Churg-Strauss综合征(CSS)又称为变应性肉芽肿性血管炎,是一种抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关的小血管炎,临床表现为多系统受累的全身性血管炎性疾病.神经系统受累主要表现为感觉运动性周围神经病,脑神经较少受累,而面神经受累尚未见报道.此外,CSS患者内分泌改变较少引起人们注意.我们报道1例如下.
作者：肖飞；谭佳泽；王学峰 刊期： 2014年第03期
阿维菌素是一类具有杀虫、杀螨、杀线虫活性的十六元大环内酯化合物,具有结构新颖、广谱、高效低毒、抗虫谱广等特点,在当前市场中备受青睐.随着其应用的逐渐广泛,误用、自服引起的中毒病例也逐渐增多,但目前临床关于阿维菌素中毒性脑病的报道甚少,其中毒后急性期及恢复期的头颅MRI报道则更为罕见.现将我院收治的1例重症阿维菌素中毒病例报道如下.
作者：王恩；黄勤；朱延安；朱海勇；秦杰 刊期： 2014年第03期
目的 筛选结核性脑膜炎诊断性细胞因子.方法 利用蛋白芯片检测脑脊液中120种细胞因子,筛选出2例结核性脑膜炎、2例病毒性脑膜炎和2例非感染性神经系统疾病患者脑脊液中差异性细胞因子,通过ELISA方法对30例结核性脑膜炎、16例病毒性脑膜炎和16例非感染性神经系统疾病患者脑脊液进行检测,以进一步验证其诊断价值.结果 蛋白芯片检出83种细胞因子,选取了差异显著的6种因子:单核细胞趋化蛋白-2 (MCP-2)、巨噬细胞炎性蛋白-1β(MIP-1β)、巨噬细胞炎性蛋白-1α(MIP-1α)、干扰素γ、单核细胞趋化蛋白-3(MCP-3)和白细胞介素-8(IL-8).ELISA检测结果:在结核性脑膜炎和病毒性脑膜炎患者脑脊液中6种细胞因子含量高于非感染性神经系统疾病患者,其中MCP-2[(18.5±6.3) pg/ml和(1.5±0.5) pg/ml]、干扰素γ[(253.3±82.5) pg/ml和(8.5±2.9) pg/ml]、IL-8[(37 135±27 193) pg/ml和(16 806±20 109) pg/ml]在结核性脑膜炎患者脑脊液中较病毒性脑膜炎患者脑脊液中含量升高(t值分别为2.12、2.51、2.03,P值分别为0.035、0.018和0.024),而两组中MIP-1β、MIP-1α、MCP-3差异无统计学意义.结论 脑脊液中MCP-2、干扰素γ、IL-8的含量与结核性脑膜炎的诊断密切相关.
作者：王丽豪；刘忠华；顾谨；胡海莉；桂徐蔚；胡忠义；陈桂生 刊期： 2014年第03期
目的 探讨产后可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)的临床及影像学特点,为发病早期与颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous and sinus thrombosis,CVST)的鉴别提供依据.方法 回顾性分析4例产后PRES患者的临床特点、影像学资料及治疗经过.结果 4例患者均出现不同程度的头痛、恶心、呕吐、癫痫发作以及血压升高,3例患者出现视力下降,其中1例出现双侧视网膜脱落.病变主要位于双侧顶枕叶为主的大脑后部白质区域,在MRI上呈长T1、长T2信号.2例患者使用抗凝治疗,仅2例患者严格控制血压.4例患者临床表现及影像学表现均明显好转,仅1例患者遗留视力下降.结论 PRES患者可以出现与CVST相似的临床及影像学特点,特别是PRES患者出现颅内静脉窦显影不良时,应根据其相对特征性的临床及影像学表现早期排除颅内静脉窦血栓形成.
作者：文延斌；阳柏凤；杨晓苏；刘卫平；冯莉；李静 刊期： 2014年第03期
目的 研究反复发作性腹痛性晕厥(recurrent abdominal pain syncope,rAPS)的临床特点.方法 对2008年1月至2012年12月在南京医科大学第一附属医院就诊的17例rAPS患者的临床资料进行了回顾性分析,纳入研究的临床数据包括:发病年龄、临床症状及发作特点及频率,药物治疗情况等.结果 17例rAPS患者中女性15例,男性2例,平均发病年龄(49.2±13.1)岁,核心症状是脐周痉挛性中重度腹痛,平均持续时间(3.6±1.3) min,及随之出现的晕厥,平均持续时间为(3.3±2.7) min,平均发作频率为(1.7±0.6)次/年.有6例患者在疾病后期会出现发作频率增加的现象,3例患者疾病后期转化为无腹痛性晕厥,11例患者接受了小剂量拉莫三嗪治疗,之后有9例均达到无发作状态.结论 rAPS的临床表现具有一定的特质性,且对拉莫三嗪治疗具有良好的反应性,目前尚不能归类于一种已知的疾病单元,有待于进一步研究.
作者：宋春杰；万琪 刊期： 2014年第03期
阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)是老年痴呆常见的一种类型.随着人口老龄化的加速,AD的患病率呈现上升趋势,给社会及家庭带来沉重的负担.近年来,有关AD的治疗研究略有成效,研发出了一些相对有效的治疗药物,可暂时缓解AD的快速进展.但晚期疗效较差,因此AD的早期诊断及治疗十分关键,寻找能帮助临床诊断的生化指标具有很大的意义[1-2].β淀粉样蛋白(Aβ)作为老年斑的主要成分,其在脑组织中的大量沉积被认为是AD病理机制的核心所在,是AD发病的关键环节.脂质筏为膜脂双层内含有特殊脂质和蛋白的微区,富含胆固醇和鞘脂[3-4].越来越多的研究显示脂质筏在AD的病理发生及发展过程中发挥重要作用,参与Aβ致AD发病的全过程[5].但目前AD患者外周血小板脂质筏内胆固醇含量有无异常尚未见相关报道.本研究的主要目的是检测血小板脂质筏内胆固醇含量,探讨其在AD诊断中的潜在价值.
