血管内淋巴瘤病(intravascularlymphoma,IVL)是一种罕见的血管内恶性肿瘤,1959年首先由Pfleger和Tappeiner[1]描述,并命名为系统性血管内皮病.2001年,WHO将其划归为弥漫性大B细胞淋巴瘤的一个亚型,属于非霍奇金淋巴瘤类型[2].本病多见于中老年人,其病理特征是肿瘤细胞在小血管管腔内大量增殖,通常累及中枢神经系统,亦可累及皮肤、肺、肝、脾等器官,呈恶性进展,预后差.现报道1例以反复卒中样发作并多系统损害为表现的血管内大B细胞淋巴瘤患者.
作者：阮志芳；何文钦；傅懋林 刊期： 2017年第05期
胶质肉瘤属于中枢神经系统内的恶性肿瘤之一,是包含胶质母细胞瘤和肉瘤两种混合成分的原发性肿瘤.常见有头痛、偏瘫、癫痫、恶心和性格改变.多发于颞叶,而发生于双侧侧脑室者实属少见,国内外尚未见相关报道.现将我们收治的1例报道如下.
作者：马桢；程敬亮；张勇；汪卫建；任琦 刊期： 2017年第05期
脑腱黄瘤病(cerebrotendinousxanthomatosis,CTX)是由CYP27A1基因突变引起的罕见的常染色体隐性遗传病.CTX发病率低,临床表现多样,易被误诊、漏诊.自1937年VonBogaert等报道首例CTX以来,全球报道的CTX仅数百例,国内报道仅14例[1].现将我们收治的1例经基因和病理确诊的CTX患者报道如下.
作者：李敏；康娟；鲁传豪；李德帅；张志军；王津存；邓艳春 刊期： 2017年第05期
视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病[1-2],水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)是其特异性抗体[3].Wingerchuk等[4]将一组发病机制和临床特征与NMO相似的中枢神经系统脱髓鞘疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD).2015年国际NMO诊断小组(IPND)取消了NMO的单独定义,将NMO整合入更广泛的NMOSD范畴.我们发现了1例以发热为首发症状的NMOSD病例,现报道如下.
作者：徐朝伟；陈健；罗勇；叶飞；洪征 刊期： 2017年第05期
目的 比较强化降压与指南推荐的标准降压对急性缺血性脑卒中静脉重组组织型纤溶酶原激活剂(rtPA)溶栓后早期再灌注及预后的影响.方法 前瞻性收集2012年7月至2016年4月在南京医科大学附属南京医院神经内科接受静脉rtPA溶栓治疗的急性缺血性脑卒中患者118例,收缩压在150~185 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),均经多模MRI证实存在缺血半暗带.根据计算机生成随机数法将其分为强化降压组和指南标准降压组.强化降压组目标收缩压140~150 mmHg,指南标准降压组目标收缩压<180 mmHg,两组患者收缩压均需在60 min内达标,并至少维持72 h,溶栓后24 h复查多模MRI.主要终点指标:早期神经功能缺损评分、90 d改良Rankin量表评分及90 d病死率;次要终点指标:缺血脑组织早期再灌注率及梗死灶、低灌注区体积变化,出血转化及症状性颅内出血发生率.结果 共有105例患者得到可分析多模MRI图像,其中强化降压组49例,指南降压组56例.24 h后强化降压组梗死灶体积较溶栓前增加(13.21±9.51) cm3,指南降压组增加(12.95±9.68) cm3,两组梗死灶体积增加值、24 h后低灌注区体积、再灌注率比较差异无统计学意义;强化降压组出血转化率(9.4%,5/53)较指南降压组(23.1%, 15/65)减少,比较差异有统计学意义(χ2=3.860, P=0.049),但两组症状性颅内出血率差异无统计学意义.两组早期神经功能缺损变化、90 d预后(mRS 0~2分)、90 d病死率差异均无统计学意义.结论 早期强化降压对急性缺血性脑卒中静脉溶栓患者缺血半暗带转化及预后无不利影响,并可一定程度上减少出血转化的发生.
