目的 探讨椎动脉优势在后循环缺血性眩晕(VAIV)中的临床意义.方法 前瞻性收集经头颅MRA检查发现的椎动脉优势的VAIV患者41例为研究对象,以非椎动脉优势的患者36例为对照,比较两组患者的基底动脉情况及眩晕严重程度.将椎动脉优势组患者根据椎动脉直径差异分为轻度变异组(0.04～0.70mm)、中度变异组(0.70～1.17 mm)、重度变异组(≥1.17 mm)3组,比较3组患者的眩晕严重程度差异.所有患者均随访1年,观察椎动脉优势与阳性事件发生(眩晕反复发作或发生后循环脑梗死)的关系.结果 (1)椎动脉优势组基底动脉形状异常率为70.73％(29/41),明显高于非椎动脉优势组33.33％(12/36)(x2=10.77,P＜0.01)；(2)椎动脉优势组眩晕严重程度(3.3±1.2)高于非椎动脉优势组(2.3±0.6)(t=1.99,P＜0.01)；不同变异3组间两两比较,椎动脉优势重度变异组眩晕严重程度(4.0±1.1)大于轻度变异组(2.9±0.9)(t=2.07,P＜0.05)；(3)随访1年后,椎动脉优势组阳性事件发生率(65.85％)高于非优势组(30.56％)(x2=9.56,P＜0.01).结论 椎动脉优势的VAIV患者基底动脉异常率高,眩晕程度更严重,更容易反复发作眩晕或发生后循环脑梗死.
作者：陆耀军；王云霞；李旺俊；尤年兴 刊期： 2013年第04期
目的 分析儿童视神经脊髓炎(p-NMO)的临床特征及预后.方法 回顾性分析2009-01-2012-10中国人民解放军总医院诊治的14例p-NMO的临床资料.结果 14例p-NMO首次发病年龄为5.0～13.6周岁,中位数为9.7岁,四分位数间距为4.3岁,男女比例为1∶6.4例p-NMO存在可能的诱发因素.以视神经炎(ON)为首发症状者6例,以ON及横贯性脊髓炎(TM)首发2例,以TM首发3例,以脑部症状首发2例,以ON合并脑部症状首发1例.视觉诱发电位(VEP)均异常；12例行水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)检测,6例阳性；均行血清风湿抗体检测,6例阳性.均为复发-缓解病程.通过电话随访(随访时间中位数为14.5个月),1例借助轮椅行走,1例双目失明,其余日常生活基本不受影响；EDSS评分中位数为2.0分,四分位数间距为1.3分.结论 p-NMO女性多见且首发症状可能以ON为主,尤以双侧ON突出.AQP4-Ab对p-NMO敏感度可能较成人低.p-NMO的预后可能较成人NMO好；后遗症可能以视力障碍为主,脊髓炎后遗症较轻.
作者：刘艳婷；黄德晖；吴卫平；杨芬；刘子豪；程辰；姚甲瑞 刊期： 2013年第04期
目的 研究系统化临床检查对重症肌无力(MG)受累范围和临床分型判断的价值,评价其获得的分型在不同医师间的可重复性.方法 由1名有10年MG诊治经验的医师A对64例MG患者依次询问病史(步骤1)、进行疲劳试验(步骤2)、新斯的明试验(步骤3)和重复神经电刺激(RNS;步骤4)检查,每步检查后均汇总现有资料判断受累肌群以及Osserman和MGFA分型,通过比较各步结果的改变来评价上述各项目在判断受累肌群和临床分型中的价值.将A医师获得的原始资料发给4名不同MG诊治经验的医师,由他们独立判断受累肌群和分型,通过Kappa检验评价他们之间分型的可重复性.结果 步骤2与步骤1比较,35例患者受累肌群改变,11例Osserman分型和21例MGFA分型改变；步骤3与步骤2比较,9例受累范围减少,6例Osserman 分型和MGFA分型改变；步骤4与步骤3比较,25例受累范围增加.不同医师间Osserman和MGFA分型的Kappa值均＞0.5(均P＜0.01),各步骤Osserman分型的重复性均优于MGFA分型.结论 疲劳试验可发现潜在的受累肌群,较准确地判断临床分型.新斯的明试验可提高受累肌群判断的特异性,进一步修正临床分型.RNS检查可更全面评价受累肌群.系统化临床检查有助于对MG患者准确分型.不同MG诊治经验的医师间Osserman和MGFA分型判断的可重复性较好.
