系统性硬皮病(systemic scleroderma,SSc)是一种以皮肤和内脏器官纤维化或硬化,后发生萎缩为特征的结缔组织疾病,又称为进行性系统性硬化症,以皮肤增厚、非凹陷性水肿、雷诺现象为突出表现,可侵犯内脏各个器官,神经系统受累轻微且少见.
作者：朱蓓蕾；叶强；周成业；王贞 刊期： 2010年第04期
2型糖尿病多表现为代谢紊乱症候群和各种并发症,如糖尿病酮症酸中毒、高渗性昏迷和血管病变等,而表现为癫(癎)发作且以其为首发症状者较罕见,我们报道2例以癫(癎)发作为首发症状的糖尿病患者.
作者：张奇山；周水平；杨期明 刊期： 2010年第04期
目的 总结北方地区出现的广州管圆线虫感染引起的嗜酸细胞性脑膜炎病例的临床特点,并探讨脑脊液细胞学对该病的诊断意义.方法 对中国医学科学院北京协和医院收治的9例在北京地区发病的患者进行临床观察和脑脊液细胞学等检查,总结分析并复习文献.结果 9例患者中男性4例,女性5例.临床表现为急性起病(9例)、发热(9例)、头痛(9例),伴恶心或呕吐(3例)、脑膜刺激征(7例)、视乳头水肿(2例)、肢体感觉异常(7例)、脑神经受累(3例)和肢体瘫痪(1例)等.临床分型:脑膜型8例,脊髓型1例.神经影像学:4例存在软脑膜弥漫强化,脑和脊髓实质点片状异常信号者4例.脑脊液检查:全部患者均有压力升高,白细胞均升高[(70～780)×106/L],蛋白均升高,5例有葡萄糖减低.脑脊液细胞学:嗜酸细胞比例均升高.1例(仅行1次腰穿)嗜酸细胞比例5%,其余8例脑脊液嗜酸细胞多次枪查在45%～90%,呈现以嗜酸细胞为主的炎症,伴激活淋巴细胞和单核细胞,偶见浆细胞,未见寄生虫虫体.结论 脑脊液嗜酸细胞比例超过50%的脑膜炎应高度怀疑广州管圆线虫病.临床结合脑脊液细胞学对诊断广州管圆线虫病有一定实用意义.
作者：关鸿志；陈琳；崔丽英；郭玉璞；黄颜；周雁；王建明；任海涛 刊期： 2010年第04期
癫(癎)发作可引起脑损伤,但目前临床上缺乏特异性反映这种变化的生化指标,S100B被认为是胶质细胞损伤的特异性标志物,我们通过测定血清中S100B浓度来探讨其能否作为临床上可以反映脑损害的指标,同时初步研究血清中S100B蛋白与癫(癎)患者脑电图中(癎)样放电的关系.
作者：云永利；张晖；王宝军；刘国荣；李月春 刊期： 2010年第04期
目的 应用接触性热痛诱发电位(CHEPs)技术研究亚急性脊髓联合变性(SCD)患者痛觉传导通路变化特点,探讨CHEPs在SCD中的应用价值,为其电生理诊断提供依据.方法 选取确诊型SCD患者20例和健康人34名,应用CHEPs刺激器,刺激水平为51℃,对C_7部位、上肢前臂掌侧前1/3处、下肢内踝及腰部进行刺激,记录点为Cz,记录诱发电位主要成分的潜伏期和波幅.分析周围神经Aδ纤维传导速度和中枢N波峰潜伏期、N-P波波幅,同时进行躯体感觉诱发电位(SEP)及感觉传导速度(SCV)测定并与CHEPs进行比较.结果 (1)健康对照组予以51℃刺激,CHEPs的引出率为100%.(2)患者组中存在痛温觉减退者,视觉模拟评分[VAS,上肢6.4(5.3～8.9)分,下肢5.7(2.8～8.8)分]低于健康对照组[上肢7.6(6.4～9.2)分,下肢6.9(5.7～9.1)分,Z=3.478、3.909,P＜0.01].(3)患者组上肢A8纤维传导速度(CV)为(9.77±4.28)m/s,下肢Aδ纤维CV为(8.19±0.91)m/s,与健康对照组[(12.87±1.40)m/s]比较,差异具有统计学意义(t=3.142、14.864,P＜0.01).患者组中上肢Aδ纤维CV减慢13例(65%),正中神经SCV减慢4例(20%);下肢Aδ纤维CV减慢19例(85%),胫神经SCV减慢12例(60%),A5纤维CV异常率高于SCV.(4)患者组下肢CHEPs异常者16例,而SEP异常者18例,两组间比较差异无统计学意义.结论 CHEPs能发现SCD痛觉传导通路异常部位和程度,较SCV敏感,可以作为辅助SCD电生理诊断的方便、客观的方法.
