顶叶癫癎(parietal lobe epilepsy,PLE)约占局灶性癫癎的5%,以感觉异常为主要症状的发作较易考虑PLE,但以其他表现发作的PLE极易误诊.我们诊断1例以发作性视物变形、空间定向障碍为主要表现的下顶叶癫癎发作,系灰质异位症引起,报道如下.
作者：邵良；汪芳；刘文华 刊期： 2006年第05期
患者女性,69岁,于2005年1月21日9时左右,家人发现患者处于嗜睡状态,呼之反应迟钝,答非所问,主诉有头昏、无力等,但无头痛、恶心、呕吐、大小便失禁、抽搐等症状.无高血压病史.由于患者拒绝,2 d后方来我院就诊.查体:患者神志清楚,反应迟钝,表情淡漠,但对答切题.全身未触及肿大的淋巴结,但患者双上肢及腹部皮肤有多处直径在5 mm左右的皮下结节.颅神经征(-),四肢肌力、腱反射正常,无病理反射.头颅磁共振成像(MRI)检查示左额叶异常信号病灶,约4 cm×5 cm,T1WI及T2WI相均呈高低混杂信号,周围见大片水肿影,中线向左移位,左侧脑室受压变形(图1),诊断为出血性脑梗死.
作者：侯群；张歌心；戚观树；张芹；佟丽妍；陈眉 刊期： 2006年第05期
临床资料患者男性,73岁.因突起左下肢乏力伴一过性意识障碍5 h于2005年11月16日入住湖南省人民医院神经内科.自诉入院前5 h在上楼梯时突然出现左下肢乏力,不能继续上楼,遂坐下来休息,继而出现意识丧失,约2 h后清醒,醒后觉左下肢乏力、麻木,并出现左下肢发作性不自主抽搐,抽搐期间意识清楚.无头痛、恶心、呕吐等不适.
作者：赵志鸿；胡美伦；高小平；梁辉；袁荣峰 刊期： 2006年第05期
目的筛查家族性低钾型周期性麻痹相关基因突变位点,总结该病基因型和临床表型的相关性.方法应用聚合酶链反应(PCR)和DNA测序技术,对14个家族性低钾型周期性麻痹家系中的14例先证者进行候选基因CACNA1S、SCN4A、KCNE3的筛查,阳性者再对其家系中其他患者和健康亲属进行测序分析.结果14个家系中有3个家系其先证者存在已知的低钾型周期性麻痹相关突变(1个家系发生CACNA1S基因R1239H突变,2个家系发生SCN4A基因的R672H突变).进一步对3个突变家系中4例其他患者和34名健康亲属测序分析发现,R1239H突变为完全外显率,R672H突变为不全外显率.同时还发现2种突变在发病年龄和乙酰唑胺的疗效等方面存在差异.结论中国低钾型周期性麻痹患者存在CACNA1S基因R1239H和SCN4A基因的R672H突变,2种突变的临床表型存在差异.
作者：柯青；吴卫平；徐全刚；黄德晖；于生元；黄旭升 刊期： 2006年第05期
目的探讨γ-氨基丁酸B受体亚单位(GABAB1R)在人类难治性颞叶癫癎病理机制中的作用.方法采集难治性颞叶癫癎患者手术切除海马标本,利用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)和蛋白免疫印迹分析(Western-blot)方法检测患者GABAB1R的mRNA和蛋白表达水平,并与非癫癎者进行对照.结果与对照组标本相比,难治性癫癎患者手术标本中GABAB1R mRNA(0.366±0.023)和蛋白(145.56±3.55)的表达均有上调(P＜0.05).结论GABAB1R可能参与了人类难治性癫癎的病理生理机制.
作者：王乃东；赵永波；陈英辉；王枫；呙登俊 刊期： 2006年第05期
目的了解<中华神经科杂志>载文、引文及著者的特点.方法用文献计量学的方法对2002-2004年<中华神经科杂志>的载文、引文和著者的情况进行统计分析.结果<中华神经科杂志>3年载文648篇,期均载文量36,篇密度为0.43,平均发表时滞10个月,基金项目论文占25.0%;著者来自27个省、直辖市及中国香港,合著率91.5%,合作度4.19;65.3%的论文有引文,95.0%的引文来自期刊,引文语种主要为英文,普莱斯指数为56.6%.结论<中华神经科杂志>是一个高质量的学术期刊,具有广泛的社会影响力,积极推动着我国神经科的发展和建设.
