学术投稿
中华神经科杂志

中华神经科杂志

CSCD核心期刊

  • 主管单位:中国科学技术协会
  • 主办单位:中华医学会
  • 国际刊号:1006-7876
  • 国内刊号:11-3694/R
  • 影响因子:1.32
  • 创刊:1955
  • 周期:月刊
  • 发行:北京
  • 语言:中文
  • 邮发:82-703
  • 全年订价:520.00
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  • CA 化学文摘(美), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 医学文摘, 文摘与引文数据库, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
  • 1997年和2002年中国科协第二、三届优秀期刊二等奖
  • 神经病学
中华神经科杂志   2016年6期文献
  • 磁共振成像表现为单侧海马、杏仁核异常信号的神经梅毒一例

    颞叶内侧结构是指颞叶底部、侧副沟以内的弓形区域,许多神经系统疾病与颞叶内侧结构密切相关,并在磁共振成像(MRI)T2加权像上显示一侧或双侧颞叶内侧高信号.在疾病急性期出现T2加权像高信号主要见于病毒性脑炎、副肿瘤性边缘叶脑炎、血管炎及癫痫持续状态;而伴有萎缩的慢性期高信号主要见于颞叶内侧硬化和神经系统变性病[1].表现为单侧颞叶内侧病变的神经梅毒少见,现将我科收治的1例单侧海马、杏仁核受累的神经梅毒病例报道如下.

    作者:沈遥遥;王伟;涂江龙;吴伟 刊期: 2016年第06期

  • 齿状核红核苍白球路易体萎缩症一家系

    齿状核红核苍白球路易体萎缩症(dentatorubral-pallidoluysian atrophy,DRPLA)为一种常染色体显性遗传性疾病,是脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxias,SCA)的一种亚型.可累及颅内多个部位,以“共济失调、癫痫、痴呆”为常见临床症状.在我国极为罕见,我们通过基因诊断明确一家系,现报道如下.

    作者:魏丽红;郑献召;范云;张三军;宋学云;杨加青 刊期: 2016年第06期

  • Brait-Fahn-Schwartz病一例

    Brait-Fahn-Schwartz病为一种罕见的同时累及运动系统及锥体外系的神经系统退行性疾病,其临床表现为典型的帕金森病合并肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS).现报道我院收治的本病患者1例.

    作者:刘向一;郑梅;张英爽;何及;叶珊;樊东升 刊期: 2016年第06期

  • 阿尔茨海默病基于纤维束空间统计分析及与认知评分相关性研究

    目的 采用基于纤维束空间统计分析(TBSS)方法研究阿尔茨海默病(AD)患者脑白质微观改变,并探讨白质纤维损伤与认知功能下降的关系.方法 采集24例AD患者及24名对照组的弥散张量成像数据,通过TBSS方法寻找患者组白质微观结构差异的脑区,与简易精神状态检查(MMSE)得分进行相关性分析.结果 AD组各向异性分数(FA)值下降的白质区域有胼胝体、穹窿、左侧皮脊束、双侧大脑脚、小脑上脚、内囊、辐射冠、丘脑后辐射、矢状层(包括下纵束及额枕下束)、外囊、扣带、海马区纤维束、上纵束及钩束(均P<0.05,无阈值簇增强校正).平均扩散率(MD)值增加的白质脑区有穹窿、左侧海马区、双侧内囊、辐射冠、丘脑后辐射、矢状层(包括下纵束及额枕下束)、外囊、扣带、上纵束、额枕上束及钩束(均P<0.05,无阈值簇增强校正).MMSE评分与左侧矢状层的FA值呈正相关(r=0.535,P=0.007),而与左侧矢状层(r=-0.427,P=0.037)、左侧上纵束(r=-0.424,P=0.039)、左侧钩束(r=-0.505,P=0.012)的MD值呈负相关.结论 AD患者存在广泛的白质结构损伤,半球内及半球间的连接均减弱.左侧大脑半球白质纤维的损伤可能与AD患者认知功能下降密切相关.

