双侧眼睑下垂见于重症肌无力、线粒体脑肌病、甲状腺眼肌病和脑干病变等多种疾病,大脑半球病变致双侧眼睑下垂罕见.本文报道右侧大脑半球梗死致双眼脸下垂及上视麻痹1例,并结合相关文献探讨该现象的发病机制及临床意义.
作者：郭芳；谢琰臣；王会刚；李继梅；王得新 刊期： 2012年第02期
临床资料 患者男,57岁,因发作性言语不能1个月,加重伴右肢无力1d于2011年1月入院.既往有高血压史10年,糖尿病史5年.患者1个月前反复出现发作性言语不能3次,在当地医院诊断为脑梗死予以对症处理,症状缓解.1d前又出现言语不能,伴右肢无力,在当地医院治疗症状未见缓解,并呈进行性加重.遂第2天转入本院.入院体检:血压130/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),意识清楚,反应迟钝,混合性失语.右侧鼻唇沟变浅,伸舌稍偏右.
作者：肖国栋；曹勇军；章春园；张霞；施蓉芳；刘春风 刊期： 2012年第02期
目的 探讨原发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)脑病的临床和病理特征以及相关治疗方式.方法 总结1例通过临床表现、实验室检查、影像学检查、骨髓和脑活体组织检查明确诊断的IHES脑病患者临床和病理特点,给予皮质类固醇等治疗并长期随访观察预后.结果 本例IHES脑病患者以进行性肢体无力和智能减退发病,血常规检查显示嗜酸性粒细胞持续增高,各种实验室检查排除继发性嗜酸性粒细胞增多,骨髓活体组织检查排除克隆性嗜酸性粒细胞增多如嗜酸性粒细胞白血病等,头颅MRI检查示右侧额叶、双侧顶叶和枕叶多发片状长T1、长T2及FLAIR高信号影,病变部位脑活体组织检查显示小血管内膜增厚、管腔狭窄,神经元坏死或呈缺血样改变,给予长期泼尼松治疗后病情稳定.结论 嗜酸性粒细胞增多造成的脑血管病变是IHES脑病的重要病理生理基础,治疗中须使用皮质类固醇或羟基脲.
作者：张巍；杜婴；李宏增；赵代弟；郭鹏；郭俊；汪杰；李柱一 刊期： 2012年第02期
目的 分析神经棘红细胞增多症的临床及头颅影像学特征.方法 回顾分析8例患者的临床资料并复习文献,周围血棘红细胞检测采用外周血涂片、红细胞盐水诱发实验和扫描电镜方法.结果 男性2例,女性6例；发病年龄10～35岁,平均发病年龄22岁,4例以口面舌部肌张力障碍为首发突出症状,3例以四肢远端不自主运动为首发突出表现,且于发病过程中累及口面部肌张力；1例以帕金森症状为主要临床表现.4例有癫痫发作,为全身强直阵挛发作.4例智力减退.6例肌张力低、腱反射低.8例患者外周血涂片光镜下7例棘红细胞增多,另1例外周血涂片正常,但红细胞盐水诱发实验和电镜下棘红细胞增多.所有患者肌酸激酶不同程度轻度升高.8例患者头颅MRI中,6例示不同程度侧脑室扩大,前角明显增宽；尾状核和豆状核萎缩.4例肌电图和神经传导速度检查,2例正常,2例示上、下肢神经源性损害,感觉纤维轴突受累为著.外周血棘红细胞检测:7例患者外周血涂片光镜下棘红细胞增多；8例红细胞盐水诱发实验阳性,2例电镜检查符合棘红细胞增多症.结论 神经棘红细胞增多症是一种主要累及基底节的进行性神经系统变性病,主要表现为口面肌张力障碍、舞蹈症、智力减退、癫痫发作,头颅影像学示不同程度的尾状核和豆状核萎缩,周围血的棘红细胞检测方式对该病有确诊意义.