作者：周晓彬；滕洪松；张超英；鲁晓晴 刊期： 2006年第05期
目的研究嗅鞘细胞(OECs)的培养及其对自身免疫性脑脊髓炎(EAE)的治疗作用.方法取36只EAE模型大鼠,将其随机分为移植组18只,假手术组18只.用新生Wistar大鼠嗅球培养出OECs,移植组将OECs悬液注入EAE大鼠的侧脑室;假手术组按以上方法注入等量生理盐水.观察2组大鼠运动功能评分、组织病理学变化以及血管内皮生长因子(VEGF)表达情况.结果(1)OECs移植组运动功能评分从第1天的(6.8±0.7)分降至第20天的(1.1±0.3)分,显著优于假手术组,差异有统计学意义(P＜0.05);(2)组织病理切片可见OECs移植组髓鞘修复明显优于假手术组;(3)OECs移植组VEGF的表达从第1天的(22.1±2.8)个/mm2增至第10天的(300.6±5.1)个/mm2,后逐渐降至第21天的(99.0±3.5)个/mm2,在各时间点的表达均明显高于假手术组,差异有统计学意义(P＜0.01).结论OECs移植可以促进EAE的髓鞘修复,改善运动功能,同时可使VEGF大量表达,诱导病灶周围新生血管的生成.
作者：郭守刚；靳峰；唐洲平；汪春娟；陈寒；张苏明 刊期： 2006年第05期
帕金森病(Parkinson disease,PD)主要发生于65岁以上老年人群,近期的一项调查显示我国65岁以上人群PD患病率接近1.7%,与西方国家接近[1],但由于我国绝对人口众多,因此在我国至少有约200万PD患者,远远超过欧美主要国家PD患者人数的总和.由于PD目前尚无法根治,需要长期的药物治疗,并且随着病程还会出现不同程度的并发症,因此不仅给患者本人的健康带来了严重的危害,也给其家庭乃至整个社会带来了沉重的经济负担.然而迄今我国还未见关于PD经济负担的报道.为了更准确地了解我国PD经济负担的现状,为制定相关卫生经济政策和疾病防治策略提供基础依据,我们对上海市201例PD患者的经济负担情况进行了调查研究.
作者：王刚；郑汭；谭玉燕；孙小康；周海燕；叶晓来；王瑛；王增；孙伯民；陈生弟 刊期： 2006年第05期
帕金森病(Parkinson disease,PD)又称震颤麻痹,是中老年常见的慢性中枢神经退行性疾病.脑铁与PD病理学改变之间存在密切关系,黑质(substantia nigra,SN)脑铁增加可诱导自由基参与多巴胺(dopamine,DA)能神经元变性[1].本研究拟通过磁共振成像(MRI)的双回波(duel-echo,DE)的自旋回波序列(spin echo,SE)中的T2加权成像(T2WI)评估PD脑铁变化造成的横向弛豫时间(transverserelaxation time,T2RT)的改变,探讨MRI对PD脑铁病理性改变的诊断价值.
作者：王劲；张雪林；邱士军；张玉忠；单鸿 刊期： 2006年第05期
目的探讨64排螺旋CT脑容积灌注成像(CT perfusion imaging,CTP)与头颈CT血管成像(CT angiography,CTA)联合应用在颈内动脉(internal carotid artery,ICA)或大脑中动脉(middlecerebral artery,MCA)狭窄与闭塞患者中的应用价值.方法对5名健康人及17例患者(ICA狭窄11例、MCA狭窄6例)行CT平扫、CTP和CTA检查,分析灌注延迟表现与病变动脉及其狭窄程度的关系.结果17例患者8例CT平扫未见异常,9例有腔隙性脑梗死和(或)陈旧脑梗死.平均通过时间(mean transit time,MTT)和达峰时间(time to peak,TTP)图灌注延迟表现分为3型:Ⅰ型病变仅累及MCA区,Ⅱ型病变仅累及分水岭区,Ⅲ型病变累及MCA和分水岭区.ICA重度狭窄或闭塞患者Ⅲ型7例,MCA重度狭窄或闭塞患者Ⅰ型4例.64排CT可同时获得容积CTP和颅底动脉环动态CTA,其动态CTA图像质量与常规CTA近似.结论MTT、TTP能够敏感显示灌注损伤,对ICA或MCA重度狭窄或闭塞诊断、治疗及脑梗死发病机制研究有重要价值.64排CT可得到包括基底节在内的上下8个层面的图像,可以更多地显示16层以下螺旋CT显示不到的病变,如脑干、小脑的梗死等.CTP联合CTA能够早期诊断脑梗死,并同时从功能和形态学上综合分析脑缺血的程度和原因,获得更详细的信息,为临床医师尽早进行合理治疗提供客观的影像学依据.