    作者:李晓舒;王海宝;余永强;田仰华;周珊珊;徐丽艳;李小虎 刊期: 2016年第06期

  • 常染色体隐性遗传共济失调患者血浆维生素E和辅酶Q10水平及临床意义

    目的 基于高效液相色谱(HPLC)法检测常染色体隐性遗传共济失调患者血浆维生素E和辅酶Q10水平,为病因学研究和治疗探索提供依据.方法 基于HPLC-二极管阵列检测器,建立维生素E和辅酶Q10标准曲线,对123例临床拟诊为常染色体隐性遗传共济失调家系的先证者和146名健康成人进行血浆维生素E和辅酶Q10水平的检测,结合患者的临床表型进行分析.结果 146名健康成人的血浆维生素E和辅酶Q10水平分别为(8.77±2.28) μg/ml和(1.31±0.38)μg/ml,123例隐性遗传共济失调患者血浆维生素E和辅酶Q10水平分别为(5.61±2.04) μg/ml和(0.79±0.26) μg/ml,明显低于健康对照组,两组的差异具有统计学意义(t=11.87、13.15;均P<0.01).其中,血浆维生素E水平重度降低的患者,可能提示存在共济失调伴选择性维生素E缺乏症的致病基因突变.临床表型分析显示:多数患者(111/123)在25岁之前发病,以行走不稳为首发症状,出现构音障碍及眼震,并存在伴发症状,头颅核磁共振显示小脑萎缩.结论 采用HPLC方法测定常染色体隐性遗传共济失调患者的血浆维生素E和辅酶Q10水平,对检测结果异常的患者可开展进一步针对性的基因学分析,有助于探索这类疾病的诊断和治疗策略.

    作者:张鑫;顾卫红;王国相;陈园园;张瑾 刊期: 2016年第06期

  • 缺血性脑卒中患者血小板功能与缺血性血管事件复发的相关性研究

    目的 探讨缺血性脑卒中二级预防中血小板功能与缺血性血管事件复发的相关性.方法 收集2014年9月至2015年4月发病72 h内入住威海市立医院的缺血性脑卒中患者350例.入院当日即服用阿司匹林,服用7~10d后使用PL系列多参数血小板功能分析仪(PL-1 1)检测血小板聚集率,记录患者的基线资料,并进行6个月随访,观察缺血性血管事件的复发情况.采用Logistic回归分析缺血性血管事件复发的危险因素和受试者工作特征曲线分析PL-11检测血小板聚集率对缺血性血管事件复发的预测价值.结果 在350例缺血性脑卒中患者中,随访期复发缺血性血管事件者52例,未复发缺血性血管事件者298例.与无缺血事件组比较,缺血事件组糖尿病患者比例[48.08% (25/52)与23.15% (69/298),x2=14.000,P<O.01]、低密度脂蛋白胆固醇水平[(3.02±0.74) mmol/L与(2.74 ±0.72) mmol/L,t=2.410,P=0.016]、花生四烯酸诱导血小板大聚集率(MAR-AA;27.31% ±9.49%与18.85%±6.60%,t=6.173,P<0.01)及肾上腺诱导血小板大聚集率(61.26%±13.02%与51.41%±14.81%,t=4.498,P<0.01)明显升高,是缺血性脑卒中患者缺血性血管事件复发的相对独立的危险因素,其中MAR-AA与缺血性血管事件复发关系为密切(OR=1.133,95% CI1.080~1.188,P<0.01),且对缺血性血管事件复发具有较好的预测价值,其受试者工作特征曲线下面积为0.803.MAR-AA升高也是缺血性脑卒中复发的相对独立危险因素(OR=1.090,95% CI1.037~1.145,P=0.001).结论 缺血性脑卒中二级预防中PL-11测定的血小板功能与缺血性血管事件复发密切相关,且对缺血性血管事件复发具有较好的预测价值.

