目的 观察2E8(自制鼠抗人CD19新单克降抗体)-4',5',7-三羟基异黄酮(Genistein,Gen)免疫毒素(2E8-Gen)体外靶向杀伤Nalm-6细胞作用及其机制,为靶向治疗B细胞系自血病、淋巴瘤奠定基础.方法 通过细胞形态观察、台盼蓝拒染法、细胞生长曲线比较、MTT比色法和流式细胞术.结果作用24 h,2E8-Gen对Nalm-6细胞具有明显的杀伤作用,浓度在20～100 nmol/L 9个观测点的细胞存活率[从20 nmol/L时的(71.8±7.9)%逐步降到100 nmol/L时的(16.6±12.9)%,n=3]与对照组[(100±13.9)%]相比差异均有统计学意义(P<0.05),浓度在80 nmol/L以上杀伤作用显著加强;100 nmol/L 2E8-Gen在24、48、72 h对Nalm-6细胞生长抑制率分别为82%、84%、94%,呈时间依赖关系.100 nmo/L浓度2E8-Gen组的Nalm-6细胞生长曲线与空白组、PBS组和相同浓度的纯2E8组的Nalm-6细胞生长曲线相比,差异有统计学意义(F=152.15,P=2.15×10-7),但后3组间差异无统计学意义(F=1.51,P=0.29);而100 nmol/L 2E8-Gen对CD19阴性的Molt-3细胞的生长曲线与空白组相比无明显影响(F=0.34,P=0.59).24 h 100 nmol/L 2E8-Gen组早期凋亡Nalm-6细胞阳性率[(33.45±8.77)%]明显高于对照组[(10.44±1.28)%,t=-4.39,P=0.001].结论 2E8-Gen对有CD19抗原表达的Nalm-6细胞具有良好的选择性杀伤作用,并呈时间依赖关系,浓度在80 nmol/L以上杀伤作用显著加强,凋亡机制参与了该杀伤作用.
作者：陈英虎；汤永民；沈红强；宋华；杨世隆；石淑文；钱柏芹；徐卫群；宁铂涛 刊期： 2009年第01期
目的 探讨小儿心源性晕厥(cardiac syncope,CS)的临床特点,提高小儿 CS的诊断水平.方法 应用结构性晕厥病史问卷,详细记录并分析23例CS儿童的病史特征及标准体表心电图表现,以找出CS儿童的临床特征.结果 7例为病态窦房结综合征、4例为先天性长QT综合征、2例为Ⅲ度房室传导阻滞、2例为阵发性室上性心动过速、1例为阵发性室性心动过速、1例为心房颤动、1例为Ⅲ度房室传导阻滞安装起搏器后起搏器工作不良、3例为特发性肺动脉高压、1例为肥厚型心肌病、1例为扩张型心肌病.CS儿童发病年龄较小,平均为9.0岁;23例患儿中劳累诱发晕厥的为14/23(60.9%);各种体位均有晕厥发作者为7/23(30.4%).CS儿童晕厥发作前存在先兆症状者较少,仅为12/23(52.2%);晕厥发生时存在伴随症状的患儿较多,尤其发生大小便失禁的几率较高,共4/23(17.4%).在Cs患儿中,具有心脏病史者为4/23(17.4%);仪1例有猝死家族史(占4.3%);23例中有21例的标准体表心电图存在异常,占91.7%.结论 CS患儿具有明显的临床特征,尤其是心电图异常和劳累诱发晕厥这2项特征发生率高.临床上识别这些临床特征,对于提高儿童晕厥的诊断效率有重要意义.
