江西省峡江县一廖姓家族两代20人中,近3年发现5例患颅内血管网状细胞瘤的患者,均经手术切除,病理证实,现报道如下.例1,先证者,女,41岁.头痛3年,近1个月加重,伴有呕吐.出现眼球水平震颤和视乳头水肿.未发现视网膜血管瘤,皮肤未见斑痣,肝、肾功能未见异常.头颅CT示双侧小脑半球囊性病灶,囊内结节瘤影(图1).于1999年12月手术,术中见左侧小脑半球黄色囊液20 ml,瘤结节1.5 cm×1 cm×1 cm大小;右侧小脑半球囊液10ml,瘤结节1 cm×1 cm×1 cm大小,顺利切除.两侧组织病理报告均为血管网状细胞瘤(图2).例2,先证者之堂侄女,29岁.
作者：裘伟光；刘方捷；陈若锕 刊期： 2001年第04期
33%～75%胸腺瘤患者伴发重症肌无力(MG),大多数先有MG症状而后发现胸腺瘤,约3%胸腺瘤患者手术后出现MG症状.我们报道6例胸腺瘤患者手术后出现MG. 例1 男性,32岁,体检时发现纵隔占位性病变,1977年9月行肿瘤大部分切除,病理报告为淋巴细胞型胸腺瘤.11月出现视物双影,双眼睑下垂,1978年1月症状加重,出现四肢无力,不能穿衣等.新斯的明试验阳性,服用吡啶斯的明治疗,2个月后症状逐渐好转,基本恢复正常.
作者：吴涛；涂来慧；张仁琴 刊期： 2001年第04期
目的观察大鼠永久性脑缺血后不同时相脑组织氧化还原因子-1蛋白的表达特性.方法采用线栓法制作大鼠大脑中动脉阻断模型,以尾壳核平面为模板,采用免疫组化方法,观察正常对照组、假手术组及缺血1、6、12、24和48 h氧化还原因子-1蛋白阳性染色细胞的分布部位及数量.结果免疫组织化学染色显示,正常对照组、假手术组、左侧大脑半球氧化还原因子-1蛋白在细胞核表达;而缺血组,在梗死中心的坏死区无氧化还原因子-1蛋白表达;在半暗带区,氧化还原因子-1蛋白表达随缺血时间的延长而下降,各时间点间差异有显著意义.结论脑缺血后,半暗带区氧化还原因子-1蛋白免疫活性下降和DNA修复机制的失败,考虑与局灶性脑缺血半暗带区细胞凋亡的发生有关.
作者：李小玲；龙洁；张在强；赵性泉 刊期： 2001年第04期
目的探讨线粒体脑肌病中MELAS型的临床、影像学、组织病理学特点及诊断方法.方法对4例MELAS患者的临床、影像学(CT、MRI)及组织病理学特点进行系统分析,观察3例患者的肌活检及2例患者的脑活检结果.结果患者主要临床表现为运动不耐受、发作性头痛和呕吐、局灶或全身性癫痫、认知障碍、脑卒中样发作、神经性耳聋、肥厚性心肌病、内分泌功能紊乱、乳酸水平升高及身材矮小等,肌电图示肌源性改变,脑CT及MRI示病灶多位于枕、顶、颞叶脑回处,CT可见基底节及小脑钙化,肌肉组织可见不整红边纤维(RRF)和异常线粒体,脑活检灰质呈分层性坏死、小血管弥漫增生、星形胶质细胞增生及钙沉积,符合MELAS型诊断.结论根据MELAS的临床及影像学特点,并结合肌肉及脑组织活检可对该病进行早期诊断.
作者：戚晓昆；钱海蓉；王湘庆；冯涛；郭玉璞；陈琳 刊期： 2001年第04期
目的探讨嗜银颗粒(argyrophilic grain,AG)的神经病理学及临床意义.方法对110例正常人脑、85例神经系统变性疾病的脑标本及1例嗜银颗粒性痴呆(AGD)病例,进行了嗜银颗粒的病理组织学研究.结果 (1)AG在正常人脑中的出现频率为6.4%,进行性核上性麻痹40.0%、多系统萎缩症29.1%、帕金森病17.4%、海绵状脑病5.0%.(2)AG分布在大脑的边缘系统,以海马旁回、海马台、颞叶的前部多.形态因部位而异.(3)AG常常出现于神经突起上.由直径约20 nm,表面光滑,无侧支的直细管样结构组成.结论 AG在正常人脑中可见;AG易出现于变性疾病中;AGD在临床上可表现老年性痴呆症状.
