目的 总结抗神经元表面抗原抗体(NSAbs)相关自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特点.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京地坛医院2012-05—2017-04诊治的7例抗NSAbs相关AE患者的临床特征及实验室检查结果特点,并进行相关文献复习.结果 7例患者中男5例,女2例,年龄15～77岁.3例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎;2例抗γ氨基丁酸B型受体(GABAB R)脑炎,其中1例合并抗Hu抗体阳性;2例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)脑炎.4例患者以癫痫为突出或惟一表现,1例患者仅表现为头痛、发热,2例患者临床表现符合经典边缘性脑炎.1例合并肺癌(抗GABAB R脑炎合并抗Hu抗体阳性患者).6例脑电图检查可见癫痫波发放,1例仅表现为头痛、发热的抗NMDAR脑炎患者脑电图未见异常.3例头MRI检查可见异常信号.7例患者经免疫治疗均好转,例1有复发.结论 抗NSAbs相关AE可以癫痫为突出或惟一的临床表现,或以头痛、发热为惟一的临床症状.特异性抗NSAbs检测阳性可协助明确诊断.
作者：李务荣；高俊华；姜美娟；伍文清；黄宇明；许东梅 刊期： 2018年第01期
目的 2014年新的GBS谱系疾病诊断标准提出,典型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)与Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)为同一疾病谱的不同亚型,主要根据各自特殊的核心临床表现进行诊断和鉴别诊断.本研究分析典型GBS与M FS患者的非核心临床表现、神经电生理和脑脊液检测结果的差异,以期更好地鉴别和认识GBS谱系疾病中这两大主要亚型.方法 回顾分析上海交通大学医学院附属仁济医院2013-01—2017-03收住的M FS患者37例,典型GBS患者79例.比较两组患者的非核心临床表现、神经电生理及脑脊液检查结果的差异.结果 (1)临床表现:1)前驱感染方面:MFS患者呼吸道感染发生率高于GBS患者(48.6％ 比22.8％,P<0.05),而GBS患者腹泻发生率高于M FS组(34.1％ 比2.7％,P<0.01);2)非核心症状方面:MFS组浅感觉障碍出现率较GBS组低(37.8％ 比60.8％,P<0.05);3)高峰期Hughes评分:MFS组评分≥3分者较GBS组少(8.1％ 比75.9％,P<0.01).(2)电生理检查:典型GBS组主要表现为运动伴感觉神经传导异常(54.4％)或单纯运动神经传导异常(27.8％),M FS组主要表现为单纯H反射异常(35.1％)、单纯感觉传导异常(35.1％)和正常肌电图(13.5％);典型GBS组F波异常多见(82.3％),M FS组出现F波异常少见(5.4％).(3)脑脊液表现:典型GBS组脑脊液蛋白细胞分离率和蛋白水平均高于M FS组〔82.4％ 比57.1％,P<0.05;(1144.46±764.31)mg/L比(691.79±469.35)mg/L,P<0.05〕.结论 高峰期GBS患者Hughes评分≥3分者较M FS者更多,残疾更重,需要尽早准确鉴别.除公认的GBS与M FS特殊的核心临床表现外,两者的非核心临床表现、脑脊液和电生理检查结果均存在差异,认识这些差异有利于更好地理解新的诊断标准,也有助于两者的诊断和鉴别.
作者：朱莹；周夏俊；管阳太 刊期： 2018年第01期
目的 探讨简易神经状态量表(MMSE)正常帕金森病(Parkinson disease,PD)患者定量脑电图(quantitative EEG,qEEG)检查结果与神经心理测试量表评分的相关性.方法 选取作者医院就诊的MMSE评分≥25分的PD患者65例,以及年龄、性别构成等匹配的健康者30名为对照组.运用qEEG技术检查各组不同脑区功率谱比值的变化,采用成套神经心理学量表测试各组认知障碍情况,采用Spearman相关性分析评估PD患者神经认知与qEEG结果的相关性.结果 PD组额叶执行功能、言语记忆形成过程、注意力持续时间、视空间功能的评分成绩低于健康对照组(P<0.05).qEEG分析显示PD患者额、中央、顶、枕、颞区功率谱比值较健康对照组降低(P<0.01).PD患者脑区功率谱比值与多项神经心理学测试评分呈中度正相关(r=0.406～0.672,P<0.05),而这种相关性在额区和颞区表现尤为密切.结论 MMSE正常PD患者qEEG结果和成套神经心理测试评分间存在中度正相关,qEEG检查对发现无明显认知障碍的PD患者早期认知损害可能具有一定的临床意义.