    作者:张江山;鞠晓华;张金彪;孙超;于雯雯;王鹏飞;孙海荣;丛燕楠;李燕 刊期: 2016年第06期

  • 血清成纤维细胞生长因子21对线粒体病诊断价值的研究

    目的 探讨血清成纤维细胞生长因子21(FGF21)对线粒体病的诊断价值.方法 收集2009年6月至2014年12月于山东大学齐鲁医院确诊的线粒体病患者41例(线粒体病组)、神经肌肉病患者20例(病例对照组)和健康志愿者35名(健康对照组),检测其血清FGF21水平.同时对26例线粒体病患者肌肉标本中FGF21的mRNA水平进行检测.对线粒体病组、病例对照组和健康对照组间的各定量参数进行比较,并绘制受试者工作特征(ROC)曲线.结果 线粒体病患者血清FGF21的平均水平明显高于另两组[线粒体病组295(182,402) pg/ml,病例对照组71 (31,113)pg/ml,健康对照组85 (45,136) pg/ml;均P<0.01].线粒体病患者肌肉中FGF21 mRNA的平均表达量为健康对照组的46.9倍.线粒体病患者的血清FGF21水平分别与乳酸水平和Newcastle线粒体病评分呈正相关(r=0.60,P<0.01;r=0.50,P <0.01).与乳酸(41.5%)相比,血清FGF21对线粒体病的诊断具有较高的敏感度(75.6%),在检出线粒体病时,血清FGF21、乳酸和肌酸激酶的ROC曲线下面积分别为0.930、0.820、0.501.结论 血清FGF21作为筛查线粒体病的生物学标志物具有较高的诊断效能且与疾病的严重程度呈正相关.

    作者:冀新波;纪坤乾;侯颖;张睿;王伟;赵玉英;李伟;焉传祝 刊期: 2016年第06期

  • 头痛患者593例分型和特点

    目的 应用国际头痛协会头痛分类第三版-beta标准对头痛门诊患者进行研究,以了解其分型和特点.方法 从2014年4月1日到2015年2月28日对所有就诊于北京协和医院头痛门诊的头痛患者进行前瞻性横断面调查.结果 593例患者平均年龄(42.1±15.6)岁,女∶男为1.89∶1.共有原发性头痛483例(81.5%),其中偏头痛和紧张型头痛分别为264例(44.5%)和168例(28.3%).慢性天天头痛158例(26.6%),新发头痛130例(21.9%),咳嗽性头痛9例(1.5%),霹雳性头痛5例(0.8%).偏头痛较紧张型头痛更容易合并药物过度使用性头痛(x2 =4.21,P=0.032),紧张型头痛较偏头痛更易出现慢性天天头痛(x2=18.92,P=0.000).结论 头痛门诊的大多数患者是原发性头痛;慢性天天头痛和新发头痛常见,而咳嗽性头痛和霹雳性头痛少见.因可能有潜在恶性病因,应重视识别这些头痛综合征.

    作者:沈航;崔丽英;李力波;万新华 刊期: 2016年第06期

  • 视神经脊髓炎谱系疾病与妊娠:临床及机制研究进展

    视神经脊髓炎谱系疾病包括经典视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)及其谱系疾病(NMO spectrum disorder,NMOSD),是一种主要累及视神经、脊髓和大脑特殊部位的中枢神经系统免疫相关性脱髓鞘疾病,临床以视神经炎和长节段脊髓炎为主要特征,复发率及病残率高.

    作者:黄艳露;邱伟 刊期: 2016年第06期

  • 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的发病机制、神经影像及治疗新进展

    慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)是一类由免疫介导的获得性运动感觉神经脱髓鞘性多神经病.病程呈慢性进展或缓解复发,可伴有脑脊液蛋白-细胞分离,神经电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及波形异常离散,病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润、脱髓鞘与髓鞘再生并存呈洋葱球样改变等特点.