作者：靳梅；谢炳玓 刊期： 2010年第04期
目的 研究帕金森病(PD)患者非运动症状(NMS)的发生情况,及其对PD患者日常生活能力(ADL)的影响.方法 对107例PD患者进行NMS问卷(NMS Quest)调查,分析NMS的分布状况及临床特征,并采用统一PD评定量表(UPDRS)、Hoehn-Yahr分期、左旋多巴等效剂量、ADL问卷、MMSE评分进行评估,采用多元逐步线性回归探讨NMS对ADL的影响.结果 97.2%(104/107)的PD患者伴发不同程度的NMS,其发生数平均(8±5)个,其中尿频、便秘、记忆力下降常见,发生率均超过50%;UPDRS-Ⅲ评分(28.0±16.4)分,能解释ADL总分变化的48.1%(R~2=0.481,P=0.000),引入NMS分值后,ADL分值可被解释的部分增加到51.1%.结论 PD患者普遍伴发NMS,而影响患者的ADL.PD可能是由NMS和运动症状共同组成的多系统神经变性疾病.PD患者的NMS在临床上应引起同样的重视,运动症状与NMS同治,才能提高疗效和ADL.
作者：王荣飞；邵明；陈玲；张素平；秦琴保；刘晓加；祁风 刊期： 2010年第04期
帕金森病(Parkinson's disease,PD)是一种比较常见的神经退行性疾病,多发于中老年期,以进行性中脑黑质多巴胺能神经元损害为特点.PD的病因和发病机制尚未完全明确,流行病学调查显示其发病率男性高于女性,并且在疾病的起始、症状体征以及对治疗的反应均存有性别差异.我们主要论述PD的性别差异及其生物学机制的研究情况.
作者：陶青青；范小兰；乐卫东 刊期： 2010年第04期
尽管近20年来新型抗癫(癎)药物不断出现并且癫(癎)外科快速发展,难治性癫(癎)的治疗仍是目前临床上并未完全解决的问题.成功的外科手术治疗可使患者的发作得到控制,然而部分患者由于癫(癎)灶定位困难或癫(癎)灶位于功能区而限制了手术治疗.
作者：佟晓燕；王玉平 刊期： 2010年第04期
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经和脊髓主要受累的中枢神经系统脱髓鞘疾病.特异性NMO-IgG抗体~([1])[也称抗水通道蛋白4(AQP4)抗体]的发现支持NMO是一独立疾病,而非多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的亚型,开辟了NMO研究的新领域.NMO-IgG诊断NMO的敏感度为50%～91%,特异度85%～99%~([2]),2006年已被纳入NMO修订的诊断标准.
作者：尤小凡；胡文立 刊期： 2010年第04期
神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)是肿瘤通过远隔作用引起的功能障碍,可不同程度影响神经系统,同时并无肿瘤直接侵犯神经组织或代谢性、感染性及血管性并发症表现.抗神经抗体(antineural antibody)作为PNS的标志物,对PNS的诊断意义重大.如患者抗神经抗体阳性,即使临床未发现肿瘤证据,仍高度怀疑PNS.
作者：陈健华；李晓光 刊期： 2010年第04期
脑血管病是危害人类健康和生命的常见疾病,20世纪80年代的流行病学调查显示,我国城乡脑卒中年发病率为200/100 000;死亡率约为130/100 000;患病率为400/100 000～700/100 000.
作者：崔丽英 刊期： 2010年第04期
目的 比较2种不同方法共培养脂肪干细胞后神经元特异性核蛋白(neuron specific nuclear protein,NeuN)的表达.方法 以transwell小室为共培养载体,实验组中将脂肪干细胞接种于上室,嗅鞘细胞接种于下室,对照组下室无嗅鞘细胞,只加入嗅鞘细胞条件培养液,共培养12 d后观察脂肪干细胞NeuN的表达.结果 共培养12 d后2组都有部分脂肪干细胞表达NeuN,实验组NeuN阳性率为303/345(87.8%),而对照组为120/320(37.5%),差异有统计学意义(χ~2=181.6,P＜0.05).结论 脂肪干细胞在与嗅鞘细胞共培养时更容易向神经元样细胞分化.
