患儿女,生后25min,孕40+6周因脐带扭转、宫内窘迫剖宫娩出.羊水4 000 ml,体重2650 g.Apgar评分1 min 5分,5 min9分.生后青紫,呼吸弱,心率慢,经吸痰、面罩给氧无效,予气管插管并滴入1:10 000肾上腺素0.5ml,胸外按压.5 min后恢复正常.10 min拔管,呼吸又变弱,发绀渐重.面罩加压给氧无效,予机械通气(间歇正压+呼气末正压).父母均34岁,非近亲,无不良嗜好.患儿同胞姐姐8岁,体健.体检:颈短,缝状耳孔,无唇腭裂.双肺闻及啰音,心无杂音.肌张力正常,无通贯掌.鼻孔插胃管约3 cm发现后鼻孔闭锁.X线胸片示宫内肺炎及右肺膨胀不良.风疹病毒-IgM阳性,染色体为47,XX,+18
作者：杨海斌；陈波；朱小瑜 刊期： 2001年第05期
一人患先天性心脏病(CHD)另一人正常的单卵双胎,是了解CHD发病机制的宝贵材料.我院自1992年以来不完全统计共发现14对,现报告如下.
作者：吕小东；刘迎龙；朱晓东 刊期： 2001年第05期
患儿男,日龄26d,因腹胀1周,发热、拒奶1 d入院.患儿系第1胎第1产,孕33+2周,出生体重2 000 g.入院前1周出现腹胀,吃奶差,伴腹泻,黄色粘液便4～5次/d,量不多.在家治疗5 d,不见好转,腹胀日渐加重并开始拒奶、发热,高体温达38.5℃,入院前24h尿量约40～50ml.体检:体温36.2℃,体重2 500 g,血压42/30mmHg.反应差,面色灰,呼吸节律规则,哭声弱,皮肤弹性差,面部、躯干皮肤黄染,四肢末端皮肤发绀,双小腿外侧皮肤硬肿,前囟凹,心率为188次/min,腹胀如鼓,肠鸣音弱,脉搏弱,手足湿凉.实验室检查:WBC 17.5×109/L,N 0.80,L 0.18,M 0.02,Hb 185g/L,PLT90×109/L,血培养7 d无细菌生长,用Beckman测C-反应蛋白(CRP)26mg/L(正常参考值＜8 mg/L),静脉血CO2CP9 mmol/L.腹部X线见膈下游离气体,肠管胀气.
作者：位风芝；初平章 刊期： 2001年第05期
患儿男,5个月.因面黄、尿呈茶色3 d入院.患儿于1个月前首次接种百白破疫苗,3 d前接种第2针百白破疫苗,1 d后面色逐渐发黄,尿由淡茶色转为浓茶色,病前未进特殊食物和药物.体检:贫血貌,皮肤巩膜轻度黄染,睑结合膜、口唇苍白,心肺无异常.腹软,肝肋下、剑下均为4cm,脾肋下3 cm.血常规:RBC 2.51×1012/L,Hb75g/L,WBC10.1×109/L,网织红细胞0.06,红细胞形态未见异常.血清总胆红素89μmol/L,直接胆红素4.2μmol/L,丙氨酸转氨酶及天冬氨酸转氨酶正常.
作者：张淑霞 刊期： 2001年第05期
例1 男,10岁.平素无临床表现,以发现心脏杂音9年为主诉入院.体检:发育正常,胸骨左缘3、4肋间可闻及3/6级收缩期杂音.超声心动图检查(UCG)示室间隔膜部0.5 cm回声失落,心电图(EKG)、胸部X线检查未见异常.术前诊断为室间隔缺损.于体外循环下手术,术中见三尖瓣隔瓣根部和前瓣交界处有一直径约0.5 cn的半球状囊性肿物,呈红褐色,切除肿物时破溃溢出血液.囊壁厚约0.1cm,内壁光滑.镜检见囊壁为纤维组织,表面覆有扁平上皮细胞,可见少量炎性细胞.在该肿物基底部隔瓣下有一直径为0.5 cm的室间隔缺损,单纯缝合修补,术后恢复顺利.