作者：张清友；杜军保；齐建光；韩玲；李万镇 刊期： 2009年第01期
目的 生长激素缺乏症(GHD)有赖于生长激素替代治疗.生长激素注射液可简化注射过程,提高依从性.进一步评价中国重组人生长激素注射液治疗儿童GHD的疗效和安全性.方法 采用多中心、前瞻性、随机开放的研究方法 ,对31例[男20例,女11例,年龄(10.5±4.1)岁]确诊为完全件GHD的患儿,给予重组人生长激素注射液,0.25 mg/(kg·周)[0.107 U/(kg·d)],每晚睡前皮下注射1次,治疗3、6、9、12个月后进行随访,疗程12个月.比较治疗前后的身高增长量(△HT)、年生长速率(growth velocity,GV)、身高均值标准差积分(HT SDS)、血胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白质3(IGFBP-3)、抗生长激素抗体和骨成熟情况的变化,并评估药物治疗的安全性.结果 (1)治疗3、6、9、12个月后△HT(cm)分别为4.0±1.3、7.0±2.0、10.3±2.6和12.9±3.3(P<0.01),显示治疗后呈良好线性生长;GV(cm/年)治疗前为2.7±0.9,治疗后分别升至16.0±5.1、14.1±4.0、13.7±3.5和12.9±3.3,显示治疗后追赶生长明显,治疗前后比较,差异有统计学意义(P<0.01);HT SDS治疗前为-4.62±1.46,治疗后分别为-3.80±1.53、-3.28±1.60、-2.86±1.75和-2.47±1.86,显示治疗后身高与同年龄同性别正常儿童差距逐步缩小,与治疗前相比差异有统计学意义(P<0.01);(2)血IGF-1(ug/L)治疗前为41±64,治疗后分别为179±155、202±141、156±155和159±167;IGFBP-3(mg/L)治疗前为1540±1325,治疗后分别为3891±1815、4051±1308、3408±1435和3533±1413,显示随着身高增长,IGF-1、IGFBP-3被药物激活到较高水平,治疗前后差异均有统计学意义(P<0.01);(3)在治疗6个月、12个月后进行骨龄评估,骨成熟程度(△BA/△CA)分别为1.01±0.57、1.07±0.75,显示骨龄无加速发展;(4)治疗期间未发生严重不良事件,与药物有关的伴随反应主要表现为甲状腺功能减低.结论重组人生长激素注射液足一种安全有效治疗儿童GHD的药物.
作者：候凌；罗小平；杜敏联；马华梅；巩纯秀；李豫川；沈水仙；赵诸慧；梁黎；董关萍；严超英；杜宏伟 刊期： 2009年第01期
目的 分析免疫抑制治疗儿童获得性重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)的近远期疗效.方法 回顾性分析2000年1月至2006年6月在我院应用联合免疫抑制治疗的获得性重型再生障碍性贫血患儿.112例患儿随机分3组:Ⅰ组(26例):单用环孢素A(CSA)组;Ⅱ组(30例):CSA+丙种球蛋白[400 mg/(kg·d)×5 d];Ⅲ组(56例):兔抗胸腺细胞球蛋白(R-ATG)[3～5 mg(kg·d)×5 d]+CSA.所有患儿治疗均同时加用司坦唑醇或丙酸睾丸酬.CSA血药浓度调整到谷浓度100 ug/L以上,峰浓度300 ug/L以上.结果Ⅰ组免疫抑制治疗的总反应率为26.92%;Ⅱ组免疫抑制治疗的总反应率为33.33%;Ⅲ组免疫抑制治疗的总反应率为62.5%,明显高于Ⅰ组(P=0.001);比较Ⅰ组与Ⅱ组的总反应率差异无统计学意义.Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ组5年总生存率分别为(20.50±15.41)%、(39.77±9.77)%和(66.27±6.84)%.结论对无HLA匹配同胞供者的重型获得性再生障碍性贫血患儿ATG联合CSA是理想的治疗方法 .
作者：王书春；邹尧；陈晓娟；杨文钰；刘天峰；张丽；陈玉梅；郭晔；竺晓凡 刊期： 2009年第01期
索他洛尔(d,1-Sotalol)属于Ⅲ类抗心律失常药,同时具有非选择性β肾上腺索受体阻滞剂的作用.1991年Tipple等首先报道将索他洛尔应用于小婴儿心律失常的治疗[1-2],此后陆续有研究报道索他洛尔治疗儿童心律失常的疗效.国内近几年来对其在儿童心律失常治疗中的作用关注增多,但临床应用经验极其有限[3-4].
