A型肉毒毒素目前广泛应用于治疗局限性肌张力障碍和面肌痉挛,未见报道出现过敏性休克,笔者在治疗面肌痉挛时遇到1例.患者,男性,45岁,因患左侧面肌痉挛2年,经多种方法治疗无效,于2000年6月2日下午来我科行A型肉毒毒素多点注射治疗.患者既往身体健康,无药物过敏史.使用A型肉毒毒素为兰州生物制品研究所提供,批号为991102,每支55单位,严格按照常规操作,每点注射2.5单位.患者在注射第二点时即感头中嗡嗡作响,当时患者以为是自己紧张而引起的错觉,故未说出.在注射第六点时,患者诉头晕、心慌、胸闷、憋气、眼前发黑、恶心,继之全身大汗淋漓、面色苍白、四肢湿冷、口唇轻度紫绀,立即停止注射,测血压90/70mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心率92次/min,心音弱,脉细沉.考虑为过敏性休克,即给予患者卧床吸氧,肌肉注射肾上腺素1 mg,0.5 h后患者病情逐渐减轻,血压升至20/80mm Hg,心率84次/min,观察1h后安全回家.
作者：钟产文 刊期： 2001年第02期
Peter Hauer 小纤维感觉神经病(small fiber sensory neuropathies,SFSN)或小纤维神经病为一类主要波及小直径有髓纤维(＜5 μm)和无髓纤维的感觉性周围神经病.小直径纤维的损害程度大大超过大直径纤维时,称为小直径纤维感觉神经病.主要临床表现为刺痛、感觉迟钝、痛觉及温度觉降低,肢体远端多见,常见于糖尿病、淀粉样变性、营养障碍、肿瘤、药物中毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、遗传性感觉神经病、莱姆病、血管炎等疾病.长期以来缺乏检查方法,此类疾病一直不被认识,近年来由于建立了皮肤神经活检免疫染色技术,确立了对小纤维感觉神经病的认识,兹将1999年2～3月受检的5例小纤维感觉神经病的皮肤神经病理改变报道如下.
作者：闵丹琳 刊期： 2001年第02期
目的探讨脑缺血后脑组织内金属硫蛋白Ⅲ(MT-Ⅲ)mRNA表达的诱导机制.方法建立前脑缺血再灌注模型,用原位杂交技术观察大鼠海马结构MT-ⅢmRNA表达变化规律;用Zn2+特异性荧光探针N-(6-甲氧基-8-喹啉)-P-甲苯磺胺(TSQ)检测细胞内游离Zn2+含量的变化;观察侧脑室注入Zn2+螯合剂对大鼠前脑缺血再灌注后海马结构MT-ⅢmRNA表达和胞内游离Zn2+含量的影响.结果 MT-ⅢmRNA表达在脑缺血后不断增加,96h达高峰,7 d恢复正常.前脑缺血再灌注后48h,海马CA3区、齿状回门、CA1区光辉层和放射层的Zn2+荧光强度较缺血前减弱;再灌注后72～96h,CA1区锥体细胞层和齿状回门出现斑点状荧光并逐渐增多;再灌注后7d基本恢复正常.膜不通透性Zn2+螯合剂乙二胺四乙酸二钠钙(CaFDTA)能降低细胞内游离Zn2+含量,并抑制胞内MT-ⅢmRNA的表达.结论前脑缺血再灌注后,海马结构游离Zn2+含量的增加可能诱导MT-ⅢmRNA表达.
作者：周竹娟；郑健；何英；赵士福 刊期： 2001年第02期
目的观察单侧面肌痉挛(HFS)的A型肉毒毒素(BTXA)治疗效果;探讨治疗前后双刺激瞬目反射(BR)检测的意义.方法对134例患者进行BTXA局部肌肉注射,其中42例治疗前后行BR检测.结果 134例患者中,症状完全缓解60例,占44.8%,明显改善74例,占55.2%.疗效持续时间(16.5±5.7)周.42例患者治疗前患侧BR检测,R1、R2、R'2潜伏期正常,R2间期缩短,R1、R2、R'2振幅增高.治疗后复查,其中R1消失者7例,R1、R2、R'2均消失者5例,余30例R1、R2、R'2潜伏期稍延长,但差异无显著意义;R1、R2、R'2波幅明显降低(P＜0.05).结论 BTXA治疗HFS疗效显著,是首选疗法;双刺激BR检测表明,患者脑干中间神经元兴奋性升高.
