目的 探讨儿童缺铁性贫血(IDA)影响因素及影响贫血程度的相关危险因素.方法 回顾性分析自2003年3月至2014年10月收住广东医学院附属医院儿科的268例明确诊断IDA患儿病例资料,设同期非贫血组患儿进行对照.结果 本研究中男、女性患儿检出率分别为16.1％和31.3％.儿童IDA相关危险因素多因素Logistic回归模型分析结果:年龄、断奶时间、4～6个月添加辅食、挑食、体重增长过快、母亲文化程度等组间差异有显著性(P＜0.05).影响儿童IDA贫血程度因素Logistic回归结果示:不同分娩医院组间差异有显著性(P=0.026,OR=1.438,95％CI1.048 ～2.099),不同出生体重患儿间差异有显著性(P=0.008,OR=0.414,95％CI0.217 ～0.791).结论 儿童IDA应着重以综合预防为主,加大儿童营养保健知识普及范围,实施个体化辅食添加方案.
作者：蓝翔；陈日玲；谭霖；胡利人 刊期： 2015年第05期
目的 探讨miR-99a对儿童急性髓性白血病(AML)的影响及其作用机制,为寻找新的靶向治疗方法提供理论依据.方法 用实时定量聚合酶链反应(qRT-PCR)技术检测57例AMLL患儿及10例对照患儿的骨髓标本中miR-99a的表达;在细胞系水平通过对miR-99a过表达或抑制表达,利用MTT细胞增殖及双染凋亡试验研究miR-99a对AML细胞增殖、凋亡的影响.用在线软件预测miR-99a可能的靶基因,并通过双荧光报告及蛋白印迹技术对其靶基因进行验证.结果 miR-99a在AML患儿初诊时高表达,在完全缓解(CR)时低表达;miR-99a促进AML细胞的增殖,抑制其凋亡;采用双荧光报告及蛋白印迹技术在细胞系中验证出CTDSPL可能是miR-99a的靶基因;并通过蛋白印迹技术在AML患儿标本中验证出miR-99a抑制CTDSPL蛋白的表达.结论 miR-99a通过靶向负调控CTDSPL基因影响AML细胞增殖及凋亡,靶向抑制miR-99a表达可能成为治疗AML的一个新策略.
作者：张丽丹；林文浩；程玉才；张祖涵；唐燕来；罗学群；黄礼彬 刊期： 2015年第05期
目的 探讨西罗莫司对恶性淋巴瘤细胞的作用及其可能机制.方法 实验分为西罗莫司组、阿霉素组、西罗莫司+阿霉素组、对照组,观察各组人非霍奇金淋巴瘤Raji细胞增殖、凋亡及细胞周期分布情况,应用MTT比色法检测细胞生长情况,流式细胞术(FCM)分析细胞凋亡及细胞周期分布的情况;应用FCM和免疫细胞化学染色法检测HIF-1 α蛋白在西罗莫司各组中的表达情况.结果 (1)西罗莫司和阿霉素对Raji细胞生长具有抑制作用,且在一定范围内呈时间剂量依赖性;(2)西罗莫司+阿霉素组吸光度值(A492)与西罗莫司组、阿霉素组相比差异均有显著性(P＜0.05);(3)西罗莫司+阿霉素组凋亡率与对照组、阿霉素组相比差异均有显著性(P＜0.05),与西罗莫司组相比差异无显著(P＞0.05);(4)西罗莫司+阿霉素组各期细胞比例与对照组、阿霉素组相比,细胞周期分布发生明显变化(P＜0.05),与西罗莫司组差异无显著性(P＞0.05).(5)西罗莫司各浓度组HIF-1α蛋白表达率下降,与对照组相比差异有显著性(P＜0.05).结论 西罗莫司体外对Raji细胞生长具有明显的抑制作用.西罗莫司通过阻滞Raji细胞G0/G1期抑制Raji细胞增殖,通过下调HIF-1α蛋白的表达诱导Raji细胞凋亡.西罗莫司与阿霉素联合对Raji细胞生长具有明显抑制作用,优于单用西罗莫司,但对Raji细胞凋亡和周期的影响与单用西罗莫司无显著差异.
作者：江莲；白涛敏；刘翠萍；朱秀丽；陈健 刊期： 2015年第05期
目的 对42例神经母细胞瘤(NB)患儿治疗的长期疗效进行分析,以寻求提高NB患儿,尤其是高危NB患儿长期无病生存率的方法.方法 回顾性分析2000年1月-2014年6月我院儿科血液/肿瘤病房收治的42例NB患儿的临床资料,中位年龄32(3 ～93)个月,其中Ⅰ、Ⅱ、ⅣS期10例,Ⅲ、Ⅳ期32例,采用Kaplan—Meier方法进行长期生存情况分析,并对复发NB患儿的情况进行分析.结果 Ⅰ、Ⅱ、ⅣS期NB患儿的3年无病生存率可达80.2％,Ⅲ、Ⅳ期NB患儿的3年无病生存率仅为28.1％.复发5例,其中Ⅲ期2例,Ⅳ期3例.二次肿瘤发生1例.结论 高危NB患儿长期无病生存率的提高需要采取综合治疗方案,包括大剂量化疗、局部或靶向放疗、手术切除、造血干细胞移植、免疫疗法等的综合运用.