    作者:赵明秋;龚凌云;王毅 刊期: 2016年第06期

  • 高同型半胱氨酸血症与脑小血管病的研究进展

    同型半胱氨酸(homocysteine,Hcy)又名高半胱氨酸,是一种含巯基氨基酸,正常情况下经过分解代谢由肾脏排泄.目前普遍认为,当代谢途径受阻导致血浆中Hcy浓度大于10~15μmol/L时,会诱发一系列的血管性病理损害,并将血浆浓度大于此范围称为高同型半胱氨酸血症(hyperhomocysteinemia,HHcy)[1-2].目前大量研究已经证实,HHcy是导致脑卒中的独立危险因素,并可与高血压协同作用增加缺血性脑梗死的发病风险[3].

    作者:卢健聪;谢海群;王玉凯;黄淑云;张国华;陈静娟;章成国 刊期: 2016年第06期

  • 抗水通道蛋白4抗体阴性视神经脊髓炎/视神经脊髓炎谱系疾病的再认识

    视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)和NMO谱系疾病(NMO spectrum disorders,NMOSD)是一类以视神经炎和(或)急性横贯性脊髓炎为典型临床表现的自身免疫性炎性脱髓鞘疾病.水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体(AQP4-IgG)的发现使其有别于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)成为独立的疾病实体.目前认为AQP4-IgG是NMO/NMOSD具特异性的生物学标志物,但仍存在部分NMO/NMOSD患者血清AQP4-IgG阴性.另外,在NMO/NMOSD患者中发现了另一些自身免疫抗体,提示还有AQP4-IgG以外的其他免疫因素参与NMO/NMOSD的发病机制.

    作者:钟晓南;胡学强 刊期: 2016年第06期

  • CD4+辅助T细胞亚群及其细胞因子失衡在重症肌无力发病中的作用

    重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是典型的由乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体介导、T细胞依赖、补体参与的神经肌肉接头处(neuromuscular junction)自身免疫性疾病.实验性自身免疫重症肌无力(experimental autoimmune MG,EAMG)是研究MG发病机制及临床表现的理想动物模型[1].自身反应性B细胞及病理性抗体的产生在MG发病中起着关键作用;然而,病理性抗体的产生离不开CD4+辅助T(T helper,Th)细胞的辅助.依据其表达的转录因子和分泌的细胞因子,CD4+Th细胞可分化为不同细胞亚群,包括Th1细胞(CD4+ IFN-γ+)、Th2细胞(CD4+ IL-4+)、调节T(regulatory T,Treg)细胞(CD4+ CD25+ Foxp3+)以及新近发现的Th17细胞(CD4+ RORγt+ CCR6+)和滤泡辅助T(T follicular helper,Tfh)(CD4+ CXCR5+ICOS+)细胞等.既往的研究认为Th2细胞在病理性自身抗体的产生及MG发病中起着主导作用;然而,随着新的辅助T细胞亚群的发现,我们及其他学者的研究表明Tfh以及Th17细胞在B细胞辅助、MG异位生发中心形成以及抗AChR抗体产生中至关重要[2-4].我们就CD4+辅助T细胞亚群及其细胞因子在MG发病中的作用作一论述,以期找到关键的致病细胞亚群,阻断该细胞亚群的激活以及靶向其产生的细胞因子,为MG的生物靶向治疗提供理论依据.

