目的 探讨人脐血造血干细胞(HSC)向淋巴系祖细胞增殖分化过程中HOXC6基因表达的情况及全反式维甲酸(ATRA)对HOXC6基因表达的影响.方法 采用造血干/祖细胞体外培养技术,以ATRA持续诱导人脐血造血干细胞,观察人脐血HSC经植物血凝素(PHA-M)诱导后,在培养过程第3、7和12天的淋巴系祖细胞集落生成情况;采用实时荧光定量PCR技术检测人脐血造血干细胞向淋巴系祖细胞增殖分化过程中HOXC6基因的表达水平.结果 人脐血造血干细胞向淋巴系祖细胞增殖分化过程中,HOXC6基因表达呈现时间规律性.结论 HOXC6基因在增殖分化的第7天表达强烈,第12天表达明显降低,提示HOXC6基因与人脐血造血干细胞向淋巴系祖细胞增殖分化过程密切相关,可能是其调控基因之一.ATRA能显著上调HOXC6基因的表达.
作者：邹艳；刘文君；陈红英；刘春艳 刊期： 2010年第02期
目的 探讨刺五加注射液对阿糖胞苷损伤的骨髓间充质干细胞(BMSCs)的保护作用.方法 体外密度梯度法分离培养大鼠骨髓间质干细胞,设置对照组与不同浓度的阿糖胞苷组、刺五加注射液组和阿糖胞苷、刺五加注射液联合组.采用四甲基偶氮唑蓝(NTT)法检测各组细胞存活和生长情况.结果 ①5种浓度的阿糖胞苷对MSC的抑制作用与对照组比较有显著性差异(P<0.05),细胞抑制率随着浓度的增高而增高.②5种浓度的刺五加注射液对MSC的增值作用与对照组比较有显著性差异(P<0.05).③联合组与单独用药组对MSC的增值作用比较有显著性差异(P<0.05).结论 刺五加注射液对阿糖胞苷损伤的骨髓间充质干细胞有一定的保护作用.
作者：陈雨；徐之良 刊期： 2010年第02期
目的 探讨儿童急性髓系白血病m2型伴AML1-ETO阳性患儿的疗效及预后相关因素.方法 2003年1月至2008年12月收住AML1-ETO阳性儿童m2 33例,并对患儿进行总结分析、随访.了解患儿临床特征,免疫分型,染色体核型治疗及疗效,生存情况及影响治疗的因素.结果 33例AML1-ETO阳性儿童第一疗程诱导缓解率为63.5%,中位随访时间32个月,目前仍处于CR状态25例占75.5%,5例患儿骨髓复发,复发率为15.1%,高白细胞数,多脏器受累,免疫表型CD+56以及第一疗程诱导治疗未达缓解者预后不良,并伴有较低的生存率.结论 儿童急性髓系白血病M2伴有AML1-ETO阳性患儿预后是好的.强烈化疗高剂量阿糖胞苷能帮助提高疗效.提高生存率.高白细胞计数,累及多脏器以及CD56标记阳性和初次诱导治疗的缓解不佳,影响总的生存率.
作者：薛惠良；陈静；沈树红；董璐；周敏；潘慈；叶启东；汤静燕；顾龙君 刊期： 2010年第02期
目的 探讨协同刺激分子可溶性CD40配体(sCD40L)及CD4+T辅助细胞CD45RA和CD45RO亚群在儿童特发性血小板减少性紫癜中的变化.方法 用ELISA法检测25例ITP患儿血浆sCD40L水平;用微量全血流式细胞术法检测ITP患儿外周血CD4+T辅助细胞CD45RA和CD45RO的表达率;并对sCD40L与血小板计数进行相关分析.结果 ITP患儿血浆sCD40L浓度明显升高,与对照组比较差异有显著性(P<0.05);CITP组血浆sCD40L浓度升高更为明显,与AITP 组或对照组比较差异均有显著性(P<0.05).ITP患儿CD4+CD45RA+T细胞表达率下降,CD4+CD45RO+T细胞表达率升高,差异均有显著性意义(P<0.05),而AITP和CITP之间差异无显著性(P>0.05).血浆sCD40L与外周血小板计数无相关性(r=-0.047,P>0.05).结论 CD40L高表达导致的CD40L/CD40信号传导通路异常可能参与ITP发病;ITP患儿存在Th细胞亚群偏移,表现为Th1细胞减少,Th2细胞增多.