作者：周祥琴；关鸿志；史向松；崔丽英；陈琳；韩烨华；任海涛 刊期： 2012年第02期
目的 了解他汀类药物在缺血性卒中和TIA二级预防的不同危险因素分层中的应用现状,分析影响他汀类药物依从性的因素.方法 从2009年4月至2010年1月前瞻性登记在郑州大学第一附属医院神经内科连续入院的缺血性卒中和TIA患者,收集其临床特征及可能影响他汀类药物依从性的因素,随访发病后3个月时他汀类药物的应用情况,使用多元Logistic回归进行统计学分析.结果 共纳入缺血性卒中和TIA患者369例.住院期间有52.8％ (195/369)的患者应用他汀类药物.高危组、极高危Ⅱ组及极高危Ⅰ组他汀类药物应用的指南符合率分别为25.0％ (16/64),44.1％ (30/68)和71.4％(135/189),Logistic回归分析发现住院期间使用他汀类药物与糖尿病病史(P =0.032,OR=1.789,95％ CI 1.052～3.043)及颈动脉易损斑块的存在相关(P=0.000,OR=5.308,95％ CI3.340～8.434).3个月时他汀类药物总体应用率为22.3％(81/363),明显低于住院期间他汀类药物的应用率(P=0.000).3个月时高危组、极高危Ⅱ组及极高危Ⅰ组他汀类药物应用的指南符合率分别为9.7％ (6/62),25.8％ (17/66)和29.4％( 55/187).Logistic回归分析发现3个月随访时他汀类药物依从性好与出院医嘱相关(P =0.000,OR=34.852,95％ CI14.673 ～ 175.452).结论 他汀类药物在缺血性卒中和TIA二级预防中的依从性差,与指南存在差距；出院医嘱是二级预防中他汀类药物依从性好的促进因素.
作者：宋波；杨光；高远；卢甲盟；谈颂；李硕；常思远；许予明 刊期： 2012年第02期
阿尔茨海默病( Alzheimer's disease,AD)是老年痴呆常见的类型,具有老年斑、神经原纤维缠结、海马及皮质神经元缺失的病理特征,临床上表现为进行性、不可逆性的记忆和认知功能减退.随着年龄增长,AD的发病率逐渐增高,在美国60岁以上人群的患病率约为6.4％,70岁以上约为9.7％,85岁以上则超过总人口数的1/3[1].近年来,由于人类平均寿命的延长,AD的发病率和患病率也随之增加,已经成为威胁人类健康的重大公共问题.
作者：李红蕾；吴志英 刊期： 2012年第02期
阿尔茨海默病(AD)的发病率和患病率伴随席卷全球的人口老龄化银色浪潮迅速攀升,每7秒钟世界上就增加1例痴呆患者,每年新增AD患者460万人[1].全球AD患病人数已超过3600万人,2050年将达到1.15亿.2010年全球AD患者的花费超过6000亿美金,占国民生产总值的1％,到2030年还将增加85％[2].美国AD患者已达500万人,患病率占疾病顺位第四,病死率居疾病死亡顺位第五[3].
作者：晏勇 刊期： 2012年第02期
按世界卫生组织要求,中国卫生部及国家疾病控制中心决定自2003年起对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)进行全国性监测,这也是对非法定传染病惟一实行全国性监测的疾病.CJD是人朊蛋白病中多见的类型,依其发病机制通常分为3种:散发性CJD( sCJD)、获得性CJD( aCJD)和遗传性CJD(gCJD).sCJD病因不清,属人体PrP构象异常;aCJD由于外科处置中使用患CJD的组织或食用了牛海绵状脑病的肉所致,称为医源性CJD(iCJD)和变异型CJD( vCJD);gCJD由体内PrP基因(PRNP)突变所致.不同类型CJD的共同特点是认知功能急剧下降,多伴肌阵挛等神经症状.病理改变为神经细胞脱失、空泡变性及PrPSC沉积,其形式有突触性、空泡周围性、斑块样、Kuru斑、多中心斑块及花样斑块等.
