视神经脊髓炎谱系疾病（ neuromyelitis optica spectrum disorders， NMOSD）是一组潜在病理机制与视神经脊髓炎（neuromyelitis optica， NMO）相近，水通道蛋白4（aquaporin 4， AQP4）抗体阳性率较高，但临床受累局限，并不完全符合NMO诊断标准的神经系统脱髓鞘疾病［1］。该病为中枢神经系统脱髓鞘疾病，目前国内外尚未见合并周围神经损害的有关报道。现将我院近期收治的1例NMOSD诊治情况报道如下。
作者：王亚丽；连亚军；吴川杰；徐洪亮；魏建科；谢南昌 刊期： 2016年第12期
不宁腿综合征（ restless legs syndrome ， RLS）的典型表现为夜间睡眠时出现双小腿为主的难以名状和难以忍受的不适感，包括烧灼感、瘙痒感、蚁走感、酸胀感、撕裂感及触电感等，患者常夜不能寐，被迫下床踱步或捶打双腿，可能暂时缓解症状［1］。 RLS主要累及双下肢深部，但随着病情进展，也可累及上肢或面部。我科近诊断1例腹部症状颇似RLS的患者，报道如下。
作者：王富敏；杨丽玲；赵永俊；刘振华 刊期： 2016年第12期
未经抗生素治疗的情况下，5％～10％的梅毒螺旋体（苍白亚种）感染者发展为神经梅毒［1］。神经梅毒早期常见的形式涉及脑脊液、脑膜及脉管系统，表现为无症状脑膜炎、症状性脑膜炎和脑膜血管性疾病，疾病晚期常见的形式为麻痹性痴呆和脊髓痨。然而，在抗生素时代，神经梅毒的一些非典型形式不断被报道，比如：梅毒性脊髓炎占神经梅毒的1.5％［2］。
作者：陆慧；矫黎东；刘峥；王向波 刊期： 2016年第12期
目的通过分析健康志愿者肛门括约肌肌电图，建立肛门括约肌肌电图参考值范围。方法于2013年4—6月在北京协和医院内以公开招募的形式招募62名健康志愿者，包括不同生育经历的女性37名及男性25名。使用同芯圆针电极采集双侧肛门外括约肌轻度收缩状态下的运动单位电位，分别计算每位受试者的各运动单位电位参数平均值（包括时限、波幅、面积、平均转折、平均相数）及卫星电位出现率，依据生理影响因素建立适用于不同受试者特征的肛门括约肌肌电图参考值范围。结果全组受试者肛门括约肌肌电图运动单位电位时限是（9.92±1.31） ms，卫星电位出现率为7％±5％；依据生理影响因素分别计算正常值范围（均值±1.96标准差）为：男性7.91～12.19 ms，女性无经阴道分娩经历者7.43～10.47 ms、有经阴道分娩经历者7.50～13.54 ms；卫星电位出现率上限（均值＋1.65标准差）在男性及无经阴道分娩经历女性为13％，在有经阴道分娩经历女性为20％。结论依据不同生理特征建立肛门括约肌肌电图参考值范围具有临床实际意义。有经阴道分娩经历女性肛门括约肌肌电图改变较为复杂，建议临床上结合其他检查方法综合考虑。
作者：赵蕾；崔丽英；杜华；李本红；吴双 刊期： 2016年第12期
目的探讨结节性硬化症（ TSC）伴多系统受累患者的临床和CT表现特点。方法回顾性分析经临床确诊的10例TSC伴多系统受累患者的CT资料，观察病变的部位、大小、形状、分布等情况。结果纤维血管瘤和纤维瘤8例：面、腰、背部皮肤见直径0.3～1.2 cm多发粉红色及淡褐色透亮的蜡状皮疹；其中见甲周或甲下直径0.5～3.0 cm的纤维瘤3例。 TSC 10例：CT示两侧脑室室管膜下多发钙化结节，直径0.3～1.5 cm。肾血管平滑肌脂肪瘤10例：CT示两肾多发类圆形混杂密度灶，直径0.3～20.0 cm。肺淋巴管肌瘤病8例：CT示两肺散在薄壁囊腔影，直径0.5～2.0 cm。骨骼结节性硬化7例：CT示胸、腰、骶椎、肋骨、顶骨及下颌骨0.3～2.3 cm结节状致密影。肝血管平滑肌脂肪瘤3例：CT示肝内低密度团块影，密度不均，直径0.5～7.6 cm。心脏血管平滑肌脂肪瘤1例：CT示右房室壁条片状低密度灶，大小2.5 cm ×1.2 cm。结论 TSC伴多系统疾病患者CT表现具有特征性，CT表现结合临床可确定诊断。