作者：邓远飞；陈伦斌；宋雪文；郑芷萍 刊期： 2001年第02期
目的验证尼麦角林治疗轻至中度认知功能障碍的血管性痴呆的有效性和安全性.方法前瞻性、随机双盲、阳性药对照的多中心临床试验.入组的110例病人均符合美国精神障碍诊断与统计手册DSM-Ⅲ血管性痴呆的诊断标准.以简易精神状态检查(MMSE)和韦克斯勒记忆量表(WMS)为主要评价指标,日常生活能力量表(ADL)和临床综合调查表(CGI)为次要评价指标.结果实际可评估病例103例,两组MMSE评分在治疗后均有提高,尼麦角林组提高更明显(分别为1.62±2.33、2.88±2.85);尼麦角林组WMS评分在治疗后有明显提高(5.04±10.61),阿尼西坦组治疗前后WMS评分无明显差异(1.98±9.49);两组治疗后ADL和CGI的SI均降低;尼麦角林组总有效率为80.0%,阿尼西坦组为56.6%.两组均无明显药物相关的不良反应.结论尼麦角林能改善血管性痴呆病人的认知功能,且其疗效优于阿尼西坦,应用尼麦角林每天60mg时具有相当的安全性.
作者：卢家红；吕传真；洪震；俞丽华；王颍；狄晴；姜亚军 刊期： 2001年第02期
目的探索薄束轴索变性(GAD)小鼠薄束路系统的轴索变性和Aβ沉积的相互关系.方法用免疫组织化学染色和HE染色镜像切片对照方法.结果在GAD小鼠薄束路系统的轴索变性部位,有呈Aβ强阳性的类圆形沉积物.在4周龄时,延髓的薄束核区已出现球状沉积物(sphroid),但Aβ染色呈阴性.9周龄时,该区的部分sphroid,呈Aβ染色强阳性的类圆形沉积物.伴随着加龄更为明显,并与轴索进行性变性进展顺序一致地出现.结论 Aβ沉积与轴索变性密切相关,是神经轴索变性后继发产生的结果.
作者：吴江；刘亢丁；饶明俐 刊期： 2001年第02期
目的研究伴有胸腺瘤的重症肌无力(MG)患者的治疗方法和影响预后的因素.方法回顾性研究103例经手术证实的MG伴胸腺瘤患者.给予皮质类固醇、化学疗法、放射疗法等治疗,观察患者的远期疗效和生存率.结果 MG总有效率为78.6%,其中完全缓解23例(22.3%)、药物缓解26例(25.2%)、部分缓解32例(31.1%).5年和10年生存率分别为77.8%和48.5%,其中淋巴细胞为主型分别为88.9%和72.7%,混合型为83.3%和58.3%,上皮细胞为主型为55.6%和10.0%;按Masaoka分期标准,Ⅰ期和Ⅱ期患者的5、10年生存率分别为89.8%和76.2%,Ⅲ期和Ⅳ期为35.7%和0%.皮质类固醇和放疗等综合治疗患者5年和10年生存率分别达到88.9%和57.1%.结论 MG伴胸腺瘤患者手术后应给予皮质类固醇、放疗和化疗等综合治疗,以提高疗效和患者生存率.上皮细胞型胸腺瘤和Masaoka分期Ⅲ期和Ⅳ期患者预后较差.
作者：吴涛；涂来慧；张仁琴 刊期： 2001年第02期
目的在18个缺失型迪谢内及贝克肌营养不良家系中,比较有效检测基因携带者的方法.方法用多重聚合酶链反应方法扩增dystrophin基因9个外显子,检测先证者有无外显子缺失;用聚合酶链反应方法扩增dystrophin基因内含子及5'和3'端的短串联重复顺序,对先证者及家族成员进行扩增片段长度多态性分析;用基因剂量分析方法判断女性亲属相关外显子的基因组靶序列的原始拷贝数.结果在18个肌营养不良家系中检测到外显子或重复顺序片段缺失,在17个家系中得到女性亲属重复顺序片段,通过分析识别了2组纯合、6组杂合和11例半合状态的重复顺序片段.对11个缺失型家系的女性亲属进行基因剂量分析,确定了9例女性为缺失基因携带者.结论重复顺序多态性与基因剂量分析结合可有效地检测缺失型迪谢内和贝克肌营养不良的女性携带者.