作者：姜春力；谷春久 刊期： 2001年第05期
患儿男,1岁1个月.因咳嗽伴面色苍白1周入院.入院体检:体温36.5.C,脉搏160次/min,呼吸38次/min,面色苍白,呼吸急促.双肺可闻及干性啰音,心率160次/min,律齐,未闻及杂音.腹软,肝右肋下1.0 cm.B超示:左房、左室明显扩大,左室扩大为主,左室后壁与室间隔偏厚,运动低下,二尖瓣运动幅度降低,左室收缩能力下降.考虑为扩张型心肌病.心电图示:窦性心动过速,I°房室传导阻滞,Q-T间期延长,部分导联T波改变(缺血型,左侧壁).
作者：许飞；严君藩；邹峥；彭晓卫 刊期： 2001年第05期
以往我科收治的急性白血病(AL)患儿长期无病生存(LTDFS)率不高的原因有二:(1)多药耐药(MDR)基因的出现;(2)发生中枢神经系统白血病(CNSL).根据文献[1-3]报道,1995年以来我们选取具备定期强化条件的6例AL患儿给予密集强化+高频度鞘注(iT)治疗,完全缓解(CR)后无一例复发或出现CNSL,报告如下.
作者：黎少青；孙旭辉；高欣义 刊期： 2001年第05期
患儿女,2岁半.因发热5 d伴皮疹3 d入院.体检:体温39℃,热病容,全身皮肤潮红,散在大小不等的充血性丘疹.双眼球结膜充血,口唇樱红、皲裂,杨梅舌,咽充血.颈两侧触及直径＞1.5cm淋巴结数个.两肺底闻及少许细湿音.心率160次/min,律齐,心音有力,无杂音.腹软,肝脾无肿大.手掌足底潮红,硬肿.肛周潮红、脱皮.神经系统无异常.血常规:血红蛋白92g/L,白细胞16.8×109/L,中性粒细胞0.87,淋巴细胞0.13,血小板394×109/L.C反应蛋白阳性,血沉:130mm/1h,血丙氨酸转氨酶3 067 nmol/(s@L),血总胆红素33μmol/L,直接胆红素24.3 μmol/L,乳酸脱氢酶10μmol/(s@L),肌酸激酶27IU/L.血总蛋白50g/L,白蛋白17.6 g/L.胸部X线片:两肺纹理增强模期,有少许片状阴影.心脏彩色多普勒超声示:左冠状动脉(LCA)2.6mm,右冠状动脉(RCA)3.0mm.心电图示窦性心动过速.
作者：李荣萍；谢勇 刊期： 2001年第05期
先天性心脏病(简称先心病)的遗传学病因早已被认定.近年来的研究表明,染色体22q11缺失是先心病的病因之一.我们对10例先心病患儿进行检测,以了解不同型先心病11q11的缺失情况.
作者：李树林；杨焕杰；李晔；白馨芝；田家玮；张贵寅 刊期： 2001年第05期
许多研究结果表明,高血压早在症状和体征出现以前的儿童时期就存在着高血压危险因素.如能在早期就开始预防和控制高血压,则心脑血管病的死亡率可能会显著下降.但至今为止,没有统一的、被公认的儿童血压偏高的诊断标准.本研究对蒙古族儿童血压偏高的正常值范围及诊断标准进行了研究,并与目前较常用的5种诊断标准进行比较,为蒙古族儿童血压的深入研究,在临床中确诊儿童血压偏高的危险个体,及今后开展高血压防治工作提供科学依据.
作者：刘永跃；王健；赵宏林 刊期： 2001年第05期
近年来，对血管内皮功能失调的研究已引起众多学者的兴趣和重视。本研究采用高分辨超声技术测定了109例川崎病患儿的肱动脉内皮依赖性血流量介导的扩张反应，以探讨其血管内皮依赖性舒张功能的临床意义及与血脂代谢异常的关系。
作者：周南；林淑金；沈亚梅；赵晓兰；向润娥；王垒 刊期： 2001年第05期
感染性心内膜炎是小儿时期严重的心脏疾病之一,早期诊治是降低本病死亡率的关键.我科于1985～1999年收治本病68例,检测证实为葡萄球菌感染者47例,报告如下.