作者：吴琳；何岚 刊期： 2009年第01期
肾病综合征(NS)是儿科常见的肾脏疾病,其中1岁内起病肾病患儿属于早发肾病,与晚发肾病相比较,早发肾病具有一系列更加特殊的问题:在病因方面,由于肾穿刺困难,不容易获得相关的病理诊断;在治疗方面,使用激素和免疫抑制剂都会面临更多的副作用和并发症;在预后方面,较晚发肾病差.
作者：李建国；肖慧捷；丁洁 刊期： 2009年第01期
血管迷走性晕厥(vasovagal syncope,VVS)是由多种因素触发而引起的周围血管扩张,血压下降和(或)心率减慢,心排血昔减少、脑血流低灌注,导致一过性意识和姿势紧张丧失.临床上较为常见,发病率为每年1.3‰～2.7‰,是儿童晕厥中常见的病因,约占所有晕厥患儿的80%.近年来,许多学者对VVS进行了大量研究,但VVS的病理生理学机制亦尚未完全明了.临床和实验研究表明,许多中枢和外周神经递质分子和血管活性分子在VVS的发生中起重要作用.2006年6月至2007年6月,我们通过建立模拟VVS动物模型,检测VVS过程中神经体液介质的浓度变化,探讨VVS的发病机制.
作者：黄萍；王宏伟；董燕；程佩萱；张亮品；杜军保 刊期： 2009年第01期
2005年11月至2006年10月,我们对急性呼吸道感染住院儿童行呼吸道合胞病毒(RSV)、人类偏肺病毒(hMPV)联合检测,明确病原,探讨RSV、hMPV所致急性下呼吸道感染(LRTI)临床表现有无差异,同时检测肺功能,旨在了解RSV和hMPV下呼吸道感染之间有无特征性的区别,为疗效评定、预后评估提供客观的临床指标.
作者：季伟；陈正荣；王宇清；王美娟；黄莉；朱灿红；骆亚丽；周卫芳；严永东 刊期： 2009年第01期
Duchenne肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是X连锁隐性遗传引起的严重的神经肌肉疾病,男性新生儿的发生率为1/3500.临床表现以进行性肌肉无力和萎缩为特征,通常在12岁左右不能行走,20岁左右死于呼吸或心脏衰竭.目前认为DMD是由于基因突变致dystrophin(抗肌萎缩蛋白)表达障碍引起的.Dystrophin基因是人类大的基因之一,定位于Xp21,全长约2.5 Mb,编码79个外显子,具有突变频率高且突变形式多样的特点[1].通常使用的方法实施高效、准确及快速诊断较为困难.
作者：黄榕；张金凤；徐俊 刊期： 2009年第01期
婴幼儿无休止室性心动过速(infant incessant ventriculartachycardia)为婴幼儿期一种罕见的严重心律失常.心力衰竭、心源性休克、心动过速性心肌病和猝死是其严重的并发症.以往,长期服用抗心律失常药物是治疗该病的惟一方法;由于婴幼儿应用抗心律失常药物所受限制较多,且长期用药不良反应大,部分患儿药物治疗无效.
作者：袁越；林利；高路；王勤；姚焰 刊期： 2009年第01期
不久前,某大学附属医院新生儿病房一起新生儿院内感染暴发事件,引起业内外广泛关注.如何正确认识新生儿病房院内感染暴发流行,尤其是对其突发性、危害性和复杂性的认识,并进行正确的防治是目前摆在我们面前的重要责任.
作者：中华医学会儿科学分会新生儿学组 刊期： 2009年第01期
1.新生儿黄疽趋势:光照疗法因简便有效被广泛用于临床.20世纪80年代后美国新生儿重度黄疸住院病例减少.年轻医师多没有见过新生儿急性胆红素脑病.1994年,美国儿科学会出版了第一个新生儿黄疸诊疗指导方针:①处理新生儿黄疸目标是防止出现胆红素脑病;②使用开龄胆红素值作为黄疸的诊断名词;③为黄疸制定一个干预原则蝌与干预标准.