    作者:常婷;李柱一 刊期: 2016年第06期

  • 鼠鼻腔给予胰高血糖素样肽1受体激动剂exendin-4改善β淀粉样蛋白所致昼夜节律紊乱及机制研究

    目的 研究鼻腔给予exendin-4对海马内注射β淀粉样蛋白31-35(Aβ31-35)所致C57BL/6小鼠昼夜节律紊乱的影响及可能机制.方法 将C57BL/6小鼠按随机数字表法随机分为溶剂对照组、Aβ31-35组、exendin-4预处理组和exendin-4单独给药组.exendin-4采用鼻腔滴液的方式给药,Aβ31-35采用海马内注射的方法给药.利用动物自主跑轮行为学实验检测exendin-4对Aβ31-35引起的小鼠昼夜节律紊乱的影响.采用实时荧光定量PCR在分子水平检测exendin-4对Aβ31-35所致小鼠下丘脑视交叉上核节律基因per1及per2表达改变的作用.结果 exendin-4明显改善Aβ31-35所致小鼠昼夜节律紊乱.方差分析的结果显示,4组小鼠的自由运转周期是有差异的(F =4.355,P=0.014);海马内注射Aβ31-35引起小鼠自由运转周期[(23.7±0.08) h]延长,与溶剂对照组[(23.52±0.12)h]相比,差异具有统计学意义(P =0.007);exendin-4预处理后小鼠的自由运转周期[(23.53±0.11) h]明显短于Aβ31-35组,差异具有统计学意义(P=0.008).在持续黑暗环境下的昼夜时间14点时,per1在4组小鼠的表达量不同(F=3.105,P=0.047);Aβ31-35导致per1的表达(1.13±0.13)明显降低,与溶剂对照组(1.62±0.42)相比,差异具有统计学意义(P=0.025);exendin-4预处理后per1(1.58±0.39)的表达得到纠正.在持续黑暗环境下的昼夜时间8点时,per2在4组小鼠的表达量不同(F=3.273,P=0.043);Aβ31-35引起per2的表达(0.99 ±0.10)下降,与溶剂对照组(1.47±0.35)相比,差异具有统计学意义(P=0.016);exendin-4预处理明显改善per2异常表达,为1.40±0.38.结论 鼻腔给予exendin-4明显改善Aβ31-35所致C57BL/6小鼠昼夜节律紊乱,有可能是通过调整节律基因per1及per2的表达来实现的.

    作者:于倩倩;王丽;徐云云;李亚蒙;赵学玲;李杨;曹秀丽;王晓晖 刊期: 2016年第06期

  • 中华医学峰会暨中华医学会神经病学分会第八届全国中青年神经病学学术会议简介

    2015年7月10-12日,中华医学峰会暨第八届全国中青年神经病学学术会议在重庆悦来国际会议中心隆重召开.本次会议是中华医学会成立100周年的庆典活动,由中华医学会、中华医学会神经病学分会主办,中华医学会神经病学分会青年委员会、重庆市医学会承办,第三军医大学大坪医院协办.本次会议由中华医学会神经病学分会主任委员蒲传强教授担任大会主席,中华医学会神经病学分会青年委员会副主任委员王延江、朱以诚、江文、王小姗教授担任执行主席.中华医学会,中华医学会神经病学分会,重庆市人大、卫计委及医学会等领导和国内外著名专家学者参加了此次会议,包括全国人大副委员长、中华医学会会长陈竺院士,中华医学会饶克勤书记,一批欧美国际著名专家和Science、Nature Communications杂志主编和编辑,中华医学会神经病学分会候任主任委员崔丽英教授、前任主任委员贾建平教授、全体常委和青年委员.会前,陈竺会长接见了中华医学会神经病学分会专家,并进行了长达一个多小时的交谈.

    作者:王延江;蒲传强 刊期: 2016年第06期

  • 视神经脊髓炎谱系疾病2015新诊断标准解读

    视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是中枢神经系统急性或亚急性炎性脱髓鞘性疾病.以往的NMO诊断标准要求视神经和脊髓受累,但临床也可能出现较局限的或较广泛的CNS受累.因此,2015年6月国际NMO诊断小组(International panel for NMO diagnosis,IPND)对NMO的命名及诊断标准作了修订,确定应用视神经脊髓炎谱系疾病(NMO spectrum disorders,NMOSD)统一的术语,按血清学结果分层为水通道蛋白-4(AQP4)-IgG阳性与阴性两组,并制定新诊断标准.文中就NMO和NMOSD概念演进及2015新诊断标准特点及临床应用做一评述.