作者：蔡竖平；沈定国；汪江 刊期： 2001年第02期
目的研究貌似多发性肌炎的脂质沉积性肌病的肌肉病理改变,以解释临床现象和探讨发生机制.方法＼择取脂质沉积性肌病伴血清肌酶明显升高的病人14例,将临床表现、血清肌酶、肌电图和肌肉病理及肌肉组织化学改变进行总结分析.结果临床上一般呈急性或亚急性起病,或呈反复发作性病程,肌无力明显,血清肌酶明显升高,激素治疗反应好.肌肉病理可见肌纤维内脂滴明显增多,形成HE染色可见的空泡,ORO染色证实肌纤维内有大量脂滴.其中4例可见个别坏死肌纤维和再生纤维,5例有较严重的肌纤维坏死,对其中3例反复肌肉活检,发现在脂质贮积的基础上,病程中的某一阶段发生明显的肌纤维坏死.其余病例虽有血清肌酶的明显升高,而病理上并未见到明显的肌纤维坏死,部分肌纤维非特异性酯酶活性增高.结论有些脂质沉积性肌病与多发性肌炎十分相似,需要借助肌肉病理和肌肉组织化学检查,甚至反复肌肉活检才能确定.肌纤维内脂肪代谢障碍造成肌纤维破坏和肌酶的外漏,可能与细胞内环境改变和细胞膜通透性增加有关.
作者：陈琳；郭玉璞；任海涛；赵燕环 刊期： 2001年第02期
脑血管在胚胎发育过程中,存在一些原始的颈动脉-基底动脉吻合血管,随着脑血管发育成熟而闭塞消失,使颈内动脉与椎-基底动脉成为两个相对独立的供血系统.少数原始血管未闭,常与脑血管疾病的发生、临床表现及治疗相关.这类血管主要有原始三叉动脉、原始舌下动脉、原始耳动脉和寰椎前节间动脉.其中原始三叉动脉未闭出现率高,约占85%,且可发生多种变异,与临床关系较为密切[1].现对原始三叉动脉(primitive trigeminal artery,PTA)的结构特点及与脑血管病尤其是动脉瘤的关系综述如下.
作者：苏正；李铁林；杨绮帆 刊期： 2001年第02期
危重病性多发性神经病(critical illness neuropathy,CIP)是一种继发于危重病的感觉和运动神经元轴突变性疾病,在重症监护患者中常见,尤其多见于脓毒血症和多脏器功能衰竭患者.危重病性肌病(critical illness myopathy,CIM)的发病率较CIP少,其主要特点为肌肉萎缩和坏死.二者临床上均表现为肌肉无力和麻痹,任何原因导致的危重病,包括原发于中枢神经系统的疾病都可引起CIP、CIM,而且一旦发生CIP、CIM,患者肌力的恢复则需数个月,甚至1年以后这种恢复还是不完全的[1].国内尚未见有关CIP和CIM的研究报道,现将国外近年的研究情况简要综述如下.
作者：刘斌；周月玲；李奇林 刊期： 2001年第02期
多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)又被称为多系统变性,是以一组特征性的临床症状和体征为代表的神经系统变性疾病.由于该病发病率和患病率均较低,疾病的病程中以神经系统不同部位受累的临床表现为首发症状,经常以某一系统损害为突出表现,其他系统损害的临床症状相对较轻,或者到晚期才出现,使早期明确临床诊断比较困难.另外,因该疾病确定诊断需有病理学资料,而受各种原因限制,我国目前能够做到脑组织活检或尸检诊断的病例还非常有限.本文将对近2年来国外文献中有关临床诊断和神经病理研究的新进展进行综述.
作者：郎森阳 刊期： 2001年第02期
丛集性头痛(cluster headache,CH)临床表现具有特异性,但其发病机制不清.我们于1993年7月至1999年3月对门诊就诊的26例CH患者进行了血清睾酮(T)、雌二醇(E2)、催乳激素(PRL)以及生长激素(GH)水平的检测,以探讨CH的发病机制,对其治疗也会有所启示.资料与方法:所有患者均严格按照1989年国际头痛学会关于头痛疾病的分类对CH的诊断标准确诊.男性22例,女性4例,年龄(32.5±9.5)岁.26例均具有周期性发作的特点,1个丛集期为1周至2个月,1个缓解期为1～18个月.发作以凌晨和午睡后较多.其中14例呈闹钟样规律.对照组为25名健康志愿者,男21名,女4名,年龄(35.2±8.8)岁.对照组与病例组年龄相比无差异.对病例组在缓解期和丛集期及对照组用放免法分别测定血清T、E2、PRL及GH 水平,检测数据以x±s表示,应用t检验作差异显著性分析.