作者：张羽乔；周俊山；张颖冬；陈霓红；周峰；杨杰；王蒙；侯健康 刊期： 2017年第05期
目的 调查特发性良性阵发性位置性眩晕(BPPV)患者发病前1个月内的焦虑抑郁类情绪障碍的发生情况.方法 收集2014年1月至2016年6月就诊于北京朝阳医院西区神经内科眩晕门诊的首次发作的特发性BPPV患者.在患者就诊当天,由经过培训的神经内科专科医生面对面地通过汉密尔顿焦虑量表和汉密尔顿抑郁量表调查患者发病前1个月内的情绪心理状况.将患者情绪障碍的发生率与常模进行对比,分析特发性BPPV患者发病前情绪障碍的发生率与普通人群之间的差异.结果 共有185例临床资料完整且为首次发作的特发性BPPV患者接受了调查,患者的年龄为28~82(57.6±12.0)岁,男性占19.5% (36/185),女性占80.5%(149/185).无焦虑、可疑焦虑、明确焦虑及严重焦虑患者所占的比例分别为15.1%(28/185)、33.0%(61/185)、47.6%(88/185)和4.3%(8/185);无抑郁、可疑抑郁、明确抑郁及严重抑郁患者所占的比例分别为18.4%(34/185)、48.6%(90/185)、29.2%(54/185)和3.8%(7/185);无情绪障碍、可疑情绪障碍、明确情绪障碍及严重情绪障碍患者所占的比例分别为11.4%(21/185)、33.5%(62/185)、49.2% (91/185)和5.9%(11/185);明确情绪障碍及严重情绪障碍的患者比例达55.1%(102/185),高于常模的比例(14.4%).结论 首次发作的特发性BPPV患者发病前多存在焦虑抑郁类的情绪障碍.
作者：刘明勇；周立春 刊期： 2017年第05期
目的 提出一种新的基于立体定向脑电图(SEEG)发作期高频活动(60~90 Hz)分析的SEEG定量方法,计算高频致痫指数(HFEI),从而定位癫痫患者的致痫区,评价致痫网络.方法 回顾性分析2015年4月至2016年3月在清华大学玉泉医院行癫痫术前评估,并进行立体定向电极置入的15例难治性癫痫患者发作期的SEEG资料,将置入电极后头颅CT与术前MRI图像进行融合及三维重建,对电极触点进行精确定位.计算发作期SEEG的定量指标HFEI,设定其阈值,从而确定超过阈值的致痫触点.致痫网络范围分类的定义为:致痫触点局限于1个脑回或脑结构为局限性,≥2个脑回而在1个脑叶为脑区性,超过1个脑叶但局限于一侧半球为多脑区性,累及双侧半球的为双侧性,并将此结果与患者的病理结果进行比较.结果 在15例患者中,致痫网络范围为局灶性4例,脑区性4例,多脑区性6例,双侧性1例,其中致痫网络范围广泛的(多脑区性+双侧性)占7/15.与患者的病理结果进行对比后发现,2例海马硬化的患者致痫网络范围均为脑区性;4例软化灶病例中,致痫网络范围为多脑区性2例,局灶性2例;6例皮质发育异常(5例为局灶性皮质发育不良,1例为灰质异位)患者中有3例致痫网络范围为多脑区性,1例局灶性,1例脑区性,1例双侧性.共有12例患者的术后随访达到半年以上,对他们进行Engel分级,其中10例为Ⅰ级(10/12).结论 HFEI的计算探索了一种新的基于SEEG高频能量分析的数学定量方法,具有客观性,可以辅助定位致痫区和评价致痫网络范围.
作者：王海祥；闫秀鹏；张冰清；宋宪成；林久銮；阮静；李佳；洪波；周文静 刊期： 2017年第05期
目的 探讨急性脑梗死患者中出现三维动脉自旋标记(3D ASL)原始图像高信号血管征(BVS)与颅内动脉闭塞之间的关系.方法 收集2016年1-11月于我院就诊的临床高度怀疑为急性脑梗死的患者122例,入院24 h内行DWI、3D ASL及MRA序列检查.分析患者是否存在DWI弥散受限、3D ASL 原始图像BVS征、MRA是否可见颅内动脉闭塞.评估3D ASL原始图像BVS预测颅内动脉闭塞的敏感度、特异度、阳性预测值及阴性预测值,同时分析BVS与MRA预测颅内动脉闭塞间的一致性.结果 通过3D ASL原始图像BVS检测颅内动脉闭塞的敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值分别为83%、99%、95%和96%. BVS与MRA检测颅内动脉闭塞具有高度一致性(κ=0.86,P<0.01).结论 3D ASL原始图像BVS检测颅内动脉闭塞具有较高的敏感度和特异度,与MRA预测颅内动脉闭塞具有高度一致性.