作者：林世和；张丽 刊期： 2012年第02期
目的 观察一过性缺血后脑组织中嗜酸性神经元、反应性星形胶质细胞和梗死区域的分布,探明脑缺血病理形态学改变的时序性变化.方法 通过2次10 min、间隔5h的单侧颈总动脉夹闭制造蒙古沙鼠脑缺血模型,激光多普勒血流仪检测前部脑皮质血流；于24 h,4d,2、4、16周观察脑组织病理形态学改变.结果 颈总动脉夹闭后激光多普勒血流仪显示前部至后部脑血流量明显降低:分别为22.1％±9.5％,26.3％±4.9％,37.5％±3.5％,F =67.219,P＜0.01；位于前脑部的脑血流量的降低明显高于后脑部.缺血24h后,嗜酸性神经元出现于脑前部皮质中层和深层、4d后遍及整个皮质各层,4d至4周大范围的高密度嗜酸性神经元区域(≥80个/mm2)进展为梗死.脑后部皮质中层和深层进展为低嗜酸性神经元区(＜ 80个/mm2),未进一步进展为梗死.反应性星形胶质细胞分布区域与嗜酸性神经元一致；反应性星形胶质细胞伴随高密度嗜酸性神经元区域在缺血后4d至4周大部分转化为梗死.迟发性星形胶质细胞死亡发生于反应性星形胶质细胞伴随高密度嗜酸性神经元区域.结论 嗜酸性神经元密度是缺血脑组织梗死及迟发性星形胶质细胞死亡的重要标志.
作者：肖胜军；张小玲；郭芳；陆竟艳；林静；陈秋月；孙立元 刊期： 2012年第02期
背景和目的:免疫性肌病由于需要持续性的免疫抑制治疗,需注意与其他原因引起的肌病区别.肌炎特异性抗体对免疫性肌病有诊断意义.目前由于自身免疫性肌病的临床评估和现有的检测手段不够完善,存在对自身免疫性肌病处理不足或者对非免疫性肌病患者采用了免疫抑制疗法的现象.而且由于坏死性肌病的病因学尚未明确,活体组织检查可能只发现非特异性的无明显炎症反应的肌纤维,免疫调节治疗的适用对象仍未明确.该研究对26例未能确诊的肌病患者的血清进行筛查,发现了其中16例患者的血清含有抗相对分子质量200 000和100 000蛋白的自身特异性抗体.
作者：苏逸；丁美萍 刊期： 2012年第02期
背景和目的:共识综述了血管因素导致的认知功能减退和痴呆的依据(1990至2010年5月1日的文献资料).老年人的血管性认知功能减退(VCI)和痴呆很常见.该文对VCI的定义、神经病理、基础科学和病理生理学、神经影像学、血管及其相关危险因素,以及可能的预防和治疗进行了回顾及评论.该共识可作为指南,使临床医生对VCI和痴呆的预防和治疗有全面的了解.方法:写作组成员由2位主席(美国的Philip B.Gorelick和意大利的Angelo Scuteri)根据其既往的相关工作领域提名,并经美国心脏病联合会卒中理事会的学术指南监管委员会、流行病学预防医学理事会和稿件监管委员会批准.
作者：李新；王纪佐 刊期： 2012年第02期
认知功能的评价正越来越多地受到人们的关注.医生需要对阿尔茨海默病(AD)痴呆,帕金森病(PD),脑血管病,非特异性脑炎(如边缘脑炎),特异性感染性脑炎、脑病(如单纯疱疹性脑炎、梅毒性脑病、脑肿瘤)等进行专业的认知功能评价;患者也因为担心罹患痴呆而主动要求进行认知功能的评价以确定自己是正常老化还是轻度认知功能障碍(MCI)[1].疾病的治疗更需要客观的认知功能评价来确认疗效,而可用的神经心理评价却非常有限.一线的社区医生、基层医生和记忆诊所需要一个简单的认知功能筛查量表,以鉴别老化、良性遗忘以及AD或其他痴呆前驱期的认知功能异常,并且认识不同疾病对认知功能的影响.