作者：刘培；李海峰；高翔；刘涛；刘静；邓晖；周晓斌 刊期： 2013年第04期
目的 探讨TNFR1-383A/C基因多态性在散发性帕金森病(sporadic Parkinson disease,SPD)患者和健康人群中的分布,确定其对SPD患者发病年龄和临床特征的影响.方法 应用荧光PCR技术对518例SPD患者和521名健康对照个体进行TNFR1-383A/C基因多态性检测,应用x2检验、非条件Logistic回归模型分析、Kaplan-Meier和life table方法分析其基因多态性与SPD的相关性,及其对SPD发病年龄及临床特征的影响.结果 病例组与对照组TNFR1-383A/C基因型及等位基因频率间无统计学差异.按照年龄分组分析发现,病例组发病年龄≥65岁亚组C等位基因频率显著低于对照组≥65岁亚组(6.74％ vs.10.10％,P＜0.05),并可减少晚发型帕金森病发病的危险性(OR=0.64,95％CI:0.43～0.97,P＜0.05),但并未发现CC基因型在两亚组间存在统计学差异(P＞0.05).携带CC、CA和AA基因型的个体发病年龄中位数分别为54岁、62岁和61岁,各基因型者间发病年龄比较无统计学差异(P＝0.16),携带CC基因型的个体并未延迟SPD的发病年龄.携带C和非C等位基因个体发病年龄的中位数均为61岁,携带C等位基因的个体并不能延迟SPD的发病年龄(P＝0.86).结论 TNFR1-383A/C等位基因可减少≥65岁人群发生帕金森病的危险,可能在SPD的发病过程中具有保护作用.TNFR1-383A/C基因多态性对SPD的发病年龄和临床特征没有明确影响.
作者：周涌涛；刘佳；张燕莉；张新卿；郭秀海；陈彪；贾建平 刊期： 2013年第04期
目的 有效地分离并扩增人脂肪间充质干细胞(hADSCs),并观察冻存前后hADSCs的一般生物学特征.方法 采用Ⅰ型胶原酶消化的方法从抽脂手术废弃的脂肪组织中分离hADSCs,接种在人脂肪间充质干细胞完全培养基中培养.采用胰酶消化法传代扩增,取处于生长对数期的第3代细胞,以液氮冻存6个月.复苏后以台盼蓝染色检测细胞存活率,MTT法描绘细胞生长曲线；以流式细胞仪检测冻存前后细胞表面分子CD44、CD105、CD29、CD73、CD31、HLA-DR的表达水平.结果 细胞大小均等,呈长梭形漩涡状生长.复苏后细胞存活率可达(91.25±3.02)％；冻存前后细胞生长曲线无明显差别,均呈“S”形；经过2～3 d潜伏期后进入增殖期,7d后进入平台期.冻存前CD44、CD105双阳性细胞占(99.850±0.001)％,CD29、CD73双阳性细胞占(92.600±0.028)％,CD31阳性细胞占(4.186±0.010)％,HLA-DR阳性细胞占(1.02±0.007)％；冻存后CD44、CD105双阳性细胞占(98.060±0.028)％,CD29、CD73双阳性细胞占(91.224士0.041)％,CD31阳性细胞占(3.832±0.009)％,HLA-DR阳性细胞占(1.514±0.006)％.冻存前后上述6种hADSCs表面分子表达水平差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 来源于人的脂肪间充质干细胞易于体外培养扩增和冻存,复苏后存活率高,一般生物学特征无明显变化,可用作组织工程的种子细胞.
作者：谢甬淋；戚飞腾；童洋萍；毕涌；张旭 刊期： 2013年第04期
目的 探讨人脐血间充质干细胞(MSCs)移植对大鼠创伤性脑损伤(TBI)模型的脑保护作用机制.方法 大鼠随机分为假手术组、损伤对照组(对照组)和实验组,每组30只.对实验组和对照组采用改良Feeney 自由落体方法制作大鼠TBI模型.假手术组只开骨窗,不撞击硬脑膜.造模操作后24 h,实验组所有大鼠均经鼠尾静脉注入用Brdu标记的3×106个/mL MSCs(以1 mL PBS液溶解)1 mL;对照组和假手术组所有大鼠经鼠尾静脉注入等体积的PBS液.3组大鼠均未使用免疫抑制剂.以神经损伤严重缺损评分(NSS)方法评价各组大鼠神经损伤程度；各组大鼠注射后第3、7、14、21、28天,采用HE染色观察脑损伤周边区组织形态学变化,免疫组化方法观察损伤周边区Brdu阳性的MSCs分布、微血管密度及VEGF、VEGF-R2表达,原位杂交方法观察VEGF mRNA表达,并进行比较.结果 实验组大鼠均未发现免疫排斥反应.注射后第7、14、21、28天实验组大鼠NSS评分均低于对照组(P＜0.05).光镜下假手术组大鼠脑组织细胞结构基本正常；对照组大鼠脑组织结构破坏,损伤区可见大量坏死细胞,胞核皱缩,细胞结构消失.实验组脑组织坏死范围缩小,细胞结构较对照组完整,核固缩较对照组明显减轻.Brdu阳性的MSCs在实验组大鼠脑损伤周边区明显聚集,4周后仍可见存活MSCs.实验组大鼠脑损伤周边区有较多单个血管内皮细胞和条索状的血管样结构,各时间点实验组MVD值均高于对照组(P＜0.01)；注射后各时间点实验组在损伤周边区表达细胞因子VEGF、VEGF-R2和VEGF mRNA的细胞计数均较对照组明显增多(P＜0.05).对照组和实验组因子VEGF、VEGF-R2和VEGFmRNA 表达水平均分别在注射后第7、3、3天达高峰,此后对照组表达逐渐减弱,实验组第21天、甚至28天因子表达仍维持较高水平.结论 在未应用免疫抑制剂的情况下,经尾静脉注射的MSCs可迁移至免疫功能健全的大鼠脑创伤灶周边区,促进VEGF、VEGF-R2和VEGF mRNA表达及血管新生,利于神经功能修复.