作者：刘丽；张可；曹云鹏 刊期： 2014年第03期
TDP-43(transactive DNA binding protein 43)是一个多功能的DNA和RNA结合蛋白,在RNA转录、选择性剪接及mRNA稳定性调节等过程中发挥作用[1].它是大部分额颞叶变性(FTLD)和肌萎缩侧索硬化(ALS)的主要病理学标志,是FTLD和ALS患者残存神经元内泛素化包涵体的特征性成分[2-3].此外,TDP-43也见于其他神经变性疾病,包括阿尔茨海默病(AD) 、帕金森病[4-5]等.我们拟对TDP-43的生理功能,TDP-43与FTLD、ALS及其他神经变性疾病的关系,以及其在FTLD和ALS发病机制中的作用进行综述.
作者：邓燕芬；刘运海；田田 刊期： 2014年第03期
按照国际标准,我国已进入老龄化社会,到2020年我国60岁以上老年人口将达2.4亿,痴呆的患病率有逐渐增加的趋势,老年痴呆的预防和治疗已显得越来越重要.目前全球的老年痴呆患者人数超过3 600万,预计每20年患者人数将增加1倍,到2030年将超过6 600万,2050年将超过1.15亿[1].阿尔茨海默病(AD)是一种以进行性认知障碍和记忆力损害为主的中枢神经系统退行性疾病,是导致痴呆的常见类型,主要病理特征为大脑萎缩、含有β-淀粉样蛋白(Aβ)的神经炎性老年斑和神经元胞质中银染的神经原纤维缠结[2].Aβ的沉积能够造成细胞骨架蛋白减少、影响细胞膜稳定性、诱导氧化应激等,通过多种途径诱导细胞凋亡[3-4],目前被公认为AD发病的中心环节.而β-分泌酶1介导淀粉样前体蛋白(APP)的第1次剪切,为Aβ形成的限速酶[1],随着AD患病率的增加,β-分泌酶1表达的调控机制已成为AD研究的热点.
作者：高冉；王德生 刊期： 2014年第03期
卒中是一组急性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合征,包括缺血性和出血性卒中两大类.缺血性卒中即脑梗死;出血性卒中包括脑出血和蛛网膜下腔出血.卒中具有发病率高、致残率高、病死率高和复发率高等特点.2008年公布的我国居民第3次死因抽样调查结果显示,脑血管病已成为我国国民第一位的死亡原因.卒中严重危害着人民群众的生命健康和生活质量,给患者及其家庭和社会带来沉重的负担,已经成为我国重大的公共卫生问题.
作者：国家卫生和计划生育委员会脑卒中筛查与防治工程委员会 刊期： 2014年第03期
目的 探讨脑内大脑胶质瘤病的临床病理学特征.方法 对2005年1月至2009年12月在首都医科大学宣武医院接受治疗,影像学上为脑内弥漫性病变,后经病理诊断为大脑胶质瘤病的37例患者的临床、影像以及病理学资料进行回顾性分析.结果 37例大脑胶质瘤病患者中男性25例,女性12例,年龄9~70岁,平均(33.2±2.6)岁;临床症状表现为癫痫发作8例,头晕头痛或颅内压力增高或恶心呕吐12例、精神异常3例,局灶性神经损害如视物模糊等10例,未有明确临床表现者4例.大脑胶质瘤病的MRI通常表现为低T1WI、高T2WI信号,液体衰减反转恢复序列像高信号,本组6例有强化;单侧大脑半球病变16例,双侧21例,其中有9例侵犯胼胝体;幕上病变32例,幕上加幕下5例.结论 大脑胶质瘤病多在影像学上表现为脑内弥漫病变,临床上易被误诊为多发性硬化、中枢神经系统血管炎、病毒性脑炎等.
作者：王雅杰；马晓丽；朴月善；付永娟；陈莉；卢德宏 刊期： 2014年第03期
目的 研究结节性硬化的临床特点、神经影像学表现和病理学及免疫组织化学特点.方法 对2008-2011年在清华大学玉泉医院癫痫中心接受致痫病灶外科手术切除治疗且临床病理诊断为结节性硬化的难治性癫痫患者临床病理学资料进行回顾性分析.结果 9例患者,男性7例,女性2例,癫痫平均发病年龄2.2岁,平均病程5.9年.CT表现为脑内多发点状钙化.MRI见脑内多发片状稍长T1、稍长T2信号影.镜下可见神经元排列结构紊乱,6层结构消失,可见气球样细胞伴或不伴形态异常神经元.免疫组织化学染色示形态异常神经元SMI32R强阳性、部分神经丝蛋白阳性;大部分气球样细胞巢蛋白、波形蛋白阳性,偶见CD34阳性.术后随访,Engel Ⅰ级7例,Engel Ⅱ级2例.结论 结节性硬化的病理诊断需要结合临床及影像学资料.怀疑结节性硬化的标本中用巢蛋白、波形蛋白、SMI32R、胶质纤维酸性蛋白等免疫组织化学可以辅助诊断.结节性硬化导致的难治性癫痫患者手术治疗如能完全切除癫痫责任灶,则效果较好.
作者：王丹丹；罗阳；桂秋萍；胡京霞；郑重；王世伦；林久銮；周文静；卢德宏 刊期： 2014年第03期
