目的 检测血红蛋白H病患者体内血清转铁蛋白受体(sTfR)及血清铁蛋白(SF)的浓度,了解HbH病患者体内的铁负荷状况,并分成缺失型和非缺失型两组,通过对sTfR及其复合参数sTfR/1gSF进行分析比较,重点了解缺失型和非缺失型HbH病患者体内铁负荷状况.方法 采用酶联免疫吸附反应(ELISA)分别检测26例缺失型(HbH)及24例非缺失型(HbH-CS)患者及30例健康对照者血浆中的sTfR及SF的浓度,通过计算分别得出两组的sTfR/1gSF值;以血清铁蛋白作为标准对sTfR/1gSF、sTfR这两个参数在诊断HbH病患者体内是否存在铁超负荷状况时的价值进行分析.结果 在缺失型和非缺失型(HbH-CS)分组中,SF值的比较,两组值均高于对照组,且非缺失型增高较缺失型明显,有统计学意义:sTfR值缺失型和非缺失型两组值均低于对照组,有统计学意义,但两组间sTfR值比较无统计学意义;缺失型与非缺失型组的sTfR/1gSF均数与标准差经两样本t检验,差异有统计学意义(P<0.01),非缺失型组低于缺失型组.结论 HbH病患者sTfR水平降低,结合SF结果联合判断,提示有铁超负荷的存在,非缺失型的患者较缺失型患者更易发生铁趋负荷.
作者：窦慧宏；龙桂芳 刊期： 2009年第06期
目的 通过对133例患儿临床特点和误诊原因的分析,提高临床医师对儿童淋巴瘤的认识,减少早期误诊.方法 收集我院2003年至2008年收治的227例淋巴瘤患儿资料,分别按照其首发症状、误诊原因进行回顾和分析.结果 227例患儿中有误诊史的133例,占58.6%.按病理类型分组统计,以大细胞间变性淋巴瘤误诊率高约占91.2%.误诊原因:1)淋巴瘤首发症状多种多样,结外侵犯多见,临床医师对本病认识不足,造成误诊共58例,占43.6%;2)病理科医生对本病的组织学特点缺乏足够的认识,病理取材不够完整或处置不当以致影响病理结果判断的共33例,占24.8%;3)患儿家长不配合检查延误诊断的共17例,占12.8%;4)盲目使用激素,掩盖病情,造成误诊的共13例,占9.8%;5)临床表现特殊而误诊12例,占9.0%.结论 儿童淋巴瘤的临床表现多样化,发热及结外病灶多见,对本病缺乏认识、盲目使用激素是误诊的首要原因.病理科医生对本病细胞形态学的多样性认识不足、处置不当或缺少免疫组化和基因学检测是造成误诊的第二位因素.患儿家长不配合检查及患儿临床表现特殊也是误诊的常见原因.
作者：黄爽；杨菁；金玲；张蕊；段颜龙；张永红 刊期： 2009年第06期
目的 探讨多参数流式细胞术(FCM)对儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)微小残留病(MRD)的应用价值.方法 基于急性B淋巴细胞白血病初诊免疫表型特点,确定一到两组四色抗体,加用抗原跨系表达抗体组合CD45/CD19/CD10/CD13或抗原不同步表达相结合的抗体组合CD45/CD19/CD22/CD34,对20例完全缓解后的急性B淋巴细胞白血病患儿进行MRD定期检测.同时以非白血病患儿为对照,探讨CD45/SSC设门,CD45/CD19/CD10/CD34抗体组合检测MRD的有效性.结果 20例B-ALL患儿中,90%患儿初诊时存在CD45、CD34、CD19、CD10表达量的异常.CD45/CD19/CD10/CD34抗体组合表达以≥0.03%为界与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05).其中CD45/CD19/CD10/CD34、CD45/CD19/CD10/CD13、CD45/CD19/CD22/CD34三组抗体组合发生频率高,分别为40%、35%和30%.结论 CD45/SSC设门,CD45/CD10/CD34可作为B-ALL患儿MRD检测的有效抗体组合.根据B-ALL患儿初诊异常免疫表型特点,确定一至两组四色抗体组合,再加用抗原跨系表达抗体组合或抗原不同步表达相结合的抗体组合,用于检测MRD,既能使检测个体化又可避免假阴性.
