目的 比较研究对象对常用的3种睡眠时间评估方法(手表式活动记录仪、睡眠日记及睡眠问卷)的依从性,并同时研究睡眠问卷与睡眠日记在评估各睡眠时间相关参数上与手表式活动记录仪的一致性.方法 选择上海市卢湾区两所小学一年级学生为研究对象.入组学生佩戴手表式活动记录仪的同时,家长同步填写睡眠日记,调查后一天家长完成睡眠问卷填写,调查为期7d.结果 45名儿童参与本次调查,睡眠问卷完成率为100％(45名),手表式活动记录仪为93.3％(42名),睡眠日记为86.7％(39名).有36名同时完成3种方法的评估.其中男童20名,女童16名,平均年龄为(7.26±0.42)岁.睡眠日记与手表式活动记录仪在评估各睡眠时间相关参数时呈现较好的一致性,其中评估平时及周末睡眠时间分别高估26 min及25 min.睡眠问卷与手表式活动记录仪的一致性较差,其评估平时及周末睡眠时间分别高估37 min及38 min.结论 睡眠日记与睡眠问卷在依从性及准确性上各有利弊,儿童睡眠研究时应根据研究目的及范围合理选择,并充分考虑各自的局限性.
作者：陈文娟；李锋；李生慧；颜崇淮；金星明；沈晓明；江帆 刊期： 2012年第04期
患儿,女,2岁10个月,因“发现心影增大半月”入院.患儿半月前因咳嗽摄胸片发现心影增大,遂入我院就诊.平素体健,否认气促及活动受限.查体:心界向左下扩大,心音有力,胸骨右缘2～4肋间可闻及1/6级舒张期吹风样杂音.心电图提示:窦性心律,98次/min,左心室肥厚.胸部正位片:心影外形增大,左心缘圆隆,主动脉结存在,两肺血正常.超声心动图提示:左室及主动脉径线增大,左室舒张末期内径42 mm,主动脉内径16 mm,主肺动脉内径13 mm;右冠状动脉全程扩张沿房室沟迂曲走行开口于左室后壁,开口处直径9 mm,左冠状动脉内径及走行正常,心室壁未见阶段运动障碍;心功能正常.升主动脉根部正位造影:右冠状动脉扩张明显,迂曲走行汇入左室后壁(开口处直径9.8 mm),瘘管有多处狭窄,窄处位于右室侧壁,内径为4.1 mm,中途未见明显分支显示;左冠状动脉内径及走行正常(图1).
作者：杨世伟；秦玉明；周凯；曹黎明 刊期： 2012年第04期
人呼吸道合胞病毒(human respiratory syncytial virus,HRSV)是婴幼儿急性下呼吸道感染的常见病原,严重危害婴幼儿的健康[1-2].2岁幼儿至少有过一次感染,其中50％曾发生两次感染[3].HRSV感染是冬春季婴幼儿住院的主要原因之一.据WHO报告,全球每年大约有6400万人感染HRSV,其中死亡16万[4].新的一项研究表明,每年的11月至次年4月,5岁以内因急性呼吸道感染住院的患儿中20％与HRSV感染有关[5].HRSV感染发病呈全球性,局部可暴发流行,已成为世界性的公共卫生问题.
作者：李海燕；董琳 刊期： 2012年第04期
手足口病是一种主要表现为手、足、口腔等部位的斑丘疹、疱疹的急性传染病,大多呈良性临床过程,但少数病例可出现脑膜炎、脑炎、脑脊髓炎、肺水肿、循环障碍等重型、危重型表现,肠道病毒71型(EV71)是这类病例的主要病原,继发于脑干脑炎的急性肺水肿是危重患儿的重要致死原因[1],通常被认为是神经源性的,称为神经源性肺水肿( neurogenic pulmonary edema,NPE),但急性左心衰、细胞因子释放与血管通透性增加等因素亦在肺水肿的形成和进展中发挥了作用.目前,有关EV71所致急性肺水肿机制尚不明确,现就其研究进展综述如下.