作者：夏露；夏利平；麦根荣；江钟炎 刊期： 2001年第05期
系膜细胞是肾小球疾病时致病因子作用的主要靶细胞之一,并可进一步通过自分泌和旁分泌的机制主动参与疾病进程.系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)是儿科临床常见的肾小球病变,其临床表现轻重不一,预后转归亦各不相同,研究表明,正常体内成熟的系膜细胞不表达α平滑肌肌动蛋白(α-SMA),但当系膜细胞活跃增殖时,细胞内出现α-SMA的表达,这与系膜细胞在机体胚胎发育时期所具有的表型特征相似.因此对α-SMA在肾脏胚胎发育过程中表达规律的研究对进一步阐述疾病情况下系膜细胞表达α-SMA与细胞增殖的关系有一定的作用.
作者：胡玲；陈荣华；黄松明 刊期： 2001年第05期
第九届全国小儿心血管学术会议于2000年9月3日～6日在大连市召开,会议代表219名,会议代表除全国各省、市、自治区外,还有香港、澳门特别行政区代表.共收到学术论文259篇,现介绍其主要内容. 一、感染性心内膜炎(IE) 上海新华医院分析50例IE患儿,结果显示,儿科病例中赘生物的确定不必限于摆动的团块.曾用抗生素治疗,有赘生物,具备Duke标准中一个主要和二个次要诊断标准可
作者：马沛然 刊期： 2001年第05期
目的为了解儿童感染性心内膜炎(IE)临床变迁的趋势,为早期诊断和治疗提供参考.方法将1964～1983年我院确诊的IE患儿34例(A组)与1984～1999年的38例(B组)进行临床对比分析.临床资料包括基础疾病、临床表现、血培养致病菌的种类、超声心动图(UCG)检查的情况、治愈率和病死率.结果 72例IE患儿的基础疾病包括先天性心脏病40例,后天性心脏病16例,其他疾病16例.B组风湿性心脏病的比例为13%,较A组的27%有所下降;而B组无基础心脏病者(29%)较A组(15%)增加,两组基础疾病的构成差异无显著性(x2=3.685,P＞0.05).B组瘀点(斑)、脾肿大、动脉栓塞的发生率较A组虽有所下降,但差异无显著性(x2分别为3.34、2.18、0.37,P＞0.05),而心力衰竭的发生率则较A组明显上升,两组比较差异有显著性(x2=9.34,P＜0.01).B组金黄色葡萄球菌的发生率(14%)低于A组(55%)(经Fisher精确计算,P=0.081).而其他革兰阳性球菌包括四联球菌、腐生葡萄球菌、表皮葡萄球菌的发生率(64%)明显高于A组(0)(经Fisher精确计算,P=0.001).结论 IE发生于先天性心脏病者仍居首位,近16年风湿性心脏病作为引起IE的基础疾病的比例有所下降,而无基础心脏病者增加;致病菌中金黄色葡萄球菌减少,而条件致病菌明显增加;临床表现心力衰竭明显增加.强调UCG在诊断IE中有重要价值,合理治疗可改善预后.
作者：陈沅；田杰；余更生；钱永如 刊期： 2001年第05期
目的评价内镜下硬化剂注射治疗儿童门脉高压性食管静脉曲张出血的疗效.方法从1996年11月～2000年6月,行内镜下硬化剂注射治疗儿童门脉高压性食管静脉曲张10例,患儿平均年龄8.2岁,9例曾在外院做过脾切除手术.结果 10例患儿共注射22次,其中8例每例注射2次,2例注射3次.术后再出血仅1例,其余9例经第1次注射后至今未再出血.随访发现每例患儿曲张静脉首次治疗后就明显消退,目前6例基本消失,4例已完全消失.结论硬化剂注射治疗儿童门脉高压性食管静脉曲张出血是安全有效的.