作者：吴灵智；陈芳；郑汉朋；邱乾德 刊期： 2016年第12期
目的探讨复杂部分发作（ CPS）发作期上肢碰触面部动作（ FW）在药物难治性颞叶内侧癫痫（ MTLE）致痫区定侧中的应用价值。方法对我院1997—2012年间96例行手术治疗及术后长期随诊（≥3年）的MTLE患者术前发作录像进行回顾性分析，重点关注发作期FW的发生率、出现时段及其与致痫区的侧别关系。结果在96例MTLE患者共523次CPS中，有21例（21.9％）患者的共44次（8.4％） CPS中出现了60次FW。绝大多数（55／60，91％）发作期FW部位限于口鼻区。多数FW（51／60，85％）出现在发作期中后时段。 FW出现侧多为致痫区侧，其定侧致痫区的阳性预测值为16／18。结论上肢FW在MTLE CPS中发生率较低且多出现在发作期后半段。与发作后FW类似，发作期FW完成侧多提示为致痫区侧，可作为定侧致痫区的可靠体征。
作者：金丽日；卢强；黄颜；高晶；崔丽英；窦万臣；王任直；吴立文 刊期： 2016年第12期
目的初步探索 Lambert-Eaton 肌无力综合征（ Lambert-Eaton myasthenic syndrome ， LEMS）患者运动易化试验（post-exercise facilitation， PEF）的具体操作方法及其临床意义。方法纳入我院2014年12月至2016年4月临床确诊的 LEMS 患者11例，均行PEF 和重复频率电刺激（ repetitive nerve stimulation ， RNS）检测。行PEF检测时，嘱患者收缩小指展肌，运动完成后立即刺激尺神经并记录复合肌肉动作电位（ compound muscle action potential ， CMAP），休息1 min后嘱患者再次收缩小指展肌并在运动完成后记录尺神经CMAP，小指展肌收缩时间从0 s开始，每次增加2 s，重复上述过程直至记录到的CMAP波幅不再增加，记录达到大CMAP波幅所需的运动时间。在PEF及高频刺激两种方法达到大 CMAP波幅后继续以0.5 Hz 的频率刺激尺神经并记录CMAP 直至CMAP波幅恢复至初始水平，记录两种方法中CMAP波幅恢复所需的时间。结果11例LEMS患者PEF后均出现CMAP波幅增高现象。记录到大CMAP波幅对应的小指展肌收缩时间为6～20 s，中位时间12（10，14） s；将PEF时间设定为10～12 s时，敏感度为63.6％。高频刺激以及PEF检测后CMAP波幅恢复过程一致性较好，CMAP波幅恢复至初始水平的平均时间为（50.4±16.0） s。结论应用PEF检测能快速判断结果，且患者更易耐受。临床疑诊LEMS的患者可常规进行运动时间为10～12 s的PEF检测以替代高频刺激检测。当PEF后CMAP波幅较初始升高≥60％时可认为检测结果阳性；CMAP波幅递增≤24％则可认为为阴性；当出现可疑递增现象时（ CMAP波幅增加24％～60％），可进一步行高频刺激检测。而两次检测的间隔时间需大于（50.4±16.0） s。
作者：丁青云；方佳；管宇宙；崔丽英；胡右方 刊期： 2016年第12期
