病并发急性阑尾炎的临床资料,骨髓抑制、血像的特征、病情危急程度,选择治疗方法 .结果 19例并发阑尾炎患儿紧急手术切除7例;12例保守治疗,经积极抗生素,全身支持疗法,体温逐渐正常,腹痛缓解,腹部体症消失,B超检查恢复正常.结论 小儿恶性血液病由于化疗,骨髓抑制并发阑尾炎是一个非常严重的并发症,处理不及时会造成严重后果,而手术时机的选择又非常关键,我们认为只有在紧急状况下(明显腹痛刺激症、肠梗阻等)可选择急诊手术.对那些恶性血液病伴阑尾多次发作或有包块形成者,待原发病稳定后也需作手术治疗,对于符合保守治疗条件者,一旦诊断明确,必须马上积极治疗,消除病灶.
作者：薛惠良；陈静；潘慈；周敏；董璐；叶启东；汤静燕；顾龙君 刊期： 2008年第01期
目的 探讨儿童特发性血小板减少性紫癜的疾病演变情况,为判断预后、指导治疗提供依据.方法 对2005年3月～2006年11月初发的特发性血小板减少性紫癜(ITP)231例临床资料进行总结、对比自然病程半年、1年、2年时缓解、复发患儿临床情况.结果 其病程>1年137例,>2年41例.231人中慢性ITP比较年龄偏大、出血症状较重,多有前驱病史,<6个月疾病缓解但>6个月复发11例(4.7%),发病年龄偏大、抗核抗体阳性、CD19+细胞%低;>2年仍不缓解、复发患儿常规治疗效果不佳.结论 儿童ITP病程6个月～2年内仍有高达30%的缓解率,切忌过度治疗;6个月～2年内复发比率低,常见于年长儿、抗核-抗体阳性、CD19+低的病人;>2年仍不缓解、6个月后再次复发常规治疗效果不佳,需考虑选择进一步治疗.
作者：吴润晖；马洁；周翾；杨双；马晓莉 刊期： 2008年第01期
目的 总结儿童慢性特发性血小板减少性紫癜(cITP)的临床经过及主要临床特点,以期对儿童cITP的应对策略有所帮助.方法 回顾性分析58例儿童慢性ITP的自发缓解情况与主要临床特点.结果 (1)58例cITP患儿中,33例(56.9%)获得自发缓解,中位缓解时间1年;预计累计自发缓解率在诊断后6～12个月、2、3和4年内分别为40%,47%,47%,55%,无死于出血者.(2)儿童cITP的起病年龄、性别、前驱感染史、病初PLT、抗核抗体及病初对药物治疗的反应均与疾病转归无关(P≥0.05).(3)急、慢性ITP患儿的低血小板计数分布基本相同(P=0.156),轻、中度出血的分布没有差别(P=0.329),但cITP重度出血多于急性ITP,分别为13.8%和1.9%.结论 儿童cITP中的部分病例也呈现自限性经过,起病时的临床表现及早期药物治疗对疾病转归无明显影响.
作者：石丹妮；卢新天；赵卫红；华瑛；卢薇薇；孙宏亮 刊期： 2008年第01期
目的 应用超大剂量阿糖胞苷(SHDAra-C)对急性髓细胞白血病(AML)患儿进行缓解后治疗,探讨其疗效及安全性.方法 在患者取得骨髓缓解后应用SHDAra-C共五个疗程,第一疗程Ara-C总剂量达36 g/m2,其后每疗程Ara-C总剂量18 g/m2,累计Ara-C总剂量达108 g/m2.结果 8例AML患儿有7例完成了5个疗程HDAra-C化疗(1例只完成4疗程),除1例骨髓复发放弃治疗外,余7例均获CCR至今,CCR时间6～76月,无一例化疗相关性死亡.结论 SHDAra-C是小儿AML化疗获得长期无病生存的重要治疗方法 ,有效且相对安全,其治疗效果值得更大规模的临床病例观察,治疗机理有待更深入的实验研究.
作者：卫凤桂；张辉；陈福雄；叶铁真；钟帼钰；关镜明；邹亚伟；何新荣；吴梓梁 刊期： 2008年第01期
目的 通过回顾性分析临床资料,探讨重型再生障碍性贫血(SAA)患儿以抗淋巴细胞球蛋白(ALG)为主的免疫抑制治疗(IST)疗效及相关因素.方法 54例重型再生障碍性贫血、并接受ALG治疗患儿的临床资料进行分析.结果 基本治愈24例(44.4%),缓解12例(22.2%),明显进步4例(7.4%),无效14(25.9%),总有效率(74.1%).典型的血清病多在治疗后7～14 d内出现.随访的54例患儿中1例出现骨髓增生异常综合征(MDS)样病态造血.结论 ALG作为重要免疫抑制剂治疗SAA疗效肯定,治疗前患者外周血ANC计数、骨髓涂片中淋巴细胞的比例以及检测CsA有效浓度可能对疗效判断有提示意义.IST后出现重度感染多为预后不良的重要因素之一.
