Wernicke脑病(Wernicke encephalopathy,WE)在1881年由Carl Wernicke首先报道,是维生素B1缺乏引起的严重的代谢异常性脑病,常见于慢性酒精中毒患者[1],近年来非酒精性WE报道逐渐增多[2].WE的特征性表现为精神和意识障碍、小脑性共济失调和眼球运动障碍三联征,不到16%的患者具有经典的三联征,所以WE常被误诊和漏诊[2-3].我们结合收治的2例患者探讨WE的少见病因及非典型症状.
作者：尤寿江；曹勇军；卢涛声；刘春风 刊期： 2011年第04期
目的 对育龄期癫痫妇女的生殖内分泌状况进行调查,并对生殖内分泌紊乱,尤其是多囊卵巢综合征(polycystic ovary syndrome,PCOS)患者的临床特征进行系统分析,便于发现问题,及时干预.方法 对139例育龄期女性癫痫患者进行人体测量学及体征评分、月经评估、性激素测定及盆腔超声检查,收集超重、中心性肥胖、月经稀发或闭经、黄体生成素(LH)/卵泡刺激素(FSH)、高雄激素血症、多囊卵巢(polycystic ovary,PCO)共6项指标,利用统计学方法 分析其生殖内分泌紊乱的特征.结果 139例育龄期女性癫痫患者年龄(22.5±7.0)岁,其中30岁以下的处于生殖能力高峰的育龄女性占84.89%;患者中PCOS患病率达12.75%,明显高于我国普通育龄女性PCOS患病率.诊断PCOS特异度高的指标分别为高雄激素血症(100%)、LH/FSH＞2(93%)、月经稀发或闭经(90%);诊断灵敏度高的指标分别为PCO(92%)、月经稀发或闭经(85%)、高雄激素血症(54%).LH[PCOS组(10.24±6.92)IU/L,非PCOS组(4.16±2.62)IU/L,t=-3.899]、LH/FSH值[PCOS组(2.20±1.16),非PCOS组(0.87±0.56),t=-4.240)和睾酮水平[PCOS组(1.07±0.35)ng/ml,非PCOS组(0.46±0.25)ng/ml,t=-4.918]在PCOS组和非PCOS组之间的差异具有统计学意义(P＜0.01).结论 性激素指标是诊断PCOS的客观指标;应重视对女性癫痫患者进行身高、体重、腹围、月经史、卵巢B超等指标的监测.当患者存在可疑生殖内分泌紊乱的临床特征时,必须检查性激素,以便及时发现异常,早期干预.
作者：周珏倩；周列民；方子妍；王倩；陈柳静；陈子怡；陈树达；杨丽白 刊期： 2011年第04期
轻度认知功能损害(mild cognitive impairment,MCI)是指有轻度记忆或其他认知功能损害但无痴呆的一组临床综合征,是一种介于健康老年人和轻度痴呆之间的临床过渡状态[1-2],每年10%～15%的MCI转变为阿尔茨海默病(AD),是健康老年人发生AD的10倍[3].我们观察MCI与健康老年人在左侧海马等部位的氢质子磁共振波谱(1H-MRS)表现差异,旨在探讨1H-MRS对于MCI的诊断价值及所示代谢物比值与认知损害的相关性.