作者：舒赛男；方峰 刊期： 2012年第04期
目的 对8例经重复肾活检确诊为原发性局灶节段性肾小球硬化症(PFSGS)的患儿进行研究,探讨临床-病理相关性,两次肾活检病理类型的联系以及重复肾活检的指征.方法 回顾分析近10年在北京大学第一医院儿科肾活检的病例,对其中8例重复肾活检、并终确诊为PFSGS的病例进行分析,总结其临床特点、重复肾活检的指征、前后两次肾活检病理类型的不同,以及治疗反应.其中局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)分型依据2004年D'Agati提出的新分型标准.结果 8例患儿首次发病年龄在1 ～12岁,临床诊断均为肾病综合征.首次肾穿年龄1.1 ～15.0岁,随访时间10个月～14年.重复肾活检的原因为治疗反应差,持续大量蛋白尿不缓解,伴或不伴肾功能下降.3例患儿两次肾活检均在北京大学第一医院完成,第1次病理类型分别为:系膜增生、FSGS细胞型(CELL)及FSGS顶端型(GTL).第2次肾穿后,分别加用或更换免疫抑制剂,3例出现肾功能下降或终末期肾病,起病年龄均在1岁左右；2例FSGS塌陷型(COLL)者,1例重复肾活检发现伴随亚急性小管间质肾炎.结论 PFSGS是一组临床病理综合征,临床表现以肾病综合征多见.在病程中出现治疗反应差,病情持续不缓解时,通常提示病理转型.系膜增生可以转化为FSGS,FSGS各亚型也可发生转换.塌陷型及发病年龄小者预后差.
作者：何瑞娟；肖慧捷；刘景城；王素霞；杨霁云 刊期： 2012年第04期
目的 评价血清类固醇浓度测定在先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺乏(CAH21OHD)患儿治疗监测中的意义.方法 19例接受规范治疗的经典型CAH 21OHD患儿,年龄(3.67±1.54)岁,随访间隔0.33 ～1.0年,观察(1.47±0.7)年.将每例患儿相隔两个观察点作为1个观察例次,根据骨龄进展、线性生长速度、临床男性化体征等综合判断,分为控制良好组和控制欠佳组.每个观察点均于早8点患儿第一次服用糖皮质激素前空腹采血检测血清各种类固醇[去氢表雄酮硫酸盐、孕酮、17羟孕酮(17-OHP)、雄烯二酮(△4-A)、睾酮、游离睾酮、雌酮和雌二醇]的浓度.比较两组的血清各种类固醇浓度,对差异有显著意义的类固醇指标,使用受试者工作特性(ROC)曲线进行分析,以定义诊断“控制欠佳”的切割值.结果 (1)在各种类固醇指标中,控制欠佳组的血清△4-A、17-OHP浓度[5.95(2.23 ～ 11.2)nmol/L、13.85 (6.06 ～ 20) μg/L]高于控制良好组[1.05( 1.05 ～9.89) nmol/L、3.67(0.42～21.1) μg/L](t=2.19、2.17,P均＜0.05).(2)ROC曲线分析结果显示,血清△4-A、17-OHP浓度、血清△4-A联合17-OHP浓度的曲线下面积(95％ CI)分别为0.76(0.62,0.90),0.75(0.62,0.88)和0.69(0.54,0.84).血清△4-A浓度为3.9 nmoL/L时,诊断“控制欠佳”的灵敏度和特异度分别为0.78和0.75;血清17-OHP浓度为7.1g/L时,诊断“控制欠佳”的灵敏度和特异度分别为0.67和0.71.结论 血清△4-A或(和)17-OHP浓度作为CAH 21OHD糖皮质激素替代治疗的监测指标有一定价值.判断控制欠佳的诊断效率由高到低依次为血清△4-A浓度、血清17-OHP浓度、血清△4-A联合17-OHP浓度.
