目的 探讨24 h尿香草扁桃酸(MA)、神经元特异性烯醇化酶(SE)、乳酸脱氢酶(DH)、血清铁蛋白(F)及C-反应蛋白(RP)在儿童神经母细胞瘤(B)的诊断及疗效评估中的作用.方法 对33例确诊为NB患儿的临床资料进行回顾性分析,应用高效液相色谱仪通过化学比色法测定24 h尿VMA;采用放射免疫法检测血清NSE和SF;应用全自动生化分析仪通过速率法测定血清LDH;采用固相免疫双抗体夹心法测定血CRP.分析以上患儿在初诊时5种肿瘤标记物的阳性率,对比初诊与化疗2个疗程后各指标的检测值;对比出现疾病进展的10例患儿在初诊、化疗2疗程后及进展时各标记物的检测值,并对比分析进展患儿与未进展患儿的检测值.结果 初诊时5种肿瘤标记物阳性率均在65%以上,其中24 h尿VMA阳性率高,达92 3%,其次为NSE,阳性率83 6%,LDH、SF及CRP阳性率分别为82 2%、75 6%及67 9%.经2个疗程化疗后,尿VMA、NSE、LDH及SF水平均初诊时明显下降(<0 01).在出现疾病进展时,尿VMA、NSE、LDH及SF较化疗2疗程后均升高(<0 01),且均高于正常值,而疾病进展组的尿VMA、NSE、LDH明显高于未进展组(<0 01).结论 5种肿瘤标记物VMA、NSE、SF、LDH及CRP联合检测对NB早期诊断及评价疗效有一定价值.
作者：赵倩；马晓莉；李兴军；张大伟；金眉；张莉；张蕊；金玲；杨菁 刊期： 2013年第02期
目的 分析4711份库存脐血造血细胞含量及探讨脐血造血细胞含量与白血病脐血移植疗效的关系.方法 分析4711例库存脐血总有核细胞数(NC)和CD34+细胞数分布情况,探讨不同的造血细胞输入量、供受者HLA不相合数、受者性别、年龄、体重和疾病类型间植入率和生存率的差异.结果 4711例库存脐血TNC和CD34+细胞中位数分别为1 14×109/kg和4 06×106/kg,按3 7×107/kg有效TNC输入量计算,93 2%脐血可供体重50 kg以下受者移植.89例白血病患者移植后植入75例,植入率为84 3%.中性粒细胞绝对值≥0 5×109/L、血小板≥20×109/L 和≥50×109/L的时间分别为移植后17、34和46 d.75例植入病例中,长期无病存活47例,死亡26例,2例复发;急性移植物抗宿主病(VHD)Ⅰ～Ⅱ度、Ⅲ～Ⅳ度和慢性GVHD发生率分别为54 7%、20 0%、9 3%.影响移植植入率的因素包括受者年龄、TNC和CD34+细胞输入量;影响生存率的因素包括受者年龄、体重和输入CD34+细胞数.结论 在无法找到HLA全相合骨髓供者时,可选择脐血作为替代骨髓的造血干细胞来源治疗儿童与成人白血病,TNC和CD34+ 细胞数仍是选择脐血移植物的参考指标.
作者：许遵鹏；廖灿；吴洁莹；陈劲松；谢闺娥；陆琰 刊期： 2013年第02期
目的 观察菊欧文菌源性门冬酰胺酶(sp)及大肠杆菌源性asp在儿童急性淋巴细胞白血病(LL)治疗中的药物疗效及不良反应.方法 随机选取新诊断的ALL患儿15例,其中9例患儿接受国产菊欧文菌源性asp治疗,6例患儿接受大肠杆菌源性asp治疗,化疗前后对两组患儿血浆内L-asp活性及门冬酰胺(SN)水平进行检测,同时对两组患儿不良反应进行比较.结果 在用药前,两组患儿血浆内L-asp活性与ASN水平差异无显著性;用药期间两组患儿血浆内的asp活性逐渐升高,ASN水平差异无显著性(＞0 05);停药后,L-asp活性及ASN水平在一周后可缓慢恢复至用药前水平.结论 国产菊欧文菌源性asp有望成为ALL患儿化疗方案中有效的备选用药.
作者：刘维；郭海霞；徐宏贵；高琴丽；黄科；周敦华；方建培 刊期： 2013年第02期
目的 观察核因子-κB(F-κB)信号通路的阻断剂吡咯烷二硫代氨基甲酸盐(DTC)对人白血病HL-60细胞凋亡的影响,研究其对肿瘤坏死因子α(NF-α)、多药耐药基因1(DR-1)表达的影响,探讨其降低HL-60细胞耐药的新机制.方法 流式细胞仪检测不同浓度PDTC及PDTC(50 μmol/L)联合阿糖胞苷(ra-C)对HL-60细胞凋亡的影响;ELISA法检测不同浓度PDTC作用后HL-60细胞TNF-α水平变化;RT-PCR法分析HL-60细胞中MDR-1 mRNA的表达情况.结果 不同浓度PDTC作用后HL-60细胞凋亡率均高于对照组(＜0 05),且随药物浓度的增高而增加;PDTC(50 μmol/L)作用后可增强Ara-C诱导HL-60细胞凋亡;不同浓度PDTC作用后HL-60细胞TNF-α水平及MDR-1 mRNA的表达量均低于对照组(＜0 05),且随药物浓度的增高而降低.结论 PDTC可诱导HL-60细胞凋亡,增强HL-60细胞对Ara-C化疗敏感性,其机制可能与PDTC抑制NF-κB的信号转导通路,下调TNF-α、MDR-1 mRNA水平有关.