作者：谢雪微；刘娜；陈云；唐洲平；王伟 刊期： 2010年第04期
目的 探讨托吡酯(TPM)对小鼠汗腺部位乙酰胆碱酯酶(AChE)的表达和活性的影响.方法 2周龄的幼鼠每天经灌胃给予TPM(80 mg/kg),连续给药1个月后,进行汗腺部位AChE免疫组织化学和蛋白免疫印迹检测,观察汗腺部位AChE活性的变化.结果 经TPM处理后汗腺AChE免疫荧光表达的吸光度(A)值为1.09±0.03,与对照组(0.98±0.09)比较差异无统计学意义(t=0.572,P＞0.05).蛋白免疫印迹表达结果亦差异无统计学意义(t=0.394,P＞0.05);汗腺组织匀浆后2组的AChE活性值分别为(1.42±0.38)μmol/mg和(1.37±0.42)μmol/mg,2组比较差异无统计学意义(t=0.746,P＞0.05).结论 TPM处理对汗腺部位的AChE免疫组织化学和蛋白免疫印迹表达及汗腺局部组织AChE活性无明显影响.
作者：田季雨；黄远桂；马磊；张军 刊期： 2010年第04期
第18届世界神经病学联盟(World Federation of Neurology,WFN)帕金森病(Parkinson's disease,PD)及相关疾病学术会议于2009年12月13-16日在美国迈阿密成功举办.来自世界各国共2000余名专家参加了本次盛会,并就PD及其他相关疾病的临床与基础研究的新进展进行了广泛而又深入地探讨.我国学者十余人参加了本次会议.
作者：马建芳；吴逸雯；陈晟；肖勤；陈生弟 刊期： 2010年第04期
缺血性脑卒中是神经系统常见疾病,但有效治疗药物不多.循证医学证明抗血小板聚集药物是缺血性脑卒中急性期治疗和二级预防的有效药物之一~([1-3]),但临床上对其认识尚不普及,其规范化应用程度不够,临床研究较少.
作者：邢成名；陈颜强；王新；于谭方；王平 刊期： 2010年第04期
目的 探讨大脑中动脉深穿支供血区新鲜梗死的不同类型与相关动脉狭窄之间的关系.方法 回顾性连续分析2007年2月至2009年4月我院住院的152例脑梗死患者的临床资料.依据磁共振弥散加权成像(DWI)分为大脑中动脉深穿支小梗死组(小PAI组,直径≤3.20 cm)、大脑中动脉深穿支大梗死组(大PAI组,直径＞3.20 cm)、大脑中动脉深穿支+大脑中动脉皮质支梗死组(PAI+PI组)、大脑中动脉深穿支+分水岭梗死组(PAI+BZ组)、大脑中动脉深穿支+大脑中动脉皮质支+分水岭梗死组(PAI+PI+BZ组).比较各组之间动脉狭窄检出率及动脉重度狭窄或闭塞检出率.结果 各组动脉狭窄检出率分别为16/87、9/11、17/17、11/12、23/25,小PAI组与其余4组相比差异有统计学意义(χ~2=21.780、48.065、30.567、55.523,P值均为0.000);各组动脉重度狭窄或闭塞检出率分别为1/87、2/11、12/17、9/12、21/25,小PAI组与PAI+PI组、PAI+BZ组及PAI+PI+BZ组相比差异有统计学意义(χ~2=56.505、55.465、79.283,P值均为0.000),大PAI组与PAI+PI组、PAI+BZ组及PAI+PI+BZ组相比差异有统计学意义(χ~2=7.337、7.425、11.633,P值分别为0.007、0.006、0.001);小PAI两亚组(2.00 cm＜直径≤3.20 cm亚组与直径≤2.00 cm亚组)动脉狭窄检出率差异无统计学意义(χ~2=0.253,P=0.615).结论 小PAI组动脉狭窄检出率及动脉重度狭窄或闭塞检出率均较低;大PAI组、PAI+PI组、PAI+BZ组及PAI+PI+BZ组动脉狭窄检出率均较高,且PAI+PI组、PAI+BZ组、PAI+PI+BZ组动脉苇度狭窄或闭塞检出率均较高.
作者：郑晋华；邵蓓；牛晓婷；吕志坤 刊期： 2010年第04期
目的 探讨颈动脉支架植入术前后脑血管反应性(cerebral vasoreactivity,CVR)的变化规律及其影响因素.方法 采用经颅多普勒超声(TCD)结合屏气试验检测42例颈动脉支架植入术患者手术前1 d、术后1～2 d双侧大脑中动脉的屏气指数(breath-holding index,BHI).采用配对t检验分析支架植入术前后BHI的变化规律,并采用多元回归法分析术后BHI升高的相关因素.结果 42例患者术后手术侧BHI均较术前明显提高(术前0.63±0.20,术后1.01±0.10,t=14.28 P=0.00),且无症状组(术前0.77±0.09,术后1.06±0.18,t=-16.74,P=0.00)、症状组(术前0.51±0.19,术后0.97±0.09,t=-11.18,P=0.00)患者手术前后差异均有统计学意义,非手术侧术后BHI虽较前增加,但差异无统计学意义.术后BHI的提高幅度与术前BHI呈负相关(β=-1.00,P=0.00),与术后BHI呈正相关(β=1.00,P=0.00).结论 颈动脉支架植入术能明显改善狭窄侧的CVR,改善程度与手术前和术后BHI有关.
