目的 探讨凋亡相关的半胱氨酸天门冬氨酸蛋白酶3(Caspase3)在蛋白酶体抑制剂MG-132诱导小鼠淋巴细胞白血病细胞株L1210细胞凋亡中活性的变化.方法 分别以不同浓度的蛋白酶体抑制剂MG-132处理L1210细胞,流式细胞术检测细胞凋亡率,比色法测定细胞中Caspase3相对活性.结果 在相同的作用时间下,随着MG-132浓度的增高(0、2.5、5、10、20 μmol/L),细胞凋亡率及Caspase3的活性逐渐升高并存在剂量依赖性.结论 MG-132通过Caspase信号传导通路诱导L1210细胞凋亡并伴随Caspase3活性升高.
作者：李晓花；薛天阳；许伟；高吉照 刊期： 2010年第03期
目的 探讨急性白血病(AL)儿童骨髓及外周血单个核细胞(MNC)中黑色素瘤特异性抗原(PRAME)基因表达情况,以及用于微小残留病监测的临床意义.方法 釆用半定量逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测31例初发、6例复发、10例完全缓解期AL儿童骨髓及外周血PRAME mRNA的表达情况,同时检测10例非血液系统恶性疾病患儿骨髓、5例正常成人外周血中PRAME mRNA的表达情况,分析该基因与疗效、预后之间的关系.结果 37例初发及复发AL病例中15例PRAME mRNA表达阳性(40.5%),其中在急性淋巴细胞白血病(ALL)组、急性髓系白血病(ANLL)组的阳性率分别为37.9%、50.0%,两组比较差异无显著性(P>0.05).在初发组及复发组的表达率分别为38.7%、50.0%,两组比较差异无显著性(P>0.05).10例完全缓解期及15例对照组病例中PRAME mRNA表达均阴性.PRAME基因表达阳性的患儿完全缓解率(CR)显著低于表达阴性的患儿(CR率分别为60.0%,90.99%,P=0.042).随访1例初诊PRAME基因表达阳性的ALL患儿,经化学治疗达完全缓解后PRAME基因表达转阴.结论 PRAME基因可在AL患儿中呈阳性表达,并可随疾病的缓解情况逐渐降低或转阴.因此,PRAME基因作为儿童AL的一个重要基因标记物,动态监测其表达水平在评估疗效、判断预后、预测复发方面有一定的意义.
作者：聂莹；潘凯丽；张静静；刘安生 刊期： 2010年第03期
目的 探讨造血干细胞移植治疗幼年粒单细胞白血病(JMML)的疗效.方法 5例JMML患儿接受无关供者脐血造血干细胞移植治疗.预处理均采用Bu/Cy+Mel+ATG方案:马利兰(0.8～1.0)mg/kg,每6小时1次共用16次(-8 d～-5 d);环磷酰胺60 mg/(kg·d)用2 d(-4～-3 d);马法兰140 mg/m2用1次(-2 d):抗胸腺细胞球蛋白2.5 mg/(kg·d)连用4 d(-4～-1 d).GVHD预防采用CsA+MP±MMF.结果 5例成功植入,3例复发,1例复发后死于卡氏肺囊虫肺炎,1例死于CMV感染相关间质性肺炎,1例长期无病存活.结论 5例JMML移植初步治疗结果不满意,移植失败主要原因为白血病复发.为减少复发,今后需进一步改进移植方法,包括选择其他供体、改进GVHD预防方案.
作者：吴南海；栾佐；唐湘凤；徐世侠；龚小军；王凯 刊期： 2010年第03期
目的 初步探讨活化后血小板(PLT)对小鼠巨噬细胞分泌肿瘤坏死因子(TNF-α)及其凋亡的影响.方法 体外培养小鼠巨噬细胞系RAW264.7细胞,用10 mg/L LPS+20 U/ml IFN-γ激活RAW264.7细胞,分别用1×104/ml、1×107/ml活化后PLT刺激被激活的RAW264.7细胞,TNF-α Elisa试剂盒检测细胞培养上清中TNF-α水平,流式细胞术分析细胞凋亡情况.结果 经活化后PLT刺激24 h激活的RAW264.7细胞培养上清中TNF-α含量明显增加;活化后PLT刺激6 d,凋亡明显被抑制.结论 活化后PLT可促进小鼠巨噬细胞分泌TNF并抑制其凋亡.