作者：高艳；李坤成；卢洁；杜祥颖；刘佳宾；杨延辉 刊期： 2006年第05期
目的探讨神经元腊样质脂褐素沉积病(NCL)的临床表现规律和影像学特点.方法回顾分析我院经病理检查确诊的11例NCL患者的临床和影像学资料,对比分析国内报道的15例同类型NCL的临床和影像学资料.结果26例患者中青少年型NCL 12例,占46%,3～15岁发病,首发症状多为智力减退或癫癎发作.晚期婴儿型NCL 8例,占31%,1～7岁发病,首发症状表现为癫癎发作.婴儿型NCL 4例,占15%,出生后4～9个月发病,首发症状表现为智能和运动发育停滞.成年型NCL 2例,占8%,26及32岁发病,以痴呆和精神异常为首发症状.磁共振成像(MRI)特点主要表现为弥漫性脑萎缩,部分患者伴随白质损害,婴儿型和晚期婴儿型NCL出现丘脑改变.结论NCL患者的发病类型以青少年型为主,不同类型的NCL临床症状及出现顺序各异,影像学改变类似,婴儿型及晚发婴儿型伴丘脑损害.
作者：姚生；毕鸿雁；吕鹤；张巍；王朝霞；肖江喜；袁云 刊期： 2006年第05期
目的分析青少年肌阵挛性癫癎的临床及治疗特点.方法对87例青少年肌阵挛性癫癎患者进行回顾性分析,包括家族史、热性惊厥史、发病规律、临床表现、脑电图、变化及治疗效果.结果10例(11.5%)患者亲属中有癫癎史,12例(13.8%)患者有热性惊厥.肌阵挛发作起病年龄(13.1±3.4)岁;伴发强直-阵挛发作平均起病年龄(14.3±3.8)岁;伴失神发作平均起病年龄(10.0±3.3)岁.平均延误诊断时间2.2年.睡眠诱发、闪光诱发刺激脑电图检查可提高癎性放电检出阳性率.16例患者在抗癫癎治疗中出现了癫癎发作次数或强度的增加.给予丙戊酸钠单药治疗的45例(75%)患者癫癎发作可得到控制.结论临床工作中对该病认识不足,极易误诊,造成疾病治疗迁延不愈,甚至出现治疗中因抗癫癎药物选择不合理而引起癫癎发作增加;小剂量丙戊酸钠治疗有效.
作者：汤业磊；张进；丁美萍；楼敏；周祥琴 刊期： 2006年第05期
目的分析缺血性卒中患者颅内外动脉狭窄的分布.方法收集我院缺血性卒中患者306例,所有患者均进行颈动脉彩超、经颅多普勒超声(TCD)、磁共振血管造影术(MRA)和数字减影血管造影(DSA)检查,狭窄程度按北美症状性颈动脉内膜切除试验(NASCET)测量标准分为5个等级.结果(1)颅内动脉狭窄149例(48.6%),颅外动脉狭窄25例(8.2%),颅内外动脉均见狭窄33例(10.8%);(2)207例动脉狭窄患者中,单支狭窄129例(62.3%),多支狭窄78例(37.7%);(3)动脉狭窄的常见部位依次为:大脑中动脉＞椎动脉远端及基底动脉＞颈内动脉颅外段＞大脑前动脉＞大脑后动脉＞颈内动脉虹吸段＞椎动脉起始段;(4)DSA所示狭窄程度:207例316条狭窄血管中,重度狭窄或闭塞87条(27.5%);(5)157/164例(95.7%)脑卒中病灶与血管狭窄的部位相对应.结论缺血性卒中患者以颅内血管狭窄为多见,大脑中动脉主干狭窄的发生率高,其次是椎动脉远端及基底动脉.
作者：陶庆玲；孙瑄；赵晖；姚胜旗 刊期： 2006年第05期
目的探讨MRI的梯度回波T2*成像(GRE-T2*WI)在蛛网膜下腔出血(SAH)诊断中的作用.方法对12例SAH患者进行CT和MRI的比较分析,MRI常规使用T1WI、T2WI、FLAIR和GRE-T2*WI.结果(1)急性期SAH患者,48 h内MRI检查FLAIR和GRE-T2* WI均可见异常信号,而T1WI、T2WI检出率分别为66.6%和50.0%;(2)亚急性期(发病7～20 d),CT已为阴性,MRI的T1WI、T2WI和FLAIR均不敏感(检出率为0～25.0%),GRE-T2* WI仍可见信号丢失;(3)不典型SAH,腰穿显示阳性结果,CT和MRI的FLAIR序列均为阴性,GRE-T2*WI可有阳性发现.结论MRI可应用于急性和亚急性SAH的诊断,其中GRE-T2* WI是诊断SAH敏感的序列,且对亚急性期和不典型SAH的诊断优于CT.