作者：王利；盛光耀；邹湘；刘金权 刊期： 2010年第02期
目的 研究还原叶酸载体基因(Reduced folate carrier,RFC1)A80G多态性与儿童急性淋巴细胞白血病(Acute lymphoblastic leukemia,ALL)易感性的关系.方法 本研究为病例对照研究,采用DNA直接测序法对30例ALL儿童(ALL组)及70名健康儿童(对照组)进行RFCl 80A→G基因型的测定,分析该基因型在ALL组与对照组之间的分布差异.结果 与携带80GG基因型者比较,携带80AA基因型者ALL风险增加4.5倍(OR=4.50,95%CI:1.17-17.30);以携带80GG和GA基因型者为参照,80AA变异基因型者ALL风险增加3.22倍(OR=3.22,95%CI:1.24-8.41).结论 RFC1A80G多态可能是儿童急性白血病发病的易感因素之一.
作者：余晶；王斌；兰和魁；邓兰；杜江；杨丽华 刊期： 2010年第02期
HPS是一组以在骨髓或其他淋巴组织/器官中出现异常增多的组织细胞并伴有吞噬自身血细胞行为为特点的综合征,临床表现为长期发热、肝脾大、血象受累、骨髓良性噬血细胞增多等.临床上多呈暴发性过程,病情进展迅速,如不及时治疗可迅速死亡.
作者：韩燚；赵文理；柴忆欢；何海龙 刊期： 2010年第02期
极重度自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是儿科血液疾病急症.本文系统回顾分析,4例患者抢救及治疗体会,期望对于极重度AIHA的诊疗提供一些临床经验.
作者：刘子勤；刘嵘；师晓东；王天有 刊期： 2010年第02期
粒细胞集落刺激因子(granulocyte colony-stimulating factot,G-CSF)是一种多肤链的造血生长因子,由单核细胞、成纤维细胞和内皮细胞产生,能与细胞表面的特定受体结合,调节粒细胞的增殖与分化,促使中性粒细胞系造血祖细胞生长和分化,保护中性粒细胞避免凋亡并加强它们的功能.随着基因克隆技术的发展,人工合成粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)已被广泛地用于由各种原因引起的粒细胞减少症并取得了较好的疗效.
作者：李福兴；周妮娜；曹萍；卢双龙；邵越霞；周晓迅；蒋莎义；石苇；谢晓恬 刊期： 2010年第02期
粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma,GS)为发生于髓外的粒系未成熟细胞所构成的肿瘤.包括孤立性GS和白血病髓外浸润.本病罕见,现将我院收治2例报道如下.
作者：刘子勤；师晓东；刘嵘；王天有 刊期： 2010年第02期
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是临床常见的获得性出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞数增加或正常伴成熟障碍为特征,国际血液学病组织近年来更倾向于称之为免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia).
作者：杨晓梅；刘雪梅 刊期： 2010年第02期
血友病是一种由于FⅧ/FⅨ基因突变所引起的X-连锁隐性遗传性疾病,包括血友病A(由于凝血因子Ⅷ缺陷)和血友病B(由于凝血因子Ⅸ缺陷).根据血浆内凝血因子Ⅷ/Ⅸ浓度,血友病被分为重型(FⅧ/Ⅸ浓度<2%)、中型(FⅧ/Ⅸ浓度2%～5%)、轻型(FⅧ/Ⅸ浓度>5%～40%).
作者：苏雁；吴润晖 刊期： 2010年第02期
1 血友病儿童的现状血友病是遗传性、伴随终身的出血性疾病.身体各个部位都有可能发生出血,以关节为常见,肌肉出血次之,内脏出血少见但病情较重.重型血友病儿童多于2岁左右发生关节出血,此后反复的关节出血导致慢性血友病性关节炎进而因关节畸形而致残,几乎是血友病患者的共同结局.
作者：冯晓勤 刊期： 2010年第02期
1 现状血友病是一种缺乏因子Ⅷ或因子Ⅸ的性染色体连锁隐性遗传性出血性疾病,大规模的流行病学调查显示血友病的发病率为15～20/10万人口,无明显地区和种族差异.1986年至1989年全国24省、市,37个地区作血友病患病率的调查,调查人数16866 654人,总患病率2.73/10万(男性5.21/10万,女性0.06/10万),与欧美相比较低[1].
作者：胡群 刊期： 2010年第02期
5 风险评估对病人的复发风险进行评估以确保只有高危病例才被施予极强治疗.研究表明采用成人方案治疗的青少年病人,其效果要显著差于使用儿童方案治疗的同年龄组.
作者：Pui CH；Robison LL；Look AT；朱琳；邹丽敏；郑胡镛 刊期： 2010年第02期
作者： 刊期： 2010年第02期