作者：陈建军；徐之良 刊期： 2010年第03期
目的 对采用大剂量化疗结合自体外周血造血干细胞移植及免疫治疗的3例横纹肌肉瘤患儿的疗效进行观察.方法 3例横纹肌肉瘤患儿,年龄为3、10、14岁,强烈化疗5、6、11个周期,平均(7.33±3.21)个疗程;期间进行外周血造血干细胞采集、手术切除,然后进行自体外周血造血干细胞移植,术后行白介素-2治疗,复发者行普通化疗及局部放疗,定期随访.结果 均顺利度过移植后骨髓抑制期,造血重建时间为13、14、15 d,平均(13.33±0.58)d.术后随访8、12、17个月,3例患儿无病生存2/3,总生存率3/3.结论 大剂量化疗、自体外周血造血干细胞移植及白介素-2相结合治疗横纹肌肉瘤,在移植前达到部分缓解时可取得较好疗效,长期生存率较高.
作者：张谊；黄东生；张伟令；王一卓；朱霞；洪亮；李萍；张品伟；周燕 刊期： 2010年第03期
目的 了解急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿化疗结束后T淋巴细胞免疫重建情况.方法 逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)高压变性聚丙烯酰胺凝胶电泳法检测8例正常对照及44例化疗结束后的ALL患儿外周血T细胞受体(TCR)β链可变区(BV)第三互补决定区(CDR3)的克隆谱系.结果 白血病化疗结束至48个月TCR BV家族仍可见表达增高或降低(P均<0.05).化疗结束后TCR BV CDR3谱型多态性基本恢复,但寡克隆增生情况仍明显高于正常对照组(P均<0.05),小于6个月组差异明显(P均<0.05).16例普通B细胞急淋(c-ALL) BV8、BV5.1、BV5.2和BV12发生克隆性增生的频率较高,9例前B细胞急淋(pre-B)BV6家族发生克隆性增生较多.结论 白血病患儿化疗结束至48个月T细胞免疫尚未完全恢复;T细胞克隆谱系异常以寡克隆增生为主.
作者：张蕊；李志刚；吴敏媛；朱平；胡亚美 刊期： 2010年第03期
近年来,国内外对儿童白血病的治疗方法不断改进,长期无病生存率明显提高,我国北京、上海的部分单位,儿童白血病的治疗效果接近国际先进水平.但在非发达地区由于多种原因儿童白血病的治疗存在较大差异,现将我院收治的368例患儿分析如下.
作者：庞菊萍；刘安生；孙熠；王华；王旭青；李丹；高文瑾 刊期： 2010年第03期
神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是起源于原始神经脊的恶性肿瘤.发病率在白血病、中枢神经系统肿瘤及淋巴瘤之后位居第4,约占小儿恶性实体瘤的10%[1].在美国出生婴儿中NB的发病率为1.64/10万,而我国每年约有新发病例3 000例.NB确诊年龄50%的患儿<1岁,75%<4岁,90%<5岁,发病高峰年龄为2岁.可发生于胎儿期,偶尔由于转移到胎盘而在生后立即得到诊断.NB是儿童恶性肿瘤中自消率高的疾病,然而一旦进展并全身扩散,又是儿童恶性肿瘤中预后差者[2].