作者：许二赫；桥诘良夫；林世和；赵节绪；胡国华 刊期： 2001年第04期
目的报道一个以胼胝体、锥体束和周围神经变性为主要表现特点的隐性遗传性家族,探讨与其他复合型遗传性痉挛性截瘫的关系.方法家族中姐弟二人发病,临床表现及脑电图、肌电图符合此病特点.对病人进行头颅MRI检查,并对先证者(弟弟)进行神经和肌肉活检.结果 MRI检查显示胼胝体发育不良、大脑和小脑轻度萎缩以及脑室系统扩大.肌肉活检显示肌纤维出现肥大和萎缩,萎缩肌纤维成组分布,神经活检显示小有髓神经纤维变性和再生簇形成.结论我们发现的这个家系可能与日本人报道的隐性遗传性痉挛性截瘫伴智能发育倒退、胼胝体发育不良和周围神经病属于同一类疾病,轴索性周围神经病是此病的一个常见病理改变.
作者：袁云；张巍；陈清棠；高唯一；赵亚明；张春玲 刊期： 2001年第04期
目的研究肢带型肌营养不良(LGMD)中肌聚糖病的诊断方法.方法在dystrophin免疫染色分型诊断基础上,在国内首次用αβ、γ和δ-肌聚糖的单克隆抗体对25例LGMD患者肌肉标本行免疫组化和蛋白质印迹分析.结果发现单纯γ-肌聚糖缺乏1例,单纯δ-肌聚糖缺乏2例,三种肌聚糖同时缺乏和四种肌聚糖同时缺乏各1例.结论初步诊断5例肌聚糖病;各型LGMD临床表现相似,用四种肌聚糖的抗体对肌肉组织进行免疫组化和蛋白质印迹分析是诊断肌聚糖病的首选方法.
作者：王锁彬；沈定国 刊期： 2001年第04期
目的探讨磷酸酶活性抑制、tau蛋白异常磷酸化与神经细胞变性死亡的关系.方法磷酸酶(PP)-2A/PP-1抑制剂岗田酸(okadaic acid,OA)10 nmol/L与成神经细胞瘤细胞(SH-SY5Y)共培养,DNA-梯带和末端转移酶标记技术.结果用10 nmol/L OA与SY5Y细胞共培养24 h和48 h均可引起DNA-梯带出现,此时末端转移酶标记显示阳性细胞数由2.16%±0.94%分别增多至18.05%±3.57%(P＜0.01)和22.52%±4.78%(P＜0.01).结论由于上述检测指标均与细胞凋亡有关,提示抑制PP-2A和部分抑制PP-1引起tau蛋白异常磷酸化可能通过神经细胞凋亡而引起AD患者神经细胞丢失.
作者：夏若寒；刘声远；王建枝 刊期： 2001年第04期
目的为探讨Lewy小体病的病理特点,报道1例80岁,女性,以进行性痴呆、肌肉强直为特征,病理学上确认为Lewy小体病的国人尸体解剖病例.方法临床诊断为老年性痴呆的尸检脑组织标本,应用HE染色、神经系统特殊染色、免疫组织化学染色(ABC法)和电子显微镜对脑的病理形态学、Lewy小体的分布和α-共核蛋白异常积聚进行了研究.结果脑病理变化特征:①中脑黑质、桥脑蓝斑和延髓迷走神经背核大量神经细胞脱落,星形胶质细胞增生,残存的神经细胞胞浆内有典型的脑干型Lewy小体;②大脑皮质,尤其在扣带回、岛叶、海马、海马旁回、内嗅叶皮质和杏仁核等处有大量皮质型Lewy小体存在;③海马CA2/3、海马旁回、内嗅叶皮质出现局限性空泡样变性和大量Lewy突起苔丝变性;④所有Lewy小体对α-共核蛋白呈强阳性表达;⑤无阿尔茨海默病样老年斑,神经原纤维缠结等病理变化.结论 Lewy小体病是一组独立的中枢神经系统变性疾病,其病理特征与阿尔茨海默病的病理变化有明显差异.Lewy小体和Lewy突起苔丝变性对泛素化蛋白呈阳性表达.α-共核蛋白可能是构成Lewy小体的主要成分.本例属单纯型弥漫性Lewy小体病.