作者：徐志华；杨本强；段阳 刊期： 2017年第05期
帕金森病认知障碍(Parkinson′sdisease-cognitiveimpairment,PD-CI)是指发生于帕金森病患者的认知功能损害.PD-CI不仅降低了帕金森病患者的生活质量[1],还提高了帕金森病患者的病死率[2].因此,确定PD-CI的危险因素,并及时予以干预尤为重要.而快动眼睡眠行为障碍(rapideyemovementsleepbehaviordisorder,RBD)为帕金森病重要的非运动症状之一,其与PD-CI的关系近年来逐步受到关注,因此我们对此予以综述.
作者：林懿祺；陈生弟 刊期： 2017年第05期
脑卒中是我国居民死亡或致残的首要病因,其中缺血性卒中约占80%,急性期的治疗对脑卒中患者的预后极为重要.国内外指南均推荐在患者发病45h内采用重组组织型纤溶酶原激活剂(recombinanttissueplasminogenactivator,rt-PA)静脉溶栓为治疗急性缺血性卒中(acuteischemicstroke,AIS)的首选方法[1].然而经循证医学证实,能在时间窗内到达医院并具备溶栓适应证的患者非常有限,且大血管闭塞性脑卒中在静脉溶栓后能实现血管再通的比例偏低[2].在此背景下,近年来多模式血管再通方法应运而生.我们针对AIS血管再通治疗的研究进展进行综述,旨在提高临床医师对该治疗方法的认识,以利于对AIS患者进行个体化治疗.
作者：王蒙；周俊山；吴奥燕 刊期： 2017年第05期
阿尔茨海默病(Alzheimer′sdisease,AD)是老年人群中常见的中枢神经系统退行性疾病,其特征性的病理改变包括β-淀粉样蛋白(amyloid-β,Aβ)在神经细胞间异常聚集形成的淀粉样斑块和异常磷酸化的微管结合蛋白tau(microtubule-associatedprotein,tau)在细胞内聚集形成的神经原纤维缠结(neurofibrillarytangles,NFTs).哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammaliantargetofrapamycin,mTOR)是一种高度保守的丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶,在细胞生长、增殖、代谢等方面发挥重要作用.mTOR信号通路异常与许多疾病密切相关,如癌症、代谢性疾病和神经系统疾病.大量体内外研究均证实mTOR活性异常增高是诱导Aβ和tau蛋白大量聚集的重要原因,而mTOR抑制剂雷帕霉素可以减轻AD病理变化并改善其认识水平.我们结合近的研究发现,探讨了mTOR通路在AD中的作用机制以及mTOR抑制剂对AD的潜在治疗作用.
作者：孟鹏飞；杨晋妍 刊期： 2017年第05期
白质消融性白质脑病(leukoencephalopathywithvanishingwhitematter,VWM)又称儿童共济失调伴中枢神经系统髓鞘化不良(childhoodataxiawithcentralnervoussystemhypomyelination,CACH),是近年来逐渐被认识的常染色体隐性遗传的脑白质营养不良,多于儿童期起病,临床异质性较大,其中有部分女性患者,成年后起病,除VWM表现外常伴有卵巢早衰.早在1962年由Eicke[1]报道,1997年Schiffmann等[2]汇总了类似病例并将这类疾病命名为卵巢性脑白质营养不良(ovarioleukodystrophy,OLD),现认为是VWM的变异型.目前在国外文献上详细描述的OLD约30例,基因确诊的有20余例,而国内只有1例报道[3].现就OLD的临床特征、影像学表现、病理和遗传学特点作一系统综述,旨在提高相关医生的认识和重视,避免误诊或漏诊.
作者：郑扬；章殷希；丁美萍 刊期： 2017年第05期
肌肉超声(muscleultrasound)即利用超声技术进行肌肉成像,该方法无创、无痛、安全、便捷.肌肉超声在临床应用广泛,包括评估肌肉外伤、血肿、肌病、鉴别异常肌肉运动(如束颤)或辅助特殊部位的肌电图检查(如膈神经传导或膈肌针极肌电图)的定位等.肌肉超声也可以用于检测肌肉的失神经支配,评估失神经性疾病的进展,例如脊肌萎缩症[1]和肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)[2-4].