恐惧性姿势性眩晕（ phobic postural vertigo ，PPV）是一个与神经耳科疾病和精神行为因素密切相关的神经心理疾病，是头晕诊疗相关专科医师在临床上常遇到的慢性头晕病因。PPV与焦虑、抑郁等精神心理障碍具有明确关系，可区别于单纯的神经耳科疾病，部分专家认为是一个独立的疾病实体。纵览国内头晕相关研究， PPV未曾被列入诊断，其相应发病的构成比例也未见报道。可见国内对此概念知之甚少，笔者结合国外PPV相关研究及自己的临床实践，对PPV的研究进展予以综述。
作者：武霞；戚晓昆 刊期： 2016年第12期
帕金森病是临床上第二常见的神经系统变性疾病，65岁以上人群中发病率为1％～2％［1］。目前临床工作中主要以临床表现作为帕金森病诊断标准，然而由于多数帕金森病患者早期临床表现不典型，不易与其他帕金森综合征鉴别，即使是在运动障碍病专科门诊仍有10％～30％患者被误诊［2］。近年来影像学的发展为帕金森病的诊断及鉴别诊断提供了重要参考价值，包括MRI、PET、经颅超声（ transcranial sonography ）等，其中经颅超声具有操作简单、安全无创、费用低廉及重复性强的优点，使得经颅超声在临床上的应用备受关注。
作者：米涛免；顾朱勤；陈彪 刊期： 2016年第12期
周围神经病（ peripheral neuropathy ）是神经科医师临床工作中常见的一大类疾病，其病因繁复，病理表现多样，临床表现相似，病情轻重程度不一，为疾病的确诊带来挑战。超声技术在周围神经病中的应用为近年来研究热点，随着定量超声的发展，已成为该类疾病诊断中极具意义的辅助检查手段。
作者：李亦；刘明生；崔丽英 刊期： 2016年第12期
微小RNA（ microRNA，miRNA）是真核生物细胞的一类长度为22个核苷酸左右的非编码小RNA，广泛存在于人体所有组织和体液如血液、尿液、唾液、乳汁和脑脊液中［1］。体液中miRNA常与蛋白质等构成复合物形式存在，抵抗RNA酶降解，具有高度的稳定性和保守性，在机体的病理生理过程中发挥关键性调控作用［2］。在健康个体之间miRNA表达谱较一致，但在不同的疾病状态下表达谱可发生显著的变化，这种表达谱的变化往往早于生化及影像学的改变，是理想的疾病早期诊断潜在标志物［3-4］。随着对miRNA认识的进一步深入和miRNA功能分析技术的优化，miRNA在各种生理过程中扮演的角色得到深入阐释，各种疾病miRNA表达谱的改变也逐步得到重视。前期学者们主要集中研究血浆中miRNA在疾病中的应用，由于血脑屏障的存在，中枢特异性的miRNA进入血液受到限制，近年来脑脊液中miRNA在中枢神经系统疾病中的作用机制的研究正逐渐得到重视。
作者：张萍萍；刘钢 刊期： 2016年第12期
缺血性脑卒中具有高发病率、高死亡率、高致残率以及高复发率的特点，是脑卒中的主要亚型［1］。世界范围内，卒中已经成为导致功能残障的常见原因［2］。全球疾病负担调查研究显示，脑卒中已经跃居中国人群死亡原因的第一位［3］；世界各国都在努力降低卒中的发病率和复发率，但是，结果却各不相同。资料显示：近20年，高收入国家卒中发生率降低12％，而中低收入国家却升高12％［4］。来自发达国家的大型临床试验荟萃分析显示卒中复发率呈逐年下降趋势［5］；然而，新研究数据显示中国缺血性脑卒中复发率高达17.7％［6］。为什么会有这样的反差，值得深思。来自全球的系列研究及指南均认为：规范化脑卒中二级预防能够明显降低复发率，减轻致残，提高患者的生活质量。因此，提高脑卒中的二级预防水平具有重要临床意义。
作者：倪俊；崔丽英 刊期： 2016年第12期