作者：吴星；张豫华；徐之良 刊期： 2013年第02期
目的 研究过敏性紫癜(SP)患儿血清sE-选择素和可溶性细胞间黏附分子1(ICAM-1)水平变化,探讨其在HSP发病机制中的作用.方法 采用酶联免疫法检测60例HSP患儿、25例健康对照组儿童血清sE-选择素、sICAM-1水平.结果 HSP患儿血清sE-选择素和sICAM-1水平均高于对照组,差异有显著性(＜0 05).sE-选择素水平在腹型组显著高于非腹型组(＜0 05);sICAM-1 水平在不同临床表现组间差异无显著(＞0 05).结论 HSP患儿血清sE-选择素、sICAM-1水平显著升高,sE-选择素水平在腹型组显著高于非腹型组,提示sE-选择素可能参与HSP急性期血管内皮细胞炎性以及脏器损伤的机制.
作者：马亚萍；肖延风；尹春燕 刊期： 2013年第02期
目的 分析35例遗传性球形细胞增多症(S)患儿的临床特点,增加对本病的认识,做到早诊断,适时治疗及预防,改善患儿的生存质量.方法 回顾性分析2001年5月~2012年1月我院初诊的35例HS患儿临床资料.结果 贫血及黄疸各34例、脾大35例、肝大27例,25例在感染等因素下有急性溶血发作史,阳性家族史13例.球形红细胞超过20%者29例,渗透脆性试验阳性33例.新生儿期有病理性黄疸史者11例,有胆红素脑病史者2例.脾切除术16例,术后恢复好,无免疫力下降,无复发.结论 HS主要临床表现为贫血、黄疸、脾大、肝大,在感染等因素下可有急性溶血发作,阳性家族史可助诊.但临床表现异质性强.渗透脆性试验阳性、球形红细胞明显增多对于HS诊断有重要意义.脾切除是治疗HS的有效方法.新生儿出现胆红素脑病应考虑HS可能.
作者：方潇倩；徐酉华 刊期： 2013年第02期
目的 通过分析传染性单核细胞增多症(M)患儿的临床特点与实验室检查结果,以提高临床诊断水平.方法 回顾性分析2010年1月~2012年3月我院儿科收治的218例IM患儿的临床特点和实验室检查结果.结果 本组患儿≤7岁者占86 5%,重症病例25例,死亡2例.临床症状多种多样,以发热、咽峡炎、颈淋巴结炎常见,肝脏肿大者占61 5%,脾脏肿大占55 5%,眼睑及眶周水肿占25 7%,皮疹占22 5%.实验室检查:95 6%的患儿血液学指标有改变,异型淋巴细胞比例＞10%者占91 4%,35 1%的患儿出现血液系统并发症,肝功能损害占61 5%,心肌酶学改变占19 7%,尿常规异常者占16 5%.结论 小儿IM临床表现与实验室检查表现复杂,部分病例临床表现不典型,提高对本病实验室结果 与临床特点的认识,可减少临床误诊和漏诊.
作者：陈红英；刘春艳；邹艳；刘文君 刊期： 2013年第02期
自身免疫性溶血性贫血(IHA)是由于体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体,并吸附于红细胞表面,从而引起红细胞破坏的一种溶血性贫血[1].根据病因分类分为特发性和继发性两类.引起继发性AIHA的原发病常有感染、结缔组织病、药物、免疫缺陷病、肿瘤等.现报道我院收治的儿童脾错构瘤合并自身免疫性溶血性贫血误诊1例,供临床医生参考.
作者：张静；王淑红 刊期： 2013年第02期
白血病患者出现肝功能异常较常见,肿瘤浸润、各种病原体引起的感染、免疫因素、药物性肝损伤、营养不良等都可导致或促进肝损伤的形成.对于白血病合并肝功能异常的诊治要具体分析病因,并及时处理,以免肝脏受到不可逆转的损害.
作者：马玉花 刊期： 2013年第02期
骨髓增生异常综合征(DS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征为难治性血细胞减少,髓系细胞1系或多系病态造血和无效造血,并存在向白血病转化的趋势与风险[1].儿童MDS相对比较罕见[2],故现阶段对MDS的认识多来自于对成人MDS的研究.然而,两者之间在临床表现、形态学、细胞遗传学和预后影响因素等方面均存在明显差异.现将近年来有关对儿童MDS的疾病认识和临床诊治研究进展,简要综述如下.
作者：杨镜 刊期： 2013年第02期
原发性免疫性血小板减少症(rimary immune thrombocytopenia,ITP)是一种排除其他疾病所致血小板减少(小板计数＜100×109/L)的免疫性疾病[1].现阶段资料显示,除体液免疫机制外,细胞免疫也在ITP的发病中起重要作用,主要表现在CD4+ T细胞亚型漂移,尤其是Th1/Th2及Th17/Treg两对细胞的平衡紊乱在ITP发病中起重要作用.
作者：刘夫红 刊期： 2013年第02期
获得性凝血障碍在儿科急性疾病中相对少见,但是常常发生在危急状态,且与原发病的病理状态有关,可由多种疾病引起,感染、失血及肝功能衰竭是常见的原因.凝血过程是复杂的,常与其他生理过程关联,也经常随病程而变化.正常的凝血和止血参数在婴幼儿期不是一个恒定值,因此凝血异常的诊断需考虑到年龄和疾病发展过程的影响,而且受临床可获得检查的限制.治疗常包括血浆制品的输注及一些重组产品的使用.现对儿科疾病中凝血异常的病因、常用检查及治疗方法进行了综述.
作者：胡群 刊期： 2013年第02期
临床上,儿童常见的血小板减少性疾病为原发性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP),既往称为特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura)[1].还有一些血小板减少性疾病,临床上不太常见,现对其中相对常见的疾病简述如下.
作者：金姣；何志旭 刊期： 2013年第02期