作者：汪寅；吕传真；叶诸榕 刊期： 2001年第04期
目的评价卡巴拉汀治疗中国轻中度阿尔茨海默病(AD)患者的有效性和安全性.方法多中心、随机、开放、对照试验.共有124例50岁以上轻中度AD患者,简易精神状态检查表(MMSE)得分在10～26分之间,并随机分为两组(卡巴拉汀组和多奈哌齐组各62例).治疗时间16周.疗效评价使用MMSE量表、Blessed-Roth量表和总体衰退量表(GDS),在筛查和16周末进行.用Hachinski缺血积分量表鉴别AD和血管性痴呆(VD).安全性检查包括生命体征、实验室及心电图检查,每4周1次.结果两组的人口统计学有可比性(P＞0.05).两组MMSE、GDS和Blessed-Roth评分均有显著改善(P＜0.01).Blessed-Roth分值自身对比发现卡巴拉汀组显著改善日常生活能力(P＜0.01);治疗前后的差值比较也发现卡巴拉汀组在社会活动能力方面稍优于多奈哌齐组(P=0.059 2).其他量表指标两组间差异无显著意义(P＞0.05).总的不良反应率在12.9%～28.8%之间,两组间无显著差异.药物对病人生命体征及实验室指标无影响.结论卡巴拉汀可显著改善AD患者的临床症状、且安全性和耐受性良好,是AD治疗的理想药物之一.
作者：王荫华；陈清棠；张振馨；舒良；姚景莉；余慧贞；张昱；杨期东；赵伟秦；金弘敏；孔凡元；苏炳华；陈峰 刊期： 2001年第04期
目的观察偏瘫患者拇指在不同运动形式下,大脑半球相关区域血氧水平的变化情况.方法让患者分别进行健侧和患侧拇指被动运动、主动运动和加阻力下的主动运动.在患者运动时行功能磁共振(F-MRI)检查,观察上述不同运动形式下大脑半球相关区域血氧水平的变化.结果在健侧分别进行主动、被动及加阻力的主动运动时,皮层信号区均集中于中央前回第一运动区和中央后回本体感觉区附近,重复性强.而当患侧行上述3种动作模式时,在其病变区信号活动明显增强,而且可见大脑皮层及皮层下其他部位有兴奋性信号出现.结论在脑卒中恢复期,大脑半球其他部位对其运动功能的改善发挥了作用,而且不同的运动模式其参与的部位也不同.运动疗法中的各种手法确实能引起脑组织内的某些信号变化,对大脑半球的功能重组产生了积极的作用.
作者：张通；钮竹；方定华；蒋涛；金真 刊期： 2001年第04期
目的探讨急性脑血管病患者血液中协同刺激分子白细胞分化抗原簇80(cluster ofdifferention 80,CD80,B7-1)、白细胞分化抗原簇86(cluster of differention 86,CD86,B7-2)、白细胞分化抗原簇28(cluster of differention 28,CD28)、细胞毒性T淋巴细胞抗原-4(cytotoxic T lymphocyte antigen-4,CTLA-4)蛋白的表达和B7-1、B7-2信使核糖核酸(messenger ribonucleic acid,mRNA)的表达及其与急性脑血管病病损的关系.方法应用分子生物学技术,检测急性期脑梗死(26例)、脑出血患者(26例)和年龄匹配的26名健康对照者外周血淋巴细胞B7-1、B7-2、CD28和CTLA-4蛋白的表达和外周血淋巴细胞B7-1、B7-2 mRNA的表达,各病例均经头部CT或MRI检查并计算病灶体积,采用改良爱丁堡+斯堪的那维亚评分标准(SSS)对临床神经功能缺损程度进行评分,分析其相互关系.结果外周血淋巴细胞B7-1、CD28和CTLA-4蛋白的表达,脑梗死组高于脑出血组,两组均高于健康对照组;外周血淋巴细胞B7-2蛋白的表达,三组间无显著性差异;健康对照组外周血淋巴细胞未检测到CTLA-4蛋白的表达;外周血淋巴细胞B7-1mRNA的表达,脑梗死组高于脑出血组,两组均高于健康对照;外周血淋巴细胞B7-2mRNA的表达,三组间无显著性差异;脑梗死组B7-1及CD28与SSS呈正相关;脑出血组协同刺激分子的表达以及病灶的大小与SSS无相关性;脑梗死组病灶的大小与SSS呈正相关.结论协同刺激分子B7-1、CD28和CTLA-4在急性脑血管病的病理机制中起着重要作用.