    作者:徐雁;王维治 刊期: 2016年第06期

  • 白细胞介素18抗体对重症肌无力小鼠模型的治疗作用

    目的 探讨白细胞介素18抗体对实验性自身免疫性重症肌无力模型小鼠的治疗作用.方法 采用经典主动免疫方法建立实验性自身免疫性重症肌无力模型,对照组在相同时间给予同等量的生理盐水.免疫第70天,采用双盲法利用标准的Lennon等的分级法对实验小鼠进行临床评分,取评分在1~2之间的小鼠模型36只利用随机数字表法分为3组:单纯造模组(给予生理盐水腹腔注射),IL-18抗体治疗组和醋酸泼尼松治疗组(治疗对照).在第70~ 90天坚持测定模型小鼠的体重,进行临床评分记录.并在第90天采血,利用ELISA方法进行血清抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体IgG和各亚型分析,以及IL-4等细胞因子含量检测.结果 实验后第60天的体重,对照组为(20.28±0.93)g,造模组为(17.58±1.11)g,IL-18抗体治疗组为(17.28±0.98)g,醋酸泼尼松治疗组为(17.53 ±0.92)g,均比对照组明显减轻;实验后第90天的体重,对照组为(21.3±1.36)g,造模组为(16.67 ±0.97)g,IL-18抗体治疗组为(19.25±0.82)g,醋酸泼尼松治疗组为(19.33 ±0.72)g,造模组仍然比对照组低(t=4.331,P=0.000 8),但给予IL-18抗体(t=2.943,P=0.007 5)或醋酸泼尼松(t=2.901,P=0.008 3)治疗后体重有所恢复.在临床评分方面,实验终止当天对照组评分为0分,造模组为(2.66 ±0.47)分,造模组比对照组明显升高(t=5.389,P=0.0005),而IL-18抗体治疗组评分为(0.54±0.51)分,醋酸泼尼松治疗组为(0.66±0.42)分.对照组的血清抗AchR IgG及IgG1、IgG2b的吸光度值分别为0.72±0.12、0.60±0.10、0.49±0.09,造模组分别为3.85 ±0.29、1.81±0.12、0.99±0.07,造模组均比对照组高(总IgG,=4.212,P=0.000 8;IgG1,t=4.105,P=0.000 9;IgG2b,t=3.798,P=0.0011);IL-18抗体治疗组分别为0.90±0.14、0.65±0.13、0.57±0.06,醋酸泼尼松治疗组分别为0.86±0.16、0.69±0.12、0.58±0.11,均回落至正常水平,且与造模组相比差异均有统计学意义(IL-18抗体组:总IgG,=4.322,P=0.0007;IgG1,t=4.423,P=0.000 6;IgG2b,t=3.879,P=0.001 2.醋酸泼尼松组:总IgG,t=4.321,P=0.000 7;IgG1,t=4.012,P=0.000 9;IgG2b,t=3.654,P=0.001 4).对照组的IL-4、IL-10、IL-17和IFN-γ的吸光度值分别为49.81±4.61、84.42±7.34、21.71 ±4.41、116.32±10.11,造模组分别为12.66±3.10、22.23±6.03、112.74±7.70、307.82±18.10,IL-18抗体治疗组分别为46.41±5.59、75.07±18.97、21.38±2.45、124.84±17.65,醋酸泼尼松治疗组分别为44.60±5.46、77.41±18.58、19.63±4.48、118.96±14.85,说明造模组IL-4(=4.331,P=0.000 7)、IL-10(t=4.108,P=0.000 9)的含量明显降低,而IL-17(t=4.678,P=0.0005)和IFN-γ(=4.022,P =0.001 2)的水平明显升高,在给予IL-18或醋酸泼尼松进行治疗后这些指标均恢复到正常水平.结论 IL-18抗体能有效地降低实验性自身免疫性重症肌无力模型小鼠的临床症状评分,其机制可能与减轻模型小鼠的免疫反应有关.