作者：肖慧文；马华梅；苏喆；杜敏联；李燕虹；陈红珊；陈秋莉 刊期： 2012年第04期
我国于1981年上海首次报道手足口病( hand-foot-mouth disease,HFMD),此后北京、河北、天津、吉林、山东、湖北、青海和广东等十几个省份均有本病的报道.1983年天津发生柯萨奇病毒A16型(Cox A16)引起的HFMD暴发流行,仅5至10月间有7000余例发病.经过2年低水平散发流行后,1986年再次暴发流行.1995年武汉病毒研究所从HFMD患者分离出肠道病毒71型(EV71),1998年深圳市卫生防疫站也从HFMD患儿中分离出EV71.现已明确,引起HFMD的病原是多种肠道病毒,包括柯萨奇病毒A组16、4、5、7、9、10型,B组2、5、13型,埃可病毒( ECHO virus)和EV71,其中以Cox A16及EV71为常见[1].
作者：朱启镕 刊期： 2012年第04期
肠道病毒71型( EV71)感染所致的儿童手足口病(hand foot mouth disease,HFMD)和疱疹性咽峡炎(herpangina)已经成为疾病预防控制系统和儿科医师,尤其是儿童重症医学专科医师都需要面对的重要问题,该病每年4至7月间在全国各地发生,并造成多例婴幼儿死亡.EV71感染后神经系统并发症比例特别高,脑干脑炎与脑疝致交感神经相对亢奋,导致神经源性肺水肿(neurogenic pulmonary edema,NPE)、循环功能衰竭.我国卫生部已经发布了相关指南或共识,但无论机制还是治疗方案仍然存在诸多争议.
作者：陆国平；朱启镕 刊期： 2012年第04期
人巨细胞病毒( human cytomegalovirus,HCMV),正式命名为人疱疹病毒5型(human herpes virus 5,HHV-5),其感染在我国极其广泛,一般人群HCMV抗体阳性率为86％～96％,孕妇95％左右,婴幼儿期为60％～80％,原发感染多发生于婴幼儿时期.HCMV具有潜伏-活化的生物学特性,一旦感染,将持续终身.虽然HCMV是弱致病因子,对免疫功能正常个体并不具有明显致病性,绝大多数表现为无症状性感染;但是,HCMV是引起病理性和生理性免疫低下人群,包括发育性免疫缺陷的胎儿和新生儿发生疾病的常见病原,亦是导致艾滋病和器官、骨髓移植患者严重疾病和增加病死率的重要病因之一.二十余年来,我国儿科对儿童HCMV疾病进行了大量研究,取得丰富经验[ 1].中华医学会儿科学分会感染消化学组于1995年拟定《小儿巨细胞病毒感染诊断标准》(试行稿),1999年修订为《巨细胞病毒感染诊断方案》[2],为指导临床医生正确认识HCMV感染、深入其临床研究和开展防治工作做出积极贡献.现就儿童HCMV相关性疾病的诊断与防治提出如下建议.
作者：中华医学会儿科学分会感染学组；全国儿科临床病毒感染协作组；《中华儿科杂志》编辑委员会 刊期： 2012年第04期
溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是儿童急性肾衰竭常见的原因,属于全身性血栓性微血管病,临床以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征.以往根据有无腹泻症状将HUS分为腹泻后HUS( D+HUS,即典型HUS)和非腹泻后HUS(D- HUS,即非典型HUS).其中非典型HUS占儿童HUS的5％～10％,该类型以往缺乏特异治疗手段,预后差,50％以上的患儿需长期透析治疗,是儿科的疑难重症之一.近年对非典型HUS的发病机制有了一些新的认识,为此国际上出现了新的分类方法[1],将HUS分为感染诱发(包括腹泻后HUS和肺炎链球菌相关HUS)、补体调控异常相关、Thrombomodulin遗传缺陷相关、维生素B12代谢缺陷相关HUS以及其他类型.在新的分类中,腹泻后HUS即为以往定义的典型HUS,肺炎链球菌相关HUS是否归为典型或非典型HUS尚存争议,其余类型属于以往分类中的非典型HUS.在非典型HUS中,补体调控异常相关的HUS( complement-dysregulation-related HUS)占一半以上[2],且对其发生机制和治疗也有了新的认识,有助于改善非典型HUS患儿的治疗和预后.