作者：赵俊暕；陈乃耀；石峻；王沂；孟爱国；韩晓燕；赵辉 刊期： 2013年第04期
目的 评价脑血管超声检查在短暂性脑缺血发作(TIA)患者的病因诊断与治疗方法选择中的作用.方法 对79例确诊TIA患者的临床特征、脑血管检查结果和治疗方法的选择进行分析.结果 62例(78.5％)患者症状持续时间＜1 h；发作次数≥2次的病例65例(占82.3％),且多存在高血压、糖尿病等血管病变基础.颈动脉超声发现55例(69.6％)的患者存在血管病变,经颅多普勒(TCD)结果提示64例(81.0％)患者有血管损害.TCD与磁共振血管显影(MRA)、CT血管造影(CTA)及数字减影血管造影(DSA)的符合率分别是70.9％(22/31)、52.2％(12/23)、75.0％(15/20).结论 血管病变是TIA的重要原因,早期血管影像学检查是确诊和临床干预治疗的重要依据,血管超声是及时便捷的筛选方法.
作者：蔡秀英；黄亚波；孔小明；赵红如；段晓宇；惠品晶；刘一之；王中；方琪 刊期： 2013年第04期
目的 分析视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)广泛脑部病变(extensive brain lesions,EBLs)的临床及影像学特点.方法 回顾性分析2006-09-2011-12中山大学附属三院神经科出现EBLs的NMO住院患者16例的临床及影像学资料.结果 患者NMO发病年龄为13～64岁,中位数36岁.EBLs平均出现时间为首次发病后的39个月.其中,10例出现脑部症状(脑病症状6例、脑干症状5例、小脑症状1例、同向性偏盲3例)；NMO-IgG阳性16例.依据EBLs的影像学特点,将其分为5类:急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)样病变4例,假瘤样脱髓鞘病变(tumefactive-like demyelination lesions,TDLs)4例,可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)样病变1例,多发性硬化(multiple sclerosis,MS)样病变3例,其他类型的EBLs 4例.MRI增强扫描15例无强化,仅1例表现为“开环样强化”；9例行DWI扫描及ADC值测量,均存在广泛的血管源性水肿.结论 EBLs在NMO中并不少见,多伴有脑部症状,可出现ADEM样病变、TDLs、PRES样病变、MS样病变等影像学表现.合并EBLs的NMO多病情严重,致残率及致死率高.
作者：程忱；江滢；鲍健；康庄；伍爱民；邱伟；胡学强 刊期： 2013年第04期
阿尔茨海默病(AD)是一种慢性神经退行性疾病,炎性反应是其显著的病理生理特点之一.炎性反应产生的炎性介质和神经毒性化合物如炎性细胞因子、补体、具有毒性作用的自由基等加剧了AD的基本病理过程.激活的小胶质细胞具有神经炎性损伤和神经保护的双重作用,促炎因子包括白细胞介素1β(interleukin1β,IL-1β)、白细胞介素6(interleukin 6,IL-6)和肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factor α,TNF-α)等,抗炎因子包括白细胞介素4(interleukin 4,IL-4)和白细胞介素10(interleukin 10,IL-10)等.在AD中,补体活化是一个独立的病理过程,其通过不断攻击细胞膜造成广泛神经元损伤.此外,许多小分子如硫化氢也可能在AD的病理过程中起着重要作用.
