视神经脊髓炎是一组独立的疾病还是多发性硬化的一个亚型?我们根据我院2例患者,并结合1934年至今的5例国内文献资料,从临床和病理特点进行探讨.
作者：褚晓凡；付学军；王德生；李刚 刊期： 2004年第03期
脑内微出血(microbleeds,MBs)定义为梯度回波MRI(GE-MRI)均匀一致、圆形T2信号消失区,直径2～5 mm,周围无水肿.
作者：王晔；郭大文；王德生；杨本强；王耀山；何祥 刊期： 2004年第03期
患者, 男性,67岁,因头晕、头痛,突发双目失明1 d,于2001年5月3日入院.5月2日上午11时患者突然感到头晕,手脚麻木.12时出现搏动性头痛、恶心、视物模糊,但无流泪、闪光.下午2时在当地医院就诊,测血压为190/100 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).
作者：邓彦；陈泉坤；谭诚 刊期： 2004年第03期
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)是一种以累及周围神经根为主,体液和细胞免疫共同介导的周围神经自身免疫性疾病.GBS 合并中枢神经系统脱髓鞘病变临床报道较少,现将我院自1999年10月至2003年8月遇到的3例典型病例报道如下.
作者：迟兆富；刘学伍；吴伟；迟令懿；郭洪志；周盛年 刊期： 2004年第03期
真菌性肉芽肿非常少见,现报道1例颅内真菌性融合性内上皮性肉芽肿的临床治疗过程及其病理和影像学改变.
作者：郭毅；李富康；周志斌 刊期： 2004年第03期
临床资料:患者男性,69岁,主诉头痛1个月,加重1周入院.1个月前患者无明显诱因出现前额部头痛,呈刀割样,伴喷射性呕吐.3周前全头痛,伴低热.
作者：丁建平；宿英英 刊期： 2004年第03期
变应性肉芽肿性血管炎(AGV)是累及多系统、多器官的结缔组织病,是嗜酸性粒细胞增多症的一个类型.本病的临床表现多种多样,以呼吸道症状为主.因常累及周围神经系统而受到神经科医生的重视.国内尚未见到有关AGV相关周围神经病(AGVAN)的报道.我们诊断1例AGVAN,报道如下.
作者：赵晓萍；蒲传强；吴卫平；王培福；黄德晖；黄旭升 刊期： 2004年第03期
周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的疾病.按发作时血钾的水平可将本病分为3种类型:低钾型、高钾型和正常血钾型周期性瘫痪.其中低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病.现将一家系病例报告如下.
作者：宋星宏；王鹏 刊期： 2004年第03期
肾上腺脊髓神经病(adrenomyeloneuropathy,AMN)是肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD)的特殊变异类型,多在成年后发病,故又被称为成人型肾上腺脑白质营养不良.现报道1例,并结合文献对其临床特点进行讨论.
作者：肖伟忠；张勇；孙圣刚 刊期： 2004年第03期
临床资料:患者女性,34岁,以意识不清3 h,伴肢体抽搐1 h于2003年9月14日入院.患者于入院前3 h,因与家人争吵后服用卡马西平(CBZ)约100片后出现意识不清,于入院前1 h突发肢体抽搐,发作时眼球上吊、角弓反张、牙关紧闭、颜面青紫,约10 min自行缓解,仍意识不清,反复发作4次,小便失禁.
作者：田立军 刊期： 2004年第03期
目的总结低血钾型周期性麻痹(hypoPP)的临床表现及其肌肉组织病理学改变的特点.方法回顾分析42例hypoPP患者的主要临床表现及辅助检查,并对其中的3例行肌肉组织病理学检查.结果总体来看,血钾越低患者临床症状及其他辅助检查变化也就越重、治疗效果越差,但患者的肌无力和腱反射的变化与血钾的变化并不完全平行,肌力下降也可不对称,2例患者出现呼吸肌麻痹,其中1例还同时伴有脑神经支配肌肉的受损,11例患者出现主观感觉障碍,54.5%(18/33例)的患者肌酸磷酸激酶(CPK)增高.患者骨骼肌病理学检查中可见空泡样肌纤维及管状集合物.结论血清钾水平与肌无力症状不完全平行;主观感觉异常、CPK增高、恢复时间较长与肌肉组织的病理改变有关;不典型低钾型周期性麻痹应与吉兰-巴雷综合征、多发性肌炎等进行鉴别,必要时应进行骨骼肌病理学检查.