作者：张智博；王爱民；黄赣湘；张映红；欧阳俊；唐红宇；柳四新；肖波；杨欢 刊期： 2001年第04期
目的研究北京市城乡居民老年期痴呆及其主要亚型的患病率和流行特征.方法通过分层多级整群抽样,以北京市12个城市居委会和17个村委会全部5 913名55岁和以上的居民为样本,分期入户调查.实查5 743名,受访率96.1%.第一期于1997年应用简易智能状态检查(MMSE)进行筛查.第二期对筛查阳性和部分阴性者进行成套的诊断性检查,按国际标准诊断痴呆、可能或很可能的阿尔茨海默痴呆(AD)和血管性痴呆(VaD).第三期始于1998年,随访进入第二期调查的全部对象,进一步评估诊断.结果痴呆患病率及年龄标化患病率55岁及以上者分别为4.6%和4.2%,AD两率分别为2.2%和2.0%,VaD则分别为1.6%和1.5%.AD比VaD发病年龄晚,病程长,病死率低.AD和VaD的年龄别患病率均随年龄而升高,AD每5岁增高约1倍,VaD则缓慢上升.AD年龄标化患病率55岁及以上女性高于男性,分别为1.7%和2.1%;VaD则男性高于女性,分别为1.7%和1.3%.AD年龄标化患病率的城乡差异不明显(1.8%:2.2%),VaD农村高于城市(2.2%:1.0%).无论AD或VaD,与受教育程度的关系均未显示规律性变化.结论本次调查的北京市城乡居民老年期痴呆及主要亚型的患病率高于既往调查的估计,AD的临床和流行特征不同于VaD,类似于西方白人,提示AD的跨文化差异可能不大.
作者：张振馨；魏镜；洪霞；赵洁皓；黄觉斌；王建明；李辉；杨恩立；吴继星；冀成君 刊期： 2001年第04期
神经干细胞是具有增殖、分化潜能且能增殖自身的细胞.神经干细胞分离、培养、鉴定及应用是神经科学研究的前沿领域,为探讨神经细胞发生、迁移、分化和治疗多种神经系统疾病提供了全新的思路.长期以来,人们一直认为,成年哺乳动物脑内不存在神经干细胞,神经细胞不具备更新能力,一旦受损乃至死亡,再生是不可能的,因为成熟神经细胞是不能分裂的,这种观念使人们对神经系统发生和神经疾病治疗的认识受到了很大局限.近10年来,神经生物学的重要进展之一是发现神经干细胞的存在及特征,特别是成体脑内神经干细胞的分离和鉴定具有划时代意义.
作者：朱晓峰；董为伟 刊期： 2001年第04期
一、流行病学额颞痴呆(frontot emporal dementia,FTD)为一组临床综合征,1987年Gustafson首先提出这一概念.一般认为FTD为仅次于Alzheimer病(AD)早老性痴呆,有时可与运动神经元病(MND)、帕金森综合征并存.FTD占痴呆的10.0%左右,占早老性痴呆的25.0%,可见三种主要类型:Pick病(PiD)、非特异性额叶变性、额叶变性合并脊髓前角神经元脱失[1].如未并存MND,生前鉴别上述三型较为困难.近年来研究发现FTD与染色体17q21相关[2]、还与早老素1(L113p)突变有关3,FYD合并MND与染色体9q21～q22有关[1,4].
作者：王德生；王晔 刊期： 2001年第04期
为探讨不明原因青少年头痛与颈椎曲度异常的关系和寻找有效的治疗方法,我们对1999年7月至2000年5月我院神经内科门诊以头痛、头晕就诊,检查发现颈椎位置结构异常的青少年患者的临床表现、实验室检查和治疗进行了分析研究.临床资料:120例无脑器质性病变,有颈椎X光片曲度异常的头痛患者(女77例、男43例),平均年龄(25±6)岁,年龄范围12～35岁,平均病程(20±32)个月.
作者：常蜀英；王积昌；李申生；张国强；杨兆建；王北林；贾渭泉 刊期： 2001年第04期
我们在诊治吉兰-巴雷综合征(GBS)患者中发现6例除周围神经损害外,尚合并有肌肉疾病,表现为肌肉疼痛、肌酶增高、肌电图肌源性改变及肌活检提示肌炎病理改变.现就6例病例的临床及病理报告讨论如下.
作者：宇华；杨欢 刊期： 2001年第04期
阿尔茨海默病(AD)是老年人痴呆的常见原因,选择性神经元变性缺失是AD的一大病理特征.对AD脑中神经元型一氧化氮合酶(nNOS)神经元变化的报道并不一致.本文观察AD大鼠模型脑内nNOS神经元的变化,探讨其与AD病理过程发生发展的关系. 材料与方法:(1)健康雄性Wistar大鼠32只,10～12周龄,220～270 g,随机分为实验组和对照组,各再分为A、B两组,每组各8只.