作者：王旭莉；柴忆欢 刊期： 2008年第01期
目的 研究中药香加皮提取单体化合物杠柳苷元对体外培养S180、SGC-7901、A549、LOVO、MCF-7、Hep G2肿瘤细胞株的毒性作用,探讨杠柳苷元对荷瘤模型小鼠的抗肿瘤作用.方法 四氮唑盐(MTT)法测定杠柳苷元对体外培养肿瘤细胞的毒性作用,移植性荷瘤动物模型评价杠柳苷元对整体动物的抗肿瘤作用.结果 杠柳苷元对体外培养肿瘤细胞的毒性作用显著,对常见肿瘤细胞株的个数抑制浓度介于(0.46～1.50)μg/mL;荷瘤模型动物给予杠柳苷元10.0 mg/kg剂量时,S180实体瘤抑瘤率达到51.0%±17.0%,使荷腹水瘤小鼠存活时间延长94.2±13.1%,与临床常用抗肿瘤药物FU相当(P>0.05);抗肿瘤作用有明显的剂量依赖关系;部分受试动物给药后出现食欲减退、脱毛、抗拒等不良反应,未见死亡.结论 杠柳苷元有显著的抗肿瘤作用,同时也有一定的不良反应,其潜在开发价值有待进一步研究评价.
作者：韩宇博；赵爱国 刊期： 2008年第01期
人巨细胞病毒(HCMV)感染在我国非常普遍,儿童感染率高达83%以上[1].临床表现呈多样化且无特征性,往往表现为多系统多器官受累.自从1956年Smith首先分离出HCMV后,其感染的危害性日益受到广泛关注并成为当今医学研究的重点,血液系统损害可独立存在,表现为骨髓抑制而导致血小板减少、粒细胞减少、贫血等多种造血功能紊乱.
作者：梁卉；刘华林；刘瑞海 刊期： 2008年第01期
先天性梅毒(Congenital syphilis)又称胎传梅毒.是孕妇通过胎盘将梅毒螺旋体传给胎儿所致[1].梅毒近十几年来有增多趋势,其危害性仅次于艾滋病[2].
作者：农进标 刊期： 2008年第01期
特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,ITP)是小儿时期血液系统常见的自身免疫性出血性疾病,患儿易发生自发性大出血,甚至因此而死亡,早期诊断与有效治疗是避免此类情况发生的关键.
作者：马立燕；余佳宁；徐玲玲；马金海 刊期： 2008年第01期
小儿睾丸畸胎瘤临床上比较少见,手术前明确其性质有一定困难.治疗不当将会给患儿带来生理和心理方面的影响.本研究总结近7年来收治的小儿睾丸畸胎瘤14例,探讨本病的诊断、治疗,为小儿畸胎瘤微创、安全、可靠的外科治疗提供经验.
作者：冯振同；张晓伦；管考平 刊期： 2008年第01期
很多造血系统疾病可表现为血小板减少,常难以鉴别.小巨核细胞(micromegakaryocytes)是一种病态巨核细胞(megakaryocytes,MKs),原始MK增多,出现各种形态小MK,是骨髓病态造血特征之一,恶性骨髓增生性血液病多见.
作者：冯燕玲；师晓东；胡涛；王芳 刊期： 2008年第01期
急性淋巴细胞白血病有(ALL)是小儿常见的恶性肿瘤之一,随着治疗的不断改进和完善,其5年以上长期无病生存率高达70%～80%.我院儿科从1991年～2000年共收治小儿ALL 20例,参照上海新华(XH)88-化疗方案,其中初治5例,经过规则治疗,达至长期无病生存,现将情况报告如下.
作者：王敦明 刊期： 2008年第01期
我院于2000年至2005年间发现姐妹俩因父母近亲(表兄妹)结婚而致巨大血小板综合征并先后夭折,现报道如下:
作者：温晓梅 刊期： 2008年第01期
患儿,男,18个月.因间断性咳嗽10余天,腹泻、便血、发热1天入院.口服抗生素,肌注柴胡、安痛定等治疗,1天前腹泻便血,呈鲜红色稀便,日3～4次,体温在37.5℃～38.5℃之间.4个月前曾因发热、贫血,但无便血在本院儿科住院,当时查外周血细胞形态学无明显异常,肝、脾、淋巴结不大,未行骨髓检查.
作者：潘铭 刊期： 2008年第01期
患儿,男,14岁.于2006年7月28日第一次住院,主因间断双踝关节疼,皮肤紫癜1个月,无腹疼及便血.当时尿潜血(+ + +),ESR 78 mm/h,类风湿因子(+),入院前2周胸片:右中下野片状阴影.自幼双瞳孔不等大.
作者：金江；朱秀丽；刁玉巧；陈健；刘翠平；赵孝先；江莲；曲凡 刊期： 2008年第01期
恶性肿瘤是一大类严重威胁人类生命和健康的疾病.化疗作为全身性的治疗手段,在恶性肿瘤的综合治疗中具有不可替代的地位,但目前化疗的疗效仍不理想.由于肿瘤本身存在着异质性,即便同一组织学类型,分化程度相同的肿瘤对同一药物的敏感性也不同.
作者：成海燕；祝秀丹 刊期： 2008年第01期
尽管急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)的完全缓解率(complete remission,CR)有了显著提高,但化疗失败或复发仍是困扰临床的重要问题.
作者：张亚停；方建培 刊期： 2008年第01期