作者：张卫清；吕强；张英谦；张宏；陈雪涛；王健；石进；宋东林 刊期： 2004年第03期
神经营养因子作为神经保护剂用于治疗中枢神经系统变性疾病已得到了广泛关注,但因其均为大分子蛋白质而难以通过血脑屏障的特点限制了临床应用.
作者：杨宇；吴江；杨欣；胡林森 刊期： 2004年第03期
目的验证噻奈普汀治疗抑郁症的疗效和安全性.方法对264例患者进行噻奈普汀和氟西汀的多中心开放、对照治疗,其中噻奈普汀组144例(37.5 mg/d),氟西汀组120例(20 mg/d),治疗6周.采用汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)、临床总体评价量表(CGI)评定临床疗效,采用需要处理的不良反应量表(TESS)评定安全性.结果噻奈普汀组治疗和氟西汀组总有效率分别为79.9%和71.5%,两组无显著差异(χ2 =2.41,P≥0.05). 起效时间均在两周末.噻奈普汀在治疗2、4、6周时的HAMD、HAMA减分率均高于氟西汀组,并有显著性差异(P＜0.01).噻奈普汀组不良反应主要有口干、入睡困难、胃肠道不适、头痛、便秘等,不良反应较氟西汀少而轻.结论噻奈普汀对抑郁症具有良好的疗效和安全性,且其安全性优于氟西汀.
作者：周东丰；张心保；赵贵芳；马崔；孙学礼；许毅；欧红霞；李惠春；李斌彬 刊期： 2004年第03期
目的分析癫癎自动症的临床和脑电图特征.方法对121例癫癎自动症患者的临床、神经影像学和脑电图特征进行分析.结果 121例患者中男72例,女49例,年龄1～68岁,平均年龄26岁;病程0.25～56年,平均病程11年.临床表现主要包括咂嘴、吞咽、双手摸索、游走、自言自语、不自主哭笑、摸鼻子、打人、蹲起等,持续数秒至十几分钟.发作间期脑电图表现为局灶性或多灶性尖波、尖慢波综合以及慢波节律,以颞、额、枕叶为主;发作期癎性放电明显增多,可向周围部位传播.口咽自动症无定位价值,言语自动症大多起源于非优势半球,姿势性自动症和不自主哭笑的发生在额叶癫癎(分别为5例、3例)和颞叶癫癎(分别为0和7例)中有统计学差异(P＜0.05).结论自动症是多种类型的癫癎发作所共有的特征,诊断必须结合其他临床症状和脑电图表现才能予以明确.
作者：高伟；钉宫诚司；吴立文；邱金华；金丽日；邵晓秋；任连坤；卢强 刊期： 2004年第03期
急性脑梗死中无疑存在血管功能异常,直接的证据可以从脑梗死的概念中得到.我们选取血管内皮细胞分泌的具有代表性的两种影响血管舒缩功能的细胞因子,观察它们在急性脑梗死中的变化及其相互关系,并给予阿米三嗪-萝巴新干预,以探讨血管舒缩功能变化在脑梗死病因中的作用并寻找相应对策.
作者：黄文；陈曼娥；周华东 刊期： 2004年第03期
目的研究女性重症肌无力(MG)的临床特点及某些实验室指标.方法回顾性分析1984～2002年我院诊治的1316例女性MG患者的临床资料,检测乙酰胆碱受体抗体和血清性激素水平,并与同期诊治的男性MG患者进行对比分析. 结果 MG患者男女比例基本相同(1∶1.01),但不同年龄段男女患者比例差异有显著意义;延髓肌型MG虽少见,但女性(60例)患者明显多于男性(35例,P<0.05);女性MG患者病情加重或者发生危象存在特殊诱因;女性MG患者伴胸腺瘤者较男性低;女性MG患者合并其他自身免疫性疾病者更多;MG患者存在性激素水平异常,女性较男性为甚.结论我国女性MG的临床特点与男性MG相比有其独特之处,充分认识这些特点将有利于指导临床的诊断和治疗.
作者：刘颖；杨明山；卜碧涛；唐冰杉；姜亚平；张苏明；占克斌；曹小丽 刊期： 2004年第03期
目的评价头皮及蝶骨电极脑电图对术前诊断颞叶内侧型癫癎(MTLE)的可靠性.方法回顾性分析在日本国家癫癎中心行选择性海马、杏仁核切除术的110例患者中的39例,他们皆为预后Engel分级一级,且保持2年以上的患者.应用日本癫癎中心的分类方法对这些患者脑电图的术前发作间期放电(IED)和发作期放电(ID)进行分类,并与手术侧别相比较.结果所有患者IED均起自蝶骨电极区或颞叶前区.半数患者有双侧IED.除1例患者外,其余患者IED优势侧均与手术侧一致.切除低频度IED侧同样也可获得很好的预后.依照我们的分类方法,有64%的患者脑电图可见不同的发作类型.在39例患者中,37例患者脑电图发作的侧别与手术侧一致.只有两例患者例外,但与手术同侧的发作次数占优势.结论在MTLE患者中,发作间期脑电图呈现一侧优势时有定侧意义,低频度IED侧并非手术禁忌,应结合其他检查综合分析.发作期的头皮脑电图与发作间期相比,定侧更为可靠.