作者：邰宏飞；崔丽英 刊期： 2017年第05期
阿尔茨海默病(Alzheimer′sdisease,AD)是一种以认知功能障碍为临床核心症状的神经系统退行性疾病,因其起病隐袭、早期诊断与早期识别困难、干预措施与治疗手段有限,已成为严重影响老年人生活质量和身心健康的重要疾病.根据AD国际协会2016年发布的《全球阿尔茨海默病报告》[1],目前中国AD患者人数已高达800多万人,65岁以上老年人的AD发病率在4%~6%,已经给发展中的中国带来了沉重的社会和经济负担.
作者：潘晓东；陈晓春 刊期： 2017年第05期
中国已经成为世界上老龄化人口多的国家,第六次人口普查显示我国有178亿60岁以上的老年人口,占总人口的1326%.目前我国老年人阿尔茨海默病(Alzheimer′sdisease,AD)患病率为3%~7%[1].AD致残率高,患者晚期丧失独立生活能力,完全需要他人照料,给社会和家庭带来了沉重的经济负担,已成为严重危害老年人群健康和影响我国可持续发展的主要疾病之一,如何对其开展有效的预防和治疗是应对老龄化社会的一个重大挑战.
作者：贾建平 刊期： 2017年第05期
神经系统抗原特异性自身免疫病是一种亚急性起病,可累及整个神经系统,对免疫治疗敏感的疾病.亚急性或隐匿性起病的表现使其容易被误诊为感染、变性、脱髓鞘、肿瘤或血管疾病.检测血清或脑脊液中神经元、胶质细胞、骨骼肌的特异性IgG可以帮助诊断,并指导选择合适的治疗方案.副肿瘤综合征的发生与隐匿性肿瘤产生的神经抗原激发的免疫反应有关,丰富的自身抗体谱预示高发癌症的可能性.因此,神经系统特异性自身免疫抗体的检测不仅可以帮助诊断,还能为临床医生早期发现隐匿性肿瘤提供线索.近期梅奥医学中心神经免疫实验室的方伯言博士所属研究团队在Lennon教授支持下,发现了一种星形胶质细胞自身抗体——胶质纤维酸性蛋白抗体(GFAP-IgG),该抗体可以作为新的复发性自身免疫性脑膜脑脊髓炎的特异性生物标志物,该文已经刊登在JAMANeurol杂志[1],现将全文主要内容介绍如下.
作者：刁东卫；方伯言；戚晓昆 刊期： 2017年第05期
血管性帕金森综合征(vascularparkinsonism,VP)是继发性帕金森综合征的一种.1929年Critchley首先描述并将其命名为动脉硬化性帕金森综合征(arterioscleroticparkinsonism),但随后的数十年中血管性因素在帕金森综合征中的作用备受争议.伴随着临床病理学研究进展,CT和MRI等影像技术亦可清晰显示脑白质损害(whitematterlesions)、脑梗死和脑出血等病变,血管性因素在帕金森综合征中的作用逐渐得到认可.
作者：中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组；中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍专业委员会 刊期： 2017年第05期
目的 采用事件相关电位(ERP)技术,探讨新生儿左右大脑半球认知发育特征.方法 采用抛硬币法,随机选择2013年12月至2015年10月我院新生儿科出生的健康足月新生儿(生后1~28 d)45名,健康婴儿(生后29~60 d)11名,采用ERP听觉oddball范式进行研究,对F3、F4及C3、C4导联部位N2面积、潜伏期进行比较研究.结果 生后1~28 d新生儿C3、C4导联部位N2波比较:面积(ms·μV)为5 193.68±2 137.45、4 324.51±1 334.73,差异有统计学意义(t=2.288,P=0.025);潜伏期(ms)为764.27±216.60、878.29±294.06,差异有统计学意义(t=2.185,P=0.031).1~28 d新生儿F3、F4导联部位N2波比较:面积(ms·μV)为5 739.44±2 271.03、5 614.87±2 280.83,差异无统计学意义;潜伏期(ms)为876.20±316.02、860.45±289.04,差异无统计学意义.生后29~60 d婴儿F3、F4导联部位N2波比较:面积(ms·μV)为7 681.35±1 723.49、5 993.55±735.63,差异有统计学意义(t=2.848,P=0.011);潜伏期(ms)为571.60±122.48、733.40±232.73,呈现较明显的F3短于F4,但差异无统计学意义.结论 新生儿听觉感知认知左侧优于右侧,在脑中央部明显,随着日龄增大,额部也出现左侧优于右侧的特征性变化.新生儿期大脑半球认知发育已有单侧优势化表现,可能在新生儿期给予适当外界良性刺激,可以促进认知发育.