作者：刘汝宏；丛志强 刊期： 2001年第02期
近年来的研究结果显示,脑缺血后脑组织内皮素-1(ET-1)含量增加,并可能参与了脑血管病的病理过程.我们旨在通过原位杂交和点杂交的方法观察脑缺血后脑组织ET-1基因表达的变化,以证实脑缺血后ET-1含量增加是由于其基因表达增强所致.材料和方法:雄性SD大鼠30只,体重250～300 g,随机分为10组.参照Longa等的大鼠中动脉闭塞的局灶性脑缺血模型.用于做点杂交的大鼠分别于缺血时和缺血后0.5、1.5、3、6、12、24、48和72h断头取脑,分离中动脉分布区的皮层和尾壳核;用于做原位杂交的大鼠于缺血后24h断头取脑.ET-1基因探针为合成的寡核苷酸探针,由27个核苷酸组成.
作者：李振洲；吴卫平；匡培根 刊期： 2001年第02期
亚急性联合变性(SCD)是营养缺乏所引起的神经系统并发症.其临床特征是末梢型感觉异常,双下肢僵硬,行走不稳.现将我院1997年以来收治的6例及同期国外报道的8例分析如下.
作者：张社卿；郑惠民；涂来慧；张永巍 刊期： 2001年第02期
通过对早期急性脑血管疾病患者的血三碘甲腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)、游离甲状腺素(rT3)、促甲状腺素(TSH)、皮质醇(F)及环磷酸腺苷(cAMP)含量的测定,探讨下丘脑-垂体-肾上腺轴和下丘脑-垂体-甲状腺轴功能的变化及在临床上的意义.资料和方法:1995～1999年我院神经科住院患者79例,男48例,女31例,平均年龄(61±10)岁.其中高血压脑出血者53例,脑梗死19例,蛛网膜下腔出血7例,均经CT检查确诊;清醒者51例,意识障碍者28例,浅昏迷19例,中重度昏迷9例.均在发病后48h内采血.对照组50名,男26名,女24名,平均年龄(53±14)岁,均为健康体检者.受试者于上午7～8时仰卧40min后空腹采血,分离血浆、血清,置于-40℃贮存待测.均采用放射免疫法检测,药盒由北京和上海研究所放免室提供.cAMP由上海中医药大学同位素室提供.统计学采用t检验、方差分析q检验及相关性分析.
作者：虞盘兴；侯冠论 刊期： 2001年第02期
我们曾对100余例肉毒毒素A局部注射治疗的面肌痉挛患者进行1～3年追踪观察,发现通常可使症状控制3～6个月,但有些多次重复注射的患者,疗效维持时间缩短.近1年来,我们采用肉毒毒素A局部注射与氟美松、苯巴比妥面神经干阻滞联合治疗,并与局部注射进行了对比观察及疗效评价.
作者：张丽梅；王维治；闫晓波 刊期： 2001年第02期
帕金森病(Parkinson disease,PD)是一种好发于中老年人的中枢神经系统退行性疾病,细胞移植治疗是一项重要的手段.近年来,有研究表明颈动脉体球细胞在低氧状态下生长良好,且具有旺盛的分泌多巴胺(DA)的特性.为此,我们利用颈动脉体球细胞作为移植组织来源,系统观察移植治疗偏侧PD大鼠行为及DA的改善情况.
作者：孙圣刚；曹学兵；童萼塘 刊期： 2001年第02期
N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)是由NR1、NR2A～2D亚单位组成的异聚体,其中NR1亚单位是NMDAR的功能单位.NMDAR是缺血性脑损伤的主要介导因素.我们将NR1亚单位的反义抑制剂,经侧脑室2次给药,用于再灌注大脑中动脉闭塞(MCAO)大鼠的急性期治疗,探讨NR1反义抑制剂对急性脑梗死的治疗作用.