作者：孙青；华瑛；谢瑶；赵卫红；吴鹏辉；李硕；卢新天 刊期： 2015年第05期
目的 回顾分析儿童未成熟畸胎瘤的临床诊疗特点.方法 收集我院2010年3月-2014年9月收治的32例经手术及病理确诊为未成熟畸胎瘤患儿的临床资料,其中男10例,女22例,年龄9 h ～103个月.肿瘤发生于卵巢9例,睾丸6例,腹膜后9例,骶尾部5例,纵膈1例,胃部2例.全部患儿均行肿瘤完全切除,术后接受化疗14例(Ⅱ级、Ⅲ级各7例),随访患儿生存情况.结果 (1)32例患儿,男女比例为1:2.2,发病中位年龄5个月,平均年龄24.8个月,1岁以下占65.6％.肿瘤发生部位以性腺常见(卵巢多于睾丸)16例(50.0％),其次为腹膜后9例(28.1％)、骶尾部5例(15.6％),其他部位仅2例(6.3％).(2)血清甲胎蛋白(AFP)比值大于83.17者3例(Ⅱ级1例,Ⅲ级2例).(3)影响血清AFP阳性率的因素:病理分级Ⅰ级和Ⅲ级间血清AFP阳性率差异有显著性(P=0.0265),而不同性别、年龄及不同部位的未成熟畸胎瘤患儿血清AFP阳性表达率差异无显著性(P＞0.05).(4)所有患儿均经手术完全切除肿瘤,病理检查确诊未成熟畸胎瘤,Ⅰ级11例,Ⅱ级14例,Ⅲ级7例,术后接受化疗14例(Ⅱ级7例、Ⅲ级7例).(5)随访时间3个月～42个月,平均随访时间20.6个月,仅2例(2/32)出现复发,1例为卵巢畸胎瘤术前有破溃者,1例为纵膈畸胎瘤术后未予化疗者,其余均获得完全缓解(30/32,93.8％).结论 (1)未成熟畸胎瘤诊断后应及早行肿瘤完整切除手术,Ⅰ级伴AFP正常者,通常仅需要手术完整切除肿瘤;Ⅱ级伴AFP阳性、术中见肿瘤包膜不完整、侵袭周围组织或肿瘤破溃、瘤体未完整切除者,术后建议进一步联合化疗;Ⅲ级的患儿在术后都应及时辅以化疗.规范的综合治疗下多能获得良好的临床预后.(2)未成熟畸胎瘤患儿血清AFP测定对于术前鉴别肿瘤的良恶性、指导手术时机及制定综合治疗方案、术后动态随访监测肿瘤有无复发、转移等生物学行为及疗效判断具有重要意义.
作者：杨婷；王珊；胡显良 刊期： 2015年第05期
目的 观察双眼眼内期视网膜母细胞瘤(RB)患儿全身化学药物治疗联合局部治疗的临床效果.方法 总结我院2009年12月-2011年2月收治的42例RB患儿的临床资料.其中男22例,女20例.系统化疗采用长春新碱+足叶乙甙+卡铂(VEC)方案治疗,同时应用激光、冷凝技术进行局部治疗,对患儿的保眼率、化疗安全性进行评估.结果 (1)中位年龄13个月,双眼发病患儿发病年龄较同期单眼患儿小,但未见显著统计学差异(P =0.075).(2)29例患儿以白瞳为主要表现,占69％.(3)疗效与预后:患儿初诊时Group A期眼3只(3.6％);Group B期眼9只(10.7％);Group C期眼10只(1 1.9％);Group D期眼40只(47.6％);Group E期眼22只(26.2％).眼球摘除患儿21人,化疗前后D及E期眼摘率有显著差异(P =0.016).本组患儿保眼率:E期11只(50％);D期25只(62.5％);C期9只(90％);B期9只(100％);A期3只(100％).总保眼率67.8％.本组患儿共有5例死亡(12％),4例为肿瘤进展,1例为化疗后颅内出血死亡.(4)化疗毒副作用:仅3例出现一过性听力异常并在随后的复查中双耳听力阈值恢复正常.结论 未发现患儿存在明显的、不可逆的听力损害,提示本方案的安全性.对于双眼RB患儿,局部治疗联合化疗总体治疗效果非常好,大大提高了RB患儿的生存率和保留眼球及有用视力的比率.