作者：董屹；胡孝朋；王海宝；龙吟；曹丽；孙中武 刊期： 2011年第04期
目的 探讨遗忘型轻度认知功能障碍(amnestic mild cognitive impairment,aMCI)和轻中度阿尔茨海默(Alzheimer's disease,AD)患者的平衡功能变化,以及人体姿势平衡仪在鉴别aMCI、轻中度AD以及健康人群中的应用价值.方法 应用人体姿势平衡仪对20例aMCI和20例轻中度AD患者的平衡功能进行测试,并选取20名年龄性别相匹配的健康体检者作为对照.结果 轻中度AD患者的所有平衡仪检测指标均与健康对照有显著差异,其中AD组支撑面积(15 398±926)mm2,睁眼状态时X轴平均位移(Mean X,10.2±4.1)mm、Y轴平均位移(Mean Y,-29.8±10.2)mm、X轴大值(Max X,30.5±9.5)mm、Y轴大值(Max Y,42.7±11.4)mm、姿势图长度(LSKG,528.4±105.4)mm、姿势图面积(SSKG,252.5±89.7)mm2,闭眼状态时Mean X(13.1±4.5)mm、Mean Y(-58.2±16.9)mm、Max X(37.7±10.5)mm、Max Y(78.5±18.7)mm、LSKG(816.6±171.3)mm、SSKG(649.0±129.7)mm2,与健康对照组各指标[支撑面积(31 654±2132)mm2,睁眼状态时分别为(5.8±1.4)mm、(-14.9±4.4)mm、(18.3±4.1)mm、(23.3±6.8)mm、(390.3±68.4)mm、(178.8±40.9)mm2;闭眼状态时(7.9±1.5)mm、(-25.6±5.4)mm、(24.7±7.3)mm、(39.9±9.9)mm、(533.5±97.4)mm、(290.5±73.3)mm2]比较差异均有统计学意义(支撑面积t=8.57,睁眼状态时F值分别为17.41、38.10、60.46、102.10、29.31、27.85,闭眼状态时F值分别为37.20、541.79、34.51、185.56、122.83、384.27,均P＜0.05);支撑面积和Mean Y在aMCI组[(23 921±1637)mm2,(-39.8±8.6)mm]和健康对照组[(31 654±2132)mm2,(-25.6±5.4)mm]之间差异有统计学意义(t=6.50,P=0.038;t=-15.34,P=0.012).结论 轻中度AD及aMCI患者均存在平衡功能障碍,人体姿势平衡仪检测对临床上运动表现和平衡能力均在正常范围的aMCI、轻中度AD以及健康人群具有鉴别意义.
作者：王枫；王璟；赵永波；陈维杰；郭春妮；赵圣杰 刊期： 2011年第04期
目的 探讨铊中毒患者的临床表现和治疗方法.方法 对2008年5月就诊于我院的6例确诊急慢性铊中毒患者的临床表现和治疗经过进行回顾性分析.结果 6例患者中男性4例,女 性2例,年龄12～50岁,来自同一家庭(为一对姐妹和各自的丈夫及儿子).其中5例患者[3例为急性中毒,2例为慢性中毒(半年内第2次中毒)]均以多发性周围神经炎起病,表现为肢体末端麻木、疼痛、感觉异常,伴或不伴消化道症状;1例为12岁男性患儿,尿铊浓度超过中毒量,却无相关的临床表现.治疗上采用补钾、利尿、导泻、口服普鲁士蓝(氰化铁合亚铁)、肌注二巯基丙磺酸钠等措施,其中2例同时采用血液灌流治疗.后2例患者好转出院,2例转专科医院进一步治疗,另2例慢性铊中毒患者病情进展迅速,后昏迷,因多器官功能衰竭而死亡.结论 铊中毒临床表现主要包括多发性周围神经炎、胃肠道症状和皮肤损害,对于出现类似症状的患者应高度警惕铊中毒的可能性,避免漏诊、误诊.治疗上除传统的普鲁士蓝效果肯定外,血液灌流亦可能是疗效更加肯定的措施.
作者：陈春暖；黄金莎；熊念；张振涛；陈运平；曹学兵；王涛 刊期： 2011年第04期
高血压为卒中的独立危险因素,适当降低血压是卒中一级和二级预防的重要组成部分[1].血压升高是卒中急性期的常见并发症,与预后不良相关.由于缺乏确切的临床试验证据,卒中急性期血压水平与临床预后的相关性及血压控制原则目前仍未达成一致意见[2].国际高血压协会对此提出了3个尚待解决的问题[3]:急性缺血性卒中患者血压升高时是否需要降压治疗;无高血压者是否应在不增加出血风险的前提下行升压治疗以改善缺血区的血流灌注?原发性脑出血急性期的患者是否需要降压治疗?长期降压治疗的患者,急性卒中后应继续使用还是停用降压药物?我们综述卒中急性期血压变化及血压管理的研究,并总结目前卒中急性期的血压治疗指南.
作者：韩菲；吴昊；崔丽英 刊期： 2011年第04期
细胞型朊蛋白(cellular prion protein,PrPC)是一种细胞膜糖蛋白,广泛存在于人和动物的正常组织与细胞中,在神经元中的表达量高.它是正常细胞基因编码的产物,约含40％的α螺旋结构,而仅含少量β折叠结构,对蛋白酶敏感,通常不致病.PrPC的生理功能尚未阐明,但已有研究提示其与信号转导、金属离子转运、睡眠、学习和记忆、突触可塑性、神经保护、细胞增殖和分化等均有关联.我们就PrPc对于睡眠和认知功能的影响及其调节机制研究现状进行综述.