作者：邵素君；贺茂林 刊期： 2006年第05期
目的探讨电视X线透视吞咽功能检查(videofluoroscopic swallowing study,VFSS)在脑卒中患者吞咽功能评估中的应用价值,观察脑卒中后吞咽障碍发生情况,康复前后患者吞咽功能变化.方法脑卒中患者70例及健康成人80名分别作为研究组与对照组均进行VFSS,比较两组误吸等VFSS异常征象的发生情况.对发现误吸患者进行吞咽功能康复训练4周,训练后复查VFSS,比较训练前后吞咽异常的发生情况变化.结果对照组渗透或误吸、口腔滞留、咽腔滞留的发生率为5.0%,13.4%,25.3%.主要为轻度渗透及口咽腔滞留.研究组渗透或误吸、口腔滞留、咽腔滞留发生率为45.0%,46.5%,48.9%,主要为重度渗透或误吸,中重度口咽腔滞留.其中隐匿性误吸为10次(占总误吸的24.4%).误吸患者康复治疗后渗透或误吸发生率较康复治疗前减少(P＜0.05).结论脑卒中后吞咽障碍在康复期仍较为常见,可表现为多种影像学异常.VFSS可确切诊断吞咽异常,进行针对性康复训练,使患者吞咽功能提高.
作者：李冰洁；张通；李胜利；蒋贵钧；王宝华 刊期： 2006年第05期
50年前发现的快速眼动相(REM)睡眠期使我们对睡眠觉醒调节基础机制的了速解向前推进了一大步,但是不论是脑电图还是多导睡眠图(polysomnography,PSG)都只能反映脑表面的电生理变化,无法涉及不同区域的大脑功能,这也限制了我们对睡眠觉醒机制的进一步探究.然而核医学与睡眠医学的结合为这一领域的深入研究开拓了一个崭新的局面.尽管进展很大,但是绝大多数研究仍处于初级阶段,主要集中在健康者的睡眠与脑功能的关系上,只有个别是针对特殊类型睡眠障碍进行的研究.以下将在描述正常睡眠过程的基础上,回顾核医学(功能神经影像)方法在睡眠与脑功能、原发性失眠和继发性失眠的应用研究.
作者：叶晨静；赵忠新 刊期： 2006年第05期
随着影像学的发展,CT、CT血管造影术(CTA)、磁共振血管造影术(MRA)以及数字减影血管造影(DSA)在临床上的相继应用,蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)的病因诊断越来越明确.而对于SAH的一种特殊类型--中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血(perimesencephalic nonaneurysmal subarachnoid hemorrhage,PNSH),也在逐渐深入的研究之中.在我国由于病理学等基础研究滞后,对PNSH尚未真正了解,特别是在基层医院,由于缺少DSA,诊断更困难.因此,将CT平扫以及CTA在PNSH诊断中的价值综述如下,以便临床医生参考.
作者：王福军；张海英；江新梅 刊期： 2006年第05期
Duchenne型肌营养不良(DMD)是一种X-连锁隐性遗传的肌肉变性病,是由Xp21上的抗肌萎缩蛋白(dystrophin)基因突变所致dystrophin蛋白缺乏引起的疾病.新生男婴DMD发生率大约是1/3500,患者肌无力发展迅速,11～13岁后完全不能行走,大部分在20岁左右死于周围性呼吸循环衰竭[1].由于utrophin蛋白与dystrophin蛋白有着结构的同源性和相似的功能[2],通过转基因方法使细胞表面utrophin蛋白水平提高2～3倍,可以使DMD模型动物mdx鼠肌肉的形态和功能得到修复,而这仅是正常肾组织utrophin蛋白水平的大约50%,肺的25%[3],被认为是基因治疗DMD的非常有希望的替代物.现将其分子生物学研究进展综述如下.
作者：王为民；蒲传强 刊期： 2006年第05期
伴随影像学技术的进步,近期神经影像学取得了重要进展,主要表现在以下几个方面.
作者：李坤成 刊期： 2006年第05期
一直以来,对于癫癎发作(epileptic seizure)和癫癎(epilepsy)的定义缺乏一致性意见,尽管过去有些学者进行了尝试,但基本上没有一个符合严格意义上的定义.2005年,由癫癎领域的两大国际性组织:国际抗癫癎联盟(ILAE)和国际癫癎病友会(IBE)联合发表了统一的癫癎发作和癫癎新定义[1],并指出该定义不仅对临床医生、医学教育者和研究人员适用,而且对患者及其家属等非专业人士也同样适用.新定义是对2001年发表的两个初始定义[2]的扩展,并可以取代初始定义.尽管在理解和译成中文过程中可能会出现某种程度的偏差,我们仍尝试就此内容切入,以期引起同行的关注和探讨.
作者：金丽日；吴立文 刊期： 2006年第05期