作者：金眉；赵军阳；张大伟；于刚；吴倩；崔燕辉；马晓莉 刊期： 2015年第05期
目的 研究儿童慢性原发性免疫性血小板减少症患者行脾切除术的疗效.方法 选择2005年6月-2013年12月间在山西省儿童医院确诊的儿童慢性原发性免疫性血小板减少症患者6例,均经静脉注射用人免疫球蛋白、糖皮质激素、免疫抑制剂治疗无效,病程＞1年,年龄＞6岁,且有活动性出血需反复住院,严重影响患儿的生活质量,行脾切除治疗后分析其疗效.结果 除1例术后随访8年,血小板持续低于20×109/L,但出血症状减轻外,远期总有效率达83.3％;另1例血小板恢复正常,但在术后半年发生化脓性脑膜炎,2年后因发热、白细胞高确诊结缔组织病(未分化型)外,余4例患者均治愈,且无严重感染等并发症.结论 脾切除治疗儿童慢性原发性免疫性血小板减少症安全、有效,对经一线及二线药物治疗仍无明显效果的患者可以选择脾切除治疗.
作者：程艳丽；郝国平；王晓欢；常虹；史红鱼；陆海燕；王丽；王静；侯朝辉 刊期： 2015年第05期
目的 研究新生儿溶血病患儿血清胆红素水平与致敏红细胞比率之间的相关性.方法 收集105例新生儿溶血病患儿血液标本,其中ABO溶血99例,非ABO溶血6例,采用流式细胞仪检测患儿体内被相应抗体致敏的阳性红细胞比率,同时检测其血清胆红素水平并分析比较.结果 ABO溶血组致敏红细胞比率在8.2％ ～35.6％之间,中位数为20.5％,平均22.9％,其血清总胆红素水平在251.2 μmol/L～451.1 μmol/L之间,中位数为341.5 μmol/L,平均352.2 μmol/L;非ABO系统溶血组致敏红细胞比率在66.1％ ～99.5％之间,中位数为89.5％,平均88.3％;其血清总胆红素水平为在385.5 μmol/L ～668.9 μmol/L之间,中位数为510.6μmol/L,平均527.2 μmol/L.患儿血清胆红素水平随致敏红细胞比率的增高而增高.结论 新生儿溶血病患儿血清胆红素水平与致敏红细胞比率具有正相关性.
作者：蒋玉红；卜祥茂；蒋永升 刊期： 2015年第05期
Survivin基因被发现是一种小分子抗凋亡蛋白,存在于细胞线粒体中,是凋亡蛋白家族中小的成员.Survivin基因已经成为在肿瘤治疗中抗肿瘤药物新的靶点,位于17号染色体(17q25),目前已明确Survivin-siRNA可有效抑制Survivin基因的表达[1].Survivin基因抑制细胞凋亡及有丝分裂,主要为负调控作用[2],且其过表达与耐药有关[3].根据Survivin的抑制特性作为肿瘤的基因治疗的可能已经明确.在过去的几年中,一些研究机构已经对如何抑制Survivin基因的活性进行了多种尝试及研究,并取得了一定的成果[4].然而,Survivin-siRNA药物的研制以及临床应用仍存在一定的问题及挑战.
作者：张谊；唐锁勤 刊期： 2015年第05期
国际恶性淋巴瘤会议(International Conference of Malignant Lymphoma,ICML)是关于恶性淋巴瘤的基础和临床研究的一个国际性会议,为全球范围内涉及淋巴瘤各方面进展的规模大、级别高的学术论坛.从1981年第一届开始,每3年举办一次,后来又改为每2年举办一次,今年为第13届.每次会议均在瑞士南部的美丽小镇Lugano举行,淋巴瘤相关工作者约3000余人在此进行思想碰撞,历史上关于淋巴瘤诊治方面的多个决策也在此产生.由于儿童恶性淋巴瘤的病理类型、诊治和预后等与成人差别较大,每次会议均开设儿童淋巴瘤专场,以促进和提高儿童淋巴瘤的临床诊断、治疗与研究水平.现对2015年ICML有关儿童淋巴瘤的研究进展进行综述.
作者：甄子俊 刊期： 2015年第05期
今年是原北京医科大学儿科学秦振庭教授诞辰101周年.秦教授生于1914年7月,卒于2003年12月,享年89岁.她离开我们也有12年了,为什么迄今我们还常想起她呢?有云:斯人已逝,光照后人.她虽然走了,但她留下宝贵的精神财富始终鞭策着我们前进!秦教授给我们印象深刻的是:生命不息,奋斗不止,发展儿科医学事业是她毕生的追求.
作者：吕善根 刊期： 2015年第05期