作者：许春娣；姚玮炯；苏林；郑洁；邓朝晖；陈舜年；徐家裕 刊期： 2001年第05期
目的探讨人巨细胞病毒(HCMV)对多向造血祖细胞(CFU-Mix)的抑制作用及其机制.方法采用造血祖细胞体外半固体培养技术,研究HCMVAD169株对脐血CFU-Mix集落生长的影响;用原位聚合酶链反应(IS-PCR)检测集落细胞中的HCMV DNA;用免疫组化方法检测集落细胞中HCMV早期蛋白P 52.结果 HCMV AD169在体外能明显抑制CFU-Mix集落生长,集落数随病毒感染滴度的增高而减少,抑制幅度亦加大的趋势;经IS-PCR检测发现病毒感染组CFU-Mix集落细胞中有HCMVDNA存在;免疫组化检测发现病毒感染组CFU-Mix集落细胞中有HCMV P 52的表达.结论 HCMVAD169可抑制CFU-Mix的分化、增殖;HCMV AD 169对CFU-Mix有直接损害作用.此作用可能是HCMV感染所致的粒细胞和血小板减少、贫血的主要原因;并证实CFU-Mix集落细胞中存在HCMV蛋白的早期表达.
作者：李琨；王清文；陈奋华；邓红珠；肖作源；黄略峰；何政贤 刊期： 2001年第05期
目的脐血移植是一种有前途的治疗手段.但在脐血移植中仍存在着单份脐血中干/祖细胞的绝对数量少的问题.研究脐血细胞在体内生长的微环境,有助于大限度的提高脐血细胞的扩增繁殖能力.细胞因子是脐血细胞造血微环境的重要组成部分,白细胞介素6(IL-6)就是其中关键的一种.探讨脐血中IL-6的来源.方法分别应用免疫组织化学染色和原位杂交的方法对10例健康产妇足月分娩的胎盘组织及脐带和7例人工流产的绒毛标本进行了对比研究.标本染色后,光学显微镜下观察:细胞核呈紫红色,细胞浆有蓝色标记物的细胞为阳性细胞,细胞浆无蓝色标记物的细胞为阴性细胞.结果足月胎盘滋养层细胞有IL-6的表达,而在脐静脉内皮细胞和绒毛标本均未见阳性表达.结论脐血中IL-6主要是由胎盘滋养层细胞分泌,且滋养层细胞分泌这种细胞因子的功能是随着胚胎的发育而逐渐完善的.
作者：虞有智；回允中 刊期： 2001年第05期
目的由于先天性心脏病(简称先心病)合并感染性心内膜炎(IE)的临床表现因疾病所处阶段的不同而呈多样性,这给早期诊断带来一定的困难.拟探讨IE的早期诊断和治疗的方法.方法回顾性总结近10年收治的52例先心病合并IE的临床资料,就其诊断、抗生素选择、手术指征及影响预后的因素等作一分析.结果发热、进行性心功能不全、心脏杂音改变、皮肤瘀点瘀斑是常见的临床症状;实验室检查常半数以上有贫血、血沉(ESR)和C-反应蛋白(CRP)升高.血培养阳性28例(54%),其中葡萄球菌和链球菌占82%;二维超声(2DE)检查发现赘生物34例(65%);26例(50%)因瓣膜受累造成顽固性心力衰竭、神经系统症状和周围血管栓塞等并发症;死亡14例(27%);7例经抗生素联合治疗后接受外科手术,均获痊愈.结论先心病患儿包括已经外科手术纠治者,如存在不明原因持续1周以上的发热,无明显心外病灶时,应仔细检查心脏杂音的变化,观察末梢血管栓塞的表现,并及时及连续做规范的血培养检查及2DE检查,以明确IE的诊断.
作者：黄美蓉；周爱卿；高伟；杨建萍；李筠；余志庆 刊期： 2001年第05期
目的观察血管紧张素Ⅱ受体-1拮抗剂洛沙坦和血管紧张素转换酶抑制剂苯那普利对肾病大鼠的早期保护作用.方法 16只大鼠均分4组:(1)正常对照组;(2)苯那普利组;(3)洛沙坦组;(4)非治疗组.对大鼠单侧肾切除1周后行阿毒素(5 mg/kg)注射,建立动物模型.白手术后分别给予苯那普利6 mg/(kg@d)或洛沙坦5 mg/(kg@d)治疗5周,观察大鼠的蛋白尿,血总蛋白、白蛋白、肌酐、尿素氮、胆固醇和残余肾组织的病理改变.结果实验3周时,正常对照组、苯那普利组、洛沙坦组及非治疗组大鼠尿蛋白依次(下同)为2.6(1.3～5.6)mg/24 h、130.3(100.9～176.8)mg/24 h、42.7(41.9～44.2)mg/24 h和105.8(85.1～144.9)mg/24 h(H=11.65,P＜0.01).实验5周(结束)时四组大鼠尿蛋白分别为4.4(0.7～5.8)mg/24 h、54.8(32.8～72.0)mg/24 h、26.7(25.6～28.1)mg/24 h和43.2(31.6～50.9)mg/24 h(H=11.30,P＜0.01);血胆固醇分别为(1.9±0.3)mmol/L、(5.0±1.6)mmol/L、(4.4±1.4)mmol/L和(8.7±2.4)mml/L(F=11.26,P＜0.01);肾小球系膜增生率分别为7.3(1.4～12.8)%、30.3(8.2～64.5)%、32.8(6.0～55.0)%和65.7(26.8～86.1)%(H=8.89,P＜0.01);肾小球硬化指数分别为0.7(0～1.3)、3.3(1.2～6.2)、3.5(1.0～6.3)和12.6(6.7～16.0)(H=10.66,P＜0.01).结论在单侧肾切除后1周注射阿霉素的肾病大鼠模型中,血管紧张素Ⅱ拮抗剂于实验3～5周时显示出肾保护作用.