作者：窦伟；赵忠新 刊期： 2011年第04期
脑出血(intracerebral hemorrhage,ICH)是全球范围内脑卒中疾病中致残率、致死率高的疾病,而在脑卒中的入院患者中,有10%～30%是因脑出血而入院的,3个月内的病死率为20%～30%,并具有早期神经功能不稳定和恶化的倾向与风险[1].在过去的20～30年中,针对脑出血的研究经历了从悲观忽视到重燃激情,当前有效治疗手段仍然没有得到具共识性的突破[2],何去何从,仍处迷茫的几个不同阶段.
作者：张苏明 刊期： 2011年第04期
目的 研究2型糖尿病大鼠诱导血管内皮生长因子(VEGF)和血管增生作用及其在大脑中动脉局灶性脑缺血后对梗死体积、梗死后出血的影响.方法 诱导制备2型糖尿病大鼠,糖尿病大鼠与正常血糖鼠均采用线栓法制备大脑中动脉局灶性脑缺血模型.应用墨汁灌注脑血管法观察脑内血管,2,3,5-三苯四氮唑(TTC)染色法检测梗死体积,免疫组织化学方法 检测VEGF与CD34的表达.结果 墨汁灌注脑血管后在糖尿病组可见细小血管明显增生.TTC染色见糖尿病组梗死局限在皮质下,成蚕豆样,正常血糖组梗死相对弥散,广泛累及皮质,且糖尿病组梗死体积[(80.07±11.21)mm3]明显小于正常血糖组[(98.91±14.86)mm3],差异具有统计学意义(t=2.48,P=0.0326).糖尿病组可见明确的梗死后出血.免疫组织化学结果 显示VEGF与CD34的表达在糖尿病组明显高于正常血糖组,且差异均具有统计学意义.结论 糖尿病脑缺血性梗死后VEGF与CD34表达高于正常血糖组.糖尿病可明显诱导脑血管扭曲、重构及新生.这些病理性血管在脑缺血后可能会减小梗死体积但加重梗死后出血而影响预后.
作者：贾影；宋月佳；昝丽坤；滕国鑫；刘娜；周敏；孙玉兰；戚基萍 刊期： 2011年第04期
目的 探讨脑桥梗死部位与椎基底动脉狭窄或闭塞之间的关系.方法 连续入选2005年2月至2007年9月收住北京宣武医院神经内科的新发脑桥部梗死患者139例,所有病例均行头部MRI以及全脑血管造影检查,排除有可疑心源性栓子来源的患者.将病例分为A(旁中央动脉组)、B(短旋动脉组)、C(长旋动脉组)、D(混合组)4组,并对各组进行与椎动脉、基底动脉狭窄或闭塞以及无血管病变的相关性研究.结果 139例患者中A、B、C、D组各占78(56.1%)、3(2.2%)、7(5.0%)、51(36.7%)例.左或右侧椎动脉闭塞者56例(40.3%),左或右椎动脉狭窄者60例(43.2%),基底动脉闭塞者14例(10.1%),基底动脉狭窄者14例(10.1%),无后循环血管改变者16例(11.5%).A组与椎动脉闭塞、基底动脉闭塞及无血管病变者相关,x2值分别为3.945、6.824、4.485,P值分别为0.043、0.021、O.041.D组与基底动脉闭塞相关,x2值为10.952,P值为0.006.对以上两者进行Logistic回归分析,发现A组与椎动脉闭塞更相关(OR值为2.261),D组与基底动脉闭塞更相关(OR值为15.750).结论 脑桥不同部位的梗死与椎基底动脉的狭窄或闭塞关系密切,提示临床医生在遇到相关病例时,应提高警惕,及时做血管检查.