作者：马芸；徐海清；钱展；宋春杰 刊期： 2018年第01期
目的 观察妊娠分娩对视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)与多发性硬化(multiple sclerosis,MS)疾病进程的影响.方法 筛选有妊娠史NMOSD患者61例、MS患者68例,回顾性收集其发病年龄、复发次数与时间、妊娠与结局,比较分析NMOSD与MS妊娠期间与产后2年内不同阶段发病与复发情况.结果 (1)NMOSD患者妊娠期疾病发生率高于MS患者(6.56％ 比0,P=0.047),两者妊娠期复发率(1.45％ 比1.53％,P=1.000)、产后2年内疾病发生率(31.15％ 比26.47％;χ2=0.344,P=0.558)及产后2年内复发率(21.74％ 比18.77％;χ2=0.500,P=0.480)比较差异均无统计学意义.(2)NMOSD患者产后≤3个月年均复发率(annualized relapse rate,ARR;以中位数(四分位数间距)表示,下同)高〔4(4)次/年〕,高于产后3～6个月〔0(0)次/年,P=0.015〕、12～24个月〔0(0)次/年,P=0.006〕,且产后第1年ARR高于产后第2年ARR〔1(0.75)次/年比0(0)次/年,P=0.001〕,MS患者产后9～12个月ARR显著高于产后6～9个月〔(0(4)次/年比0(0)次/年,P=0.005〕,产后第1年ARR与产后第2年ARR比较差异无统计学意义〔1(0)次/年比0(1)次/年,P=0.069〕.NMOSD患者产后≤3个月ARR〔4(4)次/年比0(4)次/年,P=0.046〕与6～9个月ARR〔0(0)次/年比0(0)次/年,P=0.042〕均高于MS患者.结论 NMOSD患者妊娠期疾病发生率高于MS,产后发生率及复发率均较高,但不同阶段ARR存在统计学差异.
作者：仝延萍；杨涛；康越之；程翠翠；王静文；赵天佑；樊永平 刊期： 2018年第01期
目的 探讨尿酸、肌酐、β2微球蛋白、同型半胱氨酸(Hcy)、H型高血压与合并高血压脑白质病(white matter lesions,WML)的关系.方法 回顾性研究2015-09—2017-06作者医院就诊的合并高血压WML患者384例,收集患者头颅MRI、头颅磁共振弥散成像(diffusion weighted imaging,DWI)影像学资料以及血Hcy、尿酸、肌酐、β2微球蛋白水平资料.根据Hcy水平将患者分为H型高血压组(Hcy≥10μmol/L)和单纯高血压组(Hcy<10μmol/L),根据WM L严重程度分为无病变、轻度、中度、重度亚组.比较各组间尿酸、肌酐、β2微球蛋白水平的差异,并采用有序多因素Logistic回归分析影响WM L严重程度的因素.结果 H型高血压组患者肌酐、尿酸水平高于单纯高血压组(均P<0.01).单纯高血压组重度WML组患者肌酐水平高于无病变组和轻度WML组,轻、中、重度WML组患者尿酸水平高于无病变组(P<0.05).H型高血压组中、重度WML组患者肌酐水平高于无病变组和轻度WML组(P<0.05),轻、中、重度WML组患者尿酸水平高于无病变组(P<0.05).多因素有序Logistic逐步回归结果显示,H型高血压、Hcy、肌酐和尿酸是影响WML严重程度的独立危险因素(P<0.05).结论 H型高血压、Hcy、肌酐和尿酸是影响WML严重程度的独立危险因素.
作者：王博；窦志杰；申抗抗；李静；卜一；马征 刊期： 2018年第01期
目的 观察丰富环境对脑缺血再灌注(cerebral ischemia reperfusion,CIR)大鼠学习记忆能力和神经功能评分及脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophic factor,BDNF)表达的影响,探讨丰富环境的脑保护机制.方法 选取50只成年雄性SD大鼠,采用Longa法建立大鼠大脑中动脉缺血再灌注模型.将大鼠随机分为假手术组(n=10)、脑缺血组(n=20)和丰富环境组(n=20).分别于丰富环境干预的第1天及第30天对各组大鼠行神经功能评分;采用免疫荧光染色检测大鼠海马CA1区BDNF蛋白的表达情况.于丰富环境干预30天后进行连续5天的Morris水迷宫实验评定大鼠的学习记忆能力.结果 丰富环境干预的第1天,脑缺血组和丰富环境组大鼠的神经功能评分和BDNF蛋白表达均高于假手术组(均P<0.05),而脑缺血组和丰富环境组间比较无统计学差异(均P>0.05);丰富环境干预的第30天,丰富环境组大鼠神经功能评分低于脑缺血组,但BDNF蛋白表达高于脑缺血组(均P<0.05).与假手术组比较,脑缺血组及丰富环境组大鼠的逃避潜伏期延长,跨越平台次数减少(均P<0.05),而与脑缺血组比较,丰富环境组逃避潜伏期缩短,跨越平台次数增加(均P<0.05).结论 丰富环境能明显改善脑缺血再灌注大鼠的学习记忆能力,提高神经功能评分,其机制可能与上调海马CA1区的BDNF蛋白表达有关.