作者：Ziad S. Nasreddine；高晶 刊期： 2012年第02期
目的 探讨语义性痴呆( semantic dementia,SD)患者的临床、影像和神经心理学特点.方法 SD患者18例,详细收集患者的临床资料,进行头MRI检查和神经心理评估,神经心理评估包括语义记忆(物体命名任务)、总体认知功能评估[简易精神状态检查(Mini-mental State Examination,MMSE)]、视空间能力[画钟测验(Clock Drawing Test,CDT)]、日常生活能力[日常生活能力量表( Activities of Daily Living,ADL)]、精神行为症状[神经精神问卷(Neuropsychiatric Inventory,NPI)]及总体严重程度[改良额颞叶变性临床痴呆评定量表( Frontotemporal Lobar Degeneration Modified Clinical Dementia Rating Scale,FTLD-CDR)]的评估.结果 患者发病年龄(60.6±8.5)岁,5例于65岁后发病,均以找词困难、命名障碍为首发症状,10例主诉有记忆障碍,14例出现人格行为改变.5例曾被诊断为阿尔茨海默病( Alzheimer's disease,AD),1例诊断为精神分裂症,无一例患者此前被明确诊断为SD.语义记忆评估显示所有患者对生命类和非生命类物体的名称及功能均有明显遗忘.MMSE(10.94±8.86)分,16例患者命名完全错误,定向力、记忆力、计算力、阅读和书写能力亦有损害,但与命名比较相对较好.CDT临摹(4.61±0.85)分,14例完全正常.ADL (29.72±8.75)分,病程5年的患者日常生活能力全面下降.NPI(8.00±7.22)分,14例患者出现异常.FTLD-CDR显示所有患者的语言障碍得分高.头MRI检查显示多数患者以左侧颞叶萎缩为主,但有1例患者右侧颞叶萎缩重于左侧.早期萎缩局限于左侧颞极,随病情进展,累及右侧颞极、左侧额叶和顶叶皮质.结论 SD多为老年前期发病,但1/3的患者发生于老年期.语义记忆障碍突出,行为和人格异常亦常见.临床上存在较高的误诊率和漏诊率,常被误诊为AD.在病程早期,患者的视空间及其他能力相对保留,病程5年的患者功能全面衰退.头颅MRI可反映疾病的进展过程和临床特征,但个别患者以右侧颞叶萎缩为主.
作者：周爱红；魏翠柏；张亚旭；唐毅；宋海庆；闵宝权；黄丽；杨延辉；贾建平 刊期： 2012年第02期
目的 观察组蛋白去乙酰化酶抑制剂(HDACi)对阿尔茨海默病转基因小鼠认知功能和脑内tau蛋白磷酸化的影响.方法 分别选择12只5XFAD转基因(5XFAD-CC)和野生型(WT)小鼠,采用HDACi伏立诺他(SAHA,每组7只)与溶媒对照(每组5只)处理动物,利用Y-迷宫、Morris水迷宫评估5XFAD-CC小鼠学习和记忆能力,通过蛋白免疫印迹检测α-tubulin乙酰化、tau和糖原合成激酶3β(GSK313)蛋白及其磷酸化水平.结果 SAHA可改善5XFAD-CC小鼠即刻记忆、工作记忆能力,SAHA组进入新奇区域的次数(39.10％ ±2.25％,t=2.688,P=0.031)和停留时间(26.81％ ±0.78％,t=3.271,P=0.017)较溶媒对照组(分别为30.33％±2.32％和19.80％±1.99％)明显增加；同时,SAHA可改善5XFAD-CC小鼠空间参考记忆能力,SAHA组寻找平台的潜伏期较溶媒对照组缩短(F=5.936,P=0.045)及进入原平台所在象限时间增加(31.70％ ±4.21％,t=2.317,P=0.049).SAHA可增加5XFAD-CC和WT小鼠脑内HDAC6底物α-tubulin乙酰化水平(分别增加26.42％和29.64％),降低5XFAD-CC小鼠海马tau-pSer396、tau-pSer404和tau-pThr231磷酸化水平(与溶媒对照组比较,分别减少24.22％、48.98％和26.95％)及GSK3β磷酸化水平(31.29％).结论 SAHA可改善5XFAD小鼠的学习和记忆能力,可能与其降低tau和GSKSB蛋白磷酸化水平有关.