作者：蔡立新；王玉平；馬場好一；三原忠紘；井上有史；八木和一 刊期： 2004年第03期
目的观察G蛋白偶联内向整流钾通道(GIRK)亚基GIRK2 mRNA和蛋白在红藻氨酸致癎大鼠海马表达的时空变化,探讨其在癫癎发生发展中的作用.方法采用红藻氨酸致颞叶癫癎大鼠模型,运用原位杂交和免疫细胞化学检测不同时间点大鼠海马齿状回(DG)、CA1、CA3区GIRK2 mRNA和蛋白表达.结果 GIRK2 mRNA和蛋白在大鼠海马内分布广泛,表达丰富;大鼠腹腔注射红藻氨酸后,GIRK2 mRNA在DG区表达逐渐增多,12 h(实验组0.4236±0.0380,对照组0.3396±0.0343)、24 h(实验组0.4253±0.0437,对照组0.3173±0.0315)达到高峰,与对照组比较差异有显著性意义(P＜0.01);此后逐渐下降,但仍高于对照;30 d又达到高峰(P＜0.01);致癎大鼠海马内GIRK2蛋白仅DG区在30 d时与对照组比较增高有显著意义(P＜0.01).结论 GIRK2 mRNA和蛋白在癫癎大鼠海马内表达增高,特别是在DG区,提示GIRK2增高是机体对神经元过度兴奋的代偿或适应性反应;其合成增加将降低神经元的兴奋性,阻止海马内过度兴奋在DG→CA3→CA1方向的扩散.
作者：王煜；肖波；杨晓苏；龙小艳；李蜀渝；李国良；梁静慧 刊期： 2004年第03期
目的利用基因工程技术克隆和表达humanin 基因.方法人工合成humanin基因片段并克隆到原核表达载体pGEMEX-1和 pet44a中.再将此等质粒转化至大肠杆菌,经过筛选鉴定获得高表达阳性克隆.结果基因序列分析显示,humanin基因片段被成功地克隆到原核载体中;聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)显示,在异丙基硫代-β-D-半乳糖苷(IPTG)的诱导下,pGEMEX-1-humanin表达的融合蛋白的相对分子质量约为28 000,融合蛋白含量占细菌表达蛋白总量的40%;而pet44a-humanin表达的融合蛋白的相对分子质量约为63 000,融合蛋白表达量占细菌蛋白总量的20%.结论利用基因工程技术可成功地克隆和表达humanin基因,并可获得高效表达.
作者：罗本燕；袁敏；唐敏；陈智 刊期： 2004年第03期
脑动脉狭窄是脑梗死发病及发展的重要因素之一,而其引起的血流动力学异常是脑梗死发病的主要机制.我们通过对脑动脉狭窄患者血流动力学的24 h动态检测,同时检测微栓子的出现情况,探讨其变化规律及与脑梗死发病发展的相互关系,为脑梗死的早期预防和治疗提供客观依据.
作者：李继锋；王舟；李耀群；李宪章；王军业 刊期： 2004年第03期
目的探讨吸烟、饮茶、饮酒与阿尔茨海默病(AD)是否存在病因联系.方法以人群为基础, 将402例AD患者纳入病例组,384名健康老年人纳入对照组,以年龄、性别、受教育程度为匹配条件,进行m∶n配对的病例对照研究,条件Logistic模型进行单因素和多因素分析.吸烟和血管事件之间进行交互分析.结果经多因素分析发现,50岁以上每月饮茶1～3次者在AD组中的比例低于其在正常对照组中的比例[OR(Odds Ratio)=0.757,P=0.0001], 随着饮茶频率的增加,OR值减少.几乎每天饮茶者OR值为0.4338.50岁以上吸烟量为 0.1～9.9包-年在AD组中的比例低于其在健康对照组中的比例(OR=0.769,P=0.0602),吸烟量≥10包-年者的OR值为0.5914.吸烟和血管事件之间存在反向交互作用. 未发现饮酒与AD有关联.结论饮茶可能是AD的保护因素,吸烟本身可能对AD具有保护作用,另外可能通过血管事件增加患AD的危险.饮茶、吸烟对AD的保护作用存在剂量-效应关系.本研究为在人群中预防和治疗AD提供了有益的线索.