作者：王云甫；范华燕；余绍祖；任传成；钟建新；黄朝芬；罗国君；席刚明；叶天雄；何国厚 刊期： 2001年第02期
探讨腓肠肌磁刺激脑诱发电位产生的机制及临床应用价值.资料和方法:10例患者均为男性,年龄6～17岁,平均9.7±3.1岁,病程2～11年,平均5.6±2.3年.均经病史、临床表现、肌电图和血清肌酶谱测定确诊为迪谢内肌营养不良.对照组为年龄匹配的正常男性儿童.受试者均行腓肠肌磁刺激脑诱发电位及胫后神经电刺激躯体感觉诱发电位(SEP)的测定.磁刺激时将刺激线圈置于腓肠肌肌腹处,刺激频率为1次/s;磁刺激量为大输出的30%,叠加50～100次,记录电极置于Cz',参考电极置于Fpz,地线置于帼窝.测定N33、P38、N48及P55各波潜伏期和P38～N48峰-峰波幅.SEP的测定采用常规的检测方法,刺激电极置于内踝处,记录和参考电极的放置同磁刺激.两组各波潜伏期和波幅的比较用t检验方法行统计学处理.
作者：崔丽英；管宇宙；汤晓芙；李本红；杜华 刊期： 2001年第02期
多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)是一种以中枢神经系统(CNS)多灶性炎性细胞浸润和脱髓鞘为特征的脱髓鞘性疾病.部分MS患者血脑屏障(BBB)可发生损害.我们检测了31例MS患者和21例非炎症性其他神经疾病(OND)患者的BBB功能、肿瘤坏死因子(TNFα)及可溶性细胞间粘附因子(cICAM-1)的变化,以探讨其在MS发病过程中的相互关系.
作者：闫晓波；王维治；矫毓娟；孔繁会 刊期： 2001年第02期
近些年来,通过众多医师、患者和研究人员的工作、交流,局部注射A型肉毒毒素作为一种治疗局限性肌张力障碍及肌肉痉挛的新方法,在临床应用中得到了极大的认同和推广,正在为越来越多的患者带来福音、解除病痛.然而,随着A型肉毒毒素临床应用的普及和临床研究的深入,我们发现了一些容易忽视的问题,甚至是错误的做法,认为有必要强调一些注意事项及实际应用的细节,提倡进一步规范化治疗,并且防止滥用倾向,从而使这种治疗方法更好、更长久地造福于患者.
作者：李晓芙；万新华 刊期： 2001年第02期
随着分子生物学研究的不断深入,越来越多的神经肌肉疾病基因被定位克隆,基因结构及其分子发病机制得以阐明,国内不少单位相继开展了这些疾病的基因诊断、症状前诊断甚至产前基因诊断.而针对其基因治疗的研究,国内外正呈现新的热点.我们介绍其中主要疾病的研究现状及发展趋势.
作者：王柠；慕容慎行 刊期： 2001年第02期
病历摘要患儿,男,4岁,主因双下肢行走障碍2年人院.患儿2岁时,家长发现其走路时足跟先着地,之后脚尖着地,走平路时易摔跤或跪在地上,走路速度较慢,跑步时双脚尖呈八字形,髋部扭动幅度较大,似竞走运动员步态,不会蹦跳,下蹲后起立缓慢,上楼梯困难,先抬右腿,然后再将左腿抬起,下楼相对轻松,病后不愿走路.曾在外院求治,诊为低钙,给予鱼肝油、钙制剂等治疗,服用1年无明显疗效,1999年3月去骨科医院拍髋关节片未见异常,同年4月再次求治于某医院脑系科,行头颅CT及脑电图检查无异常,肌电图双侧H反射未引出,诱发电位正常,胸椎磁共振成像(MRI)示胸2～11椎体水平髓周血管增粗,血管畸形待除外,予脑复康、活血素等药物治疗后,患儿跑步速度较前增快,步态仍呈鸭步,可蹦跳,脚可抬离地面少许,上楼梯仍较困难,活动量大时自诉腿疼,尤以右侧明显,为进一步明确诊断,来我院儿科门诊求治,以双下肢行走障碍原因待查收住院.发病以来上肢无改变,无智力运动倒退,不伴惊厥及发作性意识障碍,无外伤史,大小便正常,无发热.病程中曾出现口吃,经口服脑复康等药物后好转.
作者：李越星；吴丽娟；陈清棠 刊期： 2001年第02期
近年来,随着急性脑梗死动脉溶栓的兴起,颈动脉溶栓越来越受到有关学者的重视.我们所设计应用的颈动脉溶栓穿刺套管针获国家专利(专利号为00206719.6).
作者：王焕君；王馥华 刊期： 2001年第02期
第52届美国神经病学大会于2000年4月29日至5月6日在圣地亚哥召开.大会总共收到各种论文1 200多篇.其内容涉及脑血管病、老年性痴呆、癫痫、帕金森病、疼痛及神经放射学等.
作者：周毅力；秦震 刊期： 2001年第02期