目的研究急性CO中毒后迟发性脑病（DEACMP）大鼠模型海马区缺氧诱导因子-1α（HIF-1α）及血红素加氧酶-1（HO-1）的表达及相关作用。方法将156只大鼠按随机数字表法抽样并分成急性CO中毒后迟发性脑病组（一氧化碳组）60只、空气对照组60只及空白对照组36只，再按随机数字表法均分成染毒后1、3、7、14、21、28 d 6个亚组。采用蛋白免疫印迹法及免疫组织化学法检测大鼠海马区HIF-1α及HO-1的表达，用普鲁士蓝染色检测铁离子的表达，原位末端转移酶标记染色检测细胞凋亡情况，Morris水迷宫试验分析大鼠行为学变化，观察海马区细胞形态学变化并监测动脉血一氧化碳血红蛋白（ HbCO）浓度。结果一氧化碳组大鼠海马区HIF-1α、HO-1及铁离子的表达均呈现染毒后先增高[3 d达峰值（HIF-1α：7.4±1.0，HO-1：9.8±0.9，铁离子：44.60±1.77）]，再降低的趋势，细胞凋亡的峰值延迟至染毒后7～14 d（7 d：19.4±1.1，14 d：17.8±1.0），与空气对照组（HIF-1α：1.7±0.7， HO-1：2.1±0.4，细胞凋亡：4.2±1.0，由于空气对照组及空白对照组的铁离子含量极少，无法进行统计，铁离子未进行组间比较，仅在CO组内进行比较）及空白对照组（ HIF-1α：2.0±0.5， HO-1：2.1±0.4，细胞凋亡：3.9±0.6）相同时间点比较差异具有统计学意义（F＝77.86、228.77、258.54，均P＜0.05）。各峰值与组内其他时间点比较差异具有统计学意义。水迷宫试验发现大鼠于染毒后14 d出现认知功能下降及行为学改变。形态学发现海马区锥体细胞变性、坏死。染毒过程中大鼠动脉血HbCO浓度＞50％维持超过16 h。结论急性重度CO中毒时，大鼠海马区HIF-1α在缺氧应激下增加导致下游靶基因HO-1增加，两者及代谢产物的过度表达共同参与促进海马区细胞迟发性凋亡可能是导致DEACMP的一种机制。
作者：张奕雯；何林；张益梅；吴沙；吕霞；范星；李经伦 刊期： 2016年第12期
目的探讨血尿酸水平与脑白质高信号的关系。方法选择2014年1月至2015年12月就诊于福建医科大学附属第一医院、头颅MRI提示存在脑白质高信号患者177例进行横断面研究。将患者按白质病变的严重程度进行分组（ Fezakas量表评分0～1分为无或轻度组，Fezakas量表评分≥2分为中重度组），比较亚组之间的血尿酸水平和高尿酸血症发生率的差异。结果共选入脑白质病变患者177例。根据Fezakas量表评分划分脑白质高信号的解剖部位和严重程度。结果表明，深部白质高信号（ DWMH ）中重度组的血尿酸水平高于无或轻度组[分别为（345±95）μmol／L、（310±100）μmol／L，t＝1.097，P＝0.021]；校正伴发糖尿病、高脂血症、吸烟、饮酒后，年龄（OR＝1.065，95％CI 1.027～1.104，P＝0.001）、高血压（OR＝2.605，95％ CI 1.234～5.500，P＝0.012）、血尿酸水平（OR＝1.004，95％CI 1.001～1.007，P＝0.019）是脑小血管病患者中重度DWMH的独立危险因素。结论中重度DWMH与血尿酸水平有明显的关系。
作者：傅君娴；陈小玲；谢丽桔；郑韵秋；张清香；张胜；王丹妮；李智文；蔡斌 刊期： 2016年第12期