作者：陆剑平；曾育琦；沈辉；张静；朱元贵；陈晓春 刊期： 2012年第02期
目的 探讨遗忘型轻度认知障碍(aMCI)的认知特征及其与tau蛋白通路功能基因多态的关联性.方法 应用多维度神经心理测试量表全面评估1 16例aMCI患者和93名健康对照者的神经认知功能,采用单核苷酸多态性( SNP)芯片检测tau蛋白通路基因多态并分析其等位基因、基因型、单倍型及其与ApoEε4交互作用在两组间的差异,以及与认知功能的相关性.结果 (1)aMCI组记忆领域各神经认知功能测试[听觉词语学习测试(AVLT)第1次、第2次、第3次即刻回忆,AVLT-5 min、20 min延迟回忆,AVLT-再认,Rey-Osterrich复杂图形测验-延迟回忆]成绩[3.0(0 ～7.0)、5.0(1.0～10.0)、6.0(1.0～11.0)、4.0(0～11.0)、3.0(0 ～10.0)、20.0(8.0 ～24.0)、11.2±8.3]均差于健康对照组[4.0(0 ～9.0)、7.0(2.0～11.0)、9.0(3.0 ～12.0)、8.0 (0～ 12.0)、8.0(0～12.0)、22.0(10.0～24.0)、16.1±8.0,Z=-3.592、- 6.802、-6.408、- 8.173、- 8.533、-5.647,t=4.216,均P＜0.01]；(2) aMCI组MAPT/STH基因rs242562 GG基因型分布频率(7.826％)低于对照组(20.650％),差异有统计学意义(OR =0.3525,95％ CI0.1411 ～0.8807,P=0.024 98),但两组间糖原合酶激酶3β、细胞周期依赖性蛋白激酶5、钙离子依赖性蛋白激酶Ⅱ、细胞周期分裂2、双重特性酪氨酸磷酸化调节激酶和低密度脂蛋白受体相关蛋白6基因多态差异均无统计学意义；(3) aMCI组MAPT/STH rs242562基因型亚组间AVLT第1次、第2次和第3次即刻回忆,AVLT-5 min和20 min延迟回忆,Rey-Osterrich复杂图形测验、Rey-Osterrich复杂图形测验-延迟回忆、画钟测验成绩差异均有统计学意义(H=9.763、12.258、10.508、9.624、10.767,F=3.700、3.123,H=6.591,均P＜0.05)；(4)MAPT/STH基因rs242562 GG基因型与ApoE ε4单倍型在两组间的分布频率差异无统计学意义.结论 aMCI患者存在记忆功能减退,MAPT/STH基因rs242562 GG基因型减少aMCI遗传风险,且该基因型携带者记忆功能相对保持,但ApoE ε4与MAPT/STH基因多态交互作用不改变aMCI遗传易患性.