作者：乔亚男；王默力 刊期： 2011年第04期
目的 探讨采用经颅多普勒超声(TCD)结合呼气末二氧化碳分压(ETCO2)的方法 评价颅内血管狭窄患者脑血管储备(CVR)功能,包括脑血管扩张储备、收缩储备和整体储备功能.方法 对病例组(42例)和健康对照组(30名)进行CVR功能的检查,病例组均经TCD和(或)DSA检查发现一侧或双侧大脑中动脉(MCA)狭窄,并合并其他颅内、外大动脉狭窄患者.受试者均采用DWL公司生产的Multi-Dop*4经颅多普勒超声检测仪,运用DWL公司开发的QL软件,通过外接CO2监测设备监测ETCO2.采用吸入自身CO2气体诱导高碳酸血症,过度换气诱导低碳酸血症的方法 来测定CVR功能.结果 (1)一侧MCA狭窄组的患侧[(3.65%±2.62%)/mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)]、多血管狭窄组病变较重侧[(1.99%±2.78%)/mm Hg]、对照组的扩张储备值[左侧(3.54%±1.66%)/mm Hg;右侧(3.81%±1.63%)/mm Hg]之间的差异具有统计学意义(F=3.755,P＜0.05),多血管狭窄组病变较重侧的扩张储备值明显低于对照组(t=-2.546,P＜0.05);(2)一侧MCA狭窄组的患侧[(3.22%±1.27%)/mm Hg]、多血管狭窄组病变较重侧[(2.30%±1.14%)/mm Hg]、对照组[左侧(3.19%±0.81%)/mm Hg;右侧(3.23%±0.70%)/mm Hg]的整体储备值之间的差异具有统计学意义(F=5.894,P＜0.01),多血管狭窄组病变较重侧整体储备值明显低于对照组(t=-3.357,P＜0.01);多血管狭窄组病变较重侧整体储备值低于一侧中动脉狭窄组的患侧(t=2.471,P＜0.05);(3)血管病变程度与病变较重侧的脑血管扩张储备值、整体储备值之间呈负相关,相关系数分别为r=-0.322,P＜0.05;r=-0.364,P＜0.05.结论 TCD结合ETCO2作为一种简单、方便、经济的手段可有效地用于CVR功能的评价与研究.颅内血管病变患者由于血管狭窄、闭塞、血流受阻使CVR功能降低,狭窄程度越重,脑血管的储备能力越差.
作者：贾艳红；李月春；张京芬；刘国荣；王宝军；田丽川 刊期： 2011年第04期
目的 探讨Exendin-4对大鼠脑缺血再灌注损伤的保护作用及机制.方法 体外培养SD乳鼠皮质神经元并采用随机数字表法将其分为对照组(正常培养)、模型组(体外模拟缺血再灌注)、治疗组(建模前、建模中均给予Exendin-4).免疫荧光染色鉴定神经元纯度,RT-PCR检测胰高血糖素样肽-1受体(GLP-1R)mRNA表达,ELISA法检测神经元细胞内cAMP水平,MTT法测定神经元存活率,荧光染料Hoechest 33258检测神经元凋亡率,实时定量PCR检测干预后4～12 h C/EBP同源蛋白(CHOP)、生长抑制和DNA损伤基因34(GADD34)基因表达.结果 大鼠皮质神经元可体外纯化培养.皮质神经元存在活性GLP-1R.皮质神经元体外模拟缺血6 h再灌注12 h后,治疗组神经元凋亡率明显下降(分别为77.0%±5.3%和27.0%±3.5%,t=19.462,P＜0.01).体外模拟缺血再灌注损伤可诱导神经元CHOP mRNA、GADD34 mRNA表达增加.Exendin-4干预后CHOP mRNA表达明显增加,峰值提前,后期降至模型组水平(t4h=3.023,P4h=0.039;t8h=6.988,P8 h=0.002);GADD34 mRNA表达显著增加,峰值提前,干预4、8、12 h表达均明显高于对照组(t=11.036、26.098、11.709,P＜0.01).结论 Exendin-4对大鼠皮质神经元体外模拟缺血再灌注损伤具有保护作用,其机制可能为通过干预未折叠蛋白反应抑制损伤诱导的内质网相关性细胞凋亡.
作者：王梦嵽；李俊敏；方瑗；梅元武 刊期： 2011年第04期
关于进展性卒中(progressive stroke,PS)的概念及定义尚未达成统一认识,迫切需要进行规范.我国五年制第5版教材[1]关于进展性卒中的描述为:缺血性卒中发病后神经功能缺失症状较轻微,但呈渐进性加重,在48 h内仍不断进展,直至出现较严重的神经功能缺失.八年制教材[2]采用的定义为:根据起病形式和病程将脑梗死分为完全性和进展性;进展性指病情逐渐进展,可持续6 h至数天.
作者：杨磊；胡文立 刊期： 2011年第04期