作者：徐丹；陶陶；张继荣；何桂双 刊期： 2018年第01期
目的 探讨分子基因学及临床特点对脊髓小脑共济失调1型(spinocerebellar ataxia type1,SCA1)家系诊断的临床意义.方法 采集一SCA1患者家系共8人,其中4例为临床症状阳性患者,4人为无临床症状者,分析患者家系成员的临床表现、影像学及电生理检查结果特点,采用PCR-STR分析法对8位家系成员进行ATXN1基因CAG序列检测.结果 该家系中8人均存在ATXN1基因CAG序列异常扩增.4例患者首发症状均为小脑共济失调,主要表现进行性步态不稳,并伴有构音障碍、饮水呛咳、双眼上视不充分.M RI检查结果示小脑萎缩.神经电生理检查显示不同程度的异常,4例临床症状阳性患者尤为突出.结论 SCA1临床表现为进展性的小脑共济失调及脑干功能损害,临床症状阳性结合基因检测可诊断.
作者：刘畅；张敏；刘恒方；陈宁宁；崔明；吴世陶；张植；刘勋；吴德福；徐天阳；李明磊 刊期： 2018年第01期
目的 总结IgG4相关肥厚性硬脑膜炎(IgG4-related hypertrophic pachymeningitis,IgG4-RHP)的临床、M RI和病理学特点.方法 收集2014-01-01—2016-12-31首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心神经感染与免疫科收治的IgG4-RHP患者的临床资料,分析其临床表现、MRI及病理学特点.结果 共收集6例患者,其中男2例,女4例,首发症状主要为为慢性头痛6例、脑神经损伤3例、痫性发作2例.所有患者血清IgG4水平均升高,头颅MRI检查均可见硬脑膜强化.所有患者病理学检查结果符合IgG4-RHP表现.结论IgG4-RHP在临床中并不少见,对于诊断肥厚性硬脑膜炎的患者应进一步行血清IgG4水平检测,必要时行硬脑膜活检以助于早诊断、早治疗.
作者：周衡；曾凯；王化冰；宋田；张星虎 刊期： 2018年第01期
目的 建立一种制备健康成年Sprague-Dawley(SD)大鼠丘脑底核(subthalamic nucleus,STN)离体脑片的方法.方法 选取成年SD大鼠,体重280～450 g,给予大鼠4℃氯化胆碱切片液主动脉灌流后取脑,取脑时间尽量控制在30 s内,振动切片机制备含有STN的冠状脑片.同时采用其他保护脑片细胞活性的措施,如人工脑脊液中添加抗氧化剂,脑片制备全程注意保持低温冰浴状态等.利用碘化丙啶(propidium iodide,PI)染色法观察神经元活性.通过红外微分干涉相差显微镜(IR-DIC)观察脑片的神经元形态.全细胞膜片钳记录大鼠STN神经元的电生理学指标.结果 40倍镜下显示,大量STN神经元轮廓清晰、表面光滑、饱满、有立体感,PI染色为阴性.进行全细胞膜片钳记录时,封接顺利,获得的STN神经元电生理指标如下:静息膜电位为(-46.4±1.26)m V,膜电阻为(493.1±62.29)MΩ,有自发放电的神经元占记录细胞总数的43.8％(28/64),动作电位阈值为(-28.30±1.20)mV,动作电位幅度为(68.00±2.27)mV,动作电位半宽为(0.80±0.06)ms,基强度为(42.0±6.09)pA.结论 本方法制备的成年SD大鼠STN离体脑片保证了STN神经元的活性,适用于诸如帕金森病等神经系统退行性疾病动物模型离体机制研究.
作者：孙唐娜；王文挺；朱俊玲；李柱一 刊期： 2018年第01期
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种病因不明的系统性疾病,几乎可影响每一个脏器.IgG4-RD神经系统受累很少见,以硬脑膜炎和垂体炎为常见,血管源性水肿和炎性假瘤继发脑实质损害少见,中枢神经系统和周围神经病变更为罕见.其可孤立发生,但多伴有多系统损害,诊断时应综合患者病史、实验室检查、影像学、脑脊液分析、组织病理学等.其对糖皮质激素治疗敏感,但易复发,治疗时可能需加用节制激素药物(steriod-sparing agent,SSA)或者利妥昔单抗(RTX).本文就IgG4-RD神经系统损害的临床表现、诊断以及治疗展开综述.
作者：吴佳芸；黄力 刊期： 2018年第01期
帕金森病(PD)是一种常见的神经系统变性病,其起始病理改变在黑质之外,如何在累及黑质之前尽早识别、诊断PD对于延缓疾病进展,改善患者预后具有重要意义.目前尚缺乏诊断和预测PD运动前期的理想标记物.嗅觉障碍、快动眼期睡眠行为障碍(RBD)、便秘和抑郁常见于PD运动前期,视觉障碍、自主神经功能障碍及轻度认知障碍等非运动症状也可发生于运动前期.本文对上述非运动症状对PD的早期诊断的预测价值予以介绍.
作者：于雯雯；李振光；张玺；张金彪；孙海荣 刊期： 2018年第01期