作者：刘晓燕；张志珺；施咏梅；宇辉；岳春贤；束昊；庄丽英；徐小惠 刊期： 2012年第02期
目的 探讨不同亚型轻度认知功能损害(MCI)患者的神经心理学特征.方法 采用多种神经心理学量表对28例遗忘型MCI (aMCI)、21例血管型MCI (V-MCI)、21例帕金森病型MCI(PD-MCI)及46名健康老年人进行评定,比较不同亚型MCI的神经心理学特征.结果 (1)与健康对照组比较,各亚型MCI组在总体认知评分及剑桥老年认知检查量表中文版(CAMCOG-C)子项评分差异均有统计学意义.aMCI组在定向、语言表达、近记忆、学习记忆、注意、计算、思维及知觉方面均受损,差异具有统计学意义(t=4.580、5.150、3.053、4.070、5.918、2.121、2.952、3.175,均P＜0.05)；语言理解、远记忆与执行能力相对保留,差异无统计学意义.V-MCI组定向、语言表达、注意与执行功能受损(t=2.974、3.165、4.216、3.197,均P＜0.05),记忆力、计算、思维及知觉较对照组差异无统计学意义.PD-MCI组在语言表达、近记忆、远记忆、学习记忆、注意及执行功能方面损害均显著,差异具有统计学意义(t=4.433、3.065、3.821、3.447、5.344、0.348,均P＜0.05).(2)各亚型MCI组间比较:与V-MCI组[(3.52±0.87)分、(12.48±1.83)分]相比,aMCI组[(3.07±0.81)分、(11.07±2.28)分]与PD-MCI组[(3.00 ±0.89)分、(11.33 ±1.91)分]在CAMCOG-C总体评分及其子项中记忆能力包括近记忆、学习记忆降低显著,差异具有统计学意义(aMCI与V-MCI比较t=1.868、2.381,PD-MCI与V-MCI比较t=1.921、1.980；均P＜0.05).PD-MCI组中,远记忆及执行功能较其他两组显著降低,差异具有统计学意义(与aMCI比较t=2.498、4.257,与V-MCI比较t=1.684、1.492:均P＜0.05).(3)aMCI组GDS评分较健康对照组显著增高,差异具有统计学意义(t=2.850,P＜0.05),而V-MCI组及PD-MCI组与健康对照组比较差异均无统计学意义,但aMCI组及V-MCI组GDS得分较PD-MCI组增高.结论 3种不同亚型MCI认知损害均为多区域性,aMCI主要表现为记忆损害,V-MCI以执行功能损害为主,PD-MCI记忆及执行功能均受损；aMCI较其他亚型更易出现抑郁倾向.不同亚型MCI神经心理学特征的不同,反映了不同的病理生理学机制.
作者：曹丽；姚明；董屹；孙中武 刊期： 2012年第02期
目的 探讨在阿尔茨海默病(AD)脑损伤中,β-淀粉样蛋白(Aβ)神经毒性对大鼠行为学、自噬相关蛋白Beclin-1和LC3-Ⅱ的影响及何首乌提取物二苯乙烯苷(TSG)的干预作用.方法 选Wistar大鼠80只,随机数字表法分为对照组、假手术组、模型组、TSG组,各20只.采用立体定向仪下于海马部位注射微量Aβ1-42造模,Y电迷宫及Moms水迷宫检测行为学变化,反转录聚合酶链反应及Western blot法检测制模后第21天海马神经元内自噬相关蛋白Beclin-1和LC3 -Ⅱ的mRNA及蛋白表达变化.结果 在模型组中,大鼠Y电迷宫躲避所需的电刺激次数增加,Morris水迷宫测试中潜伏期延长,游泳路程增加及穿越平台次数减少；Beclin-1和LC3-Ⅱ的mRNA及蛋白的表达一致,在21 d时,模型组Beclin-1蛋白(0.51±0.03),LC3-Ⅱ蛋白(0.68 ±0.04)与对照组(0.31±0.01、0.31±0.02)比较,差异有统计学意义(t=28.2843、37.0000,均P＜0.05)；TSG干预后,大鼠躲避所需的电刺激次数减少,潜伏期缩短,游泳路程缩短,穿越平台次数增加；Beclin-1和LC3-Ⅱ蛋白表达强度较模型组减弱,差异有统计学意义(t=9.8387、16.2698,均P＜0.05).结论 海马神经元在受到Aβ刺激后,可上调自噬蛋白Beclin-1和LC3-Ⅱ因子表达,启动自噬通路；TSG可通过减轻内质网应激损害,下调Beclin-1和LC3-Ⅱ的表达来抵抗Aβ的神经毒性,改善大鼠行为学表现,发挥脑保护作用.
作者：罗红波；石向群；杨金升；李芸；张志强；郭建魁；杨期东；王为民；尹榕 刊期： 2012年第02期