作者：管娜 刊期： 2012年第04期
手足口病是由肠道病毒引起,主要经粪-口和呼吸道途径传播的儿童常见急性传染病.多数患儿临床症状轻微,以发热和手、足、口腔、臀部等部位的皮疹或疱疹为主要临床表现,少数重症患儿则可累及神经系统并出现心肺症状,甚至导致死亡[1].手足口病多发生于5岁以下儿童,重症病例多见于3岁以下婴幼儿[2-4].中国台湾地区[5]以及中国大陆手足口病诊疗指南(2010年版)和卫生部手足口病临床专家组[6-7]对手足口病进行了临床分期,将手足口病有神经系统受累表现者定义为重症病例.由于重症病例早期临床表现不典型,而重症患儿病情进展凶猛,一旦出现肺水肿、肺出血等心肺功能衰竭,患儿可短时间内死亡.因此,临床实践中如何早期、及时地识别出重症病例并迅速做出判断,采取相应的救治措施,从而减少重症手足口病的病死率和后遗症显得尤为重要.
作者：俞蕙 刊期： 2012年第04期
第九届全国儿科感染性疾病暨第十届全国儿童肝脏疾病学术会议于2011年4月10至13日在江苏省扬州市召开.本次会议由中华医学会儿科学分会感染学组、中华医学会感染病学分会儿童肝病和感染学组和《中华儿科杂志》编辑委员会联合主办.来自全国20余省、市、自治区代表共150余人参加了会议,共收到稿件122篇,有10位专家进行专题讲座,31位代表大会发言,并对《儿童EB病毒相关性疾病的诊断指南与治疗原则》进行了热烈的讨论,会议还邀请加拿大专家主持“儿科感染性疾病未来10年的挑战”专题讨论会,现将会议的主要内容介绍如下.
作者：中华医学会儿科学分会感染学组；中华医学会感染病学分会儿童肝病和感染学组；《中华儿科杂志》编辑委员会 刊期： 2012年第04期
由中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组和中华儿科杂志编辑委员会联合举办的第11届全国儿科内分泌遗传代谢病学术会议于2011年10月13 - 16日在山东烟台东山宾馆隆重举行.来自全国各地的儿科遗传代谢内分泌专业的450名正式代表出席了会议.会议共收到论文168篇,包括内分泌疾病117篇,遗传代谢病51篇,其中17篇论文被遴选为大会发言.此次会议设置了10个专题讲座,邀请到欧洲儿科内分泌学会主席Jan Lebl教授以及欧美、亚太和国内儿科内分泌遗传代谢病专家分别作了糖尿病、性发育障碍、代谢性骨病、溶酶体贮积症等相关疾病的专题报告;安排了7个卫星会(含10个讲座);并第一次在学组会议上设置了性发育异常和遗传代谢病2个专题临床病例讨论.与会代表与国内外专家就儿童内分泌遗传代谢热点问题进行了广泛交流和热烈讨论.
作者：中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组；《中华儿科杂志》编辑委员会 刊期： 2012年第04期
患儿女,6岁,因皮疹1个月余,间断发热10余天于2011年7月22日入院.入院前1个月余,患儿四肢出现散在红色疱疹,疱液清亮,周围皮肤红肿,伴疼痛及瘙痒感,疱疹破溃后结痂,结痂长时间不易脱落,脱落后留有牛痘样瘢痕,无明显色素沉着,入院前10余天出现发热,体温高39.5℃,热型无明显规律,期间长间隔3d体温正常,退热药处理可降至正常,发热时偶有头痛、恶心,无寒战、抽搐,不伴腹胀、腹泻,无乏力、盗汗等,自发病以来患儿精神反应好,食欲可,尿便正常.