作者：张琴芬；屠文娟；李红新；董选 刊期： 2017年第05期
目的 研究吗啡成瘾大鼠消退期高频脑深部电刺激(DBS)刺激双侧伏隔核对吗啡诱导位置偏爱及复吸行为的影响.方法 选取成年SD大鼠20只,体重280~300 g,将电极外套管通过立体定向手术植入大鼠双侧伏隔核核心部,术后休息5 d,应用腹腔注射吗啡(10 mg/kg)诱导建立吗啡成瘾大鼠位置偏爱模型,建模成功后采用随机数字表法将大鼠随机分为实验组(吗啡+DBS,n=9)和对照组(吗啡+假刺激,n=9),通过DBS电路给予电刺激;实验组给予高频电刺激(刺激参数:频率120 Hz,波宽60 ms,刺激强度0.3 mA,刺激时间30 min/d),对照组给予假刺激.刺激后次日开始测试两组大鼠位置偏爱评分至消退成功,比较两组消退时间;两组大鼠分别于消退成功24 h内诱导复吸,测试位置偏爱评分并进行组间比较.结果 实验组成瘾消退期平均时间(26 d)较对照组(6 d)明显延长.点燃复吸后,实验组伴药箱停留时间为(357.01±192.72) s,显著短于对照组[(704.91±181.35) s;t=2.370,P=0.034 6].结论 高频刺激成瘾大鼠双侧伏隔核会延长成瘾行为消退时间,但会抑制点燃复吸行为.
作者：杨春晖；郭德纲；吴曦；仇一青；胡小吾 刊期： 2017年第05期
目的 分析缺血性脑卒中合并脑微出血对患者认知功能的影响.方法 采用磁敏感加权成像(SWI),检测2014年1月至2015年6月宁波市第一医院神经内科收治的268例确诊为急性缺血性脑卒中患者, 将其分为脑微出血阴性组(199例)和脑微出血阳性组(69例).对于脑微出血阳性组患者,根据脑微出血的数量将其分为:1级(1~5个)和2级(≥6个).采用蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评价患者认知功能.比较各组认知功能的差异.结果 脑微出血阳性组患者MoCA总分和视空间与执行能力、注意2个分项认知领域评分分别为(20.95±4.53)、(2.53±1.09)、(3.83±0.97)分,均显著低于脑微出血阴性组患者[分别为(26.82±1.25)、(3.16±1.24)、(4.91±0.84)分;t=16.59、3.75、8.83,均P<0.01].脑微出血1级患者MoCA总分和注意这个分项认知领域的评分分别为(21.53±4.61)、(4.11±0.91)分,均显著低于脑微出血阴性组患者(t=14.09、14.23,均P<0.01).而脑微出血1级患者MoCA总分和视空间与执行能力、注意、定向3个分项认知领域的评分分别为(21.53±4.61)、(2.88±1.06)、(4.11±0.91)、(4.96±0.40)分,均显著高于脑微出血2级患者[分别为(18.58±3.08)、(2.23±0.95)、(3.63±1.01)、(3.85±0.39)分;t=2.85、P<0.01,t=2.54、P<0.05,t=5.63、P<0.01,t=2.58、P<0.01].多因素回归分析提示缺血性脑卒中患者MoCA评分的独立影响因素包括脑微出血阳性(OR=3.15,95% CI 1.28~5.12,P=0.005)及脑微出血数量(OR=1.73,95% CI 1.08~2.32,P=0.031).结论 脑微出血及其数量与缺血性脑卒中患者的认知功能损害独立相关,随着脑微出血数量的增多,缺血性脑卒中患者在某些方面的认知功能损害更为突出.
作者：徐瑶；吴宇飞 刊期： 2017年第05期