作者：刘义；杜立中；刘悠南；钟丹妮；傅雯萍 刊期： 2009年第01期
胃食管反流性咳嗽胃食管反流(gastro-oesophageal reflux,GOR或gastroeso-phagealreflux,GER)是指胃内容物反流入食管,甚至是口咽部.
作者：赵顺英；杨海明；江载芳 刊期： 2009年第01期
目的 总结我国开展新生儿筛查的情况,探讨我国新生儿筛查中存在的问题和对策.方法 回顾性分析我国新生儿筛查的发展历史、模式、筛查方法 、治疗随访与患病率等临床资料.结果我国新生儿筛查从1985年开始全面开展,筛查和治疗主要分为3种模式,目前筛查覆盖率还较低.1985至2006年共有13 229 242例新生儿参加了先天性甲状腺功能低下症(CH)的筛查,检出患儿6505例,患病率为49.2/10万,同时对13 666 750例新生儿进行了苯丙酮尿症(PKU)筛查,检出患儿1170例,患病率为8.6/10万.全国CH患病率呈上升趋势,且西部地区患病率较高,而全国PKU患病率相对较稳定.结论新生儿筛杏是预防CH和PKU患儿智力和体格发育落后的关键.应进一步提高新生儿筛查的覆盖率、筛查率和治疗率,加强健康教育,普及新生儿筛查知识,积极探索筛查新技术.
作者：徐艳华；秦玉峰；赵正言 刊期： 2009年第01期
目的 使新生儿医生认识和重视新生儿舌甲状舌管囊肿(LTDC),从而避免将LTDC误诊为先天性单纯性喉喘鸣(即喉软化症).方法 总结2004年12月至2007年8月,我院新生儿科收治的10例LTDC患儿,本组10例在院外均误诊为先天性喉喘鸣.入院后5例进行了喉镜检查,10例全部进行了喉部CT扫描,7例进行组织病理学检查.结果 10例均证实为LTDC.喉喘鸣为新生儿LTDC的首发症状,吸气性的呼吸困难是其主要表现;喉镜检查:可见舌根部圆形囊性肿物,色略灰白,表面光滑柔软;喉部CT扫描显示:舌根部圆形低密度灶,直径约0.8～2 cm,边界清楚,凸入气道;组织学检查:囊肿壁南鳞状上皮和柱状上皮组成.结论 LTDC足新生儿甲状舌管囊肿的常见形式,喘鸣及呼吸困难是其主要表现;喉镜检查可作为新生儿LTDC的初筛手段,而喉部CT扫描则提供重要的诊断依据;囊肿穿刺虽可缓解症状,手术切除足LTDC的根治方法 .
作者：富建华；薛辛东；范国光；毛健；尤凯；任莹 刊期： 2009年第01期
目的 了解我国早产儿在出生后早期的营养状况和影响其生长的高危因素.方法 采用回顾性调查的方法 ,收集2005年1月1日至2006年6月30日10所医院早产儿的临床资料,对影响早产儿生长的危险因素进行分析.组间行X2检验,计量资料行t检验.结果入选对象1000例,收集合格调查表974份.中位胎龄32.6周,中位出生体重1732.2 g.开始喂养时间为2(1,3)d.早产配方奶喂养占77.0%,母乳+早产配方奶喂养占13.6%.肠外营养应用氨基酸占87.3%,开始使用时间为2.5(2,3)d;平均使用时间为11(6,17)d;应用脂肪乳剂占56.9%,开始使用时间为3(2,5)d;平均使用时间为12(7,18)d.住院期间总热卡达120 kcal/(kg·d)者占74.1%,达标日龄平均为(16.3±9.4)d;口服热卡达100 kcal/(kg·d)者占84.1%,达标日龄平均为(17.0±9.4)d.早产儿平均生理性体重下降幅度为出生体重的7.54%±4.7%,恢复体重日龄(10.92±5.10)d,住院期间平均体重增长速度(13.4±6.0)g/(kg·d).对696例单胎早产儿在出院时以相应胎龄的百分位数进行评价,分别有60.0%、58.9%、29.5%的早产儿其体重、身高和头围低于第10百分位,较出生时有较大幅度的提高.结论出生体重小于第10百分位、开始喂养时间晚和体重增长速度慢是导致早产儿生后生长迟缓的危险因素.积极的营养支持策略对改善我国早产儿的营养状况及远期预后有重要意义.