作者：李芳芳；刘力；胡晓丽；李崇巍；马继军；胡坚 刊期： 2012年第04期
目的 探讨大剂量促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH,250 μg),在治疗手足口病中的价值.方法 前瞻性、多中心调查评估重症和危重症肠道病毒71型(EV71)感染住院患儿的肾上腺皮质功能状态.①研究地点:本项目在首都医科大学附属北京儿童医院、郑州儿童医院、开封市儿童医院及山东省临沂市人民医院的儿童加强监护病房(PICU)中进行.②研究对象:2009年6月至2010年5月入住四所医院PICU临床诊断符合重症或危重症HFMD的患儿,同时进行EV71病毒核酸检测和大剂量(250 μg)ACTH刺激试验,其中EV71病毒核酸检测为阳性的51例终纳入本研究.③试验方法:患儿入住PICU 6 h内、使用糖皮质激素前,取血测定血清基础皮质醇(T0)浓度,之后静脉注射ACTH 250 μg,分别于注射后30 min、60 min取血测血清皮质醇水平(为T30、T60).皮质醇的增值为△Tmax=(T30、T60的大值)-T0,肾上腺功能障碍(adrenal insufficiency,AI)的诊断标准为:△Tmax≤90 μg/L.结果 ①51例HFMD患儿中,AI发生率为52.94％(27/51),重症组与危重症组AI发生率分别为44.74％(17/38)和76.92％( 10/13),差异有统计学意义(P＜0.05).②进行危重病例评分(PCIS),≤70分组、≥90分组AI发生率分别为81.82％ (9/11)、28.57％(4/14),两者比较差异有统计学意义(P＜0.05).③死亡组、存活组AI的发生率分别为75％(6/8)、48.84％ (21/43),差异无统计学意义(P＞0.05).死亡组的TO值高于存活组(P＜0.05).结论 重症及危重症EV 71感染患儿中AI发生率较高,EV 71感染危重患儿更容易出现AI.AI可能影响重症与危重症EV 71感染患儿预后.HFMD患儿确定或高度怀疑合并AI时,可能仍然需要补充一定量外源性糖皮质激素,激素使用方案需个体化,使用时机、剂量以及治疗疗程,则有待于更多的动物实验及临床试验进一步深入研究.
作者：武洁；成怡冰；李志方；李玉芬；李玉萍；许惠敏；李兴旺；钱素云 刊期： 2012年第04期
目的 分析江苏省2008至2010年手足口病的流行病学和病原学特征,为手足口病的防治提供科学依据.方法 利用国家疾病监测信息管理系统开展手足口病监测,采用描述性流行病学方法对江苏省2008至2010年手足口病监测资料和部分患者病原学监测结果进行统计和分析,采用荧光定量RT-PCR方法对部分手足口病例进行肠道病毒(enterovirus,EV)核酸检测.结果 江苏省2008至2010年手足口病平均发病率为86.70/10万,发病高峰集中在4至7月份；苏南地区的发病率高于苏中地区,苏中地区发病率高于苏北地区,且差异有统计学意义,例如,2010年的发病率苏南为188.990/10万,苏中为109.040/10万,苏北为55.155/10万；以5岁以下的散居儿童或幼托儿童为主,男性发病高于女性(男:女2008年为1.76∶1,2009年为1.67∶1,2010年为1.64∶1),普通病例以肠道病毒71型( EV71)和柯萨奇病毒A16型(Cox A16)共同主导流行,重症病例和死亡病例以EV71为流行优势株.结论 江苏省手足口病流行具有明显的季节性、人群性以及地区性,引起手足口病普通病例流行的病原体主要为EV71和Cox A16,且不同年份间流行优势株有所差别,重症病例和死亡病例的流行优势毒株均为EV71.
作者：嵇红；李亮；吴斌；许可；霍翔；单军；刘文东；张伟伟；汤奋扬；朱凤才；祖荣强 刊期： 2012年第04期
目的 研究2010年南京市手足口病的病原构成及肠道病毒71型(EV71) VP1编码区基因特征.方法 采集南京儿童医院手足口病住院患儿的248份咽拭子标本,进行病毒分离,然后利用real-time PCR法对阳性分离物进行肠道病毒属、EV71和柯萨奇病毒A16型(Cox A16)鉴定.选取临床诊断为普通型病例、重型病例和危重型病例的EV71共20株进行VP1编码基因区基因扩增及核苷酸序列测定和分析,然后与EV71各基因型和基因亚型的代表株构建亲缘性进化树.结果 248份咽拭子标本共分离出146株病毒分离物.其中110株EV71,阳性率为44.35％,28株Cox A16,阳性率为11.29％,其他肠道病毒8株,占3.23％.对20株EV71进行VP1区核苷酸和氨基酸分析,发现其同源性较高,分别为95.51％ ～ 100％和98.32％ ～ 100％.构建亲缘性进化树显示20株EV71与C4基因亚型的代表株处于同一分支,属于C4基因亚型.结论 南京地区2010年手足口病病原以EV71为主,且流行基因型为C4基因亚型；不同病例分型的EV71在VP1区未发现明显差异.