作者：胡波；李红叶；杨霁云；丁洁；张敬京 刊期： 2001年第05期
目的探讨经颅多普勒超声(TCD)在儿童狼疮脑病(NPLE)诊断中的意义.方法 54例系统性红斑狼疮(SLE)患儿分为三组:无NPLE组即SLE组(15例);NPLE组(20例);NPLE亚临床组(19例).应用TCD仪,常规探查颅内双侧大脑前、中、后动脉和颈内动脉、椎动脉及基底动脉共11条动脉;探测参数有:脑动脉平均峰流速(Vm)、左右大脑半球血流速度对称性、频谱形态、血流声频、血管波动指数(PI);对NPLE组中16例TCD异常者做了动态TCD观察.结果 TCD异常表现为Vm增高或下降、左右半球血流速度不对称、涡流频谱、粗糙血流声频、PI下降等.SLE组正常12例,异常3例;NPLE组正常2例,异常18例;NPLE亚临床组正常0例,异常19例.NPLE组及NPLE亚临床组TCD异常率高于SLE组(x2=32.13,P＜0.01),而前两者间差异无显著性.x2检验显示NPLE组和NPLE亚临床组PI下降、Vm增高或下降、双半球血流速度差、涡流频谱、粗糙血流声频异常率均比SLE组高,P均＜0.01;NPLE组与NPLE亚临床组各项参数差异均无显著性(P＞0.05).结论 TCD简便、无创、价优,有助于长期随访观察SLE患儿病情,为NPLE患儿脑血管早期功能性变化的检测提供了一项较敏感和特异的方法.
作者：吴凤岐；韩彤昕；何晓琥；尹河华 刊期： 2001年第05期
目的了解上海市学龄前儿童的睡眠状况及其相关因素.方法 1999年8月～9月间在上海5个行政区随机抽取1 812名1～6岁儿童,由专人负责对其家长进行儿童家庭社会环境与睡眠健康问卷调查.结果上海市2岁组和3岁组儿童的平均睡眠时间分别为11.78h和11.65h,均明显低于国外同龄儿童的平均睡眠时间需要量13 h和12 h.2～5岁各年龄段儿童夜间睡眠所占的比例也明显低于相应标准.睡眠障碍的发生率为46.97%,明显高于国外0.2%～10%的标准.其中梦游的发生率为1.93%、梦呓的发生率为24.83%、鼾症的发生率为16.84%、磨牙的发生率为19.00%、大于5岁的儿童遗尿的发生率为4.29%、梦魔及夜惊的发生率为12.14%.影响儿童睡眠时间的主要因素有抚养人的睡觉时间少、孩子的脾气暴躁、与父母同睡等,而睡眠障碍发生的主要危险因素有父母中有睡眠障碍的存在、孩子脾气暴躁、经常更换抚养人、父亲情绪低落等.结论目前上海地区儿童睡眠状况令人担忧,具体表现在睡眠时间普遗不足、睡眠障碍发生率较高.