作者：杜智卓；柴忆欢 刊期： 2010年第03期
随着化疗措施的加强和造血干细胞移植的开展,恶性血液病患儿的长期生存率有了明显的提高,对血小板的需求也越来越多.预防性血小板输注是预防血小板减少症患儿出血的主要方法,但血小板来源有限、昂贵且有可能导致疾病的传播、增加免疫反应以及发热性反应等.由于出血的危险不仅依赖血小板计数,而且依赖于疾病的状态、影响血小板功能药物的应用、血浆凝血因子缺乏、发热和感染加剧血小板的消耗以及血管损伤或器官受侵等局部因素.因此,为尽可能发挥血小板输注的益处,减少输注带来的不利影响,20×109/L作为传统的血小板输注的阈值日益受到挑战[1-2].为探讨小儿输注血小板的安全阈值,现对2008年12月-2009年10月,我院非免疫性血液病患儿[3]的临床治疗资料总结如下.
作者：王琴；严媚 刊期： 2010年第03期
新生儿先天性巨大血管瘤并血小板减少综合征临床少见,死亡率高,我科2010年收治1例,报道如下.患儿男,出生1 d,因左下肢包块伴皮下出血1 d,于2010年1月15日入院.患儿系第一胎,第一产,足月顺产.出生时无窒息及产伤.出生后Apgar 评分10分.出生后发现左下肢膝关节处包块伴皮下出血1 d转入我科.查体:足月儿貌,皮肤黏膜略苍白.全身皮肤可见散在出血点;哭声低,心肺未见阳性体征;脐带残端无渗血,肝脾未触及,左腿膝部下方皮下见15 cm×10 cm×7 cm包块,表面呈暗紫色,皮下可见瘀斑,触之稍有波动感,质地不均,边界不规则,压之不退色,神经系统检查未见阳性体征.
作者：赵晓云；罗德春；葛艳丽；王君霞 刊期： 2010年第03期
慢性移植物抗宿主病(cGVHD)是异基因造血干细胞移植后期常见的并发症,影响患者移植后的生存质量.目前,cGVHD发病机制尚未完全明了,因而其治疗除了肾上腺糖皮质激素以外尚无系统性的策略,免疫抑制剂的选择让临床医生相对棘手,更合理的治疗方案在不断探索中.
作者：李海霞 刊期： 2010年第03期
混合谱系白血病(Mixed Lineage Leukemia,MLL)基因位于11q23,该基因重排是造血系统恶性肿瘤中常见的改变.MLL基因重排阳性的急性白血病(Acute Leukemia,AL)从出生至成人期均可发生,表现为急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphoblastic Leukemia,ALL)或急性髓细胞白血病(Acute Myeloid Leukemia,AML).在儿童ALL中发生率大约为6%,其中80%为婴儿ALL.在儿童AML中发生率大约为14%,其中65%为婴儿AML[1].此类白血病具有独特的临床和生物学特征,通常表现为高白细胞计数,对常规化疗不敏感,完全缓解率(Complete Remission,CR)低,生存期短,其中年龄小于1岁的患者预后更差[2].目前WHO已将其单独列为11q23/MLL白血病.现就MLL基因的结构、功能及其异常在引发白血病中的作用方面做一综述,以期为今后开展新的临床治疗提供帮助.
作者：高超；李志刚 刊期： 2010年第03期
近三十年来,联合化疗方案的进展使得儿童急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL)的疗效有了显著提高,5年无病生存率(Event Free Survival, EFS)达到80%以上,但仍不能避免20%～25%的患者终出现复发[1-2].复发已是ALL儿童获得长期生存的主要障碍,是死亡的重要原因,因而它已成为儿童血液肿瘤研究中的一个严峻挑战.研究显示,复发的主要原因之一为化疗完全缓解后体内残存的微量白血病细胞即微小残留病(Minimal Residual Disease, MRD)[3].这些微量白血病细胞从形态学上无法辨认,只能通过免疫学、分子生物学等方法,采用灵敏度高、特异性强的技术进行检测.
作者：崔蕾；吴敏媛 刊期： 2010年第03期