作者：李静；金玉；檀晓娟；叶宁；喻文亮；张亚婷；李晓乐；许文波 刊期： 2012年第04期
目的 研究手足口病患儿中合并急性弛缓性瘫痪(AFP)的临床特征和影像学改变,探讨这类非脊髓灰质炎肠道病毒71型( EV71)相关性AFP的发生演变过程.方法 对我院2011年5至8月收治手足口病患儿中合并AFP者进行临床观察和影像学检查及随访,进行早期强化康复治疗,评价疗效,根据早期强化康复后肌力是否恢复4级分为康复组和后遗症组,分析临床特征在两组间的差别,寻找影响预后的因素.应用SPSS10.0统计包对组间差异进行独立样本的t检验和x2检验.结果 16例AFP患儿7例重的瘫痪肢体肌力达到0级,14例非0级瘫痪肢体合并出现踝阵挛,8例恢复满意(康复组),8例遗留后遗症(后遗症组),初肌力是否0级(0例vs 7例,x2=12.4)、初腱反射是否消失(2例vs 8例,x2=9.6),肌肉是否明显萎缩(0例vs 8例,x2=16)在两组间差异有统计学意义(P均＜0.01).起病1周内行磁共振成像(MRI)检查可见脊髓腹侧内和脑干背侧异常信号且有强化,1周后查则无强化改变,1个月后复查病灶更清晰.结论 非脊髓灰质炎EV71感染所致的AFP常常同时合并上运动神经元损害,由于病初瘫痪程度和前角损害严重性的不同,完全恢复或残留后遗瘫痪.MRI的随访有助于了解AFP的病理过程.
作者：彭炳蔚；杜志宏；李小晶；林海生；刘鸿圣；陈文雄；麦坚凝；梁惠慈 刊期： 2012年第04期
目的 分析2009至2010年我院传染科收治住院的重症手足口病患儿的临床及流行病学特点,寻找重症相关危险因素.方法 收集2009年及2010年因手足口病住院,且临床分期2期及2期以上患儿的临床资料及相关实验室检查,共748例,进行回顾性分析.结果 748例重症手足口病住院患儿中,2009年271例,危重症3期17例(6.3％).2010年477例,3期7例(1.5％),3期危重病例比重较2009年降低(x2=12.836,P＜0.01).临床表现2期患儿724例,3期危重症24例,其中7例死亡,3期患儿病死率与2期比较,差异有统计学意义(P＜0.01).男470例(62.8％),女278例(37.2％),男女比为1.7∶1.年龄3个月10 d ～12岁9个月,中位年龄25个月,以1～4岁为主,达577例(77.1％).本组均有不同程度的发热,2期患儿热程(4.10±1.40)d,3期为(5.05±1.05)d,3期热程较2期长(t=3.173,P＜0.01).四肢抖动(57.0％)及呕吐(62.3％)是重症患儿病程中常见的伴随症状,肺水肿、肺出血是严重的并发症.3期患儿血白细胞计数( 14.8±6.25)× 109/L,血糖(8.63 ±3.51) mmo]/L,与2期患儿血白细胞计数(11.8±4.23)×109/L,血糖(5.51±2.14) mmol/L比较,差异有统计学意义(P＜0.01),而C反应蛋白及脑脊液白细胞计数2期和3期患儿差异无统计学意义.182例患儿行头颅MRI检查,表现异常者37例(20.3％),主要表现为脑干(11例)等部位的高信号,有1例3期重症死亡患儿表现为脑水肿.结论 手足口病的流行有一定的区域性及季节性,与家庭经济、卫生条件和性别都有一定的关系.1～4岁儿童为手足口病高发年龄.高热持续不退,是重症危险因素.而外周血白细胞、血糖水平的升高,磁共振等影像学检查可作为实验室预警指标.
作者：严秀峰；葛艳玲；谢新宝；沈军；朱燕凤；曾玫；杨天娇；王晓红；俞蕙 刊期： 2012年第04期