作者：亓珅；杜怡峰 刊期： 2013年第04期
糖尿病的长期高血糖状态可以引起血管及神经病变,导致多器官损伤.糖尿病对中枢神经系统的损害是由于糖代谢紊乱和血管改变使大脑发生结构改变以及神经生理、神经精神行为等异常,表现为学习记忆力、空间认知力、语言理解和表达力的下降.近年来,科学界对这种由糖尿病损害中枢神经系统后导致患者出现行为和认知功能障碍的现象提出了新术语——“糖尿病相关认知功能障碍”,其发病机制还不是十分清楚.本文分别从脑血管、神经细胞、血-脑脊液屏障的异常等方面对糖尿病相关认知功能障碍可能的发病机制进行综述.
作者：浦苏颖；赵玉武 刊期： 2013年第04期
神经性肌强直(neuromyotonia,NMT)是由多种原因引起的以肌肉蠕动、肌强直、肌阵挛及多汗症为特征的临床综合征,电生理表现为周围神经高兴奋性.现就NMT的病因、发病机制、临床表现、实验室检查及治疗等研究进展进行综述.
作者：安坤；周文斌 刊期： 2013年第04期
视神经脊髓炎(NMO)是一种以视神经及脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病.自NMO-IgG被发现以来,人们对于NMO发病机制的了解逐渐深入,本文主要就NMO的免疫学研究进展做一介绍.
作者：杨亭亭；刘广志 刊期： 2013年第04期
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病.临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液(CSF)蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效.该病包括急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN)、Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome)、急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)及急性感觉神经病(acute sensory neuropathy,ASN)等亚型.其中AMAN是以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主.现将作者医院收治的2例AMAN伴颅压增高病例进行报道.
作者：俞英欣；姚生；宋东东；韩晓琛；李丽萍；戚晓昆 刊期： 2013年第04期
可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一种临床神经影像综合征,近年国内外对本病的报道逐渐增多.RPLS病变主要累及后部脑区,病程上经过治疗后一般具有可逆性,如治疗不及时脑部病变可演变为不可逆损伤.本文对6例经临床及影像学证实的RPLS患者的影像学资料进行回顾性分析,期望对临床诊治该病有所帮助.
作者：鲁君敏；牛忠锋；杨正汉 刊期： 2013年第04期
1,25(OH)2D3作为维生素D3的活性代谢产物,是钙磷代谢及机体免疫调节的重要激素,对中枢神经系统具有保护作用[1-3],给予1,25 (OH)2D3可降低多发性硬化的发生[4].推测其可能对周围神经系统也有保护作用,但目前国内外尚未见相关研究报道.施万细胞作为周围神经胶质细胞,对周围神经具有支持、营养及修复作用.CYP27A1、CYP27B1、CYP24作为1,25(OH)2D3活化和代谢的酶类,与其作用紧密相关,可作为1,25(OH)2D3是否与施万细胞作用的标志.该研究通过探讨施万细胞上CYP27A1、CYP27B1和CYP24基因的表达情况,旨在初步探讨1,25(OH)2D3与施万细胞之间的关系.
作者：周怡昆；薛耀明 刊期： 2013年第04期
对于慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)这样的慢性疾病,如何进行长期治疗后的预后判断是一个挑战性问题.当代循证医学需要在大样本量基础上有临床试验或前瞻性或回顾性病例注册研究证据来支持,尤其是CIDP这样的少见疾病.在过去的CIDP研究中,不同研究者采用了不同的疗效定义对不同样本量的患者进行了评价,但因缺乏统一的疗效判定标准而无法据此形成科学的长期疗效分析.改良的Rankin功能障碍评分(mRS)因其简单易行而较多用于CIDP的回顾性研究[1,2],但其比较粗略,对有临床意义的轻微改变不敏感[3].也有研究者采用Guillain-Barre综合征常用的Hughes量表[4],但该量表对上肢功能评价较少,并对轻微的改变不敏感.
作者：李海峰；高翔 刊期： 2013年第04期
激素反应性慢性炎症性淋巴细胞性脑桥血管周围强化简称CLIPPERS,是一种病因和发病机制不明的中枢神经系统炎症性或免疫性疾病.2010年Pittock等首次报道了8例患者,初始临床表现为步态共济失调、面部麻木感、复视,随病情进展可出现构音障碍、吞咽困难、眼震、轻截瘫等表现.影像学检查以对称性的点状或曲线状强化的病灶布满脑桥为特点,并以脑桥为中心可累及延髓、中脑、小脑中脚、小脑延髓、基底节.病理学检查发现以白质中血管周围大量的T淋巴细胞浸润为主.
作者：代飞飞；王佳伟 刊期： 2013年第04期