作者：王清华；张振馨；唐牟尼；洪震；屈秋民；蒋知新；衣志勇；张清华；李辉 刊期： 2004年第03期
骨髓间充质不仅分泌多种因子,调节造血干细胞的增殖与分化,近年来研究表明,其还具有干细胞的特性,即自我复制[1]和多向分化潜能[2],称为骨髓间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSCs).
作者：许予明；秦洁；张化彪；龚光明；宋波；张苏明；邢莹 刊期： 2004年第03期
自发性脑内出血(intracerebral hemorrhage, ICH)大约占脑卒中的30%～40%,是引起成人死亡和严重致残的常见原因[1].ICH的不良预后与很多因素有关,近来认为血肿组织继发性神经损伤(perihematomal secondary neural injury,PSNI)与ICH预后密切相关,对于PSNI产生的机制众说纷纭.
作者：朱文珍；漆剑频；朱遂强；唐洲平 刊期： 2004年第03期
目的报道正常血钾型周期性麻痹(normoPP)一家系的临床特点,并筛查SCN4A基因以期发现有义突变.方法提取知情同意的患者及部分家属外周血基因组DNA,应用变性高效液相色谱分析(DHPLC)技术筛查患者SCN4A基因全部24个外显子,对发现异常者进行测序分析.结果先证者常规实验室检查未见异常,发作期肌酸激酶(CK)1126 U/L(正常值＜200 U/L),肌电图正常.发作间期行肌肉活检未见显著异常.基因研究发现先证者及其父亲(患者)SCN4A基因发生同一新突变G2101A,并引起氨基酸序列改变Arg675Gln.该突变不同于目前发现的明确导致高钾型周期性麻痹(hyperPP)的突变,也不同于已知的SCN4A基因所有突变.结论 normoPP患者存在一新突变Arg675Gln,该突变可能与疾病相关.
作者：郭秀海；吴卫平；张雁华；朱克 刊期： 2004年第03期
目的探讨单链抗体(ScFv)在体外对重症肌无力(MG)的治疗作用.方法从分离自MG患者胸腺的抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体构建单链抗体ScFv637,应用免疫荧光法、竞争性ELISA和竞争性放射免疫测定法,对ScFv637与人肌肉冰冻切片中AChR结合活性以及抑制致病性抗AChR抗体和MG患者血清与人AChR结合活性进行测定.结果 ScFv637能与人肌肉中神经肌肉接头处的AChR结合,对致病性抗AChR抗体与人AChR结合的抑制率可达73.0%,对MG患者血清与人AChR结合的抑制率为27.8%～45.5%.结论单链抗体在体外能抑制致病性抗AChR抗体与AChR的结合,对AChR具有保护作用.
作者：杨康鹃；孟繁平；张庆镐；金桂花；王玉祥；李红花；魏成淑；李英信；Marc De Baets 刊期： 2004年第03期
目的探讨有效控制与控制不良的特发性全面性强直阵挛发作癫癎(GTCS)患者局部脑血流的差异,为评价癫癎预后和合理治疗提供依据.方法对29例有效控制的特发性GTCS患者和12例控制不良的特发性GTCS患者进行发作间期单光子发射计算机断层(99mTc-ECD-SPECT)脑血灌流显像,用感兴趣区(ROI)方法对两组的局部脑血流(rCBF)分布进行半定量分析,并将两组患者低局部脑血流的比率(异常率)与临床癫癎发作次数、脑电图(EEG)进行比较.结果 ROI分析显示12例控制不良的特发性GTCS患者大脑基底节区和丘脑的rCBF明显低于29例有效控制的特发性GTCS患者大脑的相应脑区血流量(P＜0.05).有效控制组SPECT脑显像出现低血灌注区的异常率(1/29)明显低于控制不良组(9/12),两组具有显著性差异(P＜0.05);而两组患者的EEG异常率分别为13/29、7/12,差异不具有显著性意义(P＞0.05).结论控制不良的GTCS基底节及丘脑局部脑血流降低者明显多于有效控制的GTCS;特发性GTCS患者发作间期大脑低血灌流区可能是亚临床病灶或是长期癫癎发作的脑损伤区.