目的探讨阿替普酶静脉溶栓的急性缺血性卒中患者发生早期神经功能恶化的危险因素。方法回顾性分析2006年1月至2015年5月在唐山市工人医院神经内科连续登记的发病4.5h内给予阿替普酶静脉溶栓的急性缺血性卒中患者，按照溶栓后是否发生早期神经功能恶化（溶栓后24 h内NIHSS评分较基线增加≥4分或死亡）分为恶化组和非恶化组。采用多因素Logistic回归模型计算危险因素的OR及其95％CI。结果共纳入220例患者，其中34例（15.5％）发生早期神经功能恶化。多因素Logistic回归分析显示：年龄（每增加10岁：OR＝1.963，95％ CI＝1.067～3.614）、入院血糖（每增加1 mmol／L：OR＝1.409，95％CI＝1.191～1.667）、白细胞计数（每增加1×109／L：OR＝1.197，95％ CI＝1.018～1.409）、基线NIHSS评分（每增加1分：OR＝1.267，95％ CI＝1.091～1.475）、吞咽障碍（ OR＝4.312，95％ CI ＝1.131～16.435）、昏迷（ OR＝22.314，95％ CI ＝1.385～359.505）、责任大血管闭塞（OR＝11.739，95％ CI＝2.600～52.999）和心源性脑栓塞（OR＝3.671，95％CI＝1.090～12.367）与溶栓后早期神经功能恶化显著相关（均P＜0.05）。结论高龄、较高的入院血糖水平、白细胞计数及基线NIHSS评分、吞咽障碍、昏迷、责任大血管闭塞及心源性脑栓塞的患者在给予阿替普酶静脉溶栓治疗后更容易发生早期神经功能恶化。对于这些患者，临床医生应该加强溶栓前的沟通，慎重使用阿替普酶，溶栓后密切观察病情变化，必要时尽早桥接血管内治疗。临床试验注册中国临床试验注册中心， ChiCTR-OPC-15007046
作者：崔颖；佟旭；王伊龙；郑华光；刘静；刘静华；田月明；史楠；曹亦宾 刊期： 2016年第12期
目的探讨后循环脑梗死患者心率变异性（heart rate variability，HRV）的变化特点及HRV对后循环梗死预后的预测价值。方法选取2015年3—11月就诊于我院神经内科并明确诊断为急性后循环梗死的54例连续住院患者，并选取96例连续前循环梗死患者作为对照组。采集所有受试者病史、全面的神经系统体检、实验室检查、辅助检查结果。采用24 h动态心电图分析后的HRV参数，探讨与前循环相比后循环梗死HRV的特异性指标；依据发病90 d时随访改良Rankin 量表（modified Rankin Scale，mRS）评分，将54例后循环梗死患者分为预后良好组（mRS 0～2分）35例，预后不良组（ mRS 3～6分）19例，通过对预后因素进行分析后得出HRV评估后循环梗死的预测价值。结果后循环梗死组HRV时域指标（ms）NN间期标准差（SDNN，93.32±23.51）、NN间期平均值的标准差（SDANN，82.57±18.40）、相邻NN间期差值均方的平方根（rMSSD，32.89±15.56）均较前循环梗死组（分别为109.66±52.08、107.41±61.58、42.60±23.24）减低（ t＝2.181、3.670、3.059，均P＜0.05），差异有统计学意义。后循环梗死组HRV频域指标总功率[（3373.28±1928.07） ms]、低频功率[（294.00±157.23） ms ]、低频功率／高频功率比（3.80±2.24）较前循环梗死组[分别为（2629.00±1352.43）、（233.61±134.53） ms和2.68±1.38]增高（ t＝2.762、2.481、3.426，均P＜0.05），差异有统计学意义。 HRV指标中SDNN（OR＝0.915，95％ CI 0.870～0.962， P＝0.000）、SDANN（OR＝0.921，95％CI 0.869～0.976， P＝0.005）、rMSSD（OR＝0.895，95％CI 0.831～0.963， P＝0.003）、低频功率／高频功率比（ OR＝1.564，95％ CI 1.052～2.326， P＝0.027）与后循环梗死90 d不良预后相关。结论后循环梗死较前循环梗死患者HRV减低，出现交感神经活性增加，提示后循环梗死患者更易出现自主神经功能受损。其中SDNN、SDANN、rMSSD减低和低频功率／高频功率比增高提示发病90 d时预后不良。