作者：唐湘祁；金丽娟；朱丹彤；刘正清；文小丹 刊期： 2001年第04期
从1998年1月1日至12月31日本院住院的脑梗死病人的病历中随机抽取1000份作为研究对象,进行摄水量及其相关因素对其疗效的回顾性研究,现报道如下.资料和方法:所选病例除经CT或MRI证实为脑梗死外,并按神经功能缺损评分改变分为痊愈、显效、有效、无效、恶化及死亡.其治疗原则、手段和用药基本一致.住院1周和2周后均复查尿比重和纤维蛋白原含量;治疗2周后均进行血糖和血液流变学检查.
作者：赵建国；王立波；傅立新；陈冰 刊期： 2001年第04期
利用铝盐致大鼠学习记忆功能障碍的模型,采用免疫组化方法探讨β-淀粉样前体蛋白(βAPP)、生长抑素(SS)在铝盐致大鼠学习记忆障碍中的作用机制.
作者：王怀明；麻琳；郭洪志；杨望清 刊期： 2001年第04期
以人群为基础,研究内源性雌激素与阿尔茨海默病(AD)是否存在病因联系.方法:以北京市年龄在55岁或以上居民老年期痴呆患病率调查人群为基础,将该人群中全面衰退量表(GDS)分级为4级或以上的全部女性AD患者共115例纳入病例组,该人群简明智能状态检查(MMSE)得分在相应年龄和受教育水平第50百分位数以上的全部非痴呆女性共1041名纳入对照组,以年龄为匹配条件,进行m:n配对的病例-对照研究,条件Logistic模型进行单因素和多因素分析,检测影响体内雌激素水平变量与AD的关系.对病例组59例患者、对照组73名,前后两次调查影响体内雌激素水平的变量,资料一致性检验Kappa值≥0.615,Z检验P值＜0.001,表明两次调查的符合程度好.
作者：洪霞；张振馨；魏镜；黄觉斌；李辉；赵洁皓；杨恩立；吴继星；冀成君；张晓君 刊期： 2001年第04期
随着人类期望寿命的延长,人口老龄化和痴呆的发病率呈上升趋势.老年期痴呆,不仅是个体的疾病,而且因其带来的巨大的社会负担,也成为一个重要的公共卫生问题.阿尔茨海默病(Alzheimerdisease,AD)是老年期痴呆中的一个主要类型,发达国家对此疾病的发病机制及预后研究较早,也较深入.我国对老年期痴呆的研究也已取得一定的成果,现介绍如下.
作者：洪震 刊期： 2001年第04期
由华西医科大学、国际医学服务机构(MSI)联合主办的第三届国际临床神经病学学术研讨会暨中华医学会中华神经科杂志编委会主办的第二届全国痴呆学术研讨会于2000年10月9日至13日在四川省成都市召开,会议代表156名,分别来自瑞典、瑞士、新加坡、马来西亚及国内包括台湾在内的30个省市.大会主席为四川大学华西医院神经内科的罗祖明教授、马来西亚的TAN Chang-Tin教授和中华神经科杂志总编郭玉璞教授.两会收到论文293篇,其中42篇在大会上用中文或英文报告,书面交流251篇.四川大学华西医院神经内科610041 成都,610041
作者：商慧芳；刘鸣；罗祖明 刊期： 2001年第04期
病历摘要患者,男性,17岁,河北籍学生.因发热、咳嗽、喘憋1周,于1999年10月27日急诊入院.患者于1999年10月中旬起“感冒”、发热、咳嗽、有黄粘痰,不易咳出,伴喘憋、心慌、活动后气短、进食少,无胸痛和咯血.在外院抗感染治疗效果不佳,憋气加重,转来我院. 患者为足月顺产,出生时哭声好,生后无喂养困难,一岁半会走路.5～6岁起发现胸廓畸形,日常活动能力同常人,中学时期常踢足球,但体育课成绩不好,文化课学习成绩中等.自幼瘦弱,经常因“消化不良”而腹泻,易感冒.近2年来,不爱活动,常感到乏力,消瘦明显.否认心、肝、肾疾患,否认结核病史,否认家族遗传史.
作者：陈琳；郭玉璞 刊期： 2001年第04期
老年与痴呆国际研讨会于1999年9月24日至26日在奥地利格拉兹市卡尔@福兰森大学召开.会议由奥地利神经精神学会主席Auspices主持.参会的有中、美、德、奥、意、英、法、芬、瑞典、瑞士、越、老等十多个国家的代表百余名经病学学者.会议采取大会发言、专题讨论、板报及自由交流等形式.现将有关内容简要介绍如下.
作者：张微微；黄一宁；李舜伟挝 刊期： 2001年第04期