作者：王开颜；吕传真；洪震；刘兴党；侯敏 刊期： 2004年第03期
难治性癫癎(refractory epilepsy,RE)的发病机制一直是近年来研究的难点与热点.以往的研究发现,某些临床特征可能预示RE的发生,包括发病年龄早(1岁以前)、治疗前发作频繁、有高热惊厥史、第一种抗癫癎药物治疗失败、联合使用两种抗癫癎药而不能控制发作、有结构性脑损伤以及癫癎发作类型(如部分性发作)等[1].
作者：尚伟；刘伟红；迟兆富 刊期： 2004年第03期
肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种选择性侵犯大脑皮质、脑干、脊髓运动神经元及锥体束的神经变性疾病,是运动神经元病的典型代表;多于40～50岁起病,临床主要表现为肌无力、肌萎缩、肌束颤动和锥体束征等,一般于发病后3～5年因呼吸肌受累而死亡.
作者：刘小民；唐北沙；赵国华 刊期： 2004年第03期
脑卒中是致人类死亡的三大原因之一,也是成人致残的首位原因,其中缺血性脑卒中占所有卒中的80%以上.
作者：李海峰；魏岗之 刊期： 2004年第03期
感觉门是大脑控制调节感觉信息输入量的一种过滤器,它反映了大脑早期信息处理的重要过程.听觉P50诱发电位是观察感觉门变化特征的方法之一.我们采用该方法对我院收治的21例慢性酒精中毒致精神障碍患者的感觉门功能进行评估,现将结果报道如下.
作者：王建军；李乐加 刊期： 2004年第03期
系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统多器官的具有多种自身抗体的自体免疫性疾病,可引起多种神经系统并发症,其中SLE相关性脊髓损害少见,发生率仅为占SLE的1%～4%.
作者：唐亚梅；邢诒刚；陶恩祥；杨炼红 刊期： 2004年第03期
多巴反应性肌张力障碍(dopa-responsive dystonia,DRD),又称Segawa病,患病率约为0.5/100万,仅少数呈常染色体隐性遗传(autosomal recessive,AR).目前国内尚无有关AR-DRD的系统临床研究.我们于2002年9月至2003年5月对12例AR-DRD患者 (来源于5个无血缘关系的家系)的临床资料进行回顾性分析,与国外患者临床资料进行比较,为该病诊疗提供借鉴.
作者：刘威；唐北沙；曹贵方；陈涛；李海燕 刊期： 2004年第03期
材料和方法:经脑血管造影数字减影(DSA)证实的颅内动静脉畸形(AVM)患者16例,男11例,女5例,年龄10～46岁,平均28.5岁.
作者：吴钢；陆兵勋；张小征；许国英；郑依勇 刊期： 2004年第03期
对比分析阿尔茨海默病(AD)与帕金森病(PD)嗅觉障碍状况,揭示AD与PD临床表现的相似与重叠.
作者：王黎萍；黄鉴政；田国强；杜筱蓓；孙新芳；郭起浩 刊期： 2004年第03期
阿尔茨海默病(AD)是一种中枢胆碱能神经系统退行性变引起的以进行性痴呆为主要临床特征的老年性疾病.
作者：郭春妮；赵永波；王晓梅；王乔树；马爱梅 刊期： 2004年第03期
发作性睡病是一种伴随终生但非进行性加重的一种睡眠疾患,以白日过度嗜睡、猝倒及提前出现的快速眼动睡眠为特征,部分患者可伴有入睡或半醒时出现的幻觉、睡眠瘫痪等.
作者：宿长军；张守信；刘煜；李柱一；林宏；杨婷 刊期： 2004年第03期
神经原纤维缠结(neurofibrillar tangles, NFTs)是阿尔茨海默病(Alzheimer's disease, AD)的标志性病理特征之一,tau蛋白的过度磷酸化被认为是NFTs形成的关键[1].
作者：吴琪；方莹莹；钱采韻 刊期： 2004年第03期
周期性麻痹为一组发作性肌肉力弱疾病,大部分与血钾水平的改变有关,临床十分常见,近年来随着对离子通道结构和功能认识的进步,以及分子生物学、遗传学、生理学研究的进展,对周期性麻痹的发病机制、诊断、分类及治疗方法有了新认识,由于周期性麻痹为可治性疾病,不同类型间治疗原则不同,因此有必要进一步深入了解和开展研究,提高诊断治疗水平.
作者：沈定国 刊期： 2004年第03期
在综合医院目前绝大多数抑郁症病人主张首选新型抗抑郁药,即以5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRIs)为代表的常用抗抑郁药,其理由是不良反应小、疗效肯定和服用方便,其代表药物为帕罗西汀和氟西汀等,每日晨服1次,20～40 mg/d.
作者：季建林 刊期： 2004年第03期