作者：巩莉；马毓；朱沂；李红燕；冯燕；热那古力·阿不来提 刊期： 2016年第12期
目的探讨急性脑梗死卒中病灶特点与卒中后抑郁的相关性。方法收集2015年1月至2016年1月于右江民族医学院附属医院神经内科住院的急性缺血性卒中患者185例，抑郁的诊断按照精神障碍诊断和统计手册第5版（ DSM-Ⅴ）标准，分为卒中后抑郁（ PSD ）组和卒中后无抑郁（non-PSD）组。采用24项汉密尔顿抑郁量表（HAMD）对卒中患者进行抑郁程度评价，通过头颅CT或MRI进行卒中病灶定位及计算病灶数目，运用改良椭圆形法计算脑梗死体积，比较两组病灶部位、病灶数目及脑梗死体积之间的差异，并对影响抑郁程度的因素进行相关分析。结果与non-PSD组比较，PSD组额叶[28.0％（21／75）与10.9％（12／110），χ2＝8.888，P＝0.003]、颞叶[30.7％（23／75）与9.1％（10／110），χ2＝14.164，P＜0.01]及多病灶[54.7％（41／75）与30.9％（34／110），χ2＝10.442， P＝0.001]，特别是左额叶[18.7％（14／75）与8.2％（9／110），χ2＝4.503，P＝0.034]、左颞叶[21.3％（16／75）与5.5％（6／110），χ2＝10.731，P＝0.001]及左基底节区[38.7％（29／75）与22.7％（25／110），χ2＝5.482，P＝0.019]缺血性卒中发生率均明显升高；脑梗死体积越大[（3.35±1.51） ml与（2.78±1.18） ml，t＝2.758，P＝0.007]、病灶数目越多（1.95±1.10与1.45±0.76，t＝3.360，P＝0.001）更易发生PSD；且脑梗死体积（r＝0.189，P＝0.010）和病灶数目（r＝0.286，P＜0.01）与HAMD评分呈正相关；Logistic回归分析提示，脑梗死体积（OR＝1.348，95％ CI 1.069～1.700，P＝0.012）和病灶数目（OR＝1.722，95％CI 1.229～2.412，P＝0.002）可能是急性缺血性PSD发生的独立危险因素。结论急性缺血性PSD与病灶部位、脑梗死体积及病灶数目密切相关，脑梗死体积及病灶数目可能是急性缺血性PSD发生的独立危险因素。
作者：李雪斌；杨彩梅；王洁；黄建敏；蒙兰青；李保生；陆皓；吴为民 刊期： 2016年第12期
失眠、疼痛、乏力、全身不适、异常感觉及心血管、消化、呼吸、泌尿生殖系统自主神经功能失调症状是焦虑、抑郁与躯体化患者的常见躯体症状和主要就诊原因，情感症状往往被躯体症状掩盖，难以引起重视。综合医院医生不能正确识别处理，造成患者病情迁延，辗转各处就诊，大量消耗医疗资源，损害社会功能，甚至加剧医患矛盾。如何快速识别焦虑、抑郁与躯体化症状并运用有效手段进行干预成为综合医院医生必须面对和迫切需要解决的问题。为此，中华医学会神经病学分会神经心理学与行为神经病学组组织相关专家按照循证医学原则，参考美国精神病联合会、加拿大焦虑障碍协会、美国临床肿瘤学会等专业学会制定的新指南，结合我国综合医院焦虑、抑郁与躯体化症状诊断治疗的临床实践，形成本共识，以期为广大综合医院临床医生提供借鉴与帮助。
作者：中华医学会神经病学分会神经心理学与行为神经病学组 刊期： 2016年第12期
作者： 刊期： 2016年第12期