作者：江帆；颜崇淮；吴胜虎；李纫秋；沈晓明；吴虹；章依文；赵晶；金星明 刊期： 2001年第05期
目的探讨Duke标准对小儿感染性心内膜炎诊断的价值.方法应用Duke标准对50例临床诊断为感染性心内膜炎并经超声心动图检查的患儿及其中经手术证实为IE的患儿进行分组分析.结果连续2次或2次以上血培养阳性并为相同致病菌的有15例(30%),1次血培养阳性10例(20%),39例(78%)超声心动图检出赘生物,其中26例的赘生物呈摆动状态.有1例伴瓣膜穿孔,1例伴室间隔缺损补片脱落.按Duke标准,50例患儿中21例(42%)被确诊为IE.其中12例符合2项主要指标,9例符合1项主要和≥3项次要指标.1例被排除IE.在13例经手术证实的IE患儿中,按Duke标准确诊IE5例(38%),8例为可能IE,其中6例符合1项主要和2项次要指标,2例符合1项主要和1项次要指标.手术证实为IE的13例患儿中,10例血培养阴性,2例赘生物不摆动.结论应用超声心动图检出赘生物对IE诊断有重要意义,在儿科病例中赘生物的确定不必限于摆动的团块.曾用抗生素治疗,有典型心内膜受累的超声心动图表现,另具备Duke标准中2项临床次要指标的可确诊为IE,这样将会进一步提高Duke标准诊断IE的敏感性.
作者：陈树宝；孙锟；黄美蓉；王荣发；郝名华 刊期： 2001年第05期
目的进一步探讨血管紧张素转化酶抑制剂减轻肾小球硬化的机理.方法 8～10周雄性SD大鼠72只,随机分为干预组、模型组和对照组,各24只.于实验第1天、第21天分别对干预组、模型组大鼠注射阿霉素2 mg/kg,对照组注射等量生理盐水.第2次注药后干预组大鼠的饮用水加入依那普利50mg/L.第2次注药后4周、12周、20周、28周分别杀取各组4只大鼠,取肾组织行病理检测,并用末端标记法及电镜检测肾组织细胞凋亡情况.计算不同组别大鼠不同时期的肾小球硬化指数(GSI)、肾小球细胞凋亡指数(GAI),用中位数及范围表示.结果在20周后,干预组和模型组大鼠肾小球出现硬化,肾小球细胞凋亡频率也显著增加,但干预组大鼠20周和28周GSI[分别为0.10(0.07～0.10)和0.35(0.20～0.50)]较模型组大鼠GSI[分别为0.22(0.07～0.33)和0.62(0.37～0.77)]小,在20周时差异有显著性,(P＜0.05).干预组大鼠20周和28周GAI[分别为0.05(0～0.10)和0.10(0.05～0.10)]较模型组大鼠GAI[分别为0.20(0.10～0.25)和0.20(0.15～0.35)]小,差异均有显著性,P均＜0.05.两组大鼠GSI与GAI间有显著性相关(模型组:rs=0.831,干预组:rs=0.761,P＜0.01).结论大鼠阿霉素肾病肾小球硬化时,肾小球细胞凋亡增加;依那普利干预可减轻肾小球硬化,肾小球细胞凋亡也减少;其减轻肾小球硬化可能与肾小球细胞凋亡减少有关.
作者：孙良忠；岳智慧；陈述枚；汤洁如；许韩师；陶瑜；关伟明 刊期： 2001年第05期
目的探索肺炎支原体(MP)Pl蛋白对肺炎支原体感染动物的预防效果.方法从大量培养的肺炎支原体FH株提取获得P1蛋白,将30只金黄地鼠随机分为Pl组、未免疫组.用P1蛋白对Pl组鼠进行2次免疫后,两组均用支原体菌液进行感染,隔期处死,观察支气管肺泡灌洗液肺炎支原体培养结果及分泌型免疫球蛋白A(sIgA)的变化,血清IgM、IgG、IgA的改变以及肺组织的病理情况.结果 P1组支气管肺泡灌洗液肺炎支原体培养均为阴性,未免疫组阳性率为73%;P1组支气管肺泡灌洗液sIgA明显高于未免疫组.血清IgG两组从第2周均开始增高,但Pl组峰值出现早于未免疫组;血清IgMP1组和未免疫组变化趋势相似,均在第2～4周增高;血清IgA两组均无明显变化.肺组织病理改变显示:未免疫组15只鼠均出现肺炎改变,且病变较重,而P1组只有3只出现较轻病变.论 MP P1蛋白对金黄地鼠MP感染有较好预防作用.