作者：早产儿营养调查协作组 刊期： 2009年第01期
目的 中华医学会儿科学分会新生儿学组,组织14家三级甲等医院,进行了为期20个月的早产儿脑损伤多中心协作调查.报告其中9家提供完整资料的医院的早产儿脑室内出血(intraventricular hemorrhage,IVH)患病率的调查结果.方法 2005年1月至2006年8月,各参加单位对所有胎龄<37周的早产儿在生后3～7 d内常规进行初次床边头颅B超检查,以后每隔3～7 d复查1次,直至出院.脑室内出血的严重性采用Papile四级分级法.数据以x±s表爪,行X2检验.结果 9家医院出生或收住早产儿共3768例,其中发生IVH者352例,患病率为9.3%,重度患病率为2.1%(78/3768).分别为Ⅰ级IVH 23.3%(82/352),Ⅱ级IVH 54.5%(192/352),Ⅲ级IVH17.6%(62/352),Ⅳ级IVH 4.5%(16/352).早产儿IVH患病率(5.1%/14.1%)和重度IVH患病率(1.5%/2.7%)在4家妇婴医院均显著低于5家综合性或儿童专科医院(X2=89.045,P=0.000;X2=6.909,P=0.009).发生重度IVH的可能高危因素为胎膜早破、围产期室息、机械呼吸、双胎或多胎以及羊水污染等.结论本调查数据基本可以客观反映我国主要大城市早产儿IVH患病率的情况.由于我国60%以上的人口居住在农村,受农村医疗条件的限制,早产儿IVH患病率很有可能高于目前的调查结果,尚有待进一步组织包括乡村医院的多中心调查研究.
作者：中华医学会儿科学分会新生儿学组；早产儿脑损伤研究多中心协作组 刊期： 2009年第01期
目的 研究早产儿出生时视网膜血管的发育及其影响因素,与早产儿视网膜病(ROP)发生之间的关系.方法 2006年10至12月,在北京军区总医院新生儿监护病区住院的不同胎龄和出生体重的84例新生儿,于生后1周内,扩瞳后用Retcam Ⅱ数码照相机拍摄眼底照片,评价视网膜血管化的程度,分析母亲和婴儿因素对视网膜血管化的影响.并追踪观察视网膜血管化程度与ROP发生的关系.计数资料用四格表X2检验,计量资料以x±s表示,两样本均数行t检验.结果在本组84例中,视网膜血管化达到Ⅰ区和Ⅱ区在胎龄<30周早产儿组中为91.7%(11/12),在胎龄31～33周组为46.2%(12/26),在胎龄34～36周组为3.84%(1/26),在胎龄37～40周组为0(0/20);在出生体重<1500 g组为80%(12/15),1500 g<出生体重<1700 g组为57.1%(8/14),1700 g<出生体重<2000 g组为36.4%(4/11),在2000 g组为0(0/44).单变量分析显示胎龄(F=31.9193,P=0.000)、出生体重(F=32.4532,P=0.000)、产前使用糖皮质激素(F=36.9391,P=0.000)、表面活性物质(F=24.000,P=0.0000)、母亲营养状态(F=4.184,P=0.041)、RDS(F=17.6191,P=0.000)、生产方式(F=10.972,P=0.0022)和需氧超过48 h(F=22.076,P=0.0000)等和视网膜的不成熟有关.多变量分析显示视网膜血管化主要受胎龄(95%CI=1.57～261.728,P=0.021)影响.追踪观察视网膜不成熟的24例早产儿,终发现有15例发生ROP,占62.5%(X2=45.1087,P=0.000).结论在胎龄31～34周的早产儿视网膜血管化存在较大的变异性.母亲和胎儿因素可能影响出生时视网膜的血管范围.胎龄是影响视网膜成熟度的主要因素.不成熟的视网膜是发生ROP的根本原因.
作者：杨军；田兆方；尹晓娟；罗分平；封志纯 刊期： 2009年第01期