作者：景清；李戈；张剑波；黄建鸣；张熔 刊期： 2009年第06期
目的 探讨不同剂量和时间四氢叶酸钙(calcium 5-formyltetrahydrofolate,CF)对大剂量甲氨蝶呤(high-dose methotrexate,HDMTX)化疗大鼠肠黏膜的保护作用.方法 实验分两部分,均分5组,设正常对照组(A组,腹腔注射生理盐水),和空白对照组(B组,腹腔注射MTX,不予CF解救).第一部分:不同剂量CF对HDMTX化疗大鼠肠黏膜的保护作用.C组:1%CF解救组;D组:2%CF解救组;E组:8%CF解救组(百分数为CF总量占MTX的百分比).C、D、E组腹腔注射MTX,于注射后12 h肌注CF,A、B组肌注生理盐水,6小时一次,共7次.第二部分:不同时间CF对HDMTX化疗入鼠肠黏膜的保护作用,C组:12 h解救组;D组:24 h解救组;E组:30 h解救组.C、D、E组腹腔注射MTX.C、D、E组分别于腹腔注射HDMTX后12、24、30 h予肌注CF,CF总剂量为MTX的5%;A、B组于腹腔注射后24 h分别肌注生理盐水,各组均6小时一次,共7次.于腹腔注射后78 h处死存活大鼠,取空肠标本观察形态,测定绒毛长度和隐窝深度.结果 两部分均A组肠壁厚弹性好,绒毛密集、排列整齐,B、C、D、E组肠壁充血水肿变薄,和A组比较,小肠绒毛变短,隐窝深度变浅,差异有统计学意义(P<0.05);第一部分B、C组改变较D、E组更明显(P<0.05);C组与B组比较差异无统计学意义(P>0.05);D组与E组比较差异无统计学意义(P>0.05).第二部分B、E组改变较C、D组更显著(P<0.05);B组与E组比较差异无统计学意义(P>0.05);C组与D组比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 CF对HDMTX所致大鼠肠黏膜损害有保护作用;其保护作用存在剂量和时间依赖性.
作者：高吉照；薛天阳；许伟；崔永忠；李清峰 刊期： 2009年第06期
目的 探讨大剂量甲氨蝶呤(HDMTX)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗中各时间点的血药浓度与患儿病理生理状态的关系,发现影响药物体内消除因素,为甲氨蝶呤群体药动学研究提供线索,为临床治疗提供依据.方法 89例ALL患儿接受HDMTX化疗,观察内容包括患儿性别、年龄(按月)、体重、身高、体表面积、单位体表面积MTX用量、血药浓度、化疗前肝、肾功能、单位体表面积液体出量、对应PH等逐一进行对比,分析各因素对MTX消除影响.结果 高剂量组在24 h、36 h、42 h、48 h时药物浓度显著高于低剂量组(P<0.05);体型偏瘦患儿药物体内消除明显快于体型偏胖者(P<0.05);单位体表面积液体出量高的患儿MTX排泄相对快,表现在42 h,48 h,72 h,96 h药物浓度明显低(P<0.05),统计48 h药物浓度大于1.2 μmol/L事件:低出量组33例,高出量组21例,有统计学差异(χ2=4.39).液体排出量明显影响药物体内消除;血清蛋白偏高组24 h、36 h、48 h、72 h、96 h血药浓度低于蛋白偏低组,在24 h、36 h、48 h有统计学意义(P<0.05);患儿性别、年龄与血药浓度无相关性,不影响药物在体内的消除.结论 甲氨蝶呤量、患儿体型、液体出量、肝功等明显影响MTX体内消除.