作者：贾飞勇；梁东；傅文永；李海波；鲁继荣；陈银波；李春怀 刊期： 2001年第05期
目的了解1983年2月～1999年10月,北京儿童医院尸体检查(尸检)病例深部真菌感染检出情况及其临床特点.方法 1000例尸检病例,其中深部真菌感染者18例.病理诊断根据HE染色和特殊染色,显微镜下见器官或组织中有真菌菌丝或孢子.结果尸检病例中深部真菌感染总检出率为1.8%(18/1 000);1997年以前的病例共13例,占尸检总数1.4%(13/964),1997年以来共5例,占尸检总数14%(5/36).在18例中,病理检查提示单个器官受累的有7例,两个以上器官受累的共11例.所见真菌种类主要有曲毒菌、念珠菌及毛霉菌,分别为11例、5例和2例.18例中,16例资料记录完整,临床诊断败血症7例,肺炎8例,肺结核2例,以及迁延性腹泻、泛发性湿疹、恶性肿瘤、获得性自身免疫性溶血性贫血等.16例中出现过发热者12例次,3例次体温不升;呼吸道受累的11例中,6例次有咳嗽,8例次有气促及肺部啰音;消化道受累的8例有呕吐、排稀水便、黑便等;3例次脑受累的病例有2例有惊厥发作.16例均应用了抗生素,其中13例使用3种以上;有11例用过地塞米松、泼尼松等皮质类固醇激素;有2例使用了化疗药物.住院过程中怀疑过真菌感染的4例,只有2例用过抗真菌药.结论儿童深部真菌感染发病率近年来逐渐升高,主要见于那些长期用抗生素、激素及免疫抑制剂者;受累部位多为呼吸道和消化道,临床表现缺乏特异性,真菌培养阳性率低,诊断较困难.提示,当基础疾病治疗不顺利时,应注意是否存在深部真菌感染.
作者：殷菊；申昆玲；江载芳；何乐健 刊期： 2001年第05期
中华医学会儿科学分会心血管学组中华儿科杂志编辑委员会
作者：陈树宝 刊期： 2001年第05期
三维电磁导管定位(CARTO)系统采用电磁标测技术重建心内膜三维空间解剖结构,并以代表电生理信息的各种颜色加标识以指导标测和消融,是一种非X线标测定位技术,与传统X线解剖标测比较有许多优点.我们应用此系统标测和消融特发性左室室性心动过速(ILVT)、房室结旁的房性心动过速(AT)、Ⅰ型心房扑动(AF)和继发孔房间隔缺损(简称房缺)术后疤痕介导房内折返性房性心动过速(IART)并房室结折返性心动过速(AVNRT)各1例,现报告如下.
作者：曾少颖；杨平珍；李渝芬；詹贤章；方咸宏；王慧深；石继军；区曦 刊期： 2001年第05期
戈谢病(Gaucher disease , GD)是溶酶体贮积病storage disease, LSD)中常见的一种,为常染色体隐性遗传.1882年由法国医生Philipe Gaucher首先报道而得名.50年后Aghion发现由于葡萄糖脑苷酶(glucocerebrosidase, GC)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致.Brady等[1]在1964年发现葡萄糖脑苷脂的贮积是由于β葡萄糖苷酶(β-glucosidase)-葡萄糖脑苷脂酶(glucerebrosidase, GBA)缺乏所致,为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据.
作者：臧晏；施惠平 刊期： 2001年第05期
小儿感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)是一种严重的感染性疾病.在抗生素使用前的年代,IE患者很少存活.即使应用抗生素治疗,死亡率仍高达20%～25%.近50年来,IE的发病有增加趋势.国外报道,20世纪30年代,住院儿童中IE占1/4 500,而80年代占1/1 280[1].另有报道为1/500～1/1 000.IE患者中,无基础心脏病、新生儿及先天性心脏病手术后病例的比例增多.病原菌中条件致病菌的比例明显增加.上述变化与先天性心脏病,特别是复杂型先天性心脏病的手术增多,静脉内置管应用增多及风湿热病例减少等因素有关.
作者：陈树宝；韩玲 刊期： 2001年第05期