作者：朱慧敏；周志明；刘文华；徐格林；刘新峰 刊期： 2010年第04期
目的 分析纹状体内囊梗死(SCI)的临床和影像特征并探讨其发病机制.方法 回顾分析34例SCI患者的临床及影像资料.将患者分为皮质型SCI(CSCI)和非皮质型SCI(NCSCI)2组,进行临床和影像资料的对比分析.结果 CSCI 23例,NCSCI 11例.CT血管成像共检出大脑中动脉和颈内动脉狭窄或闭塞25例.CT脑灌注成像检出26例大脑中动脉供血区内血流灌注减低,其中19例累及广泛的大脑中动脉供血区.CSCI患者中检出上述动脉狭窄或闭塞21例,明显高于NCSCI患者中的4例(χ~2=3.27,P=0.020),CSCI患者中检出MCA供血区内血流减低区21例,明显高于NCSCI患者中的5例(χ~2=8.62,P=0.007).结论 SCI有临床和影像特征,大部分由于MCA原位病变所致.动脉病变和其造成的灌注减低是发生皮质症状的重要原因.
作者：张春玲；徐忠宝；李继梅；王长英；李伟荣；刘占东 刊期： 2010年第04期
目的 分析无脑缺血症状的2型糖尿病患者颅内动脉粥样硬化性狭窄和颅外颈动脉粥样硬化病变的发生频率及分布特征,并探讨其危险因素.方法 对94例无脑缺血症状的2型糖尿病住院患者用经颅多普勒超声(TCD)和颈动脉超声判断颅内外动脉粥样硬化病变,颅内动脉只分析狭窄,颅外动脉病变包括颈动脉斑块及狭窄.分析各危险因素的影响.结果 55例(58.5%)有颅内外动脉粥样硬化病变.22例(23.4%)发现有颅内动脉狭窄,明显高于颅外颈动脉狭窄或闭塞(3/94,3.2%,χ~2=16.66,P＜0.01).大脑中动脉是颅内常受累的动脉(狭窄率17.0%),占狭窄动脉数的58.5%.48例(51.0%)有颅外颈动脉粥样斑块或狭窄.Logistic多元回归分析显示糖尿病病程和合并高血压是颅内外动脉粥样硬化病变的独立危险因素.结论 无脑缺血症状的2型糖尿病住院患者,半数以上有颅内外动脉粥样硬化改变,且与糖尿病病程及合并高血压有关,提示对上述高危患者应常规进行超声检测.
作者：宋杨；高山；胡英环；戴晴；赵维纲；崔丽英 刊期： 2010年第04期
目的 对发病3～9 h内的急性脑梗死患者,应用多模式CT指导下静脉rt-PA溶栓治疗,研究其疗效.方法 2007年8月至2009年5月于我院就诊,经多模式CT筛选出符合溶栓的患者27例.分为＞3～6 h组及7～9 h组,记录溶栓前、后的NIHSS、mRS及BI评分,症状性出血率和病死率.结果 27例样本中20例(74.1%)患者溶栓治疗有效,11例(40.7%)临床结局良好,5例(18.5%)血管完全再通,症状性出血1例(3.7%).其中＞3～6 h组有效率为92.3%(12/13,χ~2=4.34,P=0.037),血管冉通率38.5%(5/13,χ~2=6.608,P=0.010).结论 多模式CT指导下＞3～9 h溶栓是超过常规溶栓时间窗患者的一种可选择的治疗方法.
作者：孙威；丁则昱；张静波；隋欣宁；王玉萍；李雪媛；赵红军；李树昌；廖晓凌；王拥军 刊期： 2010年第04期
脂多糖是一种强大的致炎因子和小胶质细胞激活剂,被广泛应用于研究小胶质细胞在帕金森病(PD)等神经系统变性病中的作用.目前对于在致炎因素作用下小胶质细胞的早期反应仍然知之甚少.因此,我们致力于用蛋白质组学的方法揭示小胶质细胞在脂多糖炎性刺激早期分泌蛋白的特征性变化.
作者：刘军；洪桢；丁建青；刘建荣；陈生弟 刊期： 2010年第04期
背景和目的:醋酸格拉默(glatiramer acetate,GA)已被批准治疗复发缓解型多发性硬化(relapsing remitting multiple sclerosis,RRMS),可以减少其复发率以及通过MRI观察到的疾病活动性和病灶负载.
作者：Comi G；Martinelli V；Rodegher M；李海峰 刊期： 2010年第04期
作者：安徽省皖南医学院附属戈矶山医院 刊期： 2010年第04期