作者：李秀贺；尹冬；杨丽；闫萍；仲家琦；周坤；杜娟；高雯雯；邹尧；竺晓凡 刊期： 2009年第06期
肺炎支原体(mycoplasma pneumoniae,MP)是儿童呼吸道感染的主要病原之一.近年来MP感染呈现出发病率上升的趋势,且肺外并发症表现多样、可涉及多脏器受累,已引起广泛的临床关注.本研究对2006～2007年在我院住院的50名MP下呼吸道感染患儿进行了淋巴细胞亚群检测,现报告如下:
作者：史瑞明；雷春莲；张艳敏；包瑛 刊期： 2009年第06期
儿童实体瘤,尤其是神经母细胞瘤,具有恶性程度高、单一治疗预后差,临床需要包括肿瘤内、外科、病理、影像、干细胞移植等多学科的联合,才能规范儿童实体瘤的诊治.
作者：马晓莉；张大伟；金眉；秦茂权；王焕民；秦红；周春菊 刊期： 2009年第06期
儿童缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)是常见的全球性营养缺乏症,发展中国家5岁以下的小儿贫血患病率为39%,其中半数以上为IDA[1];我国7个月～7岁儿童IDA患病率为7.8%,婴儿的患病率为20.5%[2].缺铁可影响儿童生长发育、运动和免疫等各种功能,甚至对认知、学习能力和行为发育造成不良影响,因此IDA的早期诊断和及时干预具有重要的意义.本文回顾性分析2008年4月至2009年2月在我科住院的67例IDA患儿临床资料,以进一步加强对该病的认识.
作者：张坤龙；王宁玲；屈丽君；储金华；余霞；杨林海 刊期： 2009年第06期
患儿,女,4月.因发热4天于2009年6月8日入院.患儿入院前4天出现不规则发热,体温高37.5℃.在门诊静滴头孢地嗪、喜炎平,疗效不佳,并出现阵发连声咳,约3声/次,咳时有痰音,无气促、发绀.生后3个月曾患肺炎.
作者：周波；石霖 刊期： 2009年第06期
急性淋巴细胞白血病合并格林-巴利综合征较少见,迄今国内仅有2例成人报道,仅见1例儿童于造血干细胞移植后合并急性多发性神经根炎,但儿童急性淋巴细胞白血病合并伴双侧面神经麻痹的格林-巴利综合征国内未见报道,现报道如下:
作者：赵国兴；吴艺；程志 刊期： 2009年第06期
儿童是一个特殊的群体,肺炎、腹泻、血液病等疾病是小儿时期的一些常见病、多发病,而为进一步明确诊断和治疗的一些有创检查如:骨髓穿刺、腰椎穿刺等家长及患儿有时难以配合接受,为此采用一些痛苦少的检查措施就显得尤为重要.其中血小板参数的动态观察就是其中的一种简易方法,一般家长及患儿均易接受,又能反映一些儿科常见病的发生发展过程.
作者：梁秀玲；朱立平；陈述英 刊期： 2009年第06期
现代联合化疗方案使儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的治愈率已接近80%,但仍有部分患者终复发.近10年研究表明,微小残留病(minimal residual disease,MRD)的存在是复发的主要根源.MRD是指白血病患者经治疗达到完全缓解后体内残存少量白血病细胞的状态.常规形态学方法由于敏感度限制在1%～5%而难以检测.而定期检测MRD能动态掌握MRD的演变,早期采取措施,对延长患者的生存期甚至治愈具有重要意义,兹将近年来开展的主要检测方法及临床应用做一综述.
作者：支聪聪；张宝玺 刊期： 2009年第06期
遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是红细胞膜异常所致的溶血性贫血中常见的类型,属遗传性溶血性贫血.本文就HS的病理生理机制和临床特点作简要介绍.
作者：卢新天 刊期： 2009年第06期
新生儿溶血病(hemolytic disease of newborn,HDN)是由于母婴血型不合而引起的同族免疫性溶血,临床表现为不同程度的黄疸、贫血、水肿、肝脾肿大,严重者可有核黄疽,甚至死亡.
作者：张红珊；李文益 刊期： 2009年第06期
红细胞遭到破坏造成寿命缩短称为溶血.当造血不足以代偿溶血时出现的贫血称为溶血性贫血.儿科临床常见的溶血性贫血有地中海贫血、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症、自身免疫性溶血性贫血(AIHI).
作者：贾苍松；胡莎 刊期： 2009年第06期
作者： 刊期： 2009年第06期