    作者:卢芬;李旭;李玮;秦灵芝;马明明;任德枝;张钱林;姚勇;梁新亮 刊期: 2016年第06期

  • 神经超声在Chacot-Marie-Tooth1型和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病鉴别诊断中的价值

    目的 明确慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)和Chacot-Marie-Tooth 1型(CMT1)神经超声改变的特点,确定神经超声在二者鉴别诊断中的价值.方法 前瞻性收集2014年1月至2015年7月北京协和医院诊治的临床诊断为CIDP的患者18例、CMT1患者13例,无神经系统疾病的对照组16名.分别对正中神经和尺神经进行神经超声测定,测定时沿着神经走行,由远端向近端移动高频超声探头,分别选择10个部位测定神经横截面积.结果 CMT1患者正中神经各个测定部位的横截面积(mm2) (10.5±5.3、10.9±3.6、11.5±5.0、13.5±4.4、16.0±4.5、17.1±5.1、21.0±4.5、24.3±6.9、23.9±6.0、22.4±6.7)均明显大于CIDP组(7.8±2.4、6.8±1.9、7.3±1.8、7.2±2.5、7.2±2.1、7.0±2.8、9.5±4.8、9.5±4.3、10.2±4.3、9.8±2.1)(两组各个测定部位之间比较的t值分别为2.141、4.766、2.935、4.858、6.715、6.602、7.148、7.100、8.078、6.498,均P<0.05).CMT1患者尺神经各个测定部位的横截面积(rnm2) (7.9±1.8、8.9±2.0、13.5±1.9、15.0±4.3、15.8±4.4、11.6±2.3、10.2±3.2、14.0±3.0、19.2 ±3.7、18.1±3.6)也均明显大于CIDP组(4.0±1.3、4.9±1.3、6.5±2.4、6.5±1.5、6.8±3.3、6.9±3.1、7.6±2.8、6.6±2.1、7.6±4.4、6.3±2.5)(两组各个测定部位之间比较的t值分别为7.652、7.414、9.194、6.893、6.443、4.766、2.561、7.897、8.113、11.554,均P<0.05).CIDP组正中神经有8个部位、尺神经有8个部位的横截面积明显大于对照组(均P<0.05).受试者工作特征曲线分析显示,当采用神经超声横截面积来鉴别CIDP和CMT1时,正中神经8个部位、尺神经9个部位的曲线下面积大于0.9.结论 在CMT1患者进行神经超声测定,可见各个部位的横截面积均明显增大,与CIDP有显著不同.神经超声横截面积测定可以作为辅助鉴别CIDP和CMT1的方法之一.

    作者:刘明生;牛婧雯;李亦;吴双;管宇宙;崔丽英 刊期: 2016年第06期

  • 抗γ-氨基丁酸B受体脑炎患者的临床特征分析

    目的 分析我国成年人抗γ-氨基丁酸B(GABA-B)受体脑炎患者的临床特征和预后特点.方法 收集2013年3月至2015年12月首都医科大学宣武医院收治的12例抗GABA-B受体脑炎患者,总结其临床症状、实验室检查、脑电图检查、影像学资料,并进行分析.结果 12例抗GABA-B受体脑炎患者主要临床表现为癫痫发作12例,认知障碍10例,精神行为异常10例,睡眠障碍3例,视幻觉2例,不自主运动2例,意识障碍3例,小脑体征2例,发热2例.12例患者脑脊液及血清抗GABA-B受体抗体均阳性.4例患者显示中度及以上异常脑电图,出现癫痫异常放电.头颅MRI显示异常信号9例,病灶主要累及海马、颞叶、侧脑室旁、丘脑.有6例患者行PET-CT及SPECT检查,其中5例提示海马、颞叶葡萄糖代谢轻中度减低.平均随访14个月后,9例预后良好,完全恢复;3例预后不良,其中2例经病理活体组织检查诊断为小细胞肺癌.结论 抗GABA-B受体脑炎主要临床表现为癫痫发作、认知障碍和精神异常.MRI病灶分布不仅局限于边缘叶,早期诊断并免疫调节治疗预后较好.

    作者:张隽;张阵;樊春秋;吉训明;黄小钦 刊期: 2016年第06期